Die Aortenklappensklerose ist eine Verengung der Aortenklappe, die den Blutfluss vom linken Ventrikel (LV) in die Aorta behindert. Unbehandelt führt sie zu Symptomen wie Synkope, Angina pectoris und Belastungsdyspnoe. Die Diagnose erfolgt durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie. Die Behandlung reicht von Beobachtung bis zu Klappenersatz.
Was ist die Aortenklappe und was macht sie?
Die Aortenklappe ist eine von vier Herzklappen, die den Blutfluss aus dem Herzen regulieren. Sie befindet sich zwischen der linken Herzkammer und der Aorta, der Hauptschlagader des Körpers. Die Aortenklappe öffnet sich, um sauerstoffreiches Blut in die Aorta zu lassen, und schließt sich dann, um zu verhindern, dass Blut in die linke Herzkammer zurückfließt.
Ursachen der Aortenklappensklerose
Die Aortenklappensklerose kann verschiedene Ursachen haben:
- Aortensklerose: Bei älteren Patienten ist die Aortensklerose der häufigste Vorläufer der Aortenstenose. Die Ursache ist unbekannt, aber ein Entzündungsprozess, ähnlich der Atherosklerose, scheint beteiligt zu sein. Risikofaktoren sind Hypertonie, Rauchen, hoher Cholesterinspiegel und eine bikuspide Klappe. Lipidablagerungen und Entzündungen führen zu einer Verdickung der Aortenklappenstrukturen durch Fibrose und Kalzifizierung. Lipoprotein (a) spielt eine Rolle bei der Pathogenese. Patienten mit Psoriasis haben ein erhöhtes Risiko.
- Kongenitale bikuspide Aortenklappe: Bei Patienten unter 70 Jahren ist dies die häufigste Ursache. Eine angeborene Aortenstenose tritt bei 3-5/1000 Geburten auf und betrifft häufiger Männer. Sie ist mit Aortenisthmusstenose und progressiver Erweiterung der Aorta ascendens assoziiert, was zu einer Aortendissektion führen kann.
- Rheumatisches Fieber: In medizinisch unterversorgten Ländern ist dies die häufigste Ursache in allen Altersgruppen.
Seltenere Ursachen sind die supravalvuläre AS (durch kongenitale Membran oder hypoplastische Konstriktion oberhalb des Sinus Valsalva) und die subvalvuläre AS (durch kongenitale Membran oder fibrösen Ring unterhalb der Aortenklappe).
Pathophysiologie der Aortenstenose
Eine Aortenklappeninsuffizienz kann die Aortenklappenstenose begleiten. Die erhöhte Druckbelastung durch die Aortenstenose führt zu einer kompensatorischen Hypertrophie des linken Ventrikels (LV) ohne Hohlraumerweiterung (konzentrische Hypertrophie). Mit der Zeit gelingt die Kompensation durch den Ventrikel nicht mehr, was sekundär zur Erweiterung des linksventrikulären Hohlraums, der Reduktion der Ejektionsfraktion (EF), einer Verringerung der Herzleistung und einem irreführend niedrigen Gradienten über der Aortenklappe (schwere AS mit niedrigem Druckgradienten) führt. Bei Patienten mit anderen Erkrankungen, die auch zu einer LV-Erweiterung und reduzierter EF führen (z. B. Myokardinfarkt, intrinsische Kardiomyopathie) kann der Blutstrom zu schwach sein, um eine sklerotische Aortenklappe vollständig zu öffnen und es kann ein scheinbar kleiner Klappenöffnungsbereich vorliegen, selbst wenn die AS nicht besonders schwerwiegend ist (pseudoschwere AS). Eine Pseudoschwere AS muss von schwerer AS mit niedrigem Druckgradienten unterschieden werden, da nur für Patienten mit diesem Typ ein Klappenersatz hilfreich ist.
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Die erhöhte Schubspannung über die verengte Aortenklappe baut die von-Willebrand-Faktor-Multimere ab. Die resultierende Koagulopathie kann bei Patienten mit Angiodysplasie zu gastrointestinalen Blutungen (Heyde-Syndrom) führen.
Symptome und Anzeichen
Die kongenitale Aortenstenose ist üblicherweise bis ins Alter von 10 oder 20 Jahren asymptomatisch. Die progressive, unbehandelte Aortenstenose führt schließlich zu Belastungssynkope, Angina pectoris und Dyspnoe (Trias). Andere Symptome und Befunde sind Herzinsuffizienz und Arrhythmien, inkl. Kammerflimmern, das zum plötzlichen Herztod führt.
Die Belastungssynkope entsteht, da das HZV nicht genügend erhöht werden kann, um den Bedarf der körperlichen Aktivität anzupassen. Eine belastungsunabhängige Synkope kann durch eine veränderte Barorezeptorenantwort oder durch eine ventrikuläre Tachykardie entstehen. Eine Belastungsangina betrifft etwa zwei Drittel der Patienten; etwa die Hälfte hat eine signifikante KHK, die andere Hälfte hat normale Koronararterien, aber eine durch die LV-Hypertrophie induzierte Ischämie und Veränderungen im koronaren Blutfluss.
Palpationsbefunde schließen die Karotis- und peripheren Pulse ein, die in der Amplitude verringert und langsam ansteigend sind (Pulsus parvus et tardus), sowie einen anhaltenden Herzspitzenstoß (Stoß mit dem 1. Herzton [S1] und relaxiert mit dem 2. Herzton [S2]) aufgrund der linksventrikulären Hypertrophie. Der Herzspitzenstoß kann sich verschieben, wenn sich eine systolische Dysfunktion entwickelt. Ein palpabler 4. Herzton (S4), der am besten an der Herzspitze getastet wird, und ein systolisches Schwirren, das mit dem Geräusch der AS korrespondiert und am besten am linken oberen Sternumrand getastet wird, sind manchmal in schweren Fällen vorhanden. Der systolische Blutdruck kann selbst dann hoch sein, wenn die AS schwer ist, fällt aber schließlich, wenn der linke Ventrikel versagt.
Bei der Auskultation ist S1 normal und S2 singulär, da der Schluss der Aortenklappe verzögert ist und mit der pulmonalen (P2) Komponente von S2 verschmilzt. Die Aorten-Komponente kann auch schwach sein. Es kann eine paradoxe Spaltung des S2 gehört werden. Ein normal gespaltener S2 ist der einzige physikalische Befund, der zuverlässig eine schwere AS ausschließen kann. Ein S4 kann hörbar sein. Ein Ejektionsklick kann bei Patienten mit kongenitaler bikuspider Aortenklappe auch früh nach S1 hörbar sein, wenn die Klappensegel steif, aber nicht vollständig immobil werden. Der Klick verändert sich nicht bei dynamischen Manövern.
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Der kennzeichnende Befund ist ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops am rechten und linken oberen Sternumrand gehört wird, wenn der aufrecht sitzende Patient sich nach vorn lehnt. Das Geräusch strahlt typischerweise zum rechten Schulterblatt und in beide Karotiden aus (links oft lauter als rechts) und hat einen rauen oder knarrenden Charakter. Bei älteren Patienten aber kann die Vibration der nicht fusionierten Kuppen der kalzifizierten Aortenklappenblättchen eine lauteres, höherfrequentes „cooing“ oder einen musikalischen Ton zur Herzspitze fortleiten, mit einer Abschwächung oder einem Fehlen des parasternalen Geräuschs (Gallavardin-Phänomen), das auf diese Weise die Mitralklappeninsuffizienz imitiert.
Das Geräusch ist leise bei weniger schwerer Stenose, es wird lauter, wenn die Stenose zunimmt, und erreicht das maximale Volumen später in der Systole (d. h. die Crescendo-Phase wird länger und die Decrescendo-Phase kürzer), wenn die Stenose höhergradiger wird. Wenn die LV-Funktion bei der kritischen AS abnimmt, wird das Geräusch leiser und kürzer. Die Intensität des Geräusches kann daher unter diesen Umständen irreführend sein.
Das Geräusch der Aortenklappenstenose nimmt typischerweise bei Manövern, die das LV-Volumen und die Kontraktilität erhöhen, zu (z. B. Beine hochlegen, Hockstellung, Lösen des Valsalva-Manövers, nach einem vorzeitigen Schlag) und nimmt bei Manövern ab, die das LV-Volumen reduzieren (Valsalva-Manöver) oder die Nachlast erhöhen (isometrischer Handgriff). Diese dynamischen Manöver haben den entgegengesetzten Effekt auf das Geräusch, das bei einer hypertrophen Kardiomyopathie auftritt, das ansonsten dem einer AS ähnlich sein kann. Das Murmeln der Mitralinsuffizienz aufgrund eines Prolaps des posterioren Klappensegels kann ebenso eine AS imitieren.
Diagnose
Die Diagnose der Aortenstenose wird klinisch vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt.
Die zweidimensionale transthorakale Echokardiographie wird genutzt, um die stenotische Aortenklappe und mögliche Ursachen zu erkennen, die LV-Hypertrophie und das Ausmaß der systolischen Dysfunktion zu quantifizieren und um gleichzeitig vorhandene Herzklappenkrankheiten (Aortenklappeninsuffizienz, Mitralklappenkrankheiten) und Komplikationen (z. B. Endokarditis) zu erkennen. Die Doppler-Echokardiographie wird eingesetzt, um den Grad der Stenosierung durch die Messung der Geschwindigkeit des Blutstroms, des transvalvulären Druckgradienten und der Aortenklappenfläche zu bestimmen.
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Der Schweregrad einer Aortenstenose ist folgendermaßen echokardiographisch gekennzeichnet:
- Leicht: Maximale Aortenstrahlgeschwindigkeit 2,5-2,9 m/s, mittlerer Gradient 10-20 mmHg oder Klappenfläche 1,5-2,0 cm2
- Mäßig: Spitzengeschwindigkeit des Aortenstrahls 3 bis 4 m/Sekunde, mittlerer Gradient 20 bis 40 mmHg oder Klappenfläche 1,0 bis 1,5 cm2
- Schwerwiegend: Spitzenströmungsgeschwindigkeit der Aorta > 4 m/Sekunde, mittlerer Gradient > 40 mmHg oder Klappenfläche < 1,0 cm2
- Sehr schwer: Gipfel der Aortenstrahlgeschwindigkeit > 5 m/s, durchschnittlicher Gradient > 60 mmHg
Klinisches Urteil und kritische Überprüfung der Daten werden verwendet, um Diskrepanzen zwischen diesen Parametern zu beheben (z. B. moderate Ventilfläche, aber starke mittlere Steigung). Die Quantifizierung der Aortenklappenstenose ist am ungenauesten, wenn das LV-Volumen oder die systolische Funktion reduziert ist oder wenn eine systemische Hypertonie vorliegt. Der Gradient kann überschätzt werden, wenn eine Aortenklappeninsuffizienz vorliegt.
Der Gradient kann den Schweregrad unterbewerten, wenn das Schlagvolumen niedrig ist, z. B. bei Patienten mit systemischer Hypertonie oder systolischer LV-Dysfunktion (AS mit niedrigem Gradienten und reduzierter EF) oder einem kleinen, hypertrophierten LV (AS mit niedrigem Gradienten und normaler EF). Manchmal führt eine systolische LV-Dysfunktion zu niedrigem ventrikulärem Druck, der nicht ausreicht, um nicht-stenotische Klappensegel zu öffnen, was zu einem echokardiographischen Erscheinungsbild eines niedrigen Ventilbereiches in Abwesenheit von Stenose (Pseudostenose) führt. Die Unterscheidung zwischen einer Pseudostenose und einer AS mit niedrigem Gradienten kann durch die Berechnung des Verhältnisses zwischen der Geschwindigkeit im Ausflusstrakt und der Aortengeschwindigkeit (Doppler-Geschwindigkeitsindex, [DVI]) unterstützt werden. Ein DVI-Wert < 0,25 deutet auf eine echte schwere Stenose hin.
Die Bewertung des Verkalkungsgrades der Klappen durch CT kann zur Bestimmung des Schweregrads von AS beitragen. Eine schwere AS ist wahrscheinlich, wenn der valvuläre Kalzium-Score> 2000 (Männer) und > 1300 (Frauen) ist. Sie ist sehr wahrscheinlich, wenn der Kalziumwert > 3000 (Männer) und > 1600 (Frauen) beträgt. Die niedrig dosierte Dobutamin-Stress-Echokardiographie unterscheidet die AS mit niedrigem Gradienten von der Pseudostenose.
Vor einem Eingriff ist eine Herzkatheterisierung erforderlich, um festzustellen, ob eine koronare Herzkrankheit (KHK) die Ursache der Angina pectoris ist, und gelegentlich, um widersprüchliche klinische und echokardiografische Einschätzungen des Schweregrads der AS zu klären. Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme werden durchgeführt. Das EKG zeigt typischerweise Veränderungen einer LV-Hypertrophie mit oder ohne ischämische ST-Segment- oder T-Wellen-Veränderungen. Die Befunde in der Röntgenthoraxaufnahme können Kalzifikationen der Aortenklappensegel (zu sehen in der lateralen Projektion oder in der Fluoroskopie) und Zeichen der Herzinsuffizienz nachweisen. Das Herz kann normal groß oder nur leicht vergrößert sein.
Bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Aortenstenose, wird eine strenge Überwachung durch Belastungs-EKG-Tests als Versuch empfohlen, Symptome einer Angina pectoris, Dyspnoe oder Hzpertonie hervorzurufen. Jedes dieser Symptome dient als Indikation für eine Intervention, sofern sie durch AS verursacht wurden. Versagen aufgrund von einem regulären Blutdruckanstieg und die Entwicklung einer ST-Strecken-Senkung sind weniger gute Hinweise für eine ungünstige Prognose. Belastungstests sind bei symptomatischen Patienten kontraindiziert.
Behandlung
Bisher konnte keine Methode gefunden werden, die das Fortschreiten der Aortenstenose verlangsamt. Statine haben sich als unwirksam erwiesen. Medikamente, die eine Hypotonie verursachen können (z. B. Nitrate) sollten mit Vorsicht verwendet werden, obwohl Nitroprussid als Maßnahme verwendet wurde, um bei Patienten mit dekompensierter Herzinsuffizienz in den Stunden bis zu einem Herzklappenersatz die Nachlast zu reduzieren und so Zeit zu gewinnen. Patienten, die eine Herzinsuffizienz entwickeln, deren Zustand jedoch zu riskant für einen Eingriff an der Herzklappe ist, kann durch vorsichtige Behandlung mit Digoxin, Diuretika und Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmern geholfen werden.
Die Vorteile der Intervention sind nicht größer als die Risiken, bis die Patienten Symptome entwickeln und/oder bestimmte echokardiographische Kriterien erfüllen. Daher sollten die Patienten regelmäßigen klinischen Evaluationen, einschließl.
Aortenklappenersatz
Symptomatische erworbene Aortenklappenstenosen müssen in der Regel operativ behandelt werden. Dabei wird die erkrankte Klappe entfernt und durch eine biologische oder künstliche Klappenprothese ersetzt. Diese Operation wird auch bei sehr alten Menschen (bis über das 90. Lebensjahr hinaus) durchgeführt, weil auch bei ihnen die Prognose durch eine Operation verbessert werden kann.
Ballonvalvuloplastie
In den 1990er Jahren waren große Hoffnungen in die technisch durchführbare Ballondilatation der Aortenklappe über einen Herzkatheter gesetzt worden, die den Patienten die aufwändige Herzoperation ersparen könnte.
Transkatheter-Aortenklappen-Implantation (TAVI)
In den letzten Jahren ist es auch möglich geworden, in eine verengte Aortenklappe durch ein interventionelles Katheterverfahren (über einen Zugang über die Leistengefäße bzw. über einen kleinen Brustkorbschnitt) eine Ersatzklappe zu implantieren (transfemoraler Aortenklappenersatz, transcatheter aortic-valve implantation (TAVI) bzw. transapikaler Klappenersatz). Dabei wird die implantierbare Klappe in die verkalkte Klappe mittels Ballon gepresst (Ballon-dilatierte Klappe) oder aber entfaltet sich selbst (Selbstexpandierende Klappe). Dieses Verfahren wird derzeit nur bei Patienten eingesetzt, bei denen eine offene Aortenklappenoperation zu risikoreich erscheint.
Medikamentöse Behandlung
Eine gesicherte Indikation für eine medikamentöse Behandlung besteht nicht. Patienten mit einer Herzinsuffizienz, bei denen eine Operation nicht infrage kommt, erhalten in der Regel Diuretika und falls indiziert auch Digitalisglykoside. Der Einsatz von Diuretika hat sehr vorsichtig zu erfolgen, da bei der Aortenstenose das Herzzeitvolumen über das erhöhte intravasale Volumen (Vorlast) aufrechterhalten wird. Der Einsatz von kreislaufwirksamen Medikamenten erfolgt sehr vorsichtig in betont niedrigen Anfangsdosierungen. ACE-Hemmer sind bei Aortenstenose ebenso wie Calciumantagonisten und Nitrate kontraindiziert. Grund hierfür ist eine verminderte Perfusion der Koronarien durch die Senkung der Nachlast im Kreislauf bei gleichzeitig erhöhter Vorlast und hierdurch vermehrter Wandspannung.
Lebensstil
Asymptomatische Patienten mit einer leichten Aortenstenose können sich normal belasten, bei einer mittelschweren Stenose sollen Wettkampfsportarten vermieden werden.
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