Sklerose der Mitralklappensegel: Ursachen und Behandlungsansätze

Die Mitralklappeninsuffizienz, bei der die Mitralklappe nicht mehr vollständig schließt, ist das zweithäufigste behandlungswürdige Klappenvitium in Europa. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlungsoptionen dieser Erkrankung, wobei besonderes Augenmerk auf die Sklerose der Mitralklappensegel gelegt wird.

Was ist eine Mitralklappeninsuffizienz?

Die Mitralklappe, die zwischen dem linken Atrium und dem linken Ventrikel liegt, verhindert während der Kammersystole den Rückstrom von Blut aus der linken Herzkammer in den linken Vorhof. Bei einer Mitralklappeninsuffizienz schließen sich die zwei Segel, aus denen die Klappe besteht, nicht mehr richtig, und Blut fließt in den linken Vorhof zurück (Regurgitation). Die Mitralinsuffizienz (MI) wird als Schlussunfähigkeit der Klappe definiert, wodurch ein Rückstrom von Blut in den linken Vorhof entsteht.

Ursachen der Mitralklappeninsuffizienz

Eine Mitralklappeninsuffizienz kann verschiedene Ursachen haben, die in primäre und sekundäre Formen unterteilt werden.

Primäre Mitralklappeninsuffizienz

Bei der primären Mitralklappeninsuffizienz bedingen angeborene Klappenstrukturschädigungen bzw. Anlagefehler der Herzklappe einen unvollständigen Klappenschluss. Hier liegt die Ursache der Schlussunfähigkeit im Klappenapparat selbst. Pathophysiologisch kann man myxomatöse, endokarditische und sklerotisch-degenerative Ursachen unterscheiden. Die myxomatöse Veränderung der Segel ist durch einen Überschuss an Gewebe gekennzeichnet, welcher je nach Ausmaß nur einzelne Anteile des hinteren oder vorderen Segels (Mitralklappenprolaps) oder aber alle Anteile beider Segel betrifft (Barlow-Erkrankung). Hier besteht jeweils ein Gewebeüberschuss sowohl der Segel als auch der Sehnenfäden, der mit dem Alter zunimmt.

Seltenere Ursachen einer primären MI sind das rheumatische Fieber, die infektiöse Endokarditis, eine Papillarmuskelruptur oder ein systemischer Lupus erythematodes (Libman-Sacks-Endokarditis).

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Sekundäre Mitralklappeninsuffizienz

Sekundäre Mitralklappeninsuffizienzen werden auch als funktionelle Insuffizienzen bezeichnet. Sie gehen auf andere Erkrankungen oder Situationen zurück, die zu einem Missverhältnis zwischen Mitralklappe und linkem Ventrikel führen und einen inadäquaten Schluss der Mitralklappe zur Folge haben. Bei der sekundären (auch funktionell genannten) MI ist die Mitralklappe selbst anatomisch intakt. Die Insuffizienz entsteht durch Änderung der Ventrikelgeometrie und eine dadurch sich ergebende Unausgewogenheit zwischen Zug- und Schlusskräften der Klappe. Zugrunde liegt hier ein ungünstiger Umbau des linken Ventrikels, z. B. im Rahmen einer dilatativen Kardiomyopathie oder nach (Hinterwand-)Infarkt.

Weitere Ursachen

Die wichtigsten Ursachen der funktionellen Mitralklappeninsuffizienz sind:

• Kongenital, als angeborene Dysplasie der Mitralklappe
• Degenerativ, wie Mitralklappenprolaps und degenerative Mitralklappenverkalkung
• Angeboren, insbesondere im Rahmen von Bindegewebserkrankungen wie Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom
• Ischämisch, beispielsweise durch Wandbewegungsstörungen des linken Ventrikels aufgrund einer KHK
• Dilatativ, zum Beispiel aufgrund einer Dilatation des linken Ventrikels bei dilatativer Kardiomyopathie, Erweiterung des Klappenrings und anderen myokardialen Erkrankungen
• Infektiös, insbesondere nach infektiöser Endokarditis
• Traumatisch, vor allem nach Sehnenfadenruptur oder Ruptur des Klappenhalteapparats
• Iatrogen, zum Beispiel Mitralklappensprengung nach Ballonvalvuloplastie bei Mitralklappenstenose

Früher zählte rheumatisches Fieber zu den häufigsten Ursachen einer sekundären Mitralklappeninsuffizienz. Heute überwiegen andere Pathologien, beispielsweise die koronare Herzkrankheit (KHK), Mitralklappenprolaps und Kardiomyopathien.

Epidemiologie

Obwohl die Mitralklappeninsuffizienz zu den häufigsten operationsbedürftigen Herzklappenfehlern zählt, gibt es derzeit keine genauen epidemiologischen Daten. Da eine leichte Mitralklappeninsuffizienz oft keine Beschwerden verursacht, wird sie bei sonst herzgesunden Menschen kaum diagnostiziert.

Die Prävalenz der Mitralklappeninsuffizienz ist altersabhängig unterschiedlich. Derzeit sind in Deutschland etwa 800.000 bis 1 Million Menschen von einer therapierelevanten Mitralklappeninsuffizienz betroffen. In der Gesamtbevölkerung wird die Prävalenz auf 1 bis 2 Prozent geschätzt. Diese steigt mit dem Alter an. Untersuchungen zufolge weisen mehr als 10 Prozent der Bevölkerung über 75 Jahre eine Mitralklappeninsuffizienz auf. Aufgrund der demographischen Entwicklung geht die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie zukünftig von einer zunehmenden Häufigkeit der Mitralklappeninsuffizienz aus.

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Einteilung nach Carpentier

Nach Carpentier erfolgt eine weitere Einteilung. Er klassifiziert die Mitralklappeninsuffizienz nach pathophysiologischen und funktionellen Aspekten in drei Stadien:

• Stadium 1: keine Dilatation des Klappenapparats
• Stadium 2: Prolaps der Mitralklappensegel in der Systole
• Stadium 3: permanente, restriktive Vorwölbung der Klappensegel in den linken Vorhof

Die Carpentier-Klassifikation ist eine Einteilung der MI, die vom Herzchirurgen Alain Carpentier in den 1980er-Jahren beschrieben wurde und die die Pathophysiologie einbezieht. Sie illustriert nochmal sehr anschaulich die beiden führenden Mechanismen, die zur sekundären MI führen können (Carpentier Typ I mit Annulusdilatation und Carpentier Typ IIIb bei Zügelung der Segel, Abb. 5). Carpentier Typ II steht für eine primäre MI und Carpentier Typ IIIa beschreibt eine typischerweise rheumatisch veränderte Mitralklappe mit restriktivem Öffnungs- und Schlussverhalten der Segel.

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Die akute schwere Mitralklappeninsuffizienz ist glücklicherweise selten. Sie geht überwiegend auf rasch progrediente destruierende Prozesse zurück, beispielsweise im Rahmen einer bakteriellen Endokarditis, oder ist mit einer akuten Myokardischämie verbunden. Ferner tritt sie als Infarktkomplikation oder als Folge eines akuten Thoraxtraumas mit Beteiligung der Klappensegel, Sehnenfäden und Papillarmuskeln auf. Das bei einer Mitralklappeninsuffizienz über die undichte Mitralklappe zurückfließende Regurgitationsvolumen fehlt für die systemische Herzleistung. Daher muss die gesamte kardiale Leistung kompensatorisch gesteigert werden.

Pathophysiologie

Bei etwa 30 Prozent der Patienten mit primärer Mitralklappeninsuffizienz und bei fast allen Patienten mit sekundärer Mitralklappeninsuffizienz verschlechtert sich die hämodynamische Situation:

• unter körperlicher Belastung
• mit Zunahme der Mitralklappeninsuffizienz
• bei Verminderung der Auswurfleistung (evtl. auch inadäquatem Anstieg)

Mit der systolischen Regurgitation aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof steigt der Druck im linken Vorhof und Pulmonalkreislauf an. Zudem verringert sich das effektive Herzzeitvolumen. Die durch das Pendelvolumen bedingte gesteigerte Vorlast und die zunächst erniedrigte Nachlast bedingen einen dilatierten, hyperkinetisch kontrahierenden linken Ventrikel.

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Bei schwerer Mitralklappeninsuffizienz besteht die Gefahr eines Circulus vitiosus von Ventrikel-, Vorhof- und Mitralringdilatation - mit dem Ergebnis einer fortschreitenden Mitralklappeninsuffizienz. Im Verlauf vermittelt die progrediente linksventrikuläre Dilatation einen Anstieg der systolischen Wandspannung und verschlechtert so die Myokardkontraktilität (Laplace-Gesetz).

Symptome

Patienten mit leichter Mitralklappeninsuffizienz bemerken in der Regel keine Einschränkungen. Die Patienten verspüren oft erst Beschwerden, wenn sich das linke Atrium vergrößert, der linke Ventrikel dekompensiert und der Druck in den Pulmonalarterien und -venen steigt. Dann zeigen sich typischerweise zunehmende Leistungsschwäche, rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe und Orthopnoe. Viele Patienten berichten zudem über Arrhythmien und Palpitationen (meist als Herzrasen und Herzstolpern beschrieben).

Im weiteren Verlauf folgen manifeste Symptome einer Links- und Rechtsherzinsuffizienz. Auf eine Linksherzinsuffizienz weisen vornehmlich nächtlicher Husten, Hämoptyse und Zyanose hin. Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind periphere Ödeme, gestaute Venen und eine Stauungsleber. Ebenso können Zeichen einer Begleitendokarditis in Form von Fieber, Gewichtsverlust und vaskulär-embolischen Reaktionen auftreten.

Kinder mit Mitralklappeninsuffizienz haben im Allgemeinen die gleichen Symptome wie Erwachsene. Die Beschwerden sind jedoch umso ausgeprägter, je jünger das Kind ist. Bei Neugeborenen und Kleinkindern fallen zudem Entwicklungs- und Wachstumsverzögerungen auf. Darüber hinaus erkranken sie öfter an obstruktiver Bronchitis und linksseitiger Pneumonie.

Eine akute Mitralklappeninsuffizienz verläuft meist fulminant mit Anzeichen einer akuten Herzinsuffizienz, Lungenödem, kardiogenem Schock und Multiorganschäden.

Diagnose

Die Diagnose einer Mitralklappeninsuffizienz beginnt mit der Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Die ersten Hinweise auf eine insuffiziente Mitralklappe geben typische Befunde bei der Palpation und Auskultation. Klappenapparat und Schweregrad der Insuffizienz werden mithilfe der Echokardiografie beurteilt. Diagnosebegleitend sind ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Röntgen-Thorax sinnvoll.

Palpation

Palpatorisch fällt bei moderater bis schwerer Mitralregurgitation ein verstärkter Herzspitzenstoß auf. Infolge der systolischen linksatrialen Expansion kann dieser auch linksparasternal verschoben sein. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz kann der vergrößerte linke Vorhof eine anteriore Herzverschiebung und diffuse präkordiale Anhebung verursachen. Ein anhaltender und vergrößerter linksventrikulärer Stoß, der nach kaudal und nach links verschoben ist, deutet auf eine Hypertrophie und Dilatation des linken Ventrikels hin. Ferner kann die Mitralregurgitation als kardiales Insuffizienzgeräusch oder systolisches Schwirren links parasternal (vor allem in Linksseitenlage) tastbar sein.

Auskultation

Führendes auskultatorisches Zeichen bei einer Mitralklappeninsuffizienz ist ein holosystolisches, bandförmiges hochfrequentes Geräusch über der Herzspitze (fünfter Intercostalraum (ICR) links medioklavikulär), das sich in die linke Axilla fortleitet. Der erste Herzton ist in der Regel abgeschwächt und leiser hörbar. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz ist mitunter ein dritter Herzton auskultierbar. Dieser ist Ausdruck einer ventrikulären Volumenüberlastung während der Diastole (sogenannter Füllungston).

Cave: Geräusche einer Mitralklappeninsuffizienz können denen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz ähneln. Sie unterscheiden sich dadurch, dass sich das Geräusch bei Trikuspidalklappeninsuffizienz während der Inspiration verstärkt.

Echokardiographie

Die wichtigste diagnostische Maßnahme bei einer Mitralklappeninsuffizienz ist die Echokardiographie. Zusammen mit dem klinischen Bild dient sie zur Beurteilung der folgenden Parameter:

• Ursache der Mitralklappeninsuffizienz
• Regurgitationsvolumen bzw. Schweregrad der Insuffizienz
• Mitralklappenmechanismus
• Größe des linken Ventrikels
• linksventrikuläre Funktion
• Auswirkungen auf den linken Vorhof
• Ausmaß eines pulmonalen Hypertonus
• Möglichkeit einer Mitralklappenrekonstruktion

Die Einteilung in mittelschwere und ausgeprägte Insuffizienzen ist nicht immer einfach bzw. eindeutig. Dafür muss der Untersucher die dopplerechokardiographischen Zeichen wie Jetbreite, proximale Konvergenzzone und Pulmonalvenenflussmuster sorgfältig bestimmen und kritisch auswerten.

Eine chronisch-ischämische Mitralklappeninsuffizienz imponiert in Ruhe gemeinhin kaum. Ein Belastungstest kann helfen, eine schwere Mitralklappeninsuffizienz zu demaskieren.

Eine transösophageale Echokardiographie erleichtert die morphologische Beurteilung, welches operative Mitralklappenrekonstruktionsverfahren gewählt werden sollte. Zudem bietet die transösophageale Echokardiografie die Möglichkeit einer 3D-Rekonstruktion, welche einen „En-face-Blick“ (auch chirurgischer Blick genannt) vom linken Vorhof auf die Mitralklappe ermöglicht und die individuelle Anatomie noch weiter verdeutlicht.

EKG

Im EKG sind bei einer Mitralklappeninsuffizienz meist nur uncharakteristische Zeichen sichtbar. Ein P-mitrale kann beispielsweise auf eine Linksherzhypertrophie hinweisen, ein P-pulmonale auf eine Rechtsherzbelastung. Bei pulmonaler Hypertonie liegt eher ein Rechtstyp, bei Linksherzhypertrophie ein Linkstyp vor.

Röntgen

Im Röntgen-Thorax fallen bei einer Mitralklappeninsuffizienz für gewöhnlich ein vergrößertes Herz und gegebenenfalls Anzeichen einer pulmonalvenösen Stauung auf.

Herzkatheteruntersuchung

Zur genauen Bestimmung des Pulmonalarteriendrucks und des pulmonalen Gefäßwiderstands wird präoperativ häufig eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt (insbesondere bei Patienten > 45 Jahre). Eine Linksherzkatheteruntersuchung kann zur zusätzlichen Beurteilung des Insuffizienzgrades sowie zur Bestimmung der ventrikulären Funktion und der Druckverhältnisse im kleinen und großen Kreislauf zum Einsatz kommen.

Therapie

Die Therapie einer Mitralklappeninsuffizienz richtet sich nach der Symptomatik, dem Regurgitationsvolumen und der Ejektionsfraktion. Sie kann abwartend-beobachtend, medikamentös oder operativ ablaufen. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz ist die Rekonstruktion der geschädigten Mitralklappe oder ein Klappenersatz die Therapie der Wahl.

Eine akute Mitralklappeninsuffizienz stellt immer einen lebensbedrohlichen Notfall dar. Die Patienten müssen unverzüglich einer intensivmedizinischen Betreuung und notfallmäßigen operativen Versorgung zugeführt werden.

Zur präoperativen Stabilisierung empfiehlt die aktuelle Leitlinie folgende Optionen:

• Vasodilatation mit Senkung des arteriellen Blutdrucks auf das noch zerebral, koronar und renal tolerierte Minimum, vorzugsweise mit Nitroprussidnatrium
• Intraaortale Ballongegenpulsation, insbesondere bei einer ischämischen Papillarmuskelruptur
• Beatmung mit positiv-endexspiratorischem Druck bei einem Lungenödem

Bei der akut-ischämischen Mitralklappeninsuffizienz ohne morphologische Schädigung des Mitralklappenapparats zielt die Therapie in erster Linie auf die Beseitigung der Ischämie ab.

Asymptomatische Patienten

Bei asymptomatischer Mitralklappeninsuffizienz mit einer Ejektionsfraktion > 60 Prozent und einem endsystolischen linksventrikulären Durchmesser < 45 mm hat sich die Follow-up Methode etabliert. Therapiebedürftige Grund- und Begleiterkrankungen wie beispielsweise KHK und arterielle Hypertonie sollten selbstverständlich behandelt werden.

Mit beginnender Funktionseinschränkung des linken Ventrikels haben sich eine frühzeitige operative Klappenrekonstruktion oder ein Klappenersatzverfahren bewährt. Das gilt vor allen für folgende Situationen:

• linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 60 Prozent
• endsystolischer linksventrikulärer Durchmesser > 45 mm
• systolischer pulmonalarterieller Druck in Ruhe > 50 mmHg oder > 60 mmHg unter Belastung
• neu aufgetretenes Vorhofflimmern

Im Zweifelsfall kann ein Belastungstestverfahren helfen (zum Beispiel eine Stress-Echokardiographie), eine noch vorhandene kontraktile Reserve zu evaluieren.

Asymptomatische Patienten, deren Ejektionsfraktion oder Ventrikeldurchmesser sich den Grenzwerten nähern, sollten halbjährlich klinisch und echokardiographisch untersucht werden.

Symptomatische Patienten

Bei symptomatischen Patienten ist die Indikation zur operativen Therapie eindeutig, solange die Ejektionsfraktion des linken Ventrikels 30 Prozent nicht unterschreitet. Patienten mit einer Ejektionsfraktion < 30 Prozent haben ein erhöhtes perioperatives Risiko. Dieses muss bei einer möglichen Operation sorgfältig berücksichtigt werden. Im Gegensatz zu einem erforderlichen Klappenersatz ist die OP-Indikation im Fall einer rekonstruktionsfähigen Klappe eher gegeben.

Bei einer Ejektionsfraktion < 30 Prozent und/oder einem linksventrikulären endsystolischen Durchmesser > 55 mm kann sich die Therapie nach individueller Risikoeinschätzung auf eine medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz beschränken.

Medikamentöse Therapie

Bei sekundärer Mitralklappeninsuffizienz mit Herzinsuffizienz sind Betablocker, ACE-Hemmer (Angiotensin Converting Enzyme)/Angiotensin-I-Rezeptorantagonisten, Aldosteronrezeptorantagonisten und Diuretika die Mittel der Wahl.

Die Akutwirkung einer Nachlastsenkung durch Vasodilatation bei Mitralklappeninsuffizienz ist in Studien gut belegt. Zur chronischen Wirksamkeit dieses Therapieregimes bleibt die Datenlage hingegen dürftig. Wenn, gibt es nur Studien an kleinen Patientengruppen. Der Einsatz von ACE-Hemmern erscheint aus pathophysiologischer Sicht prinzipiell günstig, ein überzeugender Nachweis fehlt jedoch bislang.

Interventionelle Therapie

Die Indikation zur Intervention ist dringlich bei Patienten mit akuter MI. Die häufigste Genese neben der Endokarditis ist die Ruptur eines Papillarmuskels, was in der Regel einen Klappenersatz erforderlich macht. Bei inoperablen Patienten beschreiben Einzelfallberichte die Möglichkeit einer kathetergestützten Rekonstruktion.

Bei hochgradiger, chronischer MI besteht die Indikation zur Intervention grundsätzlich bei klinischer Symptomatik. Studien konnten zeigen, dass die Sterblichkeit von Patienten mit primärer MI 10 Jahre nach Diagnosestellung signifikant höher und getrieben ist durch die Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Das Vorliegen einer LV-EF ≤60 %, eines endsystolischen linksventrikulären Durchmessers (LVESD) ≥40 mm, eines Volumen des linken Vorhofs von ≥60 ml/m2 oder eines Durchmesser des linken Vorhofs ≥55 mm bzw. eines systolischen Pulmonalarteriendrucks (SPAP) >50mHg und eines Vorhofflimmerns ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert, sodass in diesen Situationen eine chirurgische Rekonstruktion indiziert ist.

Operationsindikationen

Hinsichtlich der Operationsindikation für eine Mi-tralklappenoperation bei Mitralklappeninsuffizienz gelten folgende Richtlinien der EACTS und ESC:

• Intervention bei einer primären, degenerativ bedingten Mitralklappeninsuffizienz: Bei einer akut eintretenden Insuffizienz besteht grundsätzlich eine Indikation zur Operation. Bei chronischer hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz ist die Indikation zur Operation abhängig von der Symptomatik des Patienten. Dabei ist die Mitralklappenrekonstruktion nach Möglichkeit einem Klappenersatz vorzuziehen.

• Asymptomatische Patienten:

  • Patienten mit LV-Dysfunktion (linksventrikultärer endsystolischer Diameter/LVESD ≥ 45 mm und/oder linksventrikuläre Ejektionsfraktion/LVEF ≤ 60 %).
  • Bei erhaltener LV-Funktion (LVESD < 45 mm, EF > 60 %), wenn bereits valvulär bedingtes Vorhofflimmern oder eine pulmonale Hypertonie besteht (syst. art. Druck in Ruhe 50 mmHg).
  • Bei erhaltener LV-Funktion (LVESD 40-44 mm, LVEF > 60 %) und „flail-leaflet“ oder signifikanter Dilatation des linken Vorhofs (≥ 60 ml/m2 „body surface area“, BSA) bei erhaltenem Sinusrhythmus unter der Voraussetzung, dass eine haltbare Rekonstruktion der Mitralklappe wahrscheinlich ist, das operative Risiko gering und die Operation in einem Herzzentrum mit hoher Expertise für Mitralklappenrekonstruktion durchgeführt wird.

• Symptomatische Patienten:

  • Patienten mit einer LV-Funktion > 30 %
  • Patienten mit schwerer LV-Dysfunktion (LVEF < 30 % und/oder LVESD > 55 mm), wenn die medikamentöse Therapie ausgeschöpft, die Komorbidität gering und die Rekonstruktionswahrscheinlichkeit hoch ist.
  • Rekonstruktionswahrscheinlichkeit gering ist.

Bei inoperablen Patienten oder Patienten mit sehr hohem operativen Risiko kann bei geeigneter Klappenpathologie im Heart-Team die Entscheidung für eine perkutane interventionelle Prozedur („edge-to-edge“) getroffen werden. Die perkutane Intervention verbessert die Symptome der Patienten und verbessert das LV-Remodelling. Allerdings ist die Rate der Rest-Mitralklappeninsuffizienz 5 Jahre nach perkutaner Intervention höher als nach Mitralklappenrekonstruktion.

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