Systemische Sklerose und ihre Auswirkungen auf die Mundschleimhaut

Die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Verhärtung und Verdickung der Haut sowie durch eine Beteiligung innerer Organe gekennzeichnet ist. Obwohl die Hautbeteiligung ein Hauptmerkmal der SSc ist, kann die Erkrankung auch die Mundschleimhaut betreffen und zu einer Vielzahl von oralen Symptomen führen.

Einführung

Die systemische Sklerose ist eine komplexe Erkrankung, die verschiedene Organsysteme betreffen kann. Die Symptomatik und der Krankheitsverlauf sind individuell sehr unterschiedlich. Die Krankheit kann plötzlich und heftig auftreten, häufiger ist aber ein schleichender Verlauf. Die Haut ist bei allen Varianten früher oder später mehr oder weniger beteiligt.

Manifestationen der systemischen Sklerose

Die SSc kann viele unterschiedliche Beschwerden verursachen. Das Krankheitsbild ist dementsprechend vielfältig und die Erkrankung verläuft individuell sehr unterschiedlich. So kann sie relativ plötzlich oder ganz langsam einsetzen sowie in Schüben oder konstant über viele Jahre verlaufen.

Hautveränderungen

Die Beteiligung der Haut im Sinne einer Verdickung und Verhärtung ist kennzeichnend für SSc und nahezu alle SSc-Patienten sind hiervon betroffen. Diese ist in Lokalisation und Intensität allerdings unterschiedlich ausgeprägt. Üblicherweise beginnen die Hautveränderungen an den Fingern. Diese sind geschwollen und gerötet (puffy fingers). Im weiteren Verlauf kann die Schwellung zwar wieder abnehmen, die Haut wird aber aufgrund der entzündungsbedingten Fibrose möglicherweise verdicken und verhärten, und die Finger können letztlich versteifen. Man spricht dann auch von der „Sklerodaktylie“ oder „Madonnenfingern“.

Gesicht und Mund

Durch die Verdickung und Verhärtung der Haut im Gesicht kann es zu einem maskenhaften Gesichtsausdruck mit reduzierter Mimik, verschmälerten Lippen, verkleinerter Mundöffnung (Mikrostomie) und der damit einhergehenden Hautfältelung um den Mund (Tabaksbeutelmund) kommen.

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Blutgefäßbeteiligung

Neben Haut und Schleimhäuten sind bei nahezu allen SSc-Patienten auch Blutgefäße betroffen. Da die SSc eine systemische Erkrankung ist, können zwar im Prinzip alle Blutgefäße befallen werden, im Regelfall sind es aber eher die kleinen Blutgefäße. Im Allgemeinen ist das erste SSc-Anzeichen das „Raynaud-Syndrom“. Hierbei kommt es zu einem anfallsartigen Zusammenziehen der Blutgefäße an den Fingern, seltener auch an den Zehen. Dies hat eine Durchblutungsstörung in den jeweils betroffenen Körperteilen zur Folge: Die Finger oder Zehen verfärben sich zunächst weiß, dann auf Grund des Sauerstoffmangels blau und schließlich, wenn sich die Blutgefäße wieder erweitern, rot.

Gelenk- und Muskelbeschwerden

Eine Gelenkbeteiligung wird in bis zu 97 % der SSc-Patienten beobachtet, wobei hier die nicht-entzündlichen Gelenkschmerzen (Arthralgien) im Vordergrund stehen. Bei circa 13 % der SSc-Patienten können Gelenkentzündungen (Arthritiden) nachgewiesen werden. Ähnlich verhält es sich bei den Muskelbeschwerden. Hier stehen mit bis zu 80 % auch die nicht-entzündlichen Muskelbeschwerden, vor allem der Kraftverlust, im Vordergrund. Nur circa 5 % der SSc-Patienten leiden an einer entzündlichen Muskelerkrankung (inflammatorische Myopathie bzw.

Beteiligung innerer Organe

Ein Herz- oder Lungenbefall kann sich entweder im Rahmen eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie; je nach Untersuchung zwischen 10 - 40 % der SSc-Patienten) oder in einer Entzündung mit anschließender Verhärtung des Lungengewebes (Lungenfibrose; in bis zu 70 % der SSC-Patienten) äußern. Bei circa dreiviertel der SSc-Patienten kommt es zu einem Nierenbefall, der meist beschwerdearm verläuft. Hierbei steigt das Kreatinin (Nierenfunktionswert) im Blut an und es wird vermehrt Blut und Eiweiß über den Urin ausgeschieden.

Eine Beteiligung des Magen-Darm-Traktes kann mittels spezieller Untersuchungsmethoden in bis zu 90 % der SSc-Patienten nachgewiesen werden. Hierbei ist anzumerken, dass nahezu die Hälfte der SSc-Patienten mit einer Beteiligung des Magen-Darm-Traktes beschwerdefrei ist. Nahezu jeder Abschnitt des Verdauungstraktes kann hierbei betroffen sein und entsprechende Beschwerden verursachen. Am häufigsten sind Speiseröhre, Magen und Dünndarm betroffen. Durch die entzündungsbedingte Fibrose des Gewebes kommt es zu einer verminderten Beweglichkeit (Peristaltik) genannter Organe. Sodbrennen, Unwohlsein, Blähungen, Stuhlunregelmäßigkeiten und eine verminderte Aufnahme von Nährstoffen sind die Folgen.

Viele männlichen SSc-Patienten (bis zu 80%) leiden unter eingeschränkter Potenz bis hin zu Impotenz (erektile Dysfunktion). Ursächlich sind Veränderungen an den Blutgefäßen des Penis, die zu Durchblutungsstörungen und schließlich zur erektilen Dysfunktion führen. Weniger gut untersucht ist die Störung der Sexualfunktion bei weiblichen SSc-Patientinnen. Man geht aber davon aus, dass trockene Schleimhäute bzw.

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Systemische Sklerose und die Mundschleimhaut

Die Mundhöhle ist der erste Teil des Verdauungstrakts und zeichnet sich durch die Präsenz unterschiedlicher funktioneller Oberflächen aus. Hierzu zählen zum Beispiel die Zungenschleimhaut sowie die mastikatorische und die auskleidende Schleimhaut. Ätiologisch können Erkrankungen dieser Schleimhautgewebe lokale oder systemische Hintergründe haben.

Die Mundhöhle wird auch als Spiegel innerer Erkrankungen bezeichnet. So können durch eine sorgfältige Untersuchung der Mundhöhle Hinweise auf eine zugrundeliegende systemische Erkrankung entdeckt werden. Hierzu gehören klinische Zeichen und Symptome von Erkrankungen des Immunsystems, von Endokrinopathien, häma­to­logischen Erkrankungen, Infektionen und Ernährungsstörungen.

Orale Manifestationen der systemischen Sklerose

Bei der Systemerkrankung des Bindegewebes mit Kollagenanhäufung und Fibrose werden auch im Mund-, Kiefer- und Gesichtsbereich charakteris­tische Veränderungen beobachtet. Die Mundschleimhautveränderungen durchlaufen ebenfalls die drei Stadien Ödem - Induration - Atrophie.

Extraorale Veränderungen:

Mit fortschreitendem Verlust der Mimik (Amimie) ist der Lidschluss erschwert, Stirnrunzeln und Pfeifen werden unter Umständen unmöglich. Klinisch geht diese mimische Starre des Gesichtes einher mit einer Verringerung der Mundöffnung (Mikro­stomie) und radiärer Faltenbildung um den Mund herum sowie Verengung des Lippenrots (Mikrocheilie). Die Gesichtshaut ist ebenmäßig, straff, fahl, glänzend, sodass diese fast jugendlich im­poniert.

Intraorale Veränderungen:

Ein Frühsymptom der systemischen Sklerose ist das verdickte und verkürzte Zungenbändchen (Skleroglosson) mit eingeschränkter Mobilität der Zunge. Der Zungenkörper selbst kann schrumpfen (Mikroglossie). Die fortschreitende Sklerosierung kann die Glandula parotis, submandibularis und sublingualis betreffen, sodass es zur Hyposalivation kommt. Die Gaumenbögen können sich sehnig-w…

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Weitere orale Symptome im Zusammenhang mit systemischer Sklerose

• Verminderte Mundöffnung (Mikrostomie): Dies ist eine häufige Folge der Hautverdickung im Gesichtsbereich und kann die Mundhygiene, die Nahrungsaufnahme und zahnärztliche Behandlungen erschweren.
• Trockener Mund (Xerostomie): Die Sklerosierung der Speicheldrüsen kann zu einer verminderten Speichelproduktion führen, was das Risiko von Karies, Zahnfleischerkrankungen und Pilzinfektionen erhöht.
• Verkürztes Zungenbändchen: Ein verdicktes und verkürztes Zungenbändchen kann die Zungenbeweglichkeit einschränken und zu Sprech- und Schluckbeschwerden führen.
• Zahnfleischrezession: Die Verhärtung des Gewebes kann zu einem Rückgang des Zahnfleisches führen, was die Zähne anfälliger für Karies und Lockerung macht.
• Veränderungen der Mundschleimhaut: Die Schleimhaut kann dünner, trockener und anfälliger für Verletzungen werden. Es können auch Teleangiektasien (erweiterte Blutgefäße) auftreten.

Diagnose

Die Diagnose der systemischen Sklerose basiert auf einer Kombination aus klinischen Befunden, Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren.

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung umfasst die Beurteilung der Hautveränderungen, der Mundöffnung, der Zungenbeweglichkeit und anderer Symptome.

Laboruntersuchungen

Im Labor lassen sich häufig eine Erhöhung der Blutsenkung und des CRP nachweisen. Fast alle Betroffenen weisen erhöhte Kernantikörper (ANA) auf. Typisch ist der Nachweis von speziellen Antikörpern, den Anti-Scl-70 (Anti-Topoisomerase-I-) oder den Anti-Zentromer-Antikörpern, der aber nicht bei allen Betroffenen gelingt. Laborwerte weisen auch auf Organbeteiligung hin, zum Beispiel veränderte Nierenwerte oder Muskelenzyme.

Apparative Diagnostik

Röntgenuntersuchungen können auf Knochenveränderungen an den Fingerspitzen und Verkalkungen im Bindegewebe hinweisen. Eine Lungenbeteiligung ist am besten durch CT nachweisbar. Bei Schluckbeschwerden zeigen Ösophagus-Breischluck und die Speiseröhrendruckmessung, ob die Speiseröhre beteiligt ist. Um eine Lungenfibrose frühzeitig zu erkennen, werden regelmäßig CT-Aufnahmen der Lunge angefertigt und die Funktion der Lunge untersucht.

Differentialdiagnose

Hierbei sind vor allem andere entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, wie z. B. der Systemische Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren Syndrom (SS), die Rheumatoide Arthritis (RA) oder Myositis zu nennen. Diese Erkrankungen können zum Teil ähnliche Beschwerden verursachen. Treten sie gemeinsam mit der SSc auf, so spricht man von einem „Overlap-Syndrom“.

Therapie

Die Therapie der SSc richtet sich in erster Linie nach den betroffenen Organen. Eine Therapie der gesamten Erkrankung gibt es leider noch nicht. In hochaktiven frühen Fällen können Medikamente, die das Immunsystem modulieren beziehungsweise supprimieren (zum Beispiel Methotrexat MTX), versucht werden.

Allgemeine Maßnahmen

Allgemein: Hautpflege, sorgsame Behandlungen von Hautverletzungen, Nikotinabstinenz, CO² -Bäder, regelmäßige Bewegungstherapie, auch Ergotherapie, Lymphdrainage und leichte Massagen. Augen und Schleimhäute: regelmäßig mit entsprechenden Präparaten befeuchten Raynaud-Syndrom und Gefäßentzündungen: Blutgefäß erweiternde Substanzen.

Medikamentöse Therapie

Neben Kortison werden verschiedene antirheumatische Wirkstoffe eingesetzt. Dazu gehören Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil oder Tocilizumab. Sie setzen an unterschiedlichen Stellen des Immunsystems an und bremsen dadurch die entzündlichen Vorgänge. Extrakorporale Photopherese. Bei dieser in speziellen Zentren durchgeführten Behandlung werden der Patient*in zunächst mithilfe einer Blutwäsche weiße Blutkörperchen (Immunzellen) entnommen, diese mit UV-Licht bestrahlt und wieder zurückinfundiert.

Zahnärztliche Behandlung

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der oralen Symptome der systemischen Sklerose ist wichtig, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Regelmäßige zahnärztliche Kontrollen, eine sorgfältige Mundhygiene und die Behandlung von Karies und Zahnfleischerkrankungen sind unerlässlich. Bei einer Mikrostomie kann eine spezielle Mundöffnungsgymnastik helfen, die Mundöffnung zu verbessern. Bei einem trockenen Mund können Speichelersatzmittel und eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr Linderung verschaffen.

Maßnahmen zur Verbesserung der Mundgesundheit

• Regelmäßige zahnärztliche Kontrollen: Um Karies, Zahnfleischerkrankungen und andere orale Probleme frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Sorgfältige Mundhygiene: Regelmäßiges Zähneputzen, Zahnseide und Mundspülungen helfen, die Mundhöhle sauber und gesund zu halten.
• Speichelersatzmittel: Bei trockenem Mund können Speichelersatzmittel und eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr Linderung verschaffen.
• Mundöffnungsgymnastik: Bei einer Mikrostomie kann eine spezielle Mundöffnungsgymnastik helfen, die Mundöffnung zu verbessern.
• Anpassung der Ernährung: Weiche und leicht zu kauende Speisen können die Nahrungsaufnahme erleichtern.
• Vermeidung von Reizstoffen: Alkohol und Tabak können die Mundschleimhaut zusätzlich reizen und sollten vermieden werden.

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