Liquorrhoe: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Der Hydrocephalus, umgangssprachlich auch als „Wasserkopf“ bekannt, ist durch eine Ansammlung von überschüssiger Gehirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis, CSF) in den Hirnventrikeln gekennzeichnet. Diese Flüssigkeit zirkuliert normalerweise im Gehirn und Rückenmark, dient als Schutzpolster, transportiert Nährstoffe und führt Abfallstoffe ab.

Was ist Liquor?

Liquor ist eine klare, eiweiß- und zellarme Flüssigkeit, die sich teilweise in den Ventrikeln (Hirnkammern) befindet und Gehirn sowie Rückenmark umgibt. Er fließt über verschiedene Hohlräume in den schmalen Zwischenraum, den die mittlere Hirnhaut und die innere Hirnhaut bilden. Liquor umspült und schützt das Gehirn vor Erschütterungen und Stößen. Als flüssiges Lagerungssystem umgibt er das Rückenmark. Er dient gleichzeitig dem Stoffaustausch und verleiht dem Gehirn Auftrieb, wodurch sich sein Gewicht reduziert. Ein Erwachsener besitzt insgesamt etwa 150 ml Liquor, der einer kontinuierlichen Neuproduktion und Resorption unterliegt.

Der Liquor wird vor allem in den Ventrikeln (=Hirnkammern) im sogenannten Plexus choroideus gebildet. Im Gehirn gibt es 4 Hirnkammern, die miteinander über Foraminae (=Löcher) und den Aquädukt (=Kanal) kommunizieren. Das Hirnwasser umspült auch die Außenseite von Gehirn und Rückenmark und wird dann in den Blutstrom abgegeben. Die Bildung und der Abfluss von Liquor stehen im Gleichgewicht zueinander.

Hydrocephalus: Ursachen und Formen

Beim Hydrocephalus ist der natürliche Abfluss oder die Wiederaufnahme des Liquors gestört, was zu einem erhöhten Druck im Schädel führt. Diese Druckerhöhung kann, unbehandelt akut oder chronisch das Gehirn schädigen und schwere neurologische Beeinträchtigungen verursachen. Die Ursachen für Hydrocephalus sind vielfältig und reichen von angeborenen Fehlbildungen über Infektionen bis hin zu Verletzungen oder Tumoren.

Von einem Hydrocephalus spricht man, wenn das Liquorvolumen (Liquor cerebrospinalis = Nerven- o.

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Ein Hydrocephalus kann auch angeboren sein. Ursachen sind z. B. Entwicklungsstörungen im Mutterleib (Spina bifida = offener Rücken, Neuralrohrdefekte), eine Chiari-Malformation (Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube) oder ein Dandy-Walker-Syndrom (zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels u. des Kleinhirns). Auch bei Infektionen der Schwangeren kann ein Hydrocephalus beim Feten entstehen. Ein Hydrocephalus kann sich ebenfalls als Folge von Hirnblutungen bei Frühgeborenen (Geburt vor der 32.

Einteilung des Hydrocephalus nach Entstehungsmechanismus und Lokalisation:

• H. hypersecretorius: Überproduktion von Hirnwasser
• H. malresorptivus: Resorptionsstörungen des Hirnwassers
• H. occlusus = Verschlusshydrozephalus: Verschluss der Liquorwege
• H. communicans: Keine Verlegung der Liquorwege, Resorptionsstörungen
• H. internus: Erweiterung der inneren Liquorräume
• H. externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume

Störungen der Liquorzirkulation durch Passagebehinderungen (Zysten, Tumoren, Blutungen) = obstruktiver (Verschluss-) Hydrocephalus, Störungen der Liquorresorption (Entzündungen, Blutungen, Hirnverletzungen)

Normaldruckhydrocephalus (NPH)

Der Normaldruckhydrocephalus (NPH) oder auch Altershydrocephalus genannt ist eine spezielle Form des Hydrocephalus, die vor allem ältere Menschen betrifft und durch eine abnorme Ansammlung von Gehirnflüssigkeit (Liquor) in den Hirnventrikeln gekennzeichnet ist, ohne dass der intrakranielle Druck stark erhöht ist. Trotz des "normalen" Drucks führt die Ansammlung von Liquor zu einer Störung der Gehirnfunktion. Der NPH ist von besonderer Bedeutung, da er häufig mit typischen Alterserscheinungen verwechselt wird und unbehandelt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität als auch einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen kann.

Symptome des NPH (Hakim-Trias)

Zu den klassischen Symptomen gehören ein unsicheres Gangbild, Harninkontinenz sowie eine kognitive Beeinträchtigung, die der Demenz ähneln kann. Dieser Symptomkomplex wird auch als Hakim Trias bezeichnet.

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• Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, ?wie auf Watte?)
• Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit)
• Blasen- und Stuhlinkontinenz

Weitere Symptome des Hydrocephalus

Die Symptome sind von der Form des Hydrozephalus abhängig. So kommen beim Verschlusshydrozephalus (zum Beispiel Aquäduktstenose) Kopfschmerzen, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Müdigkeit, Schwindel und Übelkeit als Symptome vor. Durch den dauerhaft erhöhten Hirndruck kann es zu Sehbeeinträchtigungen kommen.

Andere Symptome:

• Parkinsonsymptomatik
• Augenmotilitätsstörungen (Schielen, ?Sonnenuntergangsphänomen?, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung
• Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen
• Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen
• Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern
• Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit
• Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden
• endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8.

Hirndruckzeichen:

• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens)
• Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen)
• Sehstörungen (?Stauungspapillen?, Doppelbilder)
• Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
• beim Säugling: Unruhe, verändertes Trinkverhalten, ausdauernd schrilles Schreien, gespannte Fontanellen

Diagnostik des Hydrocephalus

Die Diagnostik des Normaldruckhydrocephalus umfasst neben der Anamnese und klinischen Untersuchung in der Regel bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT), um die vergrößerten Hirnventrikel und vermeintliche Ursachen sichtbar zu machen. Zudem können Liquor-Ablass-Tests oder invasive Messungen des Hirndrucks eingesetzt werden, um die Diagnose zu erhärten.

• Computertomografie (plumpes erweitertes Hirnkammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe = ?Druckkappen?, verstrichene Hirnfurchen)
• Magnetresonanztomografie (zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse)
• Hirndruckmessung (Messung des Drucks im Hirn durch Sonden)
• Ultraschall (bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden)
• TAP-Test = Liquorablasstest (über eine Lumbalpunktion = Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal, anschließend wird der Pat.

Therapie des Hydrocephalus

Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung. Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrocephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

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• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen.

• Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet.

Die Therapie des Hydrocephalus besteht hauptsächlich in der chirurgischen Implantation eines Shunt-Systems, das überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln ableitet, um den Hirndruck zu regulieren und die Symptome zu lindern. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann oft zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome führen, insbesondere in Bezug auf die Mobilität und die geistige Leistungsfähigkeit.

Shunt-Systeme: Standardtherapie seit Mitte des 19. Jahrhunderts

Seit Mitte des 19 Jahrhunderts gilt die Implantation eines Shunt-Systems als Standardbehandlung für verschiedene Formen des Hydrocephalus. Ein sogenannter Shunt besteht aus einem Schlauch-Ventil-System, das überschüssige Gehirnflüssigkeit (auch „Liquor“ oder „CSF“ für Cerebro Spinal Fluid genannt) in eine andere Körperhöhle ableitet, wo diese wieder aufgenommen und schliesslich abgebaut werden kann. Obwohl immer wieder Versuche unternommen wurden, alternative Behandlungsmethoden zu entwickeln - etwa durch Medikamente oder spezielle chirurgische Verfahren wie der endoskopischen Drittventrikulostomie (ETV) oder die teilweise bzw. vollständige Entfernung/Verödung der Plexus choroidei, in denen das Hirnwasser in den Ventrikeln produziert wird - konnten diese Ansätze die Shunt-Therapie bisher nicht ersetzen.

Im Vergleich zu anderen neurochirurgischen Eingriffen gilt die Shunt-Implantation als relativ ungefährlich und technisch unkomompliziert. Ein typisches Shunt-System besteht aus Silikonkathetern und einem Ventil. Diese Komponenten werden subkutan, also unter der Haut, implantiert. Die Katheter werden minimalinvasiv unter der Haut verlegt, während das Ventil durch einen kleinen Schnitt in einer Hauttasche fixiert wird. Nur die Spitzen der Katheter, die in die betroffenen Körperhöhlen führen, dringen invasiv in diese Bereiche ein.

Es gibt verschiedene Optionen, in die das überschüssige Hirnwasser abgeleitet werden kann. Praktisch relevant sind jedoch nur drei Ableitungsarten, die seit den 1960er Jahren routinemäßig angewendet werden. Andere Verfahren (wie z.B.

1. Ventrikuloperitoneal (VP): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in das Peritoneum (Bauchhöhle).
2. Ventrikuloatrial (VA): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in den rechten Vorhof des Herzens.
3. Diese o.g. drei Methoden sind operativ gut erprobt. Die OP Zeit beträgt in der Regel zwischen 30 und 60 min. Die Ventile und andere optionale Komponenten werden meist retroaurikulär (hinter dem Ohr), am Rippenbogen- oder am Rücken-lumbal platziert.

Seit der Einführung der Hydrocephalus-Shunt-Therapie in den 1950er Jahren war die Ableitung von Hirnflüssigkeit aus den Hirnventrikeln in den Bauchraum (VP-Shunt/VPS) das am häufigsten verwendete Verfahren, mit einer Anwendungshäufigkeit von bis zu über 70%. Im Gegensatz dazu wurde die alternative Ableitung aus dem lumbalen Spinalkanal (LP-Shunt/LPS) lange Zeit als komplikationsanfälliger angesehen. In den letzten 20 Jahren hat sich der Einsatz von LP-Shunts jedoch insbesondere in Japan deutlich erhöht und sowohl die Sicherheit als auch die Effizienz konnten mit Studien belegt werden. Dank verschiedener Vorteile gegenüber dem VPS wird der LP-Shunt in einigen Bereichen mittlerweile sogar häufiger angewendet.

Ein wesentlicher Vorteil des LPS gegenüber dem VPS besteht darin, dass beim LP-Shunt kein Eingriff am Gehirn notwendig ist. Somit besteht kein Risiko für eine Verletzung des Gehirngewebes, eine ggf. assoziierte Blutung und das Auftreten von epileptischen Anfällen, wenn auch alle diese Komplikationen sehr selten sind. Weiterhin ist ein Eingriff am Kopf mit Manipulation am Gehirn in Deutschland mit einem Fahrverbot von 3 Monaten verbunden. In Großbritannien besteht hier sogar ein Fahrverbot für bis zu 6 Monaten. Unter bestimmten Voraussetzungen kann der LP-Shunt sogar unter Lokalanästhesie eingesetzt werden. Zu den häufigsten Komplikationen bei beiden Shunt-Arten gehören Infektionen, Okklusionen und Überdrainage. CSF-Leckagen, Herniationen und bestimmte Formen von Rückenschmerzen können hingegen spezifisch eher beim LPS auftreten.

Die verfügbaren Ventiltypen sind bei beiden Shunt-Systemen gleich, ebenso wie die Notwendigkeit, den hydrostatischen Siphoneffekt bzw. den hydrostatischen Druck auszugleichen. Beim LP-Shunt eignen sich jedoch nur bestimmte Anti-Siphon-Vorrichtungen oder Gravitationsventile. Zudem erfordert die höhere mechanische Belastung im Lumbalbereich - verursacht durch alltägliche Bewegungen wie Drehen, Beugen oder Stauchen - spezielle Anforderungen an die Stabilität des Shunts und seine subkutane Fixierung.

Insgesamt zeigen umfassende klinische Daten, dass VPS und LPS hinsichtlich Leistung und Sicherheit als grundsätzlich gleichwertig betrachtet werden können.

Telemetrische Hirndruckmessung

Bei dieser neuen und modernen Form der Hirndruckmessung implantieren wir den Patienten einen Drucksensor unter die Kopfhaut. Mit speziellen Empfängern können Hirndruckwerte telemetrisch durch die geschlossene Haut übertragen werden. Es existieren Drucksensoren, die als eigenständiges Implantat verwendet werden, als auch Sensoren, die in eine Hirnwasserableitung (in einen sog. Shunt, siehe unten) integriert werden. Neben diagnostischen Messungen zur Feststellung einer behandlungsbedürftigen Erkrankung können auch postoperative Überwachungen des Hirndrucks nach neurochirurgischen Operationen am Hirnwassersystem durchgeführt werden. Die Integration eines Drucksensors (Miethke Sensor Reservoir, siehe Abbildung) in einen Shunt bietet zudem die Möglichkeit, jederzeit die Funktion der Hirnwasserableitung zu überprüfen. Durch unsere jahrelange Expertise bei der Messung und Interpretation von Hirndruckwerten können wir so eine patientenindividuelle Behandlung durchführen.

Links: Abgebildet ist eine Röntgenaufnahme eines Patienten mit implantiertem Sensor Reservoir (Pfeil). Rechts: Die telemetrische Sonde besteht aus einem runden Kunststoffgehäuse mit integrierter Messzelle. Über zwei Ausgänge (hier nur der seitliche sichtbar) kann der Shunt angebunden werden. Das Hirnwasser fließt somit durch das Gehäuse und der Druck kann durch die Messzelle registriert werden. Via Telemetrie können die Messdaten auf ein portables Empfangs- und Speichergerät übertragen werden.

Um das bestmögliche Therapieergebnis für den einzelnen Patienten zu erreichen, ist es zu jeder Zeit möglich, mit einem speziellen Magneten beliebig oft Umstellungen der Druckstufen über die geschlossene Kopfhaut vorzunehmen. Ein unbeabsichtigtes Verstellen mit normalen, handelsüblichen Magneten ist dabei nahezu ausgeschlossen. Durch die von uns etablierte Kombination von Langzeit-Hirndruckmessung (siehe oben) und Verwendung verstellbarer Ventile können insbesondere bei sehr schwierigen und komplexen Fällen hirndruckgesteuerte Ventileinstellungen zur Optimierung der Shunt-Therapie vorgenommen werden.

Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV)

Unsere Klinik bietet im Rahmen der Hydrocephalus-Therapie zudem verschiedene endoskopische Techniken an, die teilweise nur von wenigen Zentren weltweit durchgeführt werden. Eine etablierte Technik ist die endoskopische Drittventrikulostomie (kurz: ETV), die bei bestimmten Ursachen des Hydrocephalus eine Therapieoption darstellen und eine Shuntimplantation verhindern kann.

Kommt es zu einer Verlegung der Hirnwasserzirkulation, z. B. durch eine Verengung zwischen der dritten und vierten Hirnwasserkammer (Aquäduktstenose), kann ein sog. Verschlusshydrocephalus (Hydrocephalus occlusus) resultieren. Auch Tumoren innerhalb der Hirnwasserkammern können die Abflusswege verlegen und zu einem Verschlusshydrocephalus führen. Bei diesen Formen des Hydrocephalus kann durch eine ETV eine Verbindung zwischen dem III. Ventrikel und den äußeren Liquorräumen geschaffen werden. Hierbei wird über ein kleines Bohrloch im Schädelknochen ein Endoskop bis in den III. Ventrikel eingeführt und dessen Boden durch eine Perforation zu den äußeren Liquorräumen (basale Zisternen) gefenstert.

Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet ist eine seltene Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare organische Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1-21 pro 100.000 Einwohner auf, wobei vor allem jüngere Frauen betroffen sind. Schwangerschaft und Übergewicht gelten als Risikofaktoren. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Sehstörungen, die von verschwommenem Sehen bishin zur Erblindung reichen können. Die Symptome sind oft unspezifisch, wodurch die Diagnose erschwert wird. Die genauen Ursachen sind bislang noch nicht grundlegend geklärt, doch es gibt Hinweise auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms. Übergewicht, bestimmte Medikamente, hormonelle Faktoren und Stoffwechselerkrankungen werden auch als mögliche Auslöser diskutiert. Die Diagnose erfolgt durch Ausschluss anderer Ursachen mittels klinischer Untersuchung, Bildgebung (CT/MRT) und Augenuntersuchung. Eine Stauungspapille kann auf die Erkrankung hinweisen. Thrombosen oder auch anatomische Varianten der Hirnvenen werden häufig beobachtet, ihr Zusammenhang mit IIH ist jedoch noch nicht vollständig geklärt.

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfolgt stufenweise, abhängig von der Schwere der Symptome. Bei milden Symptomen ohne neurologische Ausfälle, wie Kopfschmerzen ohne Sehstörungen, steht eine konservative Behandlung im Vordergrund. Dabei ist die Identifikation und Vermeidung möglicher Auslöser essenziell. Eine anhaltende Gewichtsreduktion spielt eine entscheidende Rolle für den Therapieerfolg. Zusätzlich können Medikamente wie Acetazolamid oder Topiramat zur Reduzierung der Liquorproduktion eingesetzt werden. Gegebenenfalls wird ergänzend Furosemid als Diuretikum verabreicht, um Körperwasser auszuscheiden. Falls es zu einer Verschlechterung der Sehschärfe kommt, die jedoch nicht rasch voranschreitet, kann neben den bereits genannten Maßnahmen eine therapeutische Liquorpunktion helfen, den Hirndruck unmittelbar zu senken. In vielen Fällen bessern sich die Symptome bereits nach der ersten Punktion. Die Behandlung wird je nach Bedarf in regelmäßigen Abständen wiederholt. Falls sich die Beschwerden trotz wiederholter Liquorpunktionen nicht stabilisieren, kann eine dauerhafte Liquorableitung notwendig werden. Dies geschieht meist durch die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts, wobei alternativ auch eine lumboperitoneale Ableitung oder eine Verbindung vom Ventrikel zum Herzvorhof möglich ist. Bei komplexen Liquorzirkulationsstörungen oder auch einer IIH kann die Möglichkeit der nicht-invasiven, telemetrischen ICP Messung eine grosse Hilfe für Diagnostik und Therapie bieten. Unspezifische Symptome mit oft unklarer Ursache und zahlreiche Anpassungen des Ventileinstellungen, bis die optimale Ventileinstellung für den Patienten gefunden ist - ein Problem und Situation, das viele Patientinnen und Ärzt1innen leider nur allzu gut kennen. Telemetrische Implantate zur Messung des ICP können hier dabei helfen, diesen Kreislauf zu durchbrechen und einerseits Ventileinstellung zu optimieren bzw. unnötige Diagnostik und ggf. Strahlenbelastung zu reduzieren1,2.

1. Pennacchietti V, Prinz V, Schaumann A, Finger T, Schulz M, Thomale UW. Single center experiences with telemetric intracranial pressure measurements in patients with CSF circulation disturbances. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(10):2487-2497.
2. Moncur EM, D’Antona L, Peters AL, et al. Ambulatory intracranial pressure in humans: ICP increases during movement between body positions. Brain Spine. 2024;4:102771.

Spontaner Liquorverlust

Spontaner Liquorverlust ist selten, kann aber schwerwiegende Folgen haben. Deshalb ist es wichtig, ihn frühzeitig zu erkennen und therapeutische Maßnahmen einzuleiten. Gerade bei adipösen Frauen im gebärfähigen Alter sollte auch an eine idiopathische intrakranielle Hypertonie als Ursache gedacht werden.

Was ist ein Liquorverlustsyndrom?

Das Gehirn wird von etwa 150ml Nervenwasser umspült, diese schwimmende Einbettung dient dem Schutz vor Erschütterungen. Das Nervenwasser läuft zwischen den Hirn- und Rückenmarkshäuten, wodurch normalerweise kein Hirnwasser austreten kann. Durch einen Defekt in der harten Hirnhaut kann es zu einem Austritt von Nervenwasser kommen. Es entsteht ein Unterdruck im System, der zu einer Verlagerung der Gehirns nach unten führt. Dies lässt schmerzempfindliche Strukturen wie Hirnhäute und Hirnnerven unter Spannung geraten, wodurch es zu Reizungen und einer dadurch bedingten Symptomatik kommt. Der Defekt entsteht meist im Bereich der Wirbelsäule, die Beschwerden machen sich jedoch im Kopfbereich bemerkbar.

Das Liquorverlustsyndrom, auch Liquorunterdrucksyndrom oder Intrakranielle Hypotension genannt, ist eine seltene Erkrankung und betrifft häufiger Frauen als Männer.

Wie entsteht ein Liquorleck?

Das Liquorleck kann nach vorangegangener Liquorpunktion auftreten. Dies zeigt sich in der Regel innerhalb von 24 Stunden, kann sich jedoch auch später manifestieren. Hier kann es zu unterschiedlichen Schweregraden kommen, die von leichter Symptomatik wie Kopfschmerzen bis zu schweren Blutungen reichen können. Die Ursache eines spontanen Liquorlecks, welches unabhängig von einem medizinischen Eingriff auftritt, kann ein sogenannter Knochensporn sein, der ein kleines Loch in die Häute des Rückenmarks reißt. So kann es zum Austritt von Nervenwasser kommen. Auch Zysten an den Wurzeltaschen, den Nervenaustrittsstellen, können einen Liquorverlust bedingen. Ursächlich können jedoch auch Bagatelltraumen, wie Prellungen, Stauchungen, abrupte Bewegungen oder heftige Husten- und Niesattacken sein, die einen kleinen Einriss der harten Hirnhäute verursachen können. Weiterhin sollte in Betracht gezogen werden, dass auch eine verminderte Liquorproduktion oder eine gesteigerte Resorption der Grund für einen verminderten Liquordruck sein kann.

Wie bemerkt man, dass man Nervenwasser verliert?

Patienten mit Liquorverlustsyndrom geben typischerweise lagebedingte, häufig dumpfe, sogenannte orthostatische Kopfschmerzen an, die im Stehen auftreten und sich im Liegen bessern. Weiterhin kann es zu Wahrnehmungsstörungen, Konzentrationsstörungen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, einem Druckgefühl im Ohr oder erhöhtem Puls kommen. Auch gestörte Bewegungsabläufe können sich zeigen, wenn das Kleinhirn mitbetroffen ist. Es zeigen sich also sehr diffuse Beschwerden, die das Krankheitsbild zu einer diagnostischen Herausforderung machen. Häufig erhalten Patienten aufgrund ihres diffusen, wechselnden Beschwerdebildes eine psychosomatische Diagnose. Die wirkliche Ursache wird dabei verkannt, was zu einer enormen Belastung führen kann.

Diagnose des Liquorverlustsyndroms

Die Diagnose bei Liquorverlustsyndrom erfolgt in mehreren Schritten. Zunächst sollten eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Im Anschluss wird eine MRT Untersuchung des Kopfes vorgenommen, um weitere Ursachen auszuschließen und typische radiologische Zeichen bei Liquorunterdrucksyndrom darzustellen. Anschließend kann sowohl eine Augenuntersuchung, als auch eine Druckmessung des Liquors sinnvoll sein. Ergibt sich ein erniedrigter Druck, spricht dies für ein Liquorleck. Weiterhin wird zur Lokalisation des Lecks eine spinale Darstellung des Rückens mit Kontrastmittel angefertigt. Dennoch ist zu beachten, dass dies eine große neuroradiologische Herausforderung darstellt, da die Löcher sehr klein sein können und aus diesem Grund häufig nur schwer aufzufinden sind.

Typische Anamnese und Klinik

• Liquordruckmessung Cave: Erneute Punktion kann erneutes Liquorleck herbeiführen
• Liquordruck im Liegen < 60 cm H20, selten normaler Liquoreröffnungsdruck

Therapie bei Liquorleck

Auch die Therapie baut sich in mehreren Schritten auf. Zunächst kann ein konservativer Versuch mit Bettruhe und eine Therapie mit Koffeinpräparaten erfolgen. Einige Patienten erholen sich auf diese Weise spontan und bedürfen keiner weiteren Therapie. Dies ist vor allem bei Beschwerden der Fall, die nach einer Liquorpunktion aufgetreten sind, sie sind teilweise selbstlimitierend. Spontan aufgetretene Liquorverlustsyndrome müssen hingegen zumeist auf invasivere Art behandelt werden. Dabei kann zunächst versucht werden das Loch mit einem Blutpatch zu verschließen. Dieses Vorgehen kann gezielt und ungezielt durchgeführt werden, indem Blut in den Spinalraum injiziert wird. Dies führt zu einer Druckerhöhung im Spinalraum und bei gezielter Injektion auch zum Verschluss des Lecks durch den Blutpatch. Es ist ein komplikationsarmes und erfolgreiches Vorgehen, jedoch kann es notwendig sein, das Verfahren mehrfach zu wiederholen, um den gewünschten Effekt zu erreichen. Bei schon länger andauernder Symptomatik kommt es bei dieser Methode eventuell zu einer eingeschränkten Wirksamkeit. Kann auf diese Weise keine Besserung erzielt werden, wird der mikrochirurgische Verschluss angestrebt. Dies ist nur möglich, wenn das Leck zuvor genau lokalisiert werden konnte. Der Eingriff erfolgt mittels Neuromonitoring, um keine neurologischen Schäden zu verursachen.

Rhinorrhoe

Im Rahmen von Stürzen mit folglich gebrochenen Knochen (Frakturen) oder vorangegangene Operationen im Bereich der vorderen Schädelbasis oder manchmal auch ohne erkenntliche Ursache kann einen einseitigen Flüssigkeitsaustritt aus der Nase (Rhinorrhoe) hervorrufen. Zum laborchemischen Nachweis wird die Flüssigkeit aus der Nase und Blut aufgefangen und untersucht. Im Falle eines Nachweises von Gehirnwasser (Liquor) muss das Loch also der sogenannte Schädelbasis-Defekt „geflickt“ werden, da sonst die Gefahr einer lebensbedrohlichen Hirnhautentzündung bis hin zur Ausweitung auf das weitere Gehirn besteht. Je nach Lokalisation wird der Schädelbasisdefekt in einem mikrochirurgischen Eingriff am Ohr bzw. mit Endoskopen über die Nase (endonasal) gedeckt. Der operative Eingriff wird als Duraplastik bezeichnet.

Prävention von Liquorverlust nach Lumbalpunktion

• Verwendung einer dünnen Punktionsnadel ( ≥ 25 Gauge)
• Atraumtische Punktion
• Bei traumatischer Nadel, Schliff der Nadel parallel zu Durafasern ausrichten (drängt Fasern nur auseinander, keine traumatische Affektion der Fasern)
• Bettruhe, Lagerung und viel Trinken nach Liquorpunktion hat keinen präventiven Effekt!

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