Spastische Paraplegie: Behandlungsmöglichkeiten für mehr Lebensqualität

Die spastische Paraplegie, auch bekannt als hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP), ist eine Gruppe seltener, erblicher neurologischer Erkrankungen, die durch eine fortschreitende Spastik und Schwäche der Beine gekennzeichnet sind. Obwohl eine ursächliche Behandlung derzeit nicht möglich ist, gibt es vielfältige Therapieansätze, um die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und die Selbstständigkeit so lange wie möglich zu erhalten. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten, von konservativen Maßnahmen bis hin zu operativen Eingriffen.

Was ist Spastik?

Bei einer Spastik sind Gelenke oder Körperabschnitte aufgrund von Muskelsteifheit stärker betroffen als normal. Dies führt zu Bewegungsstörungen. Je schneller Betroffene ein Gelenk bewegen, desto steifer wird es (spastische Tonuserhöhung). Nach einem Schlaganfall tritt Spastik bei bis zu 27 Prozent der Betroffenen innerhalb von drei Monaten auf. Oftmals kommen Schmerzen in den betroffenen Muskeln oder Gelenken hinzu, ebenso wie Lähmungen und vorzeitige Muskelerschöpfbarkeit.

Eine bestehende Spastik kann sich durch verschiedene Faktoren verstärken, darunter Bewegungseinschränkungen, Schmerzen, emotionale Anspannung, Entzündungen/Infekte, Stuhl- oder Harndrang, Hautschädigungen, Thrombosen oder Knochenbrüche. Daher ist es wichtig, solche Faktoren zu beseitigen bzw. zu minimieren.

Diagnostik der Spastik

Neben einer körperlichen Untersuchung gibt es spezielle Diagnoseverfahren, um eine Spastik festzustellen. Hilfreiche Hinweise können im Einzelfall auch genetische Untersuchungen geben, insbesondere bei selteneren Erkrankungen wie der hereditären spastischen Paraparese (HSP). Nach einer Schädigung des Zentralnervensystems kommt es zu Veränderungen, die Nerven, Muskeln und Weichteile betreffen und die mechanischen Eigenschaften und Strukturen in den betroffenen Muskeln und Extremitäten verändern. Eine Spastik wird dabei immer durch mehrere Faktoren verursacht. Nach einem Schlaganfall tritt sie häufiger bei Menschen mit stärkeren Lähmungen, Gefühlsstörungen und Einschränkungen in der Alltagsbewältigung auf. Für die Therapie ist entscheidend, wie die Spastik über den Körper verteilt ist:

• Fokale Spastik: Betrifft ein oder zwei eng benachbarte Bewegungssegmente.
• Segmentale Spastik: Betrifft mehrere Bewegungssegmente einer Extremität.

Konservative Behandlungsmethoden

Die konservative Behandlung der spastischen Paraplegie umfasst ein breites Spektrum an physikalischen, medikamentösen und antispastischen Therapien sowie eine individuelle Hilfsmittelversorgung. Ziel ist es, die Symptome zu lindern, die Beweglichkeit und Selbstständigkeit zu erhalten und die Lebensqualität zu verbessern.

Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung

Physiotherapie und Ergotherapie

Physio- und Ergotherapie spielen eine zentrale Rolle bei der Behandlung der spastischen Paraplegie. Sie dienen dazu, die körperliche Kraft zu stärken, gesunde Muskeln gezielt anzusprechen und die Patienten mit individuellen Hilfsmitteln auszustatten und anzuleiten, diese optimal zu nutzen.

• Krankengymnastik: Spezielle Techniken wie Bobath, Propriozeptive Neuromuskuläre Fazilitation (PNF) und Vojta können helfen, die Muskelspannung zu regulieren und die Beweglichkeit zu verbessern.
• Repetitives, aufgabenspezifisches Training: Durch wiederholtes Üben spezifischer Bewegungen können motorische Fähigkeiten verbessert und die Spastik reduziert werden.
• Dehnen und Funktionstraining: Regelmäßiges Dehnen verkürzter Muskeln und funktionelles Training zur Verbesserung der Koordination und des Gleichgewichts sind wichtige Bestandteile der Therapie.
• Massage: Massagen können helfen, verspannte Muskeln zu lockern und Schmerzen zu lindern.

Günstige Effekte auf Spastik haben systematisches Arm-Basis-Training, häufige Wiederholungen und die Kombination mit muskulärer Elektrostimulation. Besonders wichtig ist die passive Muskelstreckung zusätzlich zur ausgewählten Standardtherapie. Für die Therapie von Standsicherheit, Gang, Treppensteigen oder der Arm-Hand-Funktion sieht man vielversprechende Verbesserungen bei einer Spastik durch den Einsatz von Robotern.

Hilfsmittelversorgung

Eine individuelle Hilfsmittelversorgung kann die Gangsicherheit, Mobilität und den Bewegungsradius im Alltag verbessern und so die Lebensqualität steigern.

• Gehhilfen: Stöcke, Krücken oder Rollatoren können die Stabilität beim Gehen erhöhen und die Belastung der Beine reduzieren.
• Funktionelle Elektrostimulationssysteme (FES): Diese Systeme können in orthopädische Hilfsmittel (Orthesen) integriert werden und gezielt Muskeln aktivieren, um die Bewegung zu unterstützen.
• Orthesen: Schienen, Splints, Verbände (Casts) und Orthesen können eine Lähmung ausgleichen und günstige Effekte auf die Muskelspannung und Muskellänge haben. Durch das Anlegen von Casts kann schrittweise ein eingeschränkter Bewegungsumfang wieder ausgedehnt werden. Für die Beine ist das Aufrichten der Betroffenen die beste Mobilisationsform.
• Rollstuhllösungen: In seltenen Fällen kann ein Rollstuhl notwendig sein, um die Mobilität zu erhalten.

Physikalische Therapie

Physikalische Anwendungen können zusätzlich zur Physiotherapie eingesetzt werden, um Schmerzen zu lindern, die Muskelspannung zu reduzieren und die Durchblutung zu fördern.

• Wärme- und Kältetherapie: Wärme kann verspannte Muskeln lockern, während Kälte Schmerzen lindern und Entzündungen reduzieren kann.
• Fango und Infrarot: Diese Anwendungen können die Durchblutung fördern und die Muskeln entspannen.
• Elektrostimulation (TENS/FES): Elektrostimulation aktiviert über angeklebte Elektroden auf der Haut Nerven und Muskelfasern mit kleinen Strömen (transkutane elektrische Nervenstimulation, TENS). Hier gibt es positive Effekte auf Spastik und den Bewegungsumfang (ROM). Auch die funktionelle Elektrostimulation (FES) für Bewegungen, die vom Patienten ganz oder teilweise selbst ausgeführt werden (z.B. Greifen und Hantieren, Gehen), kann neben der Verbesserung motorischer Funktionen einen Spastik-mindernden Effekt aufweisen. Günstige Auswirkungen auf die Spastik wurden zudem mittels Oberflächenelektrostimulation des Rückenmarks bzw. Eine spastische Tonuserhöhung lässt sich mit gezielten Magnetfeldreizen zur Stimulation ausgewählter Nerven, Nervenwurzeln oder Hirnarealen behandeln (periphere repetitive Magnetstimulation, prMS; repetitive transkranielle Magnetstimulation, rTMS). Stoßwellentherapie kann über Wochen anhaltend einen spastisch erhöhten Muskeltonus mindern mit einer begleitenden Erweiterung des Bewegungsumfangs (extrakorporale Stoßwellentherapie, ESTW).

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Behandlung der Spastik zielt darauf ab, die Muskelspannung zu reduzieren und Schmerzen zu lindern. Die Auswahl des geeigneten Medikaments hängt davon ab, wo die Spastik am Körper vorkommt und ob die zugrundeliegende Schädigung im Rückenmark oder im Gehirn liegt. Vor diesem Hintergrund müssen Nutzen und Nebenwirkungen, Akzeptanz und Umsetzbarkeit einer Behandlung gründlich abgewogen werden.

Lesen Sie auch: Umfassender Überblick: Spastische Lähmung und Sexualität

Orale Therapie:

• Baclofen: Wirkt im zentralen Nervensystem und reduziert die Muskelspannung.
• Tizanidin: Ebenfalls ein zentral wirksames Muskelrelaxans.
• Dantrolen: Bewirkt Muskelentspannung durch Hemmung der Freisetzung von Kalziumionen im Muskel. Sollte wegen der potenziell toxischen Leberschädigung und der Verstärkung bestehender Lähmungen nur eingesetzt werden, wenn es keine bessere Alternative gibt und die Symptome es wirklich erfordern.
• Tolperison: Kann ebenfalls zur Reduktion der Muskelspannung eingesetzt werden. Für Tolperison gegenüber Baclofen und für Tizanidin gegenüber Diazepam wurden jedoch auch Alltagsvorteile für Schlaganfall-Betroffene beschrieben.
• Sativex®: Ein Spray für die Mundhöhle, das ausschließlich für die bei Multipler Sklerose auftretende spastische Tonuserhöhung zugelassen ist.

Spastik-Medikamente, die im Zentralnervensystem wirken, führen dosisabhängig relativ häufig zu Müdigkeit, Antriebsminderung oder einer störenden Abnahme der Muskelkraft. Daher sollte die Erhöhung der Dosis vorsichtig erfolgen. Die Verbesserungen einer Spastik mit Tabletten und Spray sind zwar messbar, werden von Betroffenen aber nicht immer im Alltag wahrgenommen.

Fokale Therapie:

• Botulinumtoxin (BoNT): BoNT wird bei einer Überaktivität von Muskeln angewendet, also auch zur Behandlung einer Spastik. Es lässt Muskeln für eine bestimmte Zeit erschlaffen, indem es die Übertragung vom Nerv auf den Muskel für einige Wochen bis Monate blockiert. Sowohl im Hinblick auf die Nebenwirkungen einer oralen Therapie, als auch im Hinblick auf die Wirksamkeit ist eine BoNT-Behandlung Tabletten und Spray überlegen und mindert zudem Schmerzen, die von der Spastik herrühren. Schließlich mehren sich Daten, dass sich eine Spastik nach Schlaganfall durch eine frühzeitige Injektion in reduzierter Dosis vermeiden lässt. Nebenwirkungen sind unter BoNT in den empfohlenen Dosisbereichen pro Muskel und Injektionssitzung selten. Es kann zu Lähmungen kommen (wenn der falsche Muskel getroffen oder zu viel BoNt gespritzt wird). Möglich sind auch Effekte wie Mundtrockenheit oder eine allgemeine Schwäche und lokalen Problemen (Bluterguss und lokale Schmerzen). Bei wiederholtem Einsatz können neutralisierende Antikörper im Blut von Betroffenen können die Wirkung von BoNT abschwächen oder aufheben. Das kommt bei etwa 6 Prozent der Patienten mit Spastik-Behandlung vor. Das Risiko für das Auftreten neutralisierender Antikörper steigt mit der langjährigen Gesamtdosis und wenn das Behandlungsintervall kürzer als drei Monate ist.

Intrathekale Baclofen-Therapie (ITB):

Zur Behandlung einer schweren Spastik kann man das Medikament Baclofen auch über ein spezielles Infusionssystem mit einer Pumpe einsetzen. Das Mittel wird dabei direkt in den Nervenwasserraum des Rückenmarks injiziert (intrathekal). Typische und erfolgversprechende Fälle sind Betroffene mit schwerer Spastik nach Rückenmarksverletzungen oder Hirnschädigung, Menschen mit Paraspastik oder multisegmentaler Spastik sowie Hemispastik mit einschießenden Tonussteigerungen. Patienten mit länger zurückliegendem Schlaganfall und Spastik profitieren von einer ITB im Vergleich zur Therapie mit Tabletten und Spray. Auch für Querschnittgelähmte ist die gute Wirksamkeit belegt. Die Indikation für eine ITB sollte erst erfolgen, wenn andere Behandlungen nicht zufriedenstellend waren. Unerwünschte Wirkungen können Infektionen und lokale Flüssigkeitsansammlungen (Serome) beinhalten. Die Diagnose und Betreuung bei Patienten mit ITB sollte daher von einem interdisziplinären Team mit ausgewiesener Kompetenz erfolgen. Die Abklärung und Behandlung von Nebenwirkungen und Komplikationen sollte zu jeder Zeit gewährleistet sein. Leichtere Nebenwirkungen in der Test- und Einstellungsphase verschwinden im Verlauf meist von alleine. Schwere Nebenwirkungen und Komplikationen können im Einzelfall zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Operative Behandlungsmethoden

Bei schwerster Spastik, die anders nicht zu behandeln ist, können chirurgische Verfahren in Betracht gezogen werden.

• Dorsale Rhizotomie oder Eingriffe in der Eintrittszone der Hinterwurzel ins Rückenmark: Durch diese Eingriffe können ausgeprägte Fehlhaltungen vermieden und damit verbundene Pflegehemmnisse, hygienische Probleme und Komplikationen wie Kontrakturen oder Hautläsionen verhindert werden.
• Selektive Neurektomie: Nach Versagen der Standardtherapieverfahren und damit verbundenen Schmerzen können in weiteren chirurgischen Verfahren bestimmte Stellen eines Nerven durchtrennt werden (motorische Endäste, z.B. Nervus tibialis bei spastischem Spitzfuß, „pes equinus“).
• Sehnenverlängerungen oder Myofasziotomie (Ulzibat-Methode): In seltenen Fällen können operative Therapien, z.B. Sehnenverlängerungen oder eine Myofasziotomie (sog. Ulzibat-Methode) hilfreich sein. Diese sollten jedoch nur nach ausführlicher Beratung in einem interdisziplinären Team aus erfahrenen Orthopäden und Neurologen eingesetzt werden.

Spezielle Aspekte der hereditären spastischen Spinalparalyse (HSP)

Die hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sich Nervenzellen im Rückenmark fortschreitend abbauen. Es können weitere Bereiche des zentralen Nervensystems betroffen sein, was zu individuell unterschiedlichen Beeinträchtigungen und Ausprägungen der Erkrankung führen kann.

Genetische Diagnostik

Entscheidend für die Diagnosestellung einer HSP sind genetische Untersuchungen. Diese stellen die einzige Möglichkeit dar, die Diagnose einer HSP zweifelsfrei zu sichern und ermöglichen in einigen Fällen eine gezieltere Behandlung der Erkrankung. Mit modernen diagnostischen Verfahren wie einer Exom- oder Genomsequenzierung lässt sich die Diagnose einer HSP derzeit in rund zwei Drittel der Fälle sichern. Für die genetische Untersuchung benötigen wir zumeist nur eine Blutprobe; seltener sind weiterführende Untersuchungen z.B. aus einer Hautprobe notwendig.

Lesen Sie auch: Die Unterschiede zwischen spastischer und schlaffer Lähmung

Therapieansätze bei HSP

Da es sich bei der HSP um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, ist eine ursächliche Behandlung derzeit nicht möglich. Die Therapie konzentriert sich daher auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität.

• Körperliche Bewegung und Physiotherapie: Wesentlich ist körperliche Bewegung, Sport und eine regelmäßige, möglichst 2 mal wöchentliche Physiotherapie. Im Rahmen des Forschungsnetzwerkes TreatHSP wurde mit dem Moove-Trainingsprogramm ein Physiotherapieprogramm speziell für die HSP entwickelt.
• Medikamentöse Therapie: Viele der Symptome einer HSP lassen sich medikamentös lindern. Wenn der erhöhte Muskeltonus (Spastik) zu Schmerzen, Verspannung, störenden Muskelzuckungen oder einer eingeschränkten Bewegungsfähigkeit führt, können antispastische Medikamente eingesetzt werden. In ähnlicher Weise gibt für viele der möglichen Begleitsymptome der HSP Behandlungsmöglichkeiten.
• Hilfsmittelversorgung: Der bewusste und gezielte Einsatz von Hilfsmitteln kann die Gangsicherheit, Mobilität und Bewegungsradius im Alltag verbessern und so die Lebensqualität steigern.

Forschungsperspektiven

Neben den aktuell verfügbaren Behandlungsmethoden werden mehrere Therapieansätze für die HSP erprobt, die darauf abzielen, die Auswirkungen der Gendefekte bei der HSP zu korrigieren. Diese werden in Modellsystemen, wie z. B. in Maus-Modellen oder Nervenzell-Kulturmodellen aus menschlichen Stammzellen, getestet. Parallel ist es entscheidend, auf vielen Ebenen die Voraussetzungen zu schaffen, dass erfolgreich klinische Studien zur HSP durchgeführt werden können. Dies wird im Englischen als „trial readiness“ bezeichnet. Dazu gehört, dass verlässliche Daten über den Verlauf der verschiedenen HSP-Formen verfügbar sind. Hierfür müssen möglichst viele HSP-Betroffene in einem HSP-Register erfasst werden. Das deutschlandweite HSP-Register wird in Tübingen koordiniert; HSP-Zentren aus ganz Deutschland, die an das Forschungsnetzwerk TreatHSP (www.treathsp.net) oder das Netzwerk des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) angebunden sind, tragen Daten zum HSP-Register bei. Entscheidend ist aber auch, dass wir herausfinden, wie sich ein Therapieerfolg in einer klinischen Studie überhaupt messen lässt. Intensiv wird daher in Deutschland und an vielen anderen Stellen auf der Welt an sogenannten „klinischen Outcome-Parametern“ gearbeitet, die möglichst sensibel anzeigen sollen, ob eine Therapie anschlägt. Mögliche Outcome-Parameter sind neben der klinischen Untersuchung mit der Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS) auch sog.

SPG5 und Atorvastatin: Ein möglicher Therapieansatz

Bei Patientinnen und Patienten mit SPG5 kommt es zu einem schleichenden Funktionsverlust der motorischen Leitungsbahnen im Rückenmark. Ursache hierfür ist ein Defekt im Gen CYP7B1, das am Abbau von Cholesterin zu Gallensäuren beteiligt ist. Fällt CYP7B1 aus, häufen sich im Blut und im Nervenwasser der Patientinnen und Patienten Abbauprodukte von Cholesterin an. Diese Abbauprodukte nennt man Oxysterole. Es wird vermutet, dass die hohe Konzentration an Oxysterol möglicherweise die Ursache der Erkrankung sein könnte. In einer randomisierten, placebokontrollierten klinischen Studie wurde die Wirksamkeit des cholesterinsenkenden Medikaments Atorvastatin untersucht. Die Therapie mit Atorvastatin führte zu einem Rückgang der Oxysterolspiegel im Blut der SPG5-Patienten um rund 30 Prozent. Alle Patienten haben das Medikament gut vertragen. Die Wissenschaftler sind zuversichtlich, dass sie auf dem richtigen Weg sind und planen eine länger dauernde Studie, in der auch Effekte auf die Symptome der Patienten gemessen werden sollen.

Begleitende Symptome und deren Behandlung

Neben der Spastik und Muskelschwäche können bei der spastischen Paraplegie eine Reihe von Begleitsymptomen auftreten, die die Lebensqualität der Betroffenen zusätzlich beeinträchtigen können.

Urologische Beschwerden

Studien zeigen, dass ungefähr 70 Prozent der HSP-Patienten urologische Beschwerden haben. Mehr als 25 Prozent berichten über zu häufige WC-Gänge, jeder Zweite über nicht zu unterdrückenden, schnellen Harndrang. Die Störung der Blasenfunktion bei HSP-Patienten beruht darauf, dass die regulierenden Nervenbahnen ihre Aufgabe mit fortschreitender Erkrankung nicht mehr wahrnehmen können. Je stärker die Spastik ausgeprägt ist, desto häufiger treten Störungen der Blasenentleerung auf, wobei die Dranginkontinenz wiederum die Spastik steigert. Medikamente und Entspannungstechniken (Krankengymnastik) können bei Inkontinenz gute Hilfestellung leisten.

Darmprobleme

Zu diesem Thema gibt es bislang noch zu wenige Untersuchungen an HSP-Patienten. Die wenigen vorhandenen Studien berichten über eine Häufigkeit von ca. 15 Prozent chronischer Verstopfung (Obstipation), ca. 50 Prozent Blähungen (Meteorismus, Flatulenz) und ca. 12 Prozent Stuhlinkontinenz. Das Ziel muss eine regelmäßige Darmentleerung sein, und zwar alle zwei bis drei Tage. Dies kann durch Anwendung von oralen und rektalen Abführmaßnahmen erfolgen. Auch eine Anpassung der Ernährung ist sinnvoll. In Einzelfällen ist die Anwendung der Darmirrigation (mechanische Methode) indiziert.

Sexuelle Funktionsstörungen

Der Wunsch nach Sexualität und körperlicher Nähe wird in erster Linie im Gehirn ausgelöst. Es handelt sich dabei um ein Grundbedürfnis, das in seiner Art und Häufigkeit von Mensch zu Mensch verschieden ist. Eine sexuelle Störung der Betroffenen bezieht oft auch die Sexualität der Lebenspartner mit ein. Die Ursachen für Luststörungen sind komplex, ohne sexuelle Lust (mediz. Libidostörung genannt) ist eine Behandlung nicht wirklich erfolgreich. Potenzstörungen der Männer sind häufig gut behandelbar, auch für Lubrikationsstörungen (fehlende Feuchtigkeit der Scheide) gibt es Lösungen. Gerade wenn der Geschlechtsverkehr nicht mehr zu realisieren ist, sollte der sonstige Körperkontakt umso mehr gepflegt werden.

Schmerzen

Es gibt viele HSP-Betroffene, die keine Schmerzen haben! Falls jedoch Schmerzen vorliegen, so bezeichnet man diese als chronisch, sofern sie länger als sechs Monate andauern.

tags: #spastische #paraplegie #behandlung