Spastische Tonuserhöhung bei Multipler Sklerose: Behandlungsansätze und Perspektiven

Multiple Sklerose (MS) ist eine komplexe neurologische Erkrankung, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betrifft. Ein häufiges und oft beeinträchtigendes Symptom ist die Spastik, die sich durch eine erhöhte Muskelspannung, Steifigkeit und unwillkürliche Muskelkrämpfe äußert. Obwohl Spastik nicht heilbar ist, gibt es eine Vielzahl von Behandlungsansätzen, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern, die Funktionalität zu verbessern und die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen.

Was ist Spastik?

Spastik, auch als Spasmus oder Spastizität bekannt, leitet sich vom griechischen Wort „Spasmos“ ab und bedeutet Krampf. Bei einer spastischen Tonuserhöhung zeigt sich ein Tonusanstieg bei schneller passiver Bewegung und Dehnung des betreffenden Muskels. Zumeist sind die Extremitäten, also Arme und Beine, von der Spastik betroffen.

Spastik ist keine Krankheit, sondern ein Symptom. Sie entsteht aufgrund einer Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS), die im Gehirn oder Rückenmark auftreten kann. Diese Schädigung führt zu einer Störung der Signalübermittlung zwischen Gehirn, Rückenmark und Muskeln, was eine unkontrollierte Aktivität der Muskeln zur Folge haben kann.

Ursachen und Formen der Spastik

Ursächlich für eine Spastik ist eine Störung des 1. Motoneurons, also eine Schädigung des Gehirns oder Rückenmarks. Diese Schädigung kann durch verschiedenste Erkrankungen hervorgerufen werden:

• Schlaganfall
• Schädelhirntrauma
• Infantile Zerebralparese (frühkindliche Hirnschädigung)
• Multiple Sklerose
• Querschnittslähmung
• Hirntumor
• Amyotrophe Lateralsklerose

Spastik präsentiert sich unterschiedlich, abhängig davon, wo die Schädigung ist und wie groß sie ist. Je nachdem, wo die Schädigung im Gehirn auftritt, sind eine oder mehrere Körperregionen betroffen. Daraus ergibt sich folgende Einteilung der spastischen Lähmung:

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• Spastische Monoparese: Eine Extremität (Arm oder Bein) ist betroffen.
• Spastische Paraparese: Beide Beine sind betroffen, die Armfunktion ist dabei normal.
• Spastische Hemiparese: Eine Körperseite (Arm und Bein) ist betroffen. Die spastische Hemiparese kann sich arm- oder beinbetont zeigen.
• Spastische Triparese: Es handelt sich um eine Kombination aus Hemi- und Paraparese. Hierbei sind ein Arm und beide Beine betroffen.
• Spastische Diparese: Alle vier Extremitäten (Arme und Beine) sind betroffen. Dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen als die Arme.
• Beidseitige Hemiparese: Alle vier Extremitäten (Arme und Beine) sind betroffen. Die Arme sind zumeist stärker betroffen als die Beine.
• Spastische Tetraparese: Hierbei handelt es sich um eine spastische Lähmung aller vier Extremitäten.

Spastik bei Multipler Sklerose

Bei MS greift das Immunsystem fälschlicherweise die Myelinschicht an, die die Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark umgibt. Diese Schädigung führt zu einer gestörten Signalübermittlung zwischen dem Gehirn und den Muskeln. Infolgedessen kann es zu einer unkontrollierten Aktivität der Muskeln kommen, die sich in Form von Spastizität äußert.

Spastik zählt bei Multipler Sklerose nicht zu den klassischen Frühsymptomen. Meist macht sich die Erkrankung mit anderen Beschwerden wie Parästhesien, Sensibilitäts- und Visusstörungen bemerkbar. Im Krankheitsverlauf leidet indes weit mehr als die Hälfte aller MS-Patienten an Spastizität. Vornehmlich treten Spasmen an den unteren, seltener an den oberen Extremitäten auf. Grundsätzlich kann aber jeder Bereich betroffen sein, inklusive Beckenboden-, Rücken-, Gesichts- und Rachenmuskulatur.

Auslöser und verstärkende Faktoren

Verschiedene Faktoren können die Symptome der Spastizität bei Betroffenen auslösen oder sogar verschlimmern. Typische Trigger sind:

• Emotionale Anspannung wie Angst, Wut, Stress, Verzweiflung oder Trauer
• Schmerzen
• Entzündungen/Infekte (Erkältung, Harnwegsinfekt)
• Erhöhte Körpertemperatur, Fieber
• Kälte
• Stuhl- und Harndrang
• Verdauungsstörungen
• Zu enge Kleidung oder Schuhe
• Abrupte Bewegungsänderungen
• Immobilität
• Schlechte Körperhaltung, zum Beispiel durch falsch angepasste Hilfsmittel (Orthesen, Rollstuhl)
• Thrombosen, Frakturen und Dekubitalulzera

Symptome und Begleiterscheinungen

Spastizität kann zu starken Beschwerden, erheblichen Einschränkungen (bis zum Verlust der Arbeitsfähigkeit) und einer deutlich reduzierten Lebensqualität führen. Die häufigsten Probleme bei MS-induzierter Spastik sind:

• Hypertoner Muskeltonus
• Spontane Muskelaktivität
• Gesteigerte Muskeleigenreflexe
• Steifheit von Muskeln und Gelenken
• Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen
• Leichte Muskelverspannungen bis zu unkontrollierbaren, schmerzhaften Muskelbewegungen (vor allem während einer Aktivität)
• Muskelschwäche, isoliert oder generalisiert
• Haltungsanomalien (spastische Dystonie), Gangschwierigkeiten
• Verschlechterung der aktiven und passiven Beweglichkeit, inklusive Beeinträchtigungen von Sprache, Mimik und Sehen
• Verlust der Geschicklichkeit und Einschränkungen der selektiven Bewegungskontrolle
• Spastische Hyperreflexie
• Zentrale Paresen
• Spinale Automatismen
• Pyramidenbahnzeichen, zum Beispiel Babinski-Phänomen
• Kontrakturen mit Veränderungen in Muskel, Gelenken, Sehnen und Bändern
• Miktionsstörungen, imperativer Harndrang
• Sexuelle Dysfunktion
• Schlafstörungen
• Müdigkeit, rasche Erschöpfung, Kraftlosigkeit
• Konzentrationsstörungen bis Gedächtnisverlust

Diagnose der Spastik

Die Diagnose einer Spastik basiert auf der klinischen Untersuchung durch einen Neurologen oder einen auf MS spezialisierten Arzt. Dabei werden die Muskeltonus und die Reflexe geprüft, um Anzeichen einer erhöhten Muskelspannung zu identifizieren. Zusätzlich können bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt werden, um die Schädigungen im zentralen Nervensystem zu visualisieren, die für die Symptome verantwortlich sind. Des Weiteren wird das Ausmaß der Spastik mit Hilfe entsprechender Skalen evaluiert.

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Therapie der spastischen Tonuserhöhung bei MS

Die Behandlung der spastischen Bewegungsstörung erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der medikamentöse Therapien, Physiotherapie und gegebenenfalls Ergotherapie umfasst. Ziel ist es, die Beschwerden zu reduzieren, die Beweglichkeit zu verbessern und den Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben zu ermöglichen.

Nicht-medikamentöse Therapiemaßnahmen

Die bedeutsamsten nicht-medikamentösen Therapiemaßnahmen bei MS-induzierter Spastik umfassen Physiotherapie auf neurophysiologischer Basis nach Vojta, Brunkow, Bobath oder Propriozeptiver Neuromuskulärer Fazilitation (PNF), synergistische Ergotherapie und physikalische Therapie. Das konservative Behandlungskonzept wird durch pflegerische Lagerungstechniken, Mobilisation und therapeutisches Handling unterstützt.

Physiotherapie

Grundpfeiler der physiotherapeutischen Behandlung sind motorische Übungsbehandlungen (ohne Einsatz von Geräten oder geräteunterstützt):

• Muskel- und Dehnübungen (aktiv, passiv)
• Beweglichkeits-, Koordinations-, Kraft- und Ausdauertraining
• Steh- und Gangübungen (zum Beispiel Lokomotionstherapie auf dem Laufband bzw. mit einem elektromechanischen Gangtraining ohne oder mit Roboter-Unterstützung)

Motorische Fähigkeiten können durch Hilfsmittel wie Schienen, Splints, Casts und Orthesen und Unterarmgehstützen verbessert werden. Bei ausgeprägten Fehlstellungen und spastischen Tonuserhöhung mit bereits bestehender Kontraktur hilft mitunter das sequenzielle Anlegen von geschlossenen Kunststoff- oder Gipsverbänden (serielles Casting).

Ergotherapie

Therapeutischer Schwerpunkt der Ergotherapie ist das Üben von alltagspraktischen Aktivitäten wie selbstständiges An- und Auskleiden, persönliche Hygieneverrichtungen (Zähneputzen, Nagelpflege), Herrichten von Lebensmitteln (Zerkleinern, Schälen, Kochen) und Nahrungsaufnahme (Essen und Trinken). Darüber hinaus erlernen MS-Patienten Techniken, die sie bei der Ausführung alltäglicher Betätigungen unterstützen. Ferner stehen Ergotherapeuten bei der Auswahl erforderlicher Hilfsmittel beratend zur Seite.

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Physikalische Therapie

Typische Module der physikalischen Therapie bei MS-induzierter Spastik sind:

• Transkutane elektrophysiologische Nervenstimulation (TENS)
• Elektromagnetische Therapie (gepulste elektromagnetische Therapie)
• Transkranielle Magnetstimulation: repetitive transkranielle Magnetstimulation (rTMS) und die Sonderform der Intermittent Theta Burst Stimulation (iTBS)
• Extrakorporale Stoßwellentherapie (ESTW)
• Ganzkörpervibration

Medikamentöse Therapiemaßnahmen

Können spastische Tonuserhöhungen trotz einer adäquaten konservativen Behandlung nicht ausreichend kontrolliert werden, kommen medikamentöse Maßnahmen zum Einsatz. Die Pharmakotherapie richtet sich dabei nach der Indikation, dem Wirkungs- und Nebenwirkungsprofil des Arzneimittels sowie dem Schweregrad und der Manifestation der Spastik.

Orale Antispastika

Indikationen für den Einsatz oraler Antispastika sind vorrangig:

• Stark ausgeprägte nicht fokale, multifokale bzw. schwere segmentale Spastizität im Sinne einer ausgeprägten Hemispastik
• Paraspastik als Form der segmentalen Spastizität
• Generalisierte Spastizität im Sinne einer Tetraspastik

Eine Kombination von oralen Pharmaka mit unterschiedlichem Wirkansatz ist klinisch üblich, insbesondere bei spinaler Spastik. Die Auf- und Abdosierung muss schrittweise erfolgen. Ferner sollte die individuell optimale Dosis an Schwankungen der Spastik im Tagesverlauf angepasst werden. Zur Vermeidung einer Polypharmazie wird empfohlen, jeden medikamentösen Behandlungsversuch zunächst als Monotherapie zu beginnen. Bei nichtzufriedenstellendem Effekt kann eine Kombination verschiedener Substanzen erwogen werden. Zur konkreten Auswahl gibt es bislang keine eindeutigen Empfehlungen.

Die wichtigsten Wirkstoffe aus der Gruppe der oralen Antispastika sind Baclofen und Tizanidin.

• Baclofen: Baclofen gleicht in seiner chemischen Struktur dem inhibitorischen Neurotransmitter Gamma-Aminobuttersäure (Gamma-Aminobutyric-Acid, GABA) und wirkt als spezifischer Agonist an GABA-b-Rezeptoren. Die exakte Wirkweise ist noch nicht bis ins letzte Detail geklärt. Sehr wahrscheinlich dämpft Baclofen pathologisch überaktive mono- und polysynaptische Reflexbögen im Rückenmark, indem es die Ausschüttung anregender Neurotransmitter aus primär-afferenten Nervenendigungen reduziert. Überdies scheinen supraspinale Mechanismen zur klinischen Wirkung beizutragen. Im Ergebnis verringert Baclofen Muskelspasmen, reduziert Kloni, vergrößert die Gelenkbeweglichkeit und mildert Spastik-induzierte Schmerzen.
• Tizanidin: Tizanidin ist ein zentraler Alpha2-Agonist mit Hauptwirkort im Rückenmark. Über eine präsynaptische Hemmung werden spinale und supraspinale Reflexe unterdrückt. Zu den häufigsten unerwünschten Nebenwirkungen zählen Müdigkeit, Vertigo, Mundtrockenheit, Hypotonie und Bradykardie. Die antispastische Wirkung von Tizanidin ist vergleichbar mit der von Baclofen und Diazepam; sein antispastischer Effekt wirkt sich jedoch nicht negativ auf eine bestehende Muskelschwäche aus.

Muskelrelaxanzien

• Dantrolen: Dantrolen hemmt als peripheres Muskelrelaxans die Ca2+-Freisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskelzelle und blockiert so die elektromechanische Kopplung. Das an der motorischen Endplatte wirkende Agens ist für „spastische Syndrome mit krankhaft gesteigerter Muskelspannung unterschiedlicher Ätiologie“ zugelassen. Aufgrund seiner potenziellen Hepatotoxizität und einer Verstärkung von Paresen sollte Dantrolen aber nur bei strenger Indikationsstellung eingesetzt werden.
• Tolperison: Tolperison gehört zur Gruppe der zentral wirksamen Muskelrelaxanzien. Seitdem die Europäische Arzneimittelagentur (EMA) im Juni 2012 vor möglichen Hypersensitivitätsreaktionen warnte, ist Tolperison in Deutschland nur noch für die Behandlung von Spastizität nach Schlaganfall zugelassen.

Cannabinoide

Im Juli 2011 erhielt Nabiximols (Sativex) als fixes Kombinationspräparat aus Delta-9-Tetrahydrocannabinol (THC) und Cannabidiol (CBD) eine Zulassung als Add-on-Therapie für die Behandlung von Spastik bei Multipler Sklerose, wenn durch die übliche antispastische Therapie keine zufriedenstellende Wirksamkeit erzielt werden kann. Nabiximols bindet als Endocannabinoidsystem-Modulator an CB1- und CB2-Rezeptoren. Die Bindung an präsynaptischen CB1-Rezeptoren zentraler Neurone hemmt die Ausschüttung exzitatorischer Transmitter.

Benzodiazepine

Benzodiazepine wie Diazepam oder Clonazepam werden als GABA-a-Agonisten trotz fehlender Zulassung seit Jahren bei spastischen Muskeltonuserhöhungen im Rahmen von Multipler Sklerose verordnet. Die Wirkstoffe verstärken über einen Agonismus an zerebralen und spinalen GABA-a-Rezeptoren die präsynaptische Inhibition und reduzieren so mono- und polysynaptische Reflexe. Aufgrund des ungünstigen Nebenwirkungsprofils gehören Benzodiazepine nicht zu den empfohlenen Medikamenten bei MS-induzierter Spastik.

Gabapentin

Gabapentin ist ein weiteres Arzneimittel, für das positive Effekte bei MS-assoziierter Spastik beschrieben werden. Studien bescheinigen dem Antikonvulsivum signifikante Linderungen subjektiver spastischer Symptome und klinischer Scores bei MS-Patienten. Seit Januar 2014 darf Gabapentin zur Behandlung der Spastik und schmerzhaften Muskelspasmen im Rahmen der Multiplen Sklerose off-label verordnet werden, wenn zugelassene Arzneimittel wegen Unverträglichkeit, unerwünschter Wirkungen oder fehlender Wirksamkeit nicht angewendet werden können.

Fampridin

Fampridin ist ein selektiver Kaliumkanalblocker. Durch den inhibierten Ausstrom von Kaliumionen verlängert der Wirkstoff die Repolarisationszeit und verbessert die axonale Leitfähigkeit im ZNS. Im Herbst 2011 erhielt Fampridin (Fampyra) eine bedingte Zulassung für erwachsene Patienten mit Multipler Sklerose, die ohne Hilfe nicht weiter als 500 Meter gehen können, aber noch nicht komplett auf den Rollstuhl angewiesen sind (Behinderungsgrad auf der EDSS-Skala von 4 bis 7). Eine Zulassung für MS-induzierte Spastik besteht indes nicht. Dennoch zeigten Multiple-Sklerose-Patienten in einer klinischen Studie eine signifikante Verbesserung der Spastik, gemessen mit der modifizierten Ashworth-Skala (mAS).

Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin A

Bei einer fokalen Spastik sollte eine lokale Injektion mit Botulinumtoxin A (BoNT A) - soweit umsetzbar - vor der Gabe oraler Antispastika eingesetzt werden. Die intramuskuläre Injektionsbehandlung mit BoNT A hemmt die neuromuskuläre Reizübertragung, indem es an der motorischen Endplatte die Freisetzung und Bindung von Acetylcholin aus den synaptischen Vesikeln blockiert. Die BoNT A induzierte Muskeltonussenkung wird etwa zehn Tage nach Injektion erreicht und hält etwa drei bis sechs Monate an. Nebenwirkungen sind in den empfohlenen Dosisbereichen pro Muskel und Injektionssitzung selten. Bei begleitenden generalisierten Spasmen kann die Behandlung durch Antispastika und muskelrelaxierende Wirkstoffe unterstützt werden.

BoNT A ist bei fokaler, multifokaler und segmentaler Spastizität empfohlen, wenn:

• Die Spastik mit funktions- oder alltagsrelevanten Einschränkungen verbunden ist oder
• Die Auswirkungen der spastischen Bewegungsstörung wahrscheinlich zu Sekundärkomplikationen führen (zum Beispiel Kontrakturen und Dekubitus) oder
• Durch die spastischen Tonuserhöhungen wesentlich Schmerzen mitverursacht werden, die alleine durch physikalische und therapeutische Maßnahmen sowie eine orale antispastische Medikation (bei nicht-fokaler Spastik) nicht ausreichend behandelt werden können und
• Durch die lokalen BoNT A-Behandlungen ein alltagsrelevanter Effekt auf aktive oder passive Funktionen und/oder spastikassoziierte Schmerzen zu erwarten ist.

Zur Verstärkung der tonussenkenden Wirkung empfiehlt die aktuelle Leitlinie eine individuell angepasste adjuvante Therapie, zum Beispiel neuromuskuläre Elektrostimulation selektierter behandelter Muskeln an den Tagen nach der Behandlung sowie aktiv-motorische Übungsbehandlungen, physiotherapeutische Dehnungen, Lagerungsschienen/Casting, Taping und TENS.

Intrathekale Baclofen-Behandlung

Bei der intrathekalen Baclofen-Behandlung (ITB) wird der Wirkstoff mittels einer implantierten, computergesteuerten Pumpe direkt in den Liquorraum injiziert. Aufgrund eines hohen Nebenwirkungs- und Komplikationsrisikos sollte die Indikationsstellung erst nach nicht zufriedenstellendem physikalischem, physiotherapeutischem und oral-medikamentösem Behandlungsversuch erfolgen.

Die ITB wird zur Behandlung der schweren (insbesondere spinalen, aber auch supraspinalen) Spastizität eingesetzt, wenn:

• Eine alltagsrelevante behindernde spastische Tonuserhöhung vorliegt oder
• Die Muskeltonuserhöhung sehr wahrscheinlich zu Sekundärkomplikationen wie Kontrakturen und Dekubitus führen wird, die durch physikalische und therapeutische Maßnahmen in Kombination mit oralen Antispastika und einem vertretbaren Nebenwirkungsprofil nicht ausreichend behandelt werden können.

Dank des programmierbaren Infusionssystems kann die Dosis stufenweise reguliert werden. Das ermöglicht eine bedarfsorientierte Wirkstoffabgabe.

Cave: In der Einstellungsphase, aber auch in anderen Situationen (zum Beispiel bei inadäquater Komedikation), können unvorhersehbare und zum Teil lebensbedrohliche Intoxikationen auftreten. Deshalb ist zumindest für die Einstellungsphase eine stationäre Überwachung notwendig. Eine eher seltene, jedoch signifikant vermehrt auftretende Nebenwirkung sind epileptische Anfälle.

Noch gibt es keine größeren Studien zur ITB-Behandlung bei MS. Kleinere Serien zeigen jedoch vielversprechende Ergebnisse.

Konkrete Therapieziele vereinbaren

In der Behandlungsplanung sollten therapeutische Schwerpunkte formuliert und realistische Behandlungsziele vereinbart werden. Diese sind zu definierten Zeiten gemeinsam mit den Patienten zu bewerten. Da sich die Spastik im Verlauf der Multiplen Sklerose verändert, müssen die Erwartungen und der therapeutische Algorithmus fortwährend überprüft und ggf. angepasst werden.

Interdisziplinäres Therapieteam empfohlen

Das ambulante Management von Spastizität sollte in den Händen von Spezialisten unterschiedlicher Fachdisziplinen liegen. Empfehlenswert ist ein erfahrenes Team aus Neurologen, Neurochirurgen, Rehabilitationsmedizinern, Orthopäden, Physio- und Ergotherapeuten, Orthopädiemechanikern und Pflegekräften. Patient und Angehörige sind selbstverständlich in das Therapiegeschehen einzubeziehen. Basis der antispastischen Therapie bei Multipler Sklerose sind nicht-medikamentöse Therapiemodule und eine systemische bzw. lokale Pharmakotherapie.

Alltag mit Spastik bei MS

Für Menschen, die an Multipler Sklerose und Spastik leiden, können alltägliche Anpassungen einen großen Unterschied machen. Die Unterstützung durch Familie, Freunde und Selbsthilfegruppen spielt eine entscheidende Rolle. Sie bieten nicht nur emotionale Unterstützung, sondern auch praktische Hilfe und wertvolle Informationen.

Betroffene können ihren Alltag durch ergonomische Hilfsmittel, Wohnraumanpassungen, Zeitmanagement, regelmäßige angepasste körperliche Aktivität, Entspannungstechniken und eine ausgewogene Ernährung verbessern.

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