Semantische Demenz: Verlauf und Lebenserwartung

Die semantische Demenz ist eine von drei Unterformen der Frontotemporalen Lobär Degeneration (FTLD), zu denen auch die Frontotemporale Demenz (FTD) und die progrediente nichtflüssige Aphasie gehören. Die FTLD ist durch Sprach- und Persönlichkeitsveränderungen gekennzeichnet. Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Demenzform, die vor allem Menschen im Alter zwischen 45 und 60 Jahren betrifft, wobei die Altersspanne der Erkrankten vom 20. bis zum 85. Lebensjahr reichen kann. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Die FTD ist durch das Absterben von Nervenzellen in den Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns gekennzeichnet, was zu Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der Sprache führt.

Definition und Bedeutung der Frontotemporalen Demenz

Die Frontotemporale Demenz (FTD), auch bekannt als Frontale Demenz oder Frontallappendemenz, ist eine relativ seltene Form der Demenz. Der Begriff Morbus Pick bzw. Pick-Krankheit wird heute kaum noch verwendet. Bei der FTD sterben Nervenzellen im Frontallappen (Stirnlappen) und Temporallappen (Schläfenlappen) des Gehirns ab, wodurch die Funktion dieser Hirnregionen beeinträchtigt wird. Da diese Hirnregionen Gefühle, Sozialverhalten und Sprache steuern, manifestiert sich die Erkrankung vor allem in diesen Bereichen. In den betroffenen Nervenzellen lagern sich häufig krankhafte Proteine ab, die die Zellfunktion stören. Solche Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und heißen deshalb "Pick'sche Körper". Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache für das Absterben der Nervenzellen ist noch nicht abschließend geklärt. Es wird angenommen, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Bei etwa 10 bis 15 Prozent der Betroffenen lässt sich eine Genmutation nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Die Frontotemporale Demenz kann also eine Erbkrankheit sein, muss es aber nicht. In rund 60 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Vorbelastung auf. In diesen Fällen spricht man von sporadischer FTD. In rund 40 Prozent der Fälle zeigt sich eine familiäre Häufung: In den betroffenen Familien treten FTD selbst oder ähnliche Erkrankungen auf, zum Beispiel andere Demenzformen, die Nervenkrankheit ALS oder psychische Erkrankungen wie Depressionen. Ein Teil dieser familären FTD-Fälle ist tatsächlich durch eine Mutation in einem Gen bedingt. Meist handelt es sich um Mutationen in den Genen C9orf72, GRN oder MAPT. Wird diese genetische Veränderung von einem Elternteil vererbt, hat das Kind eine 50 prozentige Wahrscheinlichkeit, auch an FTD zu erkranken.

Weitere Risikofaktoren sind bisher nicht bekannt. Allerdings kann übermäßiger Alkoholkonsum, insbesondere bei Personen unter 65 Jahren, die Entstehung einer frühen Demenz begünstigen, da Alkohol ein Nervengift ist und zum Absterben von Nervenzellen im Gehirn führen kann.

Symptome der Frontotemporalen Demenz

Die Symptome der Frontotemporalen Demenz variieren je nach betroffenem Gehirnareal und Unterform der Erkrankung. Grundsätzlich lassen sich zwei Hauptformen unterscheiden: die Verhaltensvariante (bvFTD) und die Sprachvariante (PPA).

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Verhaltensvariante (bvFTD)

Die Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD) zeigt sich durch tiefgreifende Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Die erkrankte Person wirkt „anders“, obwohl das Gedächtnis oft noch gut funktioniert. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Enthemmung: Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden. Dieses Verhalten wird oft als pervers missverstanden.
• Apathie: Früher Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys, häufig verwechselt mit einer Depression.
• Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust: Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen, was für Angehörige besonders schmerzhaft sein kann.
• Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten: Wiederholte Handlungen wie das fünfmalige Klatschen zur Begrüßung, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte.
• Verändertes Essverhalten: Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel, wie ausschließlich Schokolade, oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol.
• Fehlende Einsicht: Menschen mit bvFTD sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist. Sie tun Dinge, die soziale Normen verletzen, ohne diese als falsch wahrzunehmen. Zum Beispiel verlassen Sie das Restaurant ohne zu bezahlen - nicht, weil sie es vergessen, sondern weil sie es einfach nicht machen.
• Neuropsychologisches Profil: Defizite bei der Planung und Organisation des täglichen Lebens, während Gedächtnis- und visuell-räumliche Fähigkeiten oft intakt bleiben. Betroffene erzielen im Mini-Mental-Status-Test (MMST) häufig volle Punktzahlen.

Diese Symptome führen nicht selten zu Fehldiagnosen, da sie psychischen Erkrankungen ähneln können.

Sprachvariante (PPA)

Die Primär Progressive Aphasie (PPA) zeigt sich in drei verschiedenen Formen, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten am stärksten eingeschränkt sind:

• Semantischer Typ: Menschen mit dieser Form verlieren nach und nach das Verständnis für Wörter. Sie können Dinge oft nicht mehr benennen oder genau beschreiben, selbst wenn sie wissen, was sie sind. Ein Beispiel: Wenn sie das Wort „Kreuzfahrtschiff“ hören, können sie vielleicht „Schiff“ verstehen und Bilder von Schiffen erkennen, wissen aber nicht mehr, was „Kreuz“ bedeutet.
• Unflüssiger/agrammatischer Typ: Das Sprechen wird mit der Zeit immer schwieriger. Die Wörter kommen langsamer über die Lippen und das Sprechen klingt oft angestrengt. Schließlich kann die Sprache ganz versagen, während jedoch andere Fähigkeiten durchaus intakt bleiben. So können manche Menschen beispielsweise noch problemlos ihr Haus renovieren oder sich um ihre Familie kümmern. Häufig treten aber auch Schluckbeschwerden oder parkinsonähnliche Symptome auf.
• Logopenischer Typ: Bei dieser Form fällt es den Betroffenen schwer, die richtigen Worte zu finden. Das Sprechen wird langsam und zögerlich, und sie beschreiben Begriffe umständlich, wenn ihnen die passenden Worte fehlen. Im Gegensatz zu den anderen Formen gehört der logopenische Typ nicht zur Frontotemporalen Demenz, sondern zur Alzheimer-Krankheit.

Weitere Symptome

Neben den typischen Symptomen der Verhaltens- und Sprachvarianten können im Verlauf der FTD auch weitere Symptome auftreten, wie z.B.:

• Gedächtnisstörungen (insbesondere im späteren Verlauf)
• Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen
• Orientierungsstörungen
• Bewegungsstörungen (ähnlich wie bei Parkinson)
• Schluckstörungen
• Inkontinenz
• Schlafstörungen
• Müdigkeit

Diagnose der Frontotemporalen Demenz

Die Diagnose der Frontotemporalen Demenz ist oft schwierig und kann einige Zeit dauern, da die Symptome vielfältig sind und leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Besonders bei der Verhaltensvariante ähneln die Symptome oft einer psychischen Erkrankung, etwa einer Depression, Manie oder Schizophrenie.

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Da es derzeit kein einzelnes Verfahren gibt, das FTD eindeutig nachweisen kann, erfolgt die Diagnose in mehreren Schritten:

1. Anamnese: Die Ärztin oder der Arzt erhebt die Krankengeschichte und prüft grundlegende kognitive Fähigkeiten, zum Beispiel das Gedächtnis.
2. Befragung der Angehörigen: Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend. Denn Erkrankte zeigen oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen.
3. Neuropsychologische Tests: Diese erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind. Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, wird der Arzt einen Demenz-Test, zum Beispiel das Frontal Behavioral Inventory, durchführen. Dieser Test alleine reicht allerdings nicht zur Diagnosestellung einer FTD aus.
4. Bildgebende Verfahren: Mithilfe von MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar gemacht werden. Die FDG-PET wird jedoch nicht immer von den Krankenkassen übernommen. Bildaufnahmen des Gehirns im Rahmen einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) können strukturelle Veränderungen im Frontal- und Temporallappen aufzeigen, die für eine FTD charakteristisch sind. Weil Nervenzellen absterben, nimmt die Masse des Hirngewebes bei einer FTD ab. Bildgebende Verfahren sind im Rahmen der FTD-Diagnostik unverzichtbar. Zu beachten ist allerdings, dass das Ausmaß der Atrophie, also des verminderten Hirnvolumens, nicht unbedingt mit dem Ausmaß der klinischen Symptome übereinstimmen muss. Darüber hinaus gibt es bildgebende Verfahren, die weitere Informationen über die Gehirnaktivität liefern können. Mit einer sogenannten Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kann beispielsweise eine veränderte Stoffwechselaktivität im Stirn- und Schläfenbereich nachgewiesen werden.
5. Genetische Untersuchungen: Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen. Die genetische Beratung erfolgt durch Fachärztinnen und Fachärzte in humangenetischen Zentren. Da die Frontotemporale Demenz bislang nicht heilbar ist, sollten sich Betroffene gut überlegen, ob sie einen Gentest machen lassen. Gegebenenfalls ist das frühe Wissen hilfreich, um gewisse Angelegenheiten weiter im Voraus planen zu können. So können sich Betroffene und Angehörige beispielsweise frühzeitig über die FTD informieren, Gespräche über mögliche Szenarien führen, ein unterstützendes Netzwerk aufbauen und wichtige Vorsorgedokumente, wie eine Patientenverfügung, erstellen. Ob man all dies aber auch möchte, entscheidet der Patient am Ende immer selbst.
6. Liquoruntersuchung: Im Rahmen der Diagnostik ist es wichtig, auch andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden.

In Fällen ohne nachweisbare Genmutation kann eine sichere Diagnose oft erst nach dem Tod gestellt werden.

Verlauf der Frontotemporalen Demenz

Wie die meisten Demenzerkrankungen hat auch die frontotemporale Demenz einen schleichenden Verlauf. Die Stadien der frontotemporalen Demenz gehen ineinander über. Ihre Dauer ist individuell sehr unterschiedlich.

1. Beginn: Zu Beginn unterscheiden sich Menschen mit Frontotemporaler Demenz sowohl deutlich von Menschen mit anderen Demenzen als auch untereinander, je nach Subtyp.
   • Verhaltensvariante (bvFTD): Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten stehen im Vordergrund, wie Enthemmung, Apathie oder Verlust von Einfühlungsvermögen. Viele erkennen ihr eigenes Verhalten nicht als problematisch und haben keine Krankheitseinsicht.
   • Sprachliche Variante (PPA): Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen, Lesen oder Schreiben stehen im Vordergrund.
2. Fortschreiten: Im Krankheitsverlauf einer FTD sind die Patienten zunehmend beeinträchtigt. Wie schnell sich der Zustand verschlechtert, ist immer individuell. Trotz erster Symptome können FTD-Patienten im Anfangsstadium ihren Alltag noch weitgehend selbstständig bewältigen. Laufende Langzeitstudie zum Krankheitsverlauf der FTD. Das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE) hat 2016 eine Langzeitstudie gestartet, an der Patienten mit einer diagnostizierten FTD nach wie vor teilnehmen können. Im fortgeschrittenen Stadium einer FTD treten meist auch Symptome der anderen Variante auf. Ein Patient, bei dem anfangs eher die Symptome der Verhaltensvariante der FTD im Vordergrund standen, entwickelt im weiteren Verlauf auch Sprachstörungen. In diesem mittleren Stadium sind Menschen mit FTD in ihrem Alltag zunehmend auf Hilfe angewiesen.
3. Spätes Stadium: Im späten Stadium gleichen sich die Symptome von FTD und anderen Demenzerkrankungen an.
   • Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern.
   • Körperliche Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit oder Schwierigkeiten beim Schlucken können hinzukommen.
4. Endstadium: Im Endstadium benötigen die Erkrankten rund um die Uhr Pflege. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung, die durch eine Schwächung des Immunsystems oder Schluckprobleme verursacht werden kann. Zum anderen ergeben sich durch Schluckstörungen bei einer Frontotemporalen Demenz zusätzliche Infektionswege, die das Risiko für eine sogenannte Aspirationspneumonie erhöhen - was bedeutet: eine Lungenentzündung, die durch das Eindringen von flüssigen oder festen Stoffen in die Atemwege ausgelöst wird.

Lebenserwartung bei Frontotemporaler Demenz

Experten gehen davon aus, dass die durchschnittliche Erkrankungsdauer bei FTD, also die Lebenserwartung, bei rund acht Jahren nach Diagnosestellung liegt. Die Dauer der Erkrankung kann nach Auftreten der ersten Symptome 2 bis 15 Jahre anhalten. Im Verlauf der Erkrankung ist es früher oder später unabdingbar, einen (ambulanten) Pflegedienst zu beauftragen, um die Patient*innen bestmöglich versorgen zu können und die Angehörigen zu entlasten.

Therapie der Frontotemporalen Demenz

Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Auch Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder verlangsamen gibt es leider nicht. Weltweit wird dazu jedoch intensiv geforscht. Die Behandlung konzentriert sich daher auf die Linderung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualität von Betroffenen und Angehörigen.

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Medikamentöse Therapie

Im Rahmen der Demenz-Therapie können auffällige Verhaltensweisen medikamentös gemildert werden. Manche Symptome - etwa starke Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten - lassen sich mit bestimmten Medikamenten lindern. Bei einer Frontotemporalen Demenz werden häufig Beruhigungsmittel oder Antidepressiva verschrieben. Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen. Die bei der Alzheimer-Krankheit eingesetzten Medikamente, sogenannte Antidementiva, sind bei der frontotemporalen Demenz wirkungslos.

Nicht-medikamentöse Therapie

Durch nicht-medikamentöse Therapieformen, wie sie auch bei Menschen mit Alzheimer-Demenz angewandt werden können einige Symptome der Patienten und Patientinnen gemildert werden. Die nicht-medikamentöse Therapie bei Frontotemporaler Demenz setzt vor allem auf Maßnahmen, die den Lebensstil betreffen. Eine der größten Herausforderungen im Umgang mit FTD ist jedoch, dass viele Erkrankte keine Einsicht in die eigene Erkrankung haben. In solchen Momenten ist es wichtig zu wissen: Man kann eine an FTD erkrankte Person nicht vom eigenen Fehlverhalten überzeugen, weil ihr schlicht der innere Maßstab fehlt.

Neben therapeutischen Maßnahmen gibt es viele kleine Dinge, die dazu beitragen können, dass Menschen mit Frontotemporaler Demenz länger körperlich und geistig aktiv bleiben. Vieles lässt sich unkompliziert in den Alltag integrieren:

• Sport: Sport hat nachgewiesene positive Effekte auf die Leistungsfähigkeit, Fitness und Stimmung von Erkrankten. Bewegung kann Ängste abbauen, Unruhe mildern und beim Ein- und Durchschlafen helfen. Am besten eignet sich tägliche moderate Bewegung (Walking, Tanzen, Gymnastik etc.), bei der Atmung und Herzfrequenz erhöht sind, aber noch ein Gespräch möglich ist. Auch weniger fitte Menschen können in Bewegung bleiben: bei Gartenarbeiten, Wäscheaufhängen oder beim Spaziergang mit dem Hund.
• Geistige Aktivität: Aktivitäten, die das Gehirn anregen wirken sich ebenfalls positiv auf den Verlauf von Demenzerkrankungen aus. Gut für die geistige Fitness sind zum Beispiel Brettspiele, Puzzles, Handarbeiten oder Basteln. Wichtig ist: Es soll Freude machen und nicht überfordern. Finden Sie gemeinsam heraus, was gut gelingt und Spaß macht.
• Soziale Kontakte: Gute Gespräche, gemeinsame Erlebnisse oder einfach Nähe - soziale Kontakte geben Halt und tun dem Gehirn gut. Ein Treffen mit Freunden, Familie oder Nachbarn kann ebenso bereichernd sein wie der Besuch einer Tagespflege oder eines Demenzcafés.

Umgang mit der Erkrankung im Alltag

Der Pflegealltag mit Frontotemporaler Demenz kann sehr herausfordernd sein. Informieren Sie sich: Der Umgang mit Demenz muss gelernt sein. Verstehen Sie, was Frontotemporale Demenz ist, welche Symptome sie verursacht und wie sie sich im Laufe der Zeit entwickeln kann.

• Treffen Sie frühzeitig rechtliche Vorkehrungen: Erstellen Sie rechtzeitig Vollmachten und Verfügungen.
• Passen Sie die Kommunikation an: Die Kommunikation mit Demenzerkrankten ist häufig nicht so einfach. Formulieren Sie möglichst einfache Sätze. Offene Fragen können Patienten schnell überfordern und sollten daher für ernsthafte Gespräche vermieden werden. Wenn es jedoch um den reinen Austausch als Beziehungsstifter geht, können offene Fragen gut eingesetzt werden, sofern Sie keine „richtige Antwort“ erwarten.
• Schaffen Sie Routinen im Alltag: Ein geregelter Tagesablauf gibt Patienten mit FTD Sicherheit und kann dazu beitragen, Verwirrung zu reduzieren.
• Schaffen Sie ein demenzgerechtes Zuhause: Passen Sie das häusliche Umfeld Ihres betroffenen Angehörigen Stück für Stück an, um eine Wohlfühlatmosphäre zu erzeugen und die Sicherheit zu erhöhen.
• Bleiben Sie geduldig: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein - gerade für die Angehörigen.
• Achten Sie bei allem auch auf sich selbst: Vergessen Sie Ihre eigene Gesundheit und Ihr Wohlbefinden nicht.
• Schaffen Sie positive Momente: Versuchen Sie, trotz aller Herausforderungen auch schöne Momente miteinander zu erleben. Gemeinsame Aktivitäten wie Musik hören, Fotos anschauen oder Zeit an der frischen Luft verbringen tun meist gut und können die Bindung stärken.

Forschung und Studien zur Frontotemporalen Demenz

Unser Zentrum ist ein Schwerpunktzentrum für die genetische, molekularbiologische und neuropathologische Erforschung der Frontotemporalen Demenz und anderer frühbeginnender Demenzen. Dieses ist durch die Rekrutierung internationaler Experten nach Tübingen möglich geworden. Die genetische Erforschung erfolgt in Kooperation mit dem "Center for Genomics and Transcriptomics" Tübingen (CEGAT; Dr. Dr. Saskia Biskup), die molekularbiologische Erforschung zusammen mit dem Zentrum für "Applied Genomics for Neurodegenerative Diseases" (Prof. Dr. Peter Heutink) und die neuropathologische Forschung zusammen mit der Neuropathologie Tübingen (Prof. Manuela Neumann).

Für diese umfassende Erforschung der FTD führt unser Zentrum kontinuierlich eine weite Spannweite an verschiedenen Studien durch. Hierzu benötigen wir insbesondere Blut-, Nervenwasser- und Gewebsproben. Nur dadurch lassen sich die genauen Ursachen der Erkrankung besser verstehen. Zudem erarbeiten wir gerade ein Sprach-Rehabilitationsprogramm für FTD-Patienten mit primär progressiver Aphasie (PPA). Auch hier würden wir uns über weitere Interessierte freuen.

Unsere Ambulanz ist eines der deutschlandweit führenden Studienzentren von GENFI (Genetische Frontotemporale Demenz Initiative). Genetic Frontotemporal Dementia Initiative (GENFI) ist eine prospektive, multizentrische weltweite Diagnostik-Studie, welche ein großes, zentrales Ziel vor Augen hat: den Grundstein dafür zu legen, dass zukünftige Therapien der frontotemporalen Demenz bereits eingeleitet werden können, bevor die ersten Demenzsymptome auftreten.

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