Systemische Sklerose: Ernährungsempfehlungen und umfassende Informationen

Die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes sowie eine Erkrankung der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Da eine Heilung derzeit nicht möglich ist, zielt die Therapie darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten.

Was ist systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose ist eine seltene, autoimmune Systemerkrankung, bei der sich das Bindegewebe der Haut und der inneren Organe krankhaft vermehrt und verhärtet (Fibrose). Auch die Blutgefäße können betroffen sein (Vaskulopathie). Die Krankheit wird durch Autoantikörper verursacht, die sich gegen körpereigenes, gesundes Gewebe richten.

Formen der systemischen Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der systemischen Sklerose:

• Limitierte systemische Sklerose: Früher als CREST-Syndrom bezeichnet. Die Hautveränderungen beschränken sich auf Gesicht, Hände und Füße und gehen nicht über Ellenbogen und Knie hinaus.
• Diffuse systemische Sklerose: Die Hautveränderungen gehen über Ellenbogen und Knie hinaus. Neben dem Gesicht ist auch der Körperstamm betroffen.
• Systemische Sklerose sine scleroderma: Die inneren Organe sind betroffen, ohne Hautbefall.
• Overlap-Syndrom: Zeichen einer Sklerodermie in Kombination mit anderen rheumatischen Erkrankungen, z. B. Rheuma.

Symptome der systemischen Sklerose

Die Symptome der Sklerodermie können sich stark unterscheiden. Während bei einigen Patienten fast alle Organe betroffen sind, weisen andere nur an einzelnen Organen Symptome auf. Dies führt zu sehr unterschiedlichen Krankheitsverläufen.

Warnzeichen

Das gemeinsame Auftreten der folgenden drei Symptome gilt als Warnzeichen für das Vorliegen einer systemischen Sklerose:

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• Raynaud-Syndrom
• Geschwollene und gerötete Finger („Puffy Fingers“)
• Erhöhung der antinukleären Antikörper (erhöhter ANA-Titer)

Betroffene Bereiche und Symptome

• Haut: Hauptsymptom ist das Verdicken und Verhärten der Haut. Weitere Symptome sind Verdickung und Verhärtung der Haut im Gesicht, geschwollene und gerötete Finger, Sklerodaktylie (straff gespannte, harte und verdickte Haut an den Fingern), Kalzinosen (Kalziumablagerung innerhalb der Haut), Kontrakturen (Bewegungs- und Funktionseinschränkung von Gelenken), Hyper- und Hypopigmentierung (Pigmentstörung der Haut) und Juckreiz (Pruritus).
• Gefäßsystem: Raynaud-Syndrom (Verkrampfung der Gefäße in Fingerkuppen und Fingern aufgrund von Kälte oder Stress), digitale Ulzerationen (schmerzhafte und schwer heilbare Wunden), akrale Ischämien (Durchblutungsstörung in Fingern oder Zehen), Veränderungen der kleinen Gefäße am Nagelfalz und sichtbar erweiterte Gefäße (Teleangiektasien).
• Magen-Darm-Trakt: Beschwerden treten bei 90 % der Sklerodermie-Patienten auf. Symptome sind verkürztes Zungenbändchen, erweiterte Gefäße innerhalb der Mundhöhle, Sodbrennen, Schluckstörung (Dysphagie), Übelkeit, Blähungen, Völlegefühl, Durchfall (Diarrhö), Gelbsucht (Ikterus) und Inkontinenz.
• Muskeln und Gelenke: Muskel- und Gelenkschmerzen (Myalgien, Arthralgien) und Morgensteifigkeit.
• Lunge: Atemnot ausgelöst durch die Entwicklung einer interstitiellen Lungenerkrankung oder Atemmuskelschwäche, Husten als Folge einer Aspirationspneumonitis bei Reflux.
• Herz: Das Herz kann selbst betroffen sein oder infolge einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf) geschädigt werden. Atemnot, Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen) in den Armen oder Beinen und Herzrhythmusstörungen können auftreten.
• Niere: Renale Krise (schwere, lebensbedrohende Nierenerkrankung), die sich durch Nierenversagen, Bluthochdruck (Hypertonie) und eine spezielle Form der Blutarmut auszeichnet.
• Nervensystem: Zeichen einer Nervenschädigung, z. B. der Arm- und Beinnerven mit Gefühlsstörungen (Polyneuropathie) und Restless-Legs-Syndrom.
• Exokrine Drüsen: Verminderte Abgabe von Sekreten kann zu Gefühlen von Trockenheit, Brennen oder Juckreiz führen (Sicca-Symptom). Betroffen können die Augen, der Mund und bei Frauen die Vagina sein.
• Psychosozial: Depression, Angststörung und Schlafstörung.
• Allgemeine Beschwerden: Gewichtsverlust, Leistungsminderung und Erschöpfungssyndrom (Fatigue).

Häufigkeit

In Deutschland sind etwa 25.000 Menschen von Sklerodermie betroffen.

Diagnose

Nach der körperlichen Untersuchung werden verschiedene Blutwerte und die Eiweißkonzentration im Urin untersucht. Bei einigen Patienten können weitere Untersuchungen notwendig sein, z. B. ein EKG, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs oder eine Langzeit-Blutdruckmessung. Bei Rheumatologen werden weitere Untersuchungen durchgeführt, mit denen die beteiligten Organe und das Ausmaß der Erkrankung beurteilt werden können. Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh) hat eine neue S2k-Leitlinie zur „Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose“ (SSc) veröffentlicht, die besonderes Gewicht auf eine frühzeitige Diagnose und einen raschen Therapiebeginn legt.

Ernährungsempfehlungen bei systemischer Sklerose

Eine gesunde, ausgewogene Ernährung ist ein wesentlicher Bestandteil der Verbesserung des Lebensstils von Rheumapatienten. Bei rheumatischen Erkrankungen ist es wichtig, sich gesund und ausgewogen zu ernähren. Wenn zu viele Kalorien (Energie) über die Nahrung aufgenommen werden - mehr als verbraucht werden - trägt dieses Ungleichgewicht zur Gewichtszunahme bei und diese wiederum kann die Entwicklung anderer chronischer Erkrankungen (z.B. Diabetes) begünstigen. Die Beschaffenheit der Lebensmittel, die verzehrt werden, ist ebenfalls von Bedeutung. Es sollte darauf geachtet werden, den Konsum von Lebensmitteln mit hohem Kaloriengehalt, mit hohem Anteil an gesättigten Fettsäuren oder hohem Zuckergehalt zu reduzieren. Insbesondere ist eine Ernährung, die reich an Obst, Gemüse und Hülsenfrüchten ist, eine gute Wahl. Ärzte und Therapeuten sollte bei Bedarf weitere Informationen dazu geben können.

Es ist unwahrscheinlich, dass spezielle Ernährungsweisen bzw. Diäten große, spezifische Effekte für Rheumapatienten bewirken. Es gibt kleine Studien, die behaupten, dass bestimmte Ernährungsweisen bzw. Diäten oder Fasten die Krankheitslast bei Rheumapatienten verringern können, oder dass bestimmte Nahrungsmittel komplett vermieden werden sollen, weil sie die rheumatische Erkrankung verschlechtern würden. Die Aussagekraft dieser Studien ist jedoch sehr begrenzt, und die EULAR ist derzeit der Ansicht, dass es unwahrscheinlich ist, dass der Verzehr bzw. Verzicht bestimmter Lebensmittel große, rheumaspezifische Auswirkungen (positiv wie negativ) auf die rheumatische Erkrankung haben. Die einzige Ausnahme davon ist, dass Betroffene mit Gicht davon profitieren, wenn sie zuckergesüßte Getränke, schwere Mahlzeiten und übermäßige Mengen an Fleisch und Meeresfrüchten vermeiden.

Allgemeine Ernährungsempfehlungen

Allgemein sollten alle Erwachsenen eine gesunde, ausgewogene Ernährung mit Obst, Gemüse, Nüssen und Vollkornprodukten anstreben - mit begrenzten Mengen an Zucker, Fett und Salz. Die Europäische Rheuma-Liga (EULAR) hat Empfehlungen zum Lebensstil, zur Ernährung und Erwerbstätigkeit für Patienten mit entzündlichen und nicht entzündlichen rheumatischen Erkrankungen entwickelt und veröffentlicht.

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Spezifische Ernährungsempfehlungen für systemische Sklerose

Da die Erkrankung mit Entzündungsprozessen einhergeht, sollten Erkenntnisse in Bezug auf eine antiinflammatorische (entzündungshemmende) Ernährung auch Grundlage der Ernährung bei Sklerodermie sein. Eine entzündungshemmende Ernährung kann helfen, den Verlauf von Multipler Sklerose zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten. Die Ernährung sollte vor allem aus Gemüse, Pilzen, Nüssen und Samen bestehen. Unbedingt einzuschränken ist der Fleischkonsum, denn insbesondere rotes Fleisch und Wurst enthalten viele entzündungsfördernde Stoffe. Positiv wirken sich dagegen die entzündungshemmenden Omega-3-Fettsäuren aus. Omega-3-Fettsäuren finden sich in Leinöl oder sogenanntem Algenöl, außerdem in fettreichem Fisch wie Lachs, Hering und Makrele. Zu hoher Zuckerkonsum fördert Entzündungen. Daher ist es sinnvoll, den Verzehr von Kohlenhydraten (etwa Weißbrot, Nudeln) und vor allem von Zucker- und Knabberkram zu begrenzen. Das betrifft auch zum Beispiel Eis oder gesüßte Joghurts und Müslis. Ein weiterer Ansatz ist, für mehr gute Darmbakterien zu sorgen: und zwar mit Pro- und Präbiotika. Denn aus ballaststoffreichen Lebensmitteln stellen Darmbakterien wertvolle kurzkettige Fettsäuren wie Butyrat und Propionat her. Sie werden zur Reparatur der Nervenzellen gebraucht. Propionsäure kann offenbar das Immunsystem stärken: In einer internationalen Studie reduzierte die Gabe zusätzlich zu MS-Medikamenten langfristig die Schubrate. Forschende haben Hinweise darauf, dass Zöliakie (Glutenunverträglichkeit) häufiger zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie etwa MS auftritt. Der Zusammenhang ist jedoch nicht klar und noch nicht ausreichend erforscht. Einzelnen Betroffenen kann ein Glutenverzicht Linderung verschaffen, dasselbe gilt für einen Verzicht auf Milchprodukte: Forschende haben gezeigt, dass Casein (Kuhmilcheiweiß) in Mäusen eine Autoimmunreaktion triggern kann, die die Nervenzellen schädigt. Bei der Umstellung auf eine entzündungshemmende Ernährung und insbesondere beim Weglassen/Wiedereinführen von Gluten und Casein sollten MS-Betroffene am besten Ernährungs- und Symptomtagebuch führen. Die Darmflora ist massgeblich an der Regulierung des Immunsystems beteiligt. Verändert sich die Darmflora, kann dies Autoimmunprozesse einleiten, verschlimmern oder aber auch bremsen.

Besondere Aspekte bei systemischer Sklerose

Aufgrund der möglichen Beteiligung des Magen-Darm-Trakts bei systemischer Sklerose sind folgende Aspekte besonders wichtig:

• Nahrungsmittelunverträglichkeiten: Diese sollten durch eine entsprechende Diät behandelt werden.
• Reflux: Allgemeine Maßnahmen zur Vermeidung von Reflux (Rückfluss von Magensäure in der Speiseröhre) wie z. B. das Vermeiden enger Kleidung, das Schlafen mit leicht erhöhtem Oberkörper und die Anpassung der Ernährung werden empfohlen. Sodbrennen kann mit Tabletten behandelt werden (Protonenpumpenhemmern, PPI).
• Mangelernährung: Wenig Bewegung, verminderter Appetit und ein möglicher erhöhter Energieverbrauch durch die Autoimmunerkrankung können zu Mangelernährung führen. Etwa die Hälfte der Patienten mit systemischer Sklerose weist Anzeichen von Mangelernährung auf, was auch mit der Krankheitsschwere zusammenhängt. Bei (drohender) Mangelernährung kann eine enterale Ernährung (Ernährung über den Magen-Darm-Trakt) notwendig sein.
• Normalgewicht anstreben: Bestimmung des BMI (Body-Mass-Index, Körpermasse-Index) bzw. der Körperzusammensetzung mittels der elektrischen Impedanzanalyse und ggf. Unterschreitung der BMI-Untergrenze.

Bedeutung der Darmflora

Die Darmflora ist maßgeblich an der Regulierung des Immunsystems beteiligt. Verändert sich die Darmflora, kann dies Autoimmunprozesse einleiten, verschlimmern oder aber auch bremsen. Eine typisch westliche Ernährung, die reich an tierischen Produkten ist (Fleisch, Eier und Milchprodukte), kann die Bildung von Trimethylamin-N-oxid (TMAO) fördern, welches Zellen so umprogrammieren kann, dass aus ihnen sog. Myofibroblasten werden, also Bindegewebszellen, die normalerweise an der Wundheilung beteiligt sind und dort Narbengewebe bilden. Eine rein pflanzliche Ernährung könnte eine gute Lösung darstellen, da sie weniger L-Carnitin enthält (so dass sich auch weniger TMA und TMAO bilden kann).

Weitere Empfehlungen und Behandlungen

Medikamentöse Therapie

Es gibt kein spezielles Medikament gegen Sklerodermie, das den Verlauf und die Schwere der Erkrankung zuverlässig beeinflussen kann. Die Therapie besteht aus einer Kombination aus nichtmedikamentösen und medikamentösen Maßnahmen. Die Bausteine der Behandlung werden auf die individuellen Symptome und die Schwere der Erkrankung ausgerichtet.

• Gefäßerkrankungen:
  • Raynaud-Syndrom: Allgemeinmaßnahmen (Kälteschutz, nicht rauchen und Medikamente vermeiden, die das Raynaud-Syndrom verstärken können), Lymphdrainage und physikalische Therapie. Für die medikamentöse Behandlung können bestimmte Blutdruckmedikamente eingesetzt werden.
  • Schmerzhafte, schwer heilbare Wunden an den Fingern: Gute Wundversorgung und eine regelmäßige Anwendung von antiseptischen Lösungen. Mittel der Wahl ist der Wirkstoff Sildenafil.
  • Hochdruck im Lungenkreislauf: Für die medikamentöse Behandlung stehen verschiedene Medikamente, unter anderem Sildenafil, zur Verfügung.
  • Renale Krise (lebensbedrohliche Nierenerkrankung): Es handelt sich um einen Notfall, der eine Krankenhausbehandlung notwendig macht.
• Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes (Fibrose):
  • Haut, Muskeln und Gelenke: Physio- und Ergotherapie tragen mit Dehnübungen zur Vermeidung bzw. Linderung von Versteifungen bei. Lymphdrainage bei Ödemen (Wassereinlagerungen). Logopädie hilft, die Mundöffnung und Zungenbeweglichkeit zu erhalten. Die medikamentöse Behandlung erfolgt mit Medikamenten, die die Immunreaktion gegen körpereigene Strukturen abschwächen (Immunsuppressiva). Kalkablagerungen in der Haut werden operativ entfernt.
  • Interstitielle Lungenerkrankung: Immunsuppressive Behandlung, antifibrotische Therapie. In Einzelfällen kann eine Lungentransplantation notwendig werden.
• Herzbeteiligung: Für die Behandlung einer Herzschwäche oder von Herzrhythmusstörungen stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung.
• Magen-Darm-Erkrankungen: Nahrungsmittelunverträglichkeiten werden durch das Einhalten einer entsprechenden Diät behandelt. Allgemeine Maßnahmen zur Vermeidung von Reflux werden empfohlen. Sodbrennen kann mit Tabletten behandelt werden (Protonenpumpenhemmern, PPI).
• Psychosoziale Belastung: Unterstützung in Selbsthilfegruppen, psychotherapeutische Beratung und/oder Behandlung. Zur Behandlung von Depressionen können Antidepressiva eingesetzt werden.

Weitere nicht-medikamentöse Maßnahmen

• Physikalische Therapie: Durch die verschiedenen Methoden soll die Haut entstaut, erweicht und mobilisiert werden. Die Atmung soll verbessert und einer Pneumonie (Lungenentzündung) vorgebeugt werden. Ebenso sollen die Beweglichkeit der Gelenke erhalten bzw. verbessert werden.
• Ergotherapie: "Arbeits- bzw. Beschäftigungstherapie", um die Selbstständigkeit im Alltag zu verbessern.
• PUVA-Therapie: kombinierter Einsatz von Psoralen und UVA-Licht bei Beteiligung des Bindegewebes.

Allgemeine Empfehlungen

• Regelmäßige Kontrollen beim Hausarzt und Rheumatologen
• Regelmäßige professionelle Zahnreinigung
• Bedarfsweise psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung
• Austausch mit anderen Betroffenen (Selbsthilfegruppen)
• Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
• Ausgewogene Ernährung (z.B. mediterrane Kost)
• Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe
• Alkohol nur in Maßen
• Verzicht auf Nikotin
• Intensive Pflege der Haut und Schleimhaut
• Ausreichender Sonnenschutz
• Regelmäßiger, aerober Ausdauersport
• Impfungen entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO)

Wichtigkeit der Krankheitsverarbeitung

Um die Krankheit möglichst gut unter Kontrolle zu behalten, sollten Sie die Therapieempfehlungen Ihrer Ärzt*innen umsetzen und Kontrolluntersuchungen regelmäßig wahrnehmen. Zudem ist eine gute Krankheitsverarbeitung wichtig. Unterstützung dabei finden Sie in Selbsthilfegruppen, in denen Sie sich mit anderen Betroffenen austauschen können. Auch eine psychotherapeutische Begleitung kann sinnvoll sein.

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Verlauf und Komplikationen

Die Sklerodermie entwickelt sich in den ersten 3-5 Jahren nach Beginn der Raynaud-Symptomatik am stärksten. 50 % aller Organbeteiligungen treten in den ersten beiden Jahren, 75 % in den ersten 5 Jahren auf. Anschließend kommt es bei den meisten Patient*innen zu einem Fortschreiten der bestehenden Symptome und/oder einer Zunahme der Beeinträchtigungen durch die Erkrankung.

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, kann es zu schweren Komplikationen kommen. Dazu gehört das Rechtsherzversagen bei pulmonaler Hypertonie, das als häufigste Todesursache gilt. In Folge einer renalen Krise werden 2/3 der Patient*innen dialysepflichtig. Der Reflux kann die Schleimhaut der Speiseröhre schädigen (Barrett-Ösophagus), die Magen-Darm-Beteiligung kann eine Mangelernährung hervorrufen. Die systemische Sklerose erhöht auch das Risiko für weitere Erkrankungen wie die koronare Herzkrankheit (KHK) und die periphere arterielle Verschlusskrankheit (PAVK). Das Risiko für einen Schlaganfall und Krebs ist doppelt erhöht, das Risiko für eine Osteoporose dreifach.

Etwa 60 % der Patient*innen versterben an den direkten Folgen der Sklerodermie. Dabei gelten die pulmonal-arterielle Hypertonie und die Lungenfibrose (Lungenversteifung) als häufigste Todesursachen. Anschließend folgen Magen-Darm- oder Herz-Beteiligung, renale Krise und Multiorganversagen. Krebserkrankungen, Infektionen und Suizid sind für 25 % der Todesfälle verantwortlich.

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