Die Optikusneuritis, eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, betrifft vor allem junge Erwachsene. Die Ursachen, klinische Präsentation und Therapiemaßnahmen sind vielfältig. Die typische Form manifestiert sich meist als einseitige autoimmune Optikusneuritis, oft im Rahmen einer Multiplen Sklerose (MS). Atypische Sehnervenentzündungen können durch Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder andere Pathologien verursacht werden, wie beispielsweise Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD) und die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD). In vielen Fällen bleibt die Ursache trotz umfassender Untersuchungen unklar.
Einführung
Die Optikusneuritis ist die häufigste Sehnervenerkrankung im jungen Erwachsenenalter. Schätzungen zufolge liegt die Inzidenz der typischen Optikusneuritis in mitteleuropäischen Ländern bei etwa 5 pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei 36 Jahren, wobei die Erkrankung unter 18 und über 50 Jahren selten auftritt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Ursachen der Optikusneuritis
Die Ursachen einer Optikusneuritis sind vielfältig und unterscheiden sich je nach Form der Sehnervenentzündung.
Typische Optikusneuritis - MS-assoziiert oder idiopathisch
In westlichen Ländern ist Multiple Sklerose die häufigste Ursache für eine Optikusneuritis (typische Form). Bis zu 70 % der MS-Patienten erleiden im Krankheitsverlauf mindestens eine Sehnervenentzündung; in etwa einem Drittel der Fälle tritt diese als Erstmanifestation auf.Die idiopathische Optikusneuritis ist die zweithäufigste Form, bei der trotz gründlicher Evaluation keine Ursache gefunden werden kann. Es ist wichtig zu beachten, dass dies oft eine vorläufige Diagnose darstellt.
Atypische Optikusneuritis - autoimmunbedingt und infektionsassoziiert
Atypische Optikusneuritiden können auftreten als:
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- Manifestation einer Autoimmunerkrankung, zum Beispiel bei:
- Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD)
- Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (MOGAD)
- Chronisch rezidivierender Immunoptikusneuropathie (CRION)
- Sarkoidose
- Systemischem Lupus erythematodes (SLE)
- Infektiös/parainfektiös, unter anderem bei:
- Lyme-Borreliose
- Syphilis
- Neuroretinitis
- Akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM)
- Meningitis
- Tuberkulose
- Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV)
- Lokaler Ausbreitung einer Sinusitis, Retinitis und Uveitis
- Postinfektiös bzw. postvakzinal
Seltene Ursachen können sein:
- Diabetes
- Perniziöse Anämie
- Arteriitis temporalis
- Insektenstiche
- Traumata
- Tumormetastasen im Sehnerv
- Strahlentherapie im Schädelbasisbereich
- Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen
- Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen
Risikofaktoren
Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:
- Geschlecht: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
- Alter: Junge Erwachsene sind häufiger betroffen.
- Rauchen
- Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurde mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht.
- Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
- Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko erhöhen.
- Bestimmte HLA-Polymorphismen
Pathogenese
Die Pathogenese hängt davon ab, ob es sich um eine typische oder atypische Optikusneuritis handelt.
Typische Optikusneuritis - T- und B-Zell-vermittelte Immunreaktionen
Bei der typischen Optikusneuritis (idiopathisch oder im Rahmen einer MS) kommt es zu einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion gegen Myelinproteine, die den Sehnerv umgeben (speziell das Myelin-Grundprotein [MBP] und das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein [MOG]). Die aktivierten T-Zellen produzieren proinflammatorische Zytokine (zum Beispiel Interferon-gamma, TNF-alpha), die eine lokale Entzündungsreaktion verursachen und die Myelinscheide und Axone des Sehnervs schädigen. Aktivierte Mikrogliazellen unterhalten das Entzündungsgeschehen weiter. Zusätzlich werden B-Zell-vermittelte Autoantikörper gegen Myelinproteine produziert, die ihrerseits die Myelinscheide und Axone zerstören. Das Zusammenspiel dieser Faktoren resultiert in einer Sehstörung.
Nach wenigen Wochen lässt die Entzündungsaktivität spontan nach und die Sehfunktion bessert sich. Oft ist der pathologische Prozess aber nicht vollständig reversibel, sodass trotz weitgehend wiederhergestellter Tagessehschärfe eine verzögerte Leitgeschwindigkeit und partielle Optikusatrophie persistieren.
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Atypische Optikusneuritis
Bei einer atypischen Optikusneuritis hängen die pathogenetischen Mechanismen von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung bzw. Ursache ab.
Pathogenese bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung
Bei MOGAD und insbesondere bei der NMOSD spielen AQP4-Antikörper eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Optikusneuritis. Diese Antikörper sind gegen das Aquaporin-4-Protein gerichtet, das in hoher Konzentration in den Astrozyten des zentralen Nervensystems (ZNS), einschließlich des Sehnervs, exprimiert wird. Dies führt zu einer Entzündungsreaktion. Durch die Aktivierung von Immunzellen und proinflammatorischen Zytokinen werden die Myelinscheide und Axone des Sehnervs geschädigt, was Sehstörungen verursacht. Bei der Optikusneuritis im Rahmen der MOGAD sind neben AQP4-Antikörper T-Zell-vermittelte Mechanismen, die sich gegen das Myelin oder die Axone des Sehnervs richten, entscheidend.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit Infektionen
Bei Infektionen wird die Optikusneuritis vor allem durch eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen den Erreger ausgelöst, was wiederum zu einer Schädigung der Myelinscheide und Axone des Sehnervs führt.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit Toxinen
Toxine können auf verschiedene Arten eine atypische Optikusneuritis verursachen. Ein Beispiel ist Methanol. Methanol wird in der Leber zu Formaldehyd und Ameisensäure abgebaut, die toxische Wirkungen auf den Sehnerv haben können. Formaldehyd kann direkt die Nervenfasern schädigen, während Ameisensäure eine Entzündungsreaktion auslösen kann.
Optikusneuritis in Zusammenhang mit vaskulären Störungen
Am Beispiel der Arteriitis temporalis können die den Sehnerv versorgenden Arterien entzündungsbedingt verengt sein, was eine Ischämie des Sehnervs und eine Schädigung der Nervenfasern zur Folge hat.
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Optikusneuritis in Zusammenhang mit perniziöser Anämie
Perniziöse Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht wird. Vitamin B12 ist für die Bildung und Aufrechterhaltung der Myelinscheide des Sehnervs essenziell. Ein Mangel an Vitamin B12 kann das Wachstum und die Differenzierung von Oligodendrozyten beeinträchtigen, wodurch sich die Myelinisierung des Sehnervs verzögert oder unvollständig bleibt.
Symptome
Eine typische Optikusneuritis ist mit einer subakuten unilateralen Sehstörung und schmerzenden Augenbewegungen assoziiert. Der Patient sieht die Umgebung dunkler, unscharf und kontrastarm. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben. Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten.
Selten berichten die Betroffenen auch über:
- Das Fehlen von bestimmten Bereichen des Sichtfelds (Hemianopsie)
- Die Unfähigkeit, vertikale Linien zu sehen (Höhenagnosie)
- Das Unvermögen, visuelle Muster in bestimmten Formen wahrzunehmen (Bogen-, Nasen-, Quanten- und Quantanopsie)
- Einen vollständigen Sehverlust (Amaurose)
Darüber hinaus werden Farben weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite.
Die Sehverschlechterung entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen. Sie erreicht innerhalb von ein bis zwei Wochen einen Tiefpunkt und bessert sich danach wieder. Die Genesung setzt nach einigen Wochen ein und kann sich langsam über ein Jahr hinziehen.
Die überwiegende Mehrzahl der Betroffenen gibt Schmerzen bei der Augenbewegung an. Mitunter werden auch nur Missempfindungen wahrgenommen. Die Beschwerden können der Sehminderung vorausgehen und verschwinden meist innerhalb einer Woche.
Etwa 30 % der Menschen mit einer Optikusneuritis nehmen positive visuelle Phänomene (sogenannte Phosphene) wahr. Diese treten besonders bei Augenbewegungen auf.
Eine Optikusneuritis ist mit zwei Phänomen assoziiert: dem Pulfrich-Phänomen und dem Uhthoff-Phänomen.
Besonderheiten bei der atypischen Optikusneuritis
Postinfektiöse oder postvakzinale Sehnervenentzündungen treten vor allem bei Kindern auf. Das gilt auch für eine Optikusneuritis im Rahmen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM). Im Gegensatz zur typischen Form sind häufiger beide Augen betroffen. Gleiches gilt für die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD).
Im Gegensatz zur typischen Form verschwinden atypische Optikusneuritiden oft nicht spontan und können nach Absetzen von Glukokortikoiden erneut auftreten, insbesondere bei der NMOSD und der chronisch rezidivierenden Immunoptikusneuropathie (CRION).
Diagnose
Bei Verdacht auf eine Optikusneuritis folgen eine klinische Anamnese und die neuro-ophthalmologische Untersuchung. Diese geben erste Anhaltspunkte. Zur Unterscheidung zwischen den verschiedenen Ursachen der Optikusneuritis sind vielschichtigere Untersuchungen nötig.
Dazu gehören eine Gesichtsfeldperimetrie sowie die multimodale Bildgebung des Sehnervs, einschließlich Fundusfotografie, optischer Kohärenztomographie (OCT) und Magnetresonanztomografie (MRT).
Weitere paraklinische Tests, die Bildgebung des Gehirns, der Augenhöhle und der Netzhaut, Liquoranalysen sowie Antikörper- und andere Protein-Biomarkerdaten können die Diagnosefindung und Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen ergänzen.
Anamnese
Bei Verdacht auf Optikusneuritis sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren:
- Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz)
- Mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose
- Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden
- Neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen
- Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem:
- Schwere Augenerkrankungen in der Familie
- Tumorerkrankungen
- Rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?)
- Sonstige internistische Erkrankungen/Symptome
Untersuchungen
Anschließend folgen verschiedene Augenuntersuchungen:
- Bestimmung der Sehschärfe: Die Sehschärfe ist bei einer Sehnerventzündung gemindert.
- Test der Pupillenreaktion: Bei einer Retrobulbärneuritis liegt jedoch oft ein sogenannter relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) vor.
- Prüfung der Augenbeweglichkeit: Der Arzt überprüft die Beweglichkeit Ihrer Augen.
- Bestimmung des Gesichtsfeldes: Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom).
- Untersuchung des Augenhintergrundes: Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig.
- Prüfung der Farbwahrnehmung: Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt.
- Test der Sehnervleitung: Mithilfe von visuell evozierten Potenzialen (VEP) kann die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs überprüft werden.
Weiterführende Diagnostik
Wenn Ihr Arzt ermittelt hat, ob es sich um eine typische oder atypische Sehnerventzündung handelt, werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um die Ursache der Neuritis nervi optici herauszufinden.
Bei einer erstmals aufgetretenen typischen Sehnerventzündung entwickelt der Patient im Verlauf der nächsten fünf Jahre in etwa 30 % der Fälle eine Multiple Sklerose (MS). Um sie zu diagnostizieren, werden eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) des Kopfes und der Wirbelsäule gemacht. Außerdem ist eine Liquorpunktion notwendig.
Bei einer atypischen Sehnerventzündung können andere Krankheiten ursächlich sein. Deshalb wird häufig Blut abgenommen, um es auf verschiedene Krankheitserreger oder Antikörper hin zu untersuchen.
Abgrenzung zu anderen Krankheiten
Der Arzt muss auch untersuchen, ob nicht eine andere Erkrankung vorliegt, die ähnliche Symptome wie eine Sehnerventzündung hervorrufen. Zu diesen Differenzialdiagnosen zählt unter anderem die Stauungspapille. Auch Vergiftungen etwa mit Alkohol kann sich wie eine Sehnerventzündung darstellen.
Zusammenhang mit weißen Blutkörperchen (Leukozyten)
Weiße Blutkörperchen, auch Leukozyten genannt, spielen eine zentrale Rolle im Immunsystem. Bei der Optikusneuritis, insbesondere bei den autoimmunen Formen, sind sie maßgeblich an der Entzündung des Sehnervs beteiligt.
- T-Zellen: Diese Zellen erkennen Myelinproteine als fremd und initiieren eine Immunantwort, die zur Schädigung der Myelinscheide führt.
- B-Zellen: Sie produzieren Antikörper, die ebenfalls gegen Myelinproteine gerichtet sind und die Entzündung verstärken.
Bei infektiösen Ursachen der Optikusneuritis sind Leukozyten ebenfalls beteiligt, indem sie gegen die eindringenden Krankheitserreger vorgehen. In einigen Fällen kann die Immunantwort jedoch übermäßig sein und zu einer Schädigung des Sehnervs führen.
Behandlung
Die Therapie der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Sehfunktion zu erhalten.
- Kortikosteroide: Sie werden häufig eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren und die Genesung zu beschleunigen.
- Immunsuppressiva: Bei chronischen oder rezidivierenden Formen der Optikusneuritis können Immunsuppressiva eingesetzt werden, um das Immunsystem zu unterdrücken.
- Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Optikusneuritis durch eine andere Erkrankung verursacht wird, ist es wichtig, diese Grunderkrankung zu behandeln.
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