Spezielle Formen der Parkinson-Krankheit: Ein umfassender Überblick

Die Parkinson-Krankheit, auch bekannt als Morbus Parkinson, ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die vor über zweihundert Jahren von James Parkinson entdeckt wurde. Sie betrifft vor allem ältere Menschen und manifestiert sich durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen. Die Erkrankung ist durch den Verlust von Nervenzellen in der Substantia Nigra gekennzeichnet, einem Hirnbereich, der für die Dopaminproduktion und die Koordination von Bewegungen verantwortlich ist.

Klassifizierung von Parkinson-Syndromen

Parkinson-Syndrome lassen sich in vier Hauptgruppen einteilen:

  • Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) oder Parkinson-Krankheit (PK)
  • Genetische Formen des Parkinson-Syndroms
  • Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS)
  • Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Bis zu 80 Prozent aller Betroffenen leiden an einem sogenannten primären Parkinson Syndrom bzw. idiopathischen Parkinson Syndrom.

Primäres oder idiopathisches Parkinson-Syndrom

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, ist die häufigste Form der Parkinson-Krankheit und betrifft etwa 75-80 % der Fälle. Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und genetischer Veranlagung eine Rolle spielt.

Sekundäres oder symptomatisches Parkinson-Syndrom

Das sekundäre oder symptomatische Parkinson-Syndrom (SPS) kann verschiedene Ursachen haben, darunter:

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  • Medikamente: Insbesondere klassische Neuroleptika, Antiemetika, Reserpin, Lithium, Valproinsäure und Kalziumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin).
  • Neurotoxine: Intoxikationen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP. Auch eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln auf Basis von Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff und Perchlorethylen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
  • Traumatische Hirnschädigung: Speziell schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT). Das Erkrankungsrisiko steigt mit der Anzahl der Kopfverletzungen, spezifischen Umwelteinflüssen und genetischen Anfälligkeitsfaktoren.
  • Hirntumore
  • Entzündungen: Wie AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden.
  • Stoffwechselstörungen: Wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus.

Psychostimulanzien vom Amphetamintyp, etwa Methamphetamin (Crystal Meth), können ebenfalls das Parkinson-Risiko begünstigen.

Atypisches Parkinson-Syndrom (Parkinson-Plus-Syndrom)

Beim atypischen Parkinson-Syndrom, auch Parkinson-Plus-Syndrom genannt, sind nicht nur die Substantia Nigra, sondern auch andere Hirnregionen vom Zerfall betroffen. Patienten mit einem Parkinson-Plus-Syndrom zeigen neben den typischen Parkinson-Hauptsymptomen weitere, atypische Beschwerden. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen zählen:

  • Multisystematrophie (MSA)
  • Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)
  • Kortikobasale Degeneration (CBD) oder kortikobasales Syndrom (CBS)
  • Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB)

Diese Formen unterscheiden sich vom idiopathischen Parkinson-Syndrom hinsichtlich Symptomatik, Verlauf und Ansprechen auf Medikamente.

Multisystematrophie (MSA)

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sich durch eine Kombination von Symptomen auszeichnet, die bei der Parkinson-Krankheit, Störungen des autonomen Nervensystems und des Kleinhirns vorkommen. Es werden zwei Typen unterschieden: MSA-P (mit überwiegendem Parkinsonismus) und MSA-C (mit überwiegend zerebellären Symptomen).

Ein wichtiges Unterscheidungskriterium zum Morbus Parkinson sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, wie:

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  • Harninkontinenz
  • Erektile Dysfunktion
  • Orthostatische Hypotonie

Im Frühstadium können bis zu 30 % der Patienten auf Levodopa reagieren, aber langfristig sprechen sie in der Regel nicht auf die Gabe an.

Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP)

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist durch eine Vielzahl von möglichen Erscheinungsformen gekennzeichnet. Symptome aus verschiedenen Kategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Das Richardson-Syndrom ist eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP.

Kortikobasales Syndrom (CBS)

Das kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose wird rein klinisch gestellt, wenn einige dieser Symptome gemeinsam vorliegen.

Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB)

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) weist einige Gemeinsamkeiten mit dem Morbus Parkinson auf. Hierzu zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzinationen und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit Morbus Alzheimer verläuft. Patienten mit einer DLB reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.

Symptome der Parkinson-Krankheit

Die Parkinson-Krankheit manifestiert sich durch eine Reihe von motorischen und nicht-motorischen Symptomen, die individuell unterschiedlich ausgeprägt sein können. Die Kardinalsymptome sind:

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  • Akinese/Bradykinese/Hypokinese: Akinese (Bewegungslosigkeit), Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungsabläufe) und Hypokinese (Verminderung der Bewegungsamplitude) sind zentrale Merkmale des Parkinson-Syndroms. Die Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit (Bradykinese) ist das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Sie ist durch eine erschwerte und verzögerte Initiierung von Willkürbewegungen und eine Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten oder der Durchführung rascher sequenzieller Bewegungen, die im Verlauf nahezu regelhaft an Amplitude verlieren (Dekrement), definiert. Im klinischen Alltag sind auch die Begriffe Akinese (gestörte Bewegungsinitiation und Bewegungsblockade) oder Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude und verminderte Spontanbewegungen) gebräuchlich.
  • Tremor: Zittern, meist als Ruhetremor, der in Ruhe auftritt und bei Bewegung abnimmt.
  • Rigor: Muskelsteifheit, die zu einer erhöhten Muskelspannung und eingeschränkten Beweglichkeit führt.
  • Posturale Instabilität: Verlust der Stellreflexe, was zu Gleichgewichtsstörungen und erhöhter Sturzgefahr führt.

Weitere Symptome können sein:

  • Hypomimie: Verminderte Mimik, ausdrucksloses Gesicht.
  • Dysarthrophonie: Undeutliche, leise und monotone Sprache.
  • Schluckbeschwerden (Dysphagie): Erschwerte Nahrungsaufnahme und erhöhte Speichelproduktion.
  • Gastrointestinale Störungen: Verstopfung, gestörte Magenentleerung, Übelkeit, Sodbrennen.
  • Schlafstörungen: Insomnie, unruhiger Schlaf, REM-Schlaf-Verhaltensstörung.
  • Depressionen und Angstzustände: Stimmungsschwankungen, Antriebslosigkeit, Verlust von Freude und Interessen.
  • Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten, Demenz.
  • ** vegetative Störungen:** Blutdruckprobleme (orthostatische Hypotonie), Miktionsstörungen (häufiger Harndrang, Inkontinenz), Störungen der Wärmeregulation, veränderte Talgproduktion (trockene oder fettige Haut).

Frühsymptome

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung (REM-sleep behavior disorder, RBD)
  • Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden.
  • Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit. Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
  • Obstipation: Verstopfung ist nicht nur ein leidiges Symptom vieler Parkinson-Patienten. Das Stuhlproblem kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen

Diagnose

Die Diagnose der Parkinson-Krankheit basiert hauptsächlich auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Es gibt keinen spezifischen Test, der die Diagnose eindeutig bestätigen kann. Eine erfahrene Neurologin oder ein erfahrener Neurologe ist jedoch in der Lage, die Ergebnisse verschiedener Untersuchungen wie ein Puzzle zusammenzusetzen und so zur richtigen Diagnose zu gelangen. Die Basis der Untersuchung bildet ein ausführliches Gespräch (Anamnese). Ihre Neurologin oder Ihr Neurologe wird Sie dabei zu Art und Dauer Ihrer Beschwerden befragen und Sie auf die Hauptsymptome der Erkrankung hin untersuchen:Muskelzittern (Tremor), Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinese), Versteifung der Muskulatur (Rigor) sowie Gang- oder Gleichgewichtsstörungen (posturale Instabilität).

Zusätzliche diagnostische Verfahren können eingesetzt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen und die Diagnose zu unterstützen:

  • Levodopa-Test: Die Gabe von Levodopa, einem Medikament, das den Dopaminmangel ausgleicht, führt bei Parkinson-Patienten in der Regel zu einer Verbesserung der Symptome.
  • Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Single-Photonen-Emissions-Computertomografie (SPECT) können eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.
  • Nuklearmedizinische Untersuchungstechniken: (IBZM-SPECT, DAT-SCAN)
  • Nervenwasseruntersuchung
  • Tremordiagnostik
  • Autonome Testung
  • Neuropsychiologische Testung
  • Kardiale Diagnostik
  • Riech-Test
  • Genetische Beratung und Diagnostik

Therapie

Die Parkinson-Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Therapie umfasst in der Regel:

  • Medikamentöse Behandlung: Medikamente, die den Dopaminmangel ausgleichen (z. B. Levodopa, Dopaminagonisten), sowie andere Medikamente zur Behandlung spezifischer Symptome (z. B. Anticholinergika gegen Tremor, Antidepressiva gegen Depressionen).
  • Physiotherapie: Zur Verbesserung der Beweglichkeit, Koordination und des Gleichgewichts.
  • Ergotherapie: Zur Anpassung des Wohnumfelds und zur Erlernung von Strategien zur Bewältigung alltäglicher Aufgaben.
  • Logopädie: Zur Verbesserung der Sprache und des Schluckens.
  • tiefe Hirnstimulation: Eine operative Methode, bei der Elektroden in bestimmte Hirnbereiche implantiert werden, um die Symptome zu lindern.
  • Psychologische Unterstützung: Zur Bewältigung der emotionalen Belastung durch die Erkrankung.

Leben mit Parkinson

Die Parkinson-Krankheit kann das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich frühzeitig mit der Erkrankung auseinanderzusetzen und sich professionelle Hilfe und Unterstützung zu suchen. Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen kann ebenfalls sehr hilfreich sein.

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