Systemischer Lupus Erythematodes: ZNS-Symptome, Diagnose und Behandlung

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe betreffen kann, darunter auch das Zentralnervensystem (ZNS). Die Symptome des ZNS-Lupus sind vielfältig und oft schwer zu diagnostizieren, was die Erkrankung zu einer besonderen Herausforderung macht. Dieser Artikel beleuchtet die ZNS-Symptome des SLE, die Diagnoseverfahren und die verschiedenen Therapieansätze, um ein umfassendes Verständnis dieser komplexen Erkrankung zu vermitteln.

Einführung in den Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine heterogene Autoimmunerkrankung, die durch eine Vielzahl von Organbeteiligungen und einen variablen Krankheitsverlauf gekennzeichnet ist. Die Diagnose stützt sich auf charakteristische klinische Symptome, die Haut, Gelenke, Nieren und das Zentralnervensystem betreffen können, sowie auf serologische Parameter wie antinukleäre Antikörper (ANA), insbesondere gegen dsDNA. Die klinischen Symptome treten nicht immer gleichzeitig auf und können sich erst im Verlauf der Erkrankung entwickeln, was die Diagnose zusätzlich erschwert.

In den frühen Phasen des SLE werden häufig vielfältige Differenzialdiagnosen von Ärzten verschiedener Fachrichtungen in Betracht gezogen. Oft wird nur ein Teilaspekt der Erkrankung erfasst, ohne die komplexe Symptomatik im Zusammenhang einzuordnen. Fieber, Müdigkeit und Arthralgien sind die häufigsten unspezifischen Erstsymptome. Wenn zusätzlich Gelenkschwellungen oder ein Schmetterlingserythem auftreten, sollte spätestens ein SLE in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patientinnen im gebärfähigen Alter.

Symptome des Systemischen Lupus Erythematodes

Ein einzelnes, eindeutiges Symptom für SLE gibt es nicht. Jeder Lupus-Patient weist ein individuelles Muster an Symptomen auf, was das Erkennen der Erkrankung zusätzlich erschwert. Dennoch ist das Wissen um typische Symptome hilfreich, insbesondere wenn sie gemeinsam auftreten.

Häufige Symptome des SLE

• Schmetterlingserythem: Eine typische, durch Sonnenlichtexposition induzierte oder verstärkte Rötung im Gesicht, die sich schmetterlingsförmig über den Nasenrücken und die Wangen ausbreitet.
• Gelenkschmerzen und Arthritiden: Morgendliche Gelenkschmerzen, die vor allem die kleinen Gelenke betreffen, sowie Entzündungen der Gelenke (Arthritiden), die häufig mehrere Gelenke gleichzeitig betreffen. Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis führt die SLE-Polyarthritis jedoch nicht zu erosiven Destruktionen der Gelenke.
• Raynaud-Syndrom: Ein Gefäßspasmus der Fingergefäße, der vor allem bei Kältereiz auftritt und die Finger weiß, bläulich und rötlich verfärbt.
• Nierenbeteiligung (Lupusnephritis): Eine Entzündung der Nieren, die sich durch Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin) und Mikrohämaturie (versteckte Blutung im Urin) äußert und in über 70 % der Fälle im Verlauf der Erkrankung auftritt.
• Kardiale Manifestationen: Entzündungen des Herzens, wie die Libman-Sacks-Endokarditis (nicht-infektiöse Herzinnenhautentzündung), Perikarditis (Herzbeutelentzündung) oder Myokarditis (Herzmuskelentzündung).
• Lungenmanifestationen: Entzündungen der Lunge, wie die Pleuritis (Rippenfellentzündung), die in der Regel zu atemabhängigen Brustkorbschmerzen führt, oder eine Pneumonitis (entzündliche Veränderung der Lunge).

ZNS-Beteiligung beim SLE

Eine ZNS-Beteiligung beim SLE ist klinisch sehr variabel und oft schwer zu diagnostizieren. Typische klinische Symptome sind neuropsychiatrische Symptome, Psychosen und generalisierte Krampfanfälle. Auch das periphere Nervensystem (und seltener Hirnnerven) kann im Rahmen der Grunderkrankung mitbeteiligt sein.

Lesen Sie auch: Fokale epileptische Anfälle bei systemischem Lupus Erythematodes

Neuropsychiatrischer Systemischer Lupus Erythematodes (NPSLE)

Der neuropsychiatrische systemische Lupus erythematodes (NPSLE) umfasst Manifestationen bzw. Symptome, die auf eine Beteiligung des Nervensystems zurückzuführen sind. Etwa die Hälfte aller Lupus-Betroffenen entwickelt im Verlauf der Erkrankung neuropsychiatrische Symptome, meist in leichterer Form. Schwerere Manifestationen, wie Krampfanfälle, Schlaganfälle oder Entzündungen des Rückenmarks, treten seltener auf (rund 10 %).

Symptome des NPSLE

Die Symptome des NPSLE sind vielfältig und können verschiedene Bereiche des Nervensystems betreffen:

• Kognitive Störungen: Konzentrationsstörungen, Gedächtnisprobleme, Schwierigkeiten beim Planen und Organisieren.
• Psychische Störungen: Depressionen, Angstzustände, Psychosen, Stimmungsschwankungen.
• Neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Krampfanfälle, Sehstörungen, Missempfindungen, Lähmungen, Schlaganfall.
• Periphere Neuropathie: Kribbeln, Brennen oder Taubheitsgefühle in Armen und Beinen, oft an den Zehen oder Fingerspitzen beginnend.

Ursachen der ZNS-Beteiligung beim SLE

Die genauen Ursachen, warum sich Lupus auf das Nervensystem auswirkt, sind vielfältig und meist spielen mehrere Faktoren gleichzeitig eine Rolle:

• Entzündung der Blutgefäße: Bei Lupus können sich die Blutgefäße entzünden, die für die Versorgung der Nerven zuständig sind.
• Blutgerinnselbildung: Bei Lupus besteht die Gefahr, dass sich Blutgerinnsel bilden. Ist ein Gefäß blockiert, kann der von ihm versorgte Nerv in seiner Funktion beeinträchtigt werden.
• Antiphospholipid-Syndrom (APS): Die Gefahr, dass sich Blutgerinnsel bilden, ist bei Lupus besonders hoch, wenn zusätzlich ein sogenanntes Antiphospholipid-Syndrom vorliegt. Dort können dann Thrombosen in Blutgefäßen auftreten, die die Nerven versorgen.
• Nebenwirkungen von Medikamenten: Einige Medikamente, die bei Lupus eingesetzt werden, können selbst das Nervensystem beeinflussen oder Infektionen begünstigen.
• Chronische Entzündungen: Chronische Entzündungen im Körper können langfristig die Blutgefäße schädigen. Das verschlechtert die Durchblutung, und das wiederum wirkt sich auf die Versorgung der Nerven aus.

Diagnose des ZNS-Lupus

Die Diagnose des ZNS-Lupus ist oft schwierig, da die Symptome vielfältig sind und auch durch andere Erkrankungen oder Medikamente verursacht werden können. Der Weg zur richtigen Diagnose kann lang und zermürbend sein.

Diagnostische Verfahren

Um die Ursache für neurologische oder psychische Symptome zu finden, werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

Lesen Sie auch: Bewältigung der systemischen Sklerose im Alltag

• Klinische Untersuchung: Eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung, um die Symptome und mögliche Risikofaktoren zu erfassen.
• Blutuntersuchungen: Messung von Antikörpern (z. B. Anti-dsDNA) und Komplementfaktoren, um die Lupus-Aktivität zu bestimmen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Das wichtigste bildgebende Verfahren, um mögliche Veränderungen im Gehirn oder Rückenmark sichtbar zu machen.
• Elektroenzephalografie (EEG): Eine Hirnstrommessung, die durchgeführt wird, wenn Krampfanfälle oder andere elektrische Störungen im Gehirn vermutet werden.
• Messung der Nervenleitgeschwindigkeit: Diese Untersuchung zeigt, wie gut die Nerven Reize weiterleiten. Sie ist hilfreich, wenn Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Muskelschwäche auftreten.
• Lumbalpunktion (Untersuchung des Nervenwassers): Hierbei wird etwas Nervenwasser aus dem Wirbelkanal im unteren Rückenbereich entnommen, um festzustellen, ob eine Entzündung im Gehirn oder Rückenmark vorliegt.
• Neuropsychologische Untersuchung: Wenn das Denken oder die Erinnerungsfähigkeit im Alltag deutlich beeinträchtigt ist, kann eine neuropsychologische Untersuchung helfen, die Ursachen zu erkennen und passende Unterstützung zu finden.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle neurologischen Beschwerden automatisch im Zusammenhang mit Lupus stehen. Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Kribbeln, Depressionen oder kognitive Störungen können auch durch Infektionen, Bluthochdruck, Nierenerkrankungen oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente auftreten. Das Merkwort VITAMINS zeigt: Nicht alles, was bei Lupus passiert, ist auch durch Lupus verursacht.

• Vaskulär (Durchblutungsstörungen)
• Infektiös (Infektionen)
• Traumatisch (Verletzungen)
• Autoimmun (Autoimmunerkrankungen)
• Metabolisch (Stoffwechselstörungen)
• Iatrogen (durch Medikamente verursacht)
• Neoplastisch (Tumore)
• Strukturell (strukturelle Veränderungen)

Therapie des ZNS-Lupus

Die Behandlung einer neuropsychiatrischen Beteiligung bei Lupus (NPSLE) hängt immer davon ab, welche Ursache hinter den Symptomen steckt.

Therapieansätze

• Entzündungshemmende Medikamente: Bei entzündungsbedingten Beschwerden werden häufig entzündungshemmende Medikamente wie Kortison in höherer Dosierung eingesetzt. Manchmal kommen zusätzlich Immunsuppressiva und/oder Biologika zum Einsatz, um die Entzündung dauerhaft zu stoppen.
• Blutverdünnung: Werden Gefäßverschlüsse oder Durchblutungsstörungen festgestellt, steht die Blutverdünnung im Mittelpunkt der Behandlung.
• Behandlung von Infektionen: Manchmal können Infektionen ähnliche Beschwerden auslösen wie der Lupus oder bestehende Symptome verschlechtern.
• Symptomatische Therapie: Bei psychischen Symptomen wie Depressionen oder Angstzuständen können Antidepressiva oder eine Psychotherapie hilfreich sein.

Medikamentöse Behandlung

Praktisch alle SLE-Patienten sollten Hydroxychloroquin (eigentlich ein Anti-Malaria-Mittel) bekommen, das die Krankheitsaktivität kontrolliert und dadurch die Wahrscheinlichkeit für Organschäden deutlich vermindert. Bei Schmerzen, aber nur leichter Erkrankung werden oft nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) verwendet, die schmerzstillend und entzündungshemmend wirken.

In aktiven Schüben sind Kortison-Präparate meistens nicht zu umgehen. Dies erfolgt meistens als „Stoßtherapie“, wobei über einen kurzen Zeitraum hohe Dosen verabreicht werden. Sie wirken bereits nach wenigen Stunden bis Tagen. Nach dem Schub wird die Dosis schrittweise reduziert. Auf Dauer sollten möglichst nicht mehr als 5 mg Prednisolon täglich eingesetzt werden.

Wenn eine durch den SLE bedingte Entzündung durch Hydroxychloroquin und geringen Dosen Prednisolon nicht kontrolliert ist, kommen immunmodulierende Basistherapeutika (Methotrexat (MTX)) oder Immunsuppressiva zum Einsatz, z.B. Azathioprin oder Mycophenolat. Zur Ergänzung der Standardtherapie sind seit 2011 auch Belimumab und seit 2022 Anifrolumab zugelassen.

Lesen Sie auch: Ursachen neurologischer Probleme bei Lupus

Leben mit ZNS-Lupus

Ein neuropsychiatrischer Lupus kann das Leben ganz schön durcheinanderbringen. Wichtig ist, sich selbst Zeit zu geben und anzuerkennen, dass es in manchen Phasen leichter und in anderen schwieriger ist. Jede kleine Verbesserung ist ein Fortschritt.

Bewältigungsstrategien

• Unterstützung suchen: Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen oder Online-Foren kann sehr hilfreich sein.
• Stress vermeiden: Stress kann Schübe auslösen oder verstärken. Entspannungstechniken wie Yoga, Meditation oder autogenes Training können helfen, Stress abzubauen.
• Gesunde Lebensweise: Eine ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung und ausreichend Schlaf sind wichtig für das Wohlbefinden und können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.
• Psychologische Unterstützung: Bei psychischen Problemen wie Depressionen oder Angstzuständen kann eine Psychotherapie helfen, die Erkrankung besser zu bewältigen.

tags: #systemischer #lupus #erythematodes #zns