Spezielle epileptische Syndrome: Eine umfassende Definition

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte, unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist, die durch plötzliche, abnormale elektrische Aktivität im Gehirn entstehen. Diese Anfälle können sich auf vielfältige Weise manifestieren, von kurzen Bewusstseinsaussetzern (Absencen) über fokale Anfälle mit Missempfindungen oder Zuckungen bis hin zuGeneralisierten Anfällen mit Sturz und Krampf.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die sich meist in Anfällen äußert, die bis zu zwei Minuten dauern können. Diese Anfälle können sich auf unterschiedliche Weise äußern, von kurzen, unauffälligen Bewusstseinsaussetzern (Absencen) bis hin zu fokalen Anfällen mit Missempfindungen, Sprachstörungen oder Zuckungen, bis hin zu Krampfanfällen mit Stürzen. Umgangssprachlich wird sie als "Fallsucht“ oder "Krampfleiden“ bezeichnet.

Ursachen von Epilepsie

Epilepsie kann verschiedene Ursachen haben, darunter genetische Faktoren, krankheitsbedingte Ursachen, Unfallfolgen oder auch unbekannte Ursachen. Epileptische Anfälle sind kurze Störungen der elektrochemischen Signalübertragung im Gehirn. Epilepsie ist ein erhöhtes Risiko für epileptische Anfälle (= Anfallsneigung). Bei einer Epilepsie kommen die Anfälle in der Regel ohne bekannten Grund "aus heiterem Himmel".

Abgrenzung von anderen Anfallsarten

Es ist wichtig, epileptische Anfälle von anderen Anfallsarten zu unterscheiden. So gibt es z.B. die sehr seltene Reflexepilepsie, bei der normale Alltagssituationen epileptische Anfälle auslösen, z.B. flackerndes Licht, eine bestimmte Musik, warmes Wasser, Lesen oder Essen. Von den unprovozierten Anfällen sind die sog. akut-symptomatischen Anfälle zu unterscheiden, z.B. Fieberkrämpfe bei Kindern, Anfälle wegen Unterzuckerung oder Natriummangel, einer Vergiftung, Alkoholentzug oder wegen akuter Hirnschäden. Anfälle durch Schlafentzug zählen als unprovozierte Anfälle, weil dabei der Schlafentzug nur Anfallsauslöser ist, nicht der Grund für den Anfall.

Auch psychogene nichtepileptische Anfälle (PNEA), die epilepsieähnliche Anfälle mit psychischen Ursachen sind, werden oft mit epileptischen Anfällen verwechselt und können auch zusätzlich zu einer Epilepsie vorkommen. Psychosomatische Anfälle sind weder vorgetäuscht noch eingebildet. Mögliche Ursachen sind z.B. traumatische Erlebnisse oder belastende Lebensumstände, aber sie können auch ohne solche Umstände auftreten. Gegen PNEA helfen Psychoedukation (= Aufklärung über PNEA) und, wenn das nicht reicht, Psychotherapie, Antiepileptika sind hier wirkungslos. Die Abgrenzung ist wichtig für die Therapie und Verwechslungen können gefährlich sein. Bei häufigen Anfällen kann ein Langzeit-EEG die Hirnströme während des Anfalls messen und so bei der Abgrenzung helfen. Anfall-Videos und Berichte von Angehörigen können wertvolle Hinweise über die Anfallsart liefern.

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Definition eines Epilepsie-Syndroms

Ein Epilepsie-Syndrom ist eine Krankheit mit dafür typischen epileptischen Anfällen und anderen typischen Merkmalen. Mindestens ein unprovozierter Anfall (oder Reflexanfall) und ein Rückfallrisiko wie nach 2 unprovozierten Anfällen (mindestens 60%) innerhalb der nächsten 10 Jahre oder Diagnose eines Epilepsie-Syndroms.

Formen epileptischer Anfälle

Epileptische Anfälle dauern meistens nur wenige Sekunden oder Minuten und haben sehr verschiedene Formen. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht. Fokale und generalisierte Anfälle können einzeln (inklusive mehrerer fokaler oder generalisierter Ereignisse) oder zusammen auftreten.

Motorische Anfälle

• Tonisch-klonische Anfälle: "Tonisch" bedeutet "angespannt" und "klonisch" heißt "ruckartig". Bei diesen Anfällen stürzen die Betroffenen und werden bewusstlos. In der tonischen Phase verkrampft der ganze Körper und wird steif und in der klonischen Phase kommen dann Zuckungen dazu. Weitere typische Symptome sind bläuliche Hautverfärbungen, Einnässen, Speichelaustritt und Bissverletzungen an der Zunge. Viele müssen sich nach einem Grand-mal-Anfall lange erholen. Grand-mal-Anfälle sind tonisch-klonische Anfälle.
• Fokal zu bilateral tonisch-klonisch: Das sind Anfälle, die fokal (in einer Gehirnhälfte) beginnen, die sich dann aber zu einem tonisch-klonischen Anfall in beiden Gehirnhälften (= bilateral) weiterentwickeln.

Nicht-motorische Anfälle

• Absencen: Eine sehr milde Form des generalisierten Anfalls ist die sog. Absence, die oft als "Verträumtheit" oder "Aussetzer" verkannt wird. Dabei setzt das Bewusstsein kurz aus und die Betroffenen halten in ihrer momentanen Tätigkeit inne. Manchmal zucken die Augenlider leicht. Stürze und ausgeprägte Krämpfe kommen nicht vor. Absencen sind bei Kindern und Jugendlichen besonders häufig. Die französische Bezeichnung "Petit mal" (= "kleines Übel") war für kleinere Anfälle üblich. Teils wurde es als Synonym für sog.
• Auren: Auren sind bewusst erlebte nicht motorische fokale Anfälle , z.B. mit verzerrter Wahrnehmung, Angstgefühlen, depressiver Stimmung oder unangenehmen körperlichen Gefühlen. Auren erkennen meistens nur die Betroffenen selbst und sie sind schwer zu beschreiben. Ähnlich wie bei einer Migräne kann es vorkommen, dass bestimmte Symptome einen Anfall ankündigen: die sog. Prodromi (von lateinisch "Vorboten") sind Vorboten eines Anfalls, wie, z.B. Reizbarkeit, Appetitlosigkeit oder Niedergeschlagenheit.

Weitere Anfallsformen

• Eigenartiges Verhalten, z.B. Halluzinationen
• Missempfindungen
• Muskelzuckungen und/oder Krämpfe in einzelnen Körperteilen.

Klassifikation der Anfälle nach ILAE

Die ILAE (International League Against Epilepsy) hat die Klassifikation von 2017 im Jahr 2025 aktualisiert. Die aktualisierte Klassifikation wurde aber bisher noch nicht in die deutschen Leitlinien aufgenommen und es gibt auch noch keine deutsche Version davon. Einfach-fokal ist die frühere Bezeichnung für bewusst erlebte fokale Anfälle. Eine andere frühere Bezeichnung dafür ist einfach-partiell. Komplex-fokal bzw.

Ursachen und Risikofaktoren für Epilepsie

Epilepsie kann verschiedene Ursachen haben, darunter:

• Schädel-Hirn-Trauma
• Komplikationen in der Schwangerschaft und bei der Geburt
• Durchblutungsstörung
• Akute Krankheit
• Auslöser wie z.B.

Zur Vorbeugung von Hirnhautentzündungen und Gehirnentzündungen und daraus folgenden Epilepsien sind einige Schutzimpfungen möglich. Das Epilepsie-Risiko wird außerdem geringer, wenn Menschen den Konsum von Alkohol und Drogen einschränken, einen gesunden Lebensstil pflegen, der z.B.

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Spezielle epileptische Syndrome

Neben den allgemeinen Formen der Epilepsie gibt es auch spezielle epileptische Syndrome, die durch bestimmte Merkmale gekennzeichnet sind. Zu diesen Syndromen gehören beispielsweise:

• Lennox-Gastaut-Syndrom
• Temporallappenepilepsie
• Dravet-Syndrom
• West-Syndrom

Die Diagnose eines Epilepsiesyndroms erfordert die Berücksichtigung des Anfallgeschehens und zusätzlicher Befunde, die auf eine Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hindeuten, wie z.B. epilepsietypische Potenziale im EEG und/oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung.

Diagnose von Epilepsie

Die Diagnose von Epilepsie basiert in der Regel auf einer Kombination aus Anamnese, neurologischer Untersuchung und verschiedenen diagnostischen Tests. Gerade bei einem ersten Epilepsieanfall stehen behandelnden Ärzten nur wenige Informationen über die Symptome des Anfalls zur Verfügung. Zwar beinhaltet eine erste körperliche Untersuchung u.a. technische Hilfsmittel wie die Elektroenzephalographie (EEG) und die Magnetresonanztomographie (MRT, besonders bei Kindern), aber es kann ratsam sein, das Gesicht des Betroffenen während des Anfalls zu fotografieren. Besonders die Augen des Betroffenen liefern wichtige Hinweise: Sind die Augen zu Beginn eines Anfalls geschlossen, stehen die Chancen gut, dass es sich nicht um einen epileptischen Anfall handelt. Auch Videoaufnahmen von Anfällen können helfen.

Anamnese

Eine sorgfältige Anamnese ist entscheidend, um die Art der Anfälle, mögliche Auslöser und andere relevante Informationen zu erfassen. Eine Fremdanamnese ist von großer Bedeutung. Nach Möglichkeit Videoaufnahmen des Anfallsereignis durch Dritte. Auslöser Schlafdefizit und Zusammenhang mit Schlaf-Wach-Rhythmus. Substanzkonsum. Aufstehen oder längeres Stehen bei Synkopen. Psychische Belastungssituationen bei psychogenen, nicht-epileptischen Anfällen (PNEA). Prodromi bei fokalen Epilepsien oft Aurasymptomatik vor dem Anfallsereignis.

Neurologische Untersuchung

Eine neurologische Untersuchung kann helfen, neurologische Defizite oder andere Auffälligkeiten zu identifizieren, die auf eine Epilepsie hindeuten könnten.

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Diagnostische Tests

• EEG (Elektroenzephalographie): Das EEG ist ein wichtiger diagnostischer Test, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu messen und epilepsietypische Veränderungen festzustellen.
• MRT (Magnetresonanztomographie): Die MRT ist ein bildgebendes Verfahren, mit dem strukturelle Veränderungen im Gehirn, wie z.B. Tumore oder Narben, erkannt werden können.
• CT (Computertomographie): Das CT kann inNotfallsituationen eingesetzt werden, um schnell strukturelle Veränderungen im Gehirn zu identifizieren.
• Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können helfen, Stoffwechselstörungen oder andere Erkrankungen zu identifizieren, die zu Anfällen führen könnten.

Behandlung von Epilepsie

Die langfristige Behandlung von Epilepsie-Patienten übernimmt meist ein niedergelassener Neurologe beziehungsweise Kinder- und Jugendneurologe. Manchmal ist es sinnvoll, sich an eine ambulante Einrichtung oder Klinik zu wenden, die auf die Epilepsie-Behandlung spezialisiert ist (Schwerpunktpraxis für Epilepsie, Epilepsieambulanz, Epilepsiezentrum). Das gilt zum Beispiel, wenn die Diagnose unklar ist, es trotz Behandlung zu epileptischen Anfällen kommt oder spezielle Probleme mit der Epilepsie zusammenhängen.

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie ist die häufigste Behandlungsform bei Epilepsie. Antiepileptika helfen nur dann zuverlässig, wenn sie regelmäßig angewendet werden. Es ist also sehr wichtig, sich genau an die entsprechenden Anweisungen des Arztes zu halten! Antiepileptika werden meist über mehrere Jahre eingenommen. Wenn über einen langen Zeitraum keine epileptischen Anfälle mehr aufgetreten sind, ist manchmal in Absprache mit dem Arzt ein Absetzversuch möglich. Das darf aber nicht abrupt geschehen. Stattdessen empfiehlt es sich, die Dosierung nach ärztlicher Anweisung schrittweise zu verringern.

Chirurgische Behandlung

Bei manchen Patienten ist die Epilepsie mit Medikamenten nicht ausreichend behandelbar. Gehen die Anfälle immer von einer begrenzten Hirnregion aus (fokale Anfälle), ist es in manchen Fällen möglich, diesen Teil des Gehirns operativ zu entfernen (Resektion, resektive Operation). In vielen Fällen verhindert dies zukünftige epileptische Anfälle.

Andere chirurgische Eingriffe kommen bei Epilepsie eher selten zum Einsatz. Zum Beispiel bei Betroffenen, die häufig schwere Sturzanfälle erleben - also epileptische Anfälle, bei denen sie blitzartig stürzen und sich dabei unter Umständen schwer verletzen. Hier erwägen die behandelnden Ärzte gegebenenfalls eine sogenannte Balkendurchtrennung (Kallosotomie).

Stimulationsverfahren

Neben einer Operation kommen sogenannte Stimulationsverfahren infrage, wenn Medikamente bei Epilepsie nicht ausreichend wirken. Dabei werden bestimmte Strukturen im Gehirn oder solche, die dorthin führen (Vagusnerv), mit niedriger Stromstärke stimuliert. Das wirkt epileptischen Anfällen zum Teil entgegen.

Behandlung bei Status epilepticus

Wenn jemand einen Status epilepticus erleidet, ist es wichtig, sofort den Notarzt zu rufen - es besteht Lebensgefahr!

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Bei der ersten Hilfe gilt: Nicht festhalten, keinen Beißkeil oder ähnliches zwischen die Zähne und Verletzungen verhindern. Nach einem Anfall ist es wichtig dabei zu bleiben, bis das Bewusstsein wieder klar ist.

• Betroffene Person auf den Boden legen, um einem Sturz vorzubeugen.
• Alle Gegenstände entfernen, die zu Verletzungen oder Gefahren führen könnten
• Seltsame Körperhaltungen und freie Zuckungen ermöglichen und möglichst Platz dafür schaffen, falls noch nicht geschehen, sonst drohen Verletzungen. Die Muskelspannung bei Krampfanfällen ist so hoch, dass beim Festhalten oder bei Versuchen Körperteile (z.B. Arme, Beine oder Finger) zu bewegen Knochenbrüche und andere Verletzungen sehr wahrscheinlich sind.
• Auf die Uhr schauen und Notfallmedikamente erst nach der ärztlich angegebenen Zeit geben, weil sie erhebliche Nebenwirkungen haben. Normalerweise enden epileptische Anfälle von allein während 2 bis höchstens 3 Minuten. Notfallmedikamente sind dafür da, einen Status epilepticus bzw. eine Anfallsserie zu beenden.
• Dauer und Begleiterscheinungen des Anfalls beobachten. Auf die Augen achten: Sind sie geschlossen, offen, starr oder verdreht?
• 112 rufen - auch, wenn schon ein Notfallmedikament gegeben wurde! Das gilt auch, wenn ein 2.
• Unbedingt dabeibleiben, bis die betroffene Person wieder vollständig orientiert ist. Dies ist durch einfache Fragen, wie z.B. "Wie heißt du? Wo bist du?
• Wenn möglich den Anfall dokumentieren: Wann ist er passiert? Wie lange hat er gedauert? Wie ist er abgelaufen? Waren die Augen offen, geschlossen, starr oder verdreht? Wenn der Mensch vorher noch nie einen epileptischen Anfall hatte, nach dem 3. Anfall einer Anfallsserie (siehe oben) und/oder bei Verletzungen bzw.

Hilfsmittel für Menschen mit Epilepsie

Für Menschen mit Epilepsie gibt es verschiedene Hilfsmittel, die den Alltag erleichtern und die Sicherheit erhöhen können:

• Epilepsie-Überwachungsgeräte: Bei einem erkannten Anfall löst das Gerät einen Alarm aus, z.B. bei den Eltern, beim Partner, anderen Angehörigen oder in einer Notrufzentrale. So ist eine sichere Betreuung möglich. Der Anfall wird zudem aufgezeichnet und mit Dauer und Stärke dokumentiert. Epilepsie-Überwachungsgeräte können ärztlich verordnet und von der gesetzlichen Krankenversicherung als Hilfsmittel übernommen werden.
• Sturzmelder: Sturzmelder können bei Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Sturz helfen. Dieses zweistufige System verhindert Fehlalarme. Voraussetzung dafür ist, dass Patienten über ein Hausnotrufgerät verfügen, damit ein Alarm an Angehörige oder an eine Notrufzentrale abgesetzt werden kann.
• Epilepsie-Hunde: Warnhunde haben die Fähigkeit, einen kommenden Anfall zu spüren und warnen dann den Betroffenen, sodass dieser Zeit hat, sich z.B. vor Verletzungen zu schützen. Anzeigehunde lernen, einen tatsächlichen Anfall zu erkennen und dann in vorher geübter Art und Weise zu helfen, z.B.

Risiken und Komplikationen bei Epilepsie

Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (siehe unten) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen.

Ein epileptischer Anfall kann Betroffene in gefährliche Situationen bringen. Epileptische Anfälle können sogar in der Badewanne zum Ertrinken führen. Beim Rauchen besteht bei einem Anfall Brandgefahr. Scharfe Kanten und Gegenstände in der Wohnung sichern bzw. Einen Anfallskalender verwenden, um ggf. vorhandene Anfallsauslöser zu erkennen und die Behandlung zu verbessern.

SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären. Das passiert zwar nur sehr selten, aber bei Menschen mit Epilepsie häufiger als bei Menschen ohne Epilepsie. Bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) ist das Risiko besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen. Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben. Anwesende können den Menschen nach dem Anfall ansprechen, berühren, rütteln, umdrehen und in die stabile Seitenlage bringen. Bei Atemaussetzern und Herzstillstand können sie einen Notruf absetzen und Wiederbelebungsmaßnahmen beginnen. Diese Maßnahmen können z.B.

Leben mit Epilepsie

Wenn Sie Epilepsie haben, oder z.B. Ihr Kind, Partner oder Elternteil, wollen Sie vielleicht sehr viel tun, um diese Risiken zu senken. Als Eltern von Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie sollten Sie bedenken: Kinder mit Epilepsie brauchen genau wie andere Kinder auch Freiräume und Zeiten, in denen sie unbeobachtet sein können. Überbehütung und übersteigerte Sicherheitsmaßnahmen können die Entwicklung beeinträchtigen. Als Angehörige von Erwachsenen mit Epilepsie sollten Sie beachten: Erwachsene haben ein Recht darauf, selbstbestimmt mit dem durch Epilepsie erhöhten Risiko umzugehen, solange sie nur sich selbst gefährden. Wer die Risiken einschätzen und verstehen kann, kann sich ggf. in einigen Situationen für mehr Lebensqualität und weniger Sicherheit entscheiden, auch wenn Ihnen das Sorgen bereitet. Umgekehrt kann ein Mensch mit Epilepsie sich mehr Sicherheit von Ihnen wünschen, als Sie geben können oder wollen, und/oder sich von gemeinsamen Aktivitäten stark zurückziehen. In offenen Gesprächen können Sie das Ausmaß der Sicherheitsmaßnahmen besprechen.

Als Mensch mit Epilepsie sollten Sie sich aus mehreren Quellen informieren, welche Risiken in welchem Umfang tatsächlich bestehen, um weder übervorsichtig Ihre Lebensqualität zu sehr einzuschränken, noch fahrlässig Ihre Gesundheit und Ihr Leben aufs Spiel zu setzen. Angehörigen können Sie offen sagen, dass Sie deren Sorgen - oder Leichtsinn - verstehen, aber über Ihre Sicherheit und Ihre Lebensqualität selbst entscheiden.

Beim Autofahren mit Epilepsie geht es nicht nur um Ihre eigene Sicherheit, sondern auch um die Sicherheit anderer Menschen. Als Elternteil mit Epilepsie können Anfälle Ihre Kinder gefährden, vor allem wenn diese noch sehr klein sind, z.B. bei einem Sturz mit dem Kind auf dem Arm. Deshalb können Sie eine sog. Elternassistenz beantragen.

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