Effektive Physiotherapie zur Behandlung von spinaler Ataxie

Ataxie ist ein Sammelbegriff für verschiedene Störungen, die das Gleichgewicht und die Bewegungskoordination beeinträchtigen. Sie entsteht durch fehlende sensible Informationen aus Gelenken und Muskeln (spinale Ataxie) oder durch Funktionsstörungen des Kleinhirns (zerebelläre Ataxie). Diese komplexe Koordinationsstörung kann sowohl Bewegungen wie Gehen oder Greifen als auch Haltung und Sprache beeinträchtigen. Bei zielgerichteten Bewegungen werden diese oft mit falschem Ausmaß ausgeführt, sind überschießend oder unpräzise. Eine Studie der Universität Tübingen hat gezeigt, dass intensives physiotherapeutisches Training Gleichgewicht und Ganzkörperkoordination bei Betroffenen deutlich verbessern kann.

Was ist Ataxie?

Ataxie ist eine Störung der Bewegungskoordination, die sich durch unkontrollierte, überschießende oder ungenaue Bewegungen äußert. Diese entstehen nicht durch Muskelschwäche, sondern durch eine gestörte Steuerung und Abstimmung der Bewegungen. Man unterscheidet verschiedene Formen von Ataxien, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und der betroffenen Struktur im Nervensystem.

Der Begriff „Ataxie“ leitet sich vom griechischen Wort „a-taxia“ für „fehlende Ordnung“ ab. Als Ataxien bezeichnet man eine Reihe von seltenen Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks, bei denen das Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen gestört ist. Dadurch leiden das Gleichgewicht und die Bewegungskoordination. Betroffen sind das Gehen ebenso wie das Sitzen oder Stehen, das Sprechen, die Handbewegungen und die Kontrolle der Augenbewegungen. Der Gang wird unsicher und breitbeinig, die Handschrift wird unleserlich, Greifen und Halten fallen schwer. Andere Betroffene können ohne Unterstützung nicht aufrecht sitzen oder stehen. Aber auch das Sprechen kann beeinträchtigt werden. Ataxien können in jedem Lebensalter auftreten - auch schon bei Kindern.

Entscheidende Mitspieler bei der Feinabstimmung von Bewegungen sind das Kleinhirn und das Rückenmark, sowie die Verbindungen dazwischen und mit anderen Teilen des Gehirns. Erworbene Ataxien gehen meist auf Schäden im Kleinhirn zurück, die vielfältige Ursachen haben können. Daneben können Ataxien genetisch bedingt sein. Bei den erblich bedingten Ataxien gibt es mindestens 200 verschiedene Genmutationen, die die Erkrankung verursachen. Ursache von angeborenen, erblichen Ataxien ist ein fortschreitender Untergang bestimmter Nervenzellen im Kleinhirn, wofür - je nach Unterform - unterschiedliche Genveränderungen verantwortlich sind.

Bei den erblichen Ataxien kann es sich um dominant vererbte Ataxien handeln, die von einer Generation an die nächste vererbt werden. Die Patienten wissen häufig, dass die Krankheit in der Familie vorkommt. Unter den dominant vererbten Ataxien ist die spinozerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3) am häufigsten. Sie wird auch Machado-Joseph-Krankheit genannt und beginnt üblicherweise zwischen dem 30. und 40. Sind die Eltern nicht betroffen, aber deren Kind oder mehrere Geschwisterkinder erkrankt, handelt es sich um eine rezessiv vererbte Ataxie: Das heißt, dass die Eltern beide nur jeweils Träger der krankmachenden Erbanlage sind, die Krankheit aber bei ihnen nicht zum Ausbruch kommt. Damit das Kind erkrankt, müssen beide Elternteile die Genveränderungen vererben. Unter allen rezessiven Ataxien kommt die Friedreich-Ataxie am häufigsten vor. Sie beginnt in der Kindheit bzw. Pubertät: Die Eltern der Betroffenen sind gesund, während bei den Betroffenen, die sich vorher altersentsprechend entwickelt haben, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen auftreten. Es kommt zu Schwierigkeiten beim Gehen und Stürzen.

Lesen Sie auch: Risiken der Spinalanästhesie

Formen von Ataxien

Je nachdem, wo die Ataxie auftritt, lassen sich verschiedene Formen unterscheiden.

Zerebelläre Ataxie: Die zerebelläre Ataxie (auch cerebelläre Ataxie) ist eine neurologische Störung, die durch pathologische Veränderungen im Kleinhirn entsteht. Dieses wichtige Hirnareal, das sich im hinteren Teil des Schädels befindet, ist für die Koordination von Bewegungen und die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts von entscheidender Bedeutung. Es sammelt Informationen über die Position und Bewegung der Muskeln und Gelenke des Körpers und koordiniert diese Informationen, um eine präzise und flüssige Motorik zu ermöglichen. Es ist sozusagen das "Dirigentenzentrum" des motorischen Systems. Bei der zerebellären Ataxie ist das Kleinhirn in seiner Fähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, beeinträchtigt. Dies kann zu einer unkontrollierten und ungeschickten Motorik führen. Betroffene Menschen können Schwierigkeiten beim Gang, Sprechen und Greifen haben. Auch die Augen können betroffen sein, sodass Augenbewegungen beeinträchtigt sind.

Weitere Formen:

• Standataxie: Probleme beim Stehen oder Laufen.
• Rumpfataxie: Schwierigkeiten beim aufrechten Sitzen und Stehen, flüssige Bewegungen sind aber möglich.
• Gangataxie: Keine Auffälligkeiten beim Sitzen oder Stehen, aber schwankender Gang mit breitbeiniger Körperstellung.
• Zielbewegungsataxie: Probleme beim Zeigen des Fingers auf ein bestimmtes Objekt.
• Optische Ataxie: Einschränkungen der zielgerichteten Kontrolle der Augen.

Ursachen der zerebellären Ataxie

Die zerebelläre Ataxie kann auf verschiedene Ursachen zurückgeführt werden. Die Identifizierung der spezifischen Ursache ist oft entscheidend für die Behandlung und das Verständnis des Krankheitsverlaufs. In einigen Fällen bleibt die Ursache der zerebellären Ataxie auch ungeklärt und wird als idiopathische Ataxie bezeichnet. Es ist wichtig, dass Ärzte eine umfassende Diagnose durchführen, um die bestmögliche Betreuung und Unterstützung für die Betroffenen bereitzustellen.

• Genetische Ursachen: Eine der häufigsten Ursachen für die zerebelläre Ataxie sind genetische Mutationen oder Veränderungen. Es gibt eine Vielzahl von Genen, die an der normalen Entwicklung und Funktion des Kleinhirns beteiligt sind, und Mutationen in diesen Genen können zu Ataxie führen. Die erbliche Ataxie kann in verschiedenen Formen auftreten, wie der Friedreich-Ataxie oder der spinozerebellären Ataxie. Häufig vererben sich diese innerhalb von Familien.
• Erworbene Ursachen:
  • Schlaganfall: Ein Schlaganfall im Bereich des Kleinhirns oder der zugehörigen Blutgefäße kann die Funktion des Kleinhirns beeinträchtigen und zu einer Ataxie führen.
  • Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen durch Unfälle, Stürze oder äußere Gewalteinwirkung können das Kleinhirn oder seine Verbindungen schädigen.
  • Entzündungen: Entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, infektiöse Meningitis oder Autoimmunerkrankungen können das Kleinhirn betreffen und die Ataxie verursachen.
  • Toxische Einflüsse: Substanzen wie Alkohol, bestimmte Medikamente, Schwermetalle oder Chemikalien können das Kleinhirn schädigen und zur Entwicklung von Ataxie beitragen.
• Degenerative Ursachen: Bei degenerativen Ursachen verschlechtert sich das Kleinhirn im Laufe der Zeit aufgrund von nicht genetischen Faktoren. Dies kann in späteren Lebensjahren auftreten oder durch andere degenerative Erkrankungen wie die sporadische Ataxie oder die altersbedingte Ataxie verursacht werden.
• Tumorbedingte Ursachen: Auch Tumore im Bereich des Kleinhirns oder in benachbarten Regionen können den normalen Betrieb des Kleinhirns beeinträchtigen und Ataxie verursachen.

Symptome der zerebellären Ataxie

Die zerebelläre Ataxie zählt zu den neurologischen Krankheiten, die das Kleinhirn betreffen und in erster Linie die Bewegungskoordination und das Gleichgewicht beeinträchtigen. Die Symptome dieser Krankheit können dabei vielfältig sein und von Person zu Person variieren.

• Störungen des Gleichgewichtssinns: Eine der auffälligsten Symptome der zerebellären Ataxie sind Gleichgewichtsstörungen. Betroffene haben Schwierigkeiten, aufrecht zu stehen und zu gehen. Aufgrund der Schädigung sind sie häufig anfällig für Stürze. Dies führt zu Unsicherheit bei der Fortbewegung und zu erheblichen Einschränkungen in der Mobilität.
• Koordinationsprobleme: Die Fähigkeit, Bewegungen präzise zu steuern, ist stark beeinträchtigt. Die Betroffenen können unkontrollierte und zittrige Bewegungen in den Armen und Beinen zeigen. Alltägliche Aufgaben wie das Schreiben, Greifen von Gegenständen oder das Anziehen von Kleidung werden zu einer Herausforderung.
• Sprachstörungen: Die zerebelläre Ataxie kann auch die Sprache beeinflussen. Betroffene haben oft Schwierigkeiten beim Sprechen, da die Muskelkoordination für die Artikulation von Lauten gestört ist. Dies kann zu einer undeutlichen Aussprache und Verständigungsschwierigkeiten führen.
• Augenbewegungsstörungen: Das Kleinhirn spielt eine entscheidende Rolle bei der Koordination der Augenbewegungen. Bei einer zerebellären Ataxie können unkontrollierte Augenbewegungen auftreten, die das Sehen und Lesen erschweren können.
• Muskelsteifheit und Muskelschwäche: Zusätzlich können Betroffene auch Muskelsteifheit und Muskelschwäche entwickeln. Diese Begleiterscheinungen erschweren nicht nur die Bewegungskoordination, sondern beeinträchtigen auch die Kraft und Flexibilität der Muskulatur.

Eine Ataxie kann sich auch in Augenbewegungsstörungen zeigen. Hierbei kommt es zu unwillkürlichen Augenbewegungen (Nystagmus) und/oder zu Störungen der Augenbewegungen (z.B. der Augen (Sakkaden). Des Weiteren kann eine Ataxie auch die stimmbildenden Muskeln betreffen und somit zu einer Sprechstörung (Dysarthrie) führen. Betroffene haben zumeist eine abgehackte Sprache und eine ungewöhnliche Sprachmelodie.

Lesen Sie auch: Ursachen und Behandlung von Spinaler Ataxie

Verlauf der zerebellären Ataxie

Es ist wichtig zu beachten, dass die Symptome der zerebellären Ataxie in der Regel fortschreitend sind. Das bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit verschlimmern können, was sich stark auf die Lebensqualität der Betroffenen auswirkt. Der Verlauf der Krankheit kann von Person zu Person stark variieren, jedoch gibt es einige allgemeine Merkmale, die einen typischen Krankheitsverlauf beschreiben können.

• Beginn und Frühstadium: Die meisten Fälle von zerebellärer Ataxie beginnen schleichend und entwickeln sich oft über Jahre hinweg. In den frühen Stadien können die Anzeichen mild sein und werden möglicherweise kaum bemerkt. Dies führt manchmal zu einer verzögerten Diagnostik, da die Probleme anfänglich leicht als normale Alterserscheinungen oder andere Gesundheitsprobleme fehlinterpretiert werden können.
• Fortschreitende Verschlechterung: Mit der Zeit neigen die Symptome dazu, sich zu verschlechtern. Die Koordinationsprobleme beim Gehen und Bewegen werden ausgeprägter, was zu wiederholten Stürzen und einer Zunahme der Mobilitätseinschränkungen führen kann. Die Muskelschwäche kann sich verstärken und das Alltagsleben immer anspruchsvoller werden.
• Variabilität der Symptome: Ein bemerkenswertes Merkmal der zerebellären Ataxie ist die große Variabilität der Symptome und des Verlaufs. Dies hängt oft mit der zugrunde liegenden Ursache zusammen. Einige Patienten können schneller fortschreitende Symptome haben, während andere über viele Jahre hinweg relativ stabil bleiben. Zusätzlich zu den primären motorischen Symptomen können auch begleitende Symptome auftreten, die den Krankheitsverlauf weiter komplex gestalten.

Rolle der Physiotherapie bei der Behandlung von Ataxie

"Für Ataxie-Patienten ist Physiotherapie eine effektive Hilfe, um motorische Fähigkeiten im Alltag zu erhalten und die Sturzgefahr zu minimieren", so Ute Repschläger, Vorsitzende des Bundesverbands selbstständiger Physiotherapeuten - IFK e. V.

Eine Studie der Uni Tübingen belegt, dass ein intensives Training in der Physiotherapie Gleichgewicht und Ganzkörperkoordination der Betroffenen deutlich verbessert. Der positive Effekt hält zudem besser an, wenn Betroffene kontinuierlich weitertrainieren. "Der Physiotherapeut trainiert intensiv die Koordinationsfähigkeit und dynamische Stabilität, so dass alte Bewegungsmuster erneut eingeübt bzw. neue, an die Störung angepasste Muster erlernt werden können", erklärt Ute Repschläger. Wichtig dabei: Betroffene müssen das „Wackeln“ wieder zulassen. Nur so wird das Gehirn angeregt, Bewegungen wieder zielgerichtet zu steuern.

Die Übungen beim Therapeuten sollen den Rumpf stabilisieren und die freie Beweglichkeit der Gelenke erhalten - vor allem die der Schulter- und Hüftgelenke. Um die Koordination der Extremitäten-Bewegungen zu verbessern, wird z. B. die Bobath- oder PNF-Therapie eingesetzt. Um das Gleichgewicht zu schulen und das Gangbild zu normalisieren, werden verschiedene instabile Unterlagen wie Matten oder Trampolin verwendet. Trainiert werden vor allem alltagsrelevante Bewegungsabläufe. Zudem lassen sich auch einfache Übungen, wie die Drehdehnlage oder Arm-Beinbewegungen im Vierfüßler-Stand, als effektive Eigenmaßnahmen beim Physiotherapeuten erlernen. Ziel der Therapie ist z. B., dass Betroffene wieder sicher Treppen steigen, selbstständig essen oder leserlich schreiben. Hierfür werden die koordinativen Bewegungsabläufe wiederholt geübt. Es erfolgt eine Steigerung von langsamen zu schnellen Bewegungen und einfachen zu komplexen Abläufen. Komplexe Bewegungen werden dabei stückweise trainiert. Wichtig ist die Kontinuität des Trainings.

Spezifische physiotherapeutische Ansätze

• Koordinationstraining: Verbessert Bewegungsabläufe, Handlungsfähigkeit und Gleichgewicht. Die Patienten lernen, ihre steife Körperhaltung aufzugeben und unkontrollierte Bewegungen zuzulassen, um diese dann gezielt zu kontrollieren.
• Gleichgewichtstraining: Übungen zur Verbesserung des Gleichgewichts, oft mit geschlossenen Augen oder wechselndem Blick, um afferente Informationen zu verbessern. Einsatz von instabilen Unterlagen wie Matten oder Trampolin.
• Kraft- und Ausdauertraining: Dynamisches Training zur Minderung von Kraftverlust und Muskeltonus. Widerstände erleichtern den Patienten die Ausführung der Bewegungen.
• Reziprokes Training: Gezieltes Training von wechselseitigen Bewegungen, beginnend mit schnellen, geführten Bewegungen hin zu langsameren.
• Alltagsrelevantes Training: Üben von Bewegungsabläufen, die im Alltag wichtig sind, wie Treppensteigen, Essen oder Schreiben.

Hilfsmittel und Geräte in der Physiotherapie

• Balance-Trainer (z.B. THERA-Trainer balo): Ermöglicht sicheres Gleichgewichtstraining in einer geschützten Umgebung.
• Bewegungstrainer (z.B. THERA-Trainer tigo): Ermöglicht rhythmisches Treten mit wechselnder Bein- und Armaktivität, auch bei starker Ataxie.
• Gangtrainer (z.B. THERA-Trainer e-go): Unterstützt das Gangtraining in einer fallsicheren Umgebung.
• Lokale Vibrationstherapie (z.B. NOVAFON): Kann zur Muskelentspannung und Verbesserung der Handlungsfähigkeit eingesetzt werden.
• Funktionelle Elektrostimulation: Kann das koordinative Training fördern, indem alltagsrelevante koordinative Bewegungen unterstützt werden.

Weitere Therapieansätze

Neben der Physiotherapie können auch andere Therapieansätze die Behandlung von Ataxie unterstützen:

Lesen Sie auch: Ursachen und Behandlung von SMA

• Ergotherapie: Hilft bei der Verbesserung der Handlungsfähigkeit im Alltag.
• Logopädie: Behandelt Sprach- und Schluckstörungen.
• Medikamentöse Behandlung: Kann zur Linderung von Begleitsymptomen eingesetzt werden.
• Spezialisierte Hilfsmittel: Können die Selbstständigkeit im Alltag erleichtern.

Multiple Sklerose und Ataxie

Ataxie wird häufig als Überbegriff für Schädigungen des Kleinhirns und/oder der Kleinhirnbahnen verwendet. Ataktische Bewegungsstörungen treten bei über 80 % der MS-Patienten auf und sind damit ein weit verbreitetes Phänomen. Sie erfordern ein gezieltes Vorgehen. Grundlegend sollten die üblichen Ataxie-Tests durchgeführt werden. Gerade MS-Patienten zeigen oft Probleme der afferenten Informationen durch die spinale oder sensible Ataxie, die sich ohne visuelle Kontrolle verschlechtert und durch spinale Plaques in den afferenten Kleinhirnbahnen verursacht wird. Für Therapeuten ist daher die Unterscheidung wichtig, ob die Schwierigkeiten bei offenen oder geschlossenen Augen auftreten. Hintergrund dieser Unterscheidung ist, dass bei vermehrten Schwierigkeiten ohne visuelle Kontrolle die afferenten Bahnen zum Kleinhirn (= Hinterstrangbahnen bzw. spinozerebelläre Bahnen) betroffen sind. Nur diese können über den Visus kompensiert werden. Kann ein Patient beispielsweise beim Romberg-Test mit offenen Augen gut stehen, kommt aber bei geschlossenen Augen stark ins Schwanken, muss das Gleichgewicht bei diesem Patienten auch ohne visuelle und taktile Kontrolle geübt werden. Das übliche Gleichgewichtstraining sollte daher entweder mit geschlossenen Augen oder mindestens mit wechselndem Blick durchgeführt werden.

Therapeutische Ansätze der Ataxie sind durch die Pathophysiologie der Ataxie geprägt. Sind die afferenten Bahnen betroffen, bedeutet dies für den Patienten Schwierigkeiten mit der Tiefensensibilität oder Propriozeption. Insgesamt gelten bei Gleichgewichtstraining mit Ataxie-Patienten die gleichen Prinzipien wie beim üblichen Gleichgewichtstraining: von leicht zu schwer, von großer zu kleiner Unterstützungsfläche, von hart zu weich. Gleichgewicht muss immer im Stehen oder Gehen und immer an der Leistungsgrenze geübt werden. Der Patient muss aus dem Gleichgewicht gebracht werden bzw. um das Gleichgewicht ringen. Wenn möglich sollten Dual-Task-Übungen mit eingebaut werden. Damit ist gemeint, dass der Patient sich nicht auf sein Gleichgewicht konzentrieren, sondern möglichst zwei oder mehrere Dinge gleichzeitig durchführen soll.

Therapie bei schwer betroffenen MS-Patienten

Bei schwer betroffenen MS-Patienten mit einem Expanded Disability Status Scale (EDSS) ab 7 (Patient kann noch fünf Meter gehen) steht ebenfalls die Aktivität im Vordergrund. Ist Gehen noch möglich, sollte das Gehen weiter trainiert werden - jeder Schritt zählt. Dabei ist die Gangqualität untergeordnet. Entscheidend ist, dass der Patient mehrmals täglich geht. Die Anzahl der Schritte pro Tag sollte z. B. mit einem Schrittzähler ermittelt und stetig gesteigert werden. Eine entsprechende Hilfsmittelversorgung bzw. Versorgung mit suffizienten Gehhilfsmitteln ist enorm wichtig. Der THERA-Trainer balo eignet sich nicht nur zum Stehen, sondern auch in idealer Weise als Trainingsgerät für dynamisches Balance-Training. Auch ein Eigentraining mit einem Bewegungstrainer (z. B. THERA-Trainer tigo) ist eine sinnvolle Ergänzung. Dabei sollte darauf geachtet werden, dass auch bei starker Spastik ein gewisser Widerstand eingestellt wird, sodass nicht nur eine Spastikreduktion, sondern gleichzeitig eine vermehrte Aktivierung der Muskulatur erzielt wird. Für schwerbetroffene Patienten ist jede körperliche Aktivität empfehlenswert. Dabei sollte darauf geachtet werden, dass das Training dem Patienten Spaß macht. Eigentraining mit der Software des THERA-Trainer balo ist eine sinnvolle Möglichkeit der Aktivität; vor allem dann, wenn der Therapeut geeignete Biofeedback-Übungen auswählt. Aber auch jede Form des Fahrradfahrens im oder außerhalb des Hauses, z. B. mit einem Dreirad, einem Handbike oder einem Rollstuhlvorspann, sind schöne Möglichkeiten der Freizeitaktivität.

tags: #spinale #ataxie #physiotherapie