Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch das wiederholte Auftreten von unprovozierten Anfällen gekennzeichnet ist. Diese Anfälle resultieren aus einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn. Epilepsie (ICD-10 G40) ist der Oberbegriff für zerebrale Funktionsausfälle aufgrund einer neuronalen Netzstörung, wobei wiederholte Anfälle das Leitsymptom darstellen. Ein epileptischer Anfall wird als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn definiert.
Einführung
Epilepsie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, die auch Kinder betreffen kann. Die Temporallappenepilepsie (TLE) ist eine spezielle Form der Epilepsie, bei der die Anfälle im Temporallappen des Gehirns entstehen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der Temporallappenepilepsie bei Kindern, um ein umfassendes Verständnis dieser Erkrankung zu ermöglichen.
Grundlagen der Epilepsie
Definition und Klassifikation
Epilepsie ist durch wiederholte, unprovozierte Anfälle gekennzeichnet, die auf abnormaler elektrischer Aktivität im Gehirn beruhen. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat eine dreistufige Klassifikation entwickelt:
- Anfallstyp: Unterscheidung zwischen generalisiertem, fokalem und unklarem Beginn.
- Art der Epilepsie: Bestimmung der zugrunde liegenden Ursache.
- Ätiologie: Identifizierung der spezifischen Ursache der Epilepsie.
Ursachen von Epilepsie
Epilepsien können verschiedene Ursachen haben, die in folgende Kategorien unterteilt werden:
- Strukturelle Ursachen: Umschriebene pathologische Hirnveränderungen wie Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Perinatale Hirnschädigungen können ebenfalls eine Epilepsie verursachen.
- Genetische Ursachen: Mutationen in Genen, die Ionenkanäle oder Neurotransmitter beeinflussen. Beispiele sind das Dravet-Syndrom (SCN1A-Gen) und das Ohtahara-Syndrom (STXBP1-Gen).
- Infektiöse Ursachen: Infektionen wie Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen (z. B. Zika- oder Zytomegalie-Virus). Post-infektiöse Entwicklungen sind ebenfalls möglich.
- Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweisen, wie Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie, Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Pyridoxin-abhängige Epilepsie (PDE), Hyponatriämie, Urämie, Hyper-/Hypoglykämie oder zerebraler Folsäuremangel.
- Immunologische Ursachen: Autoimmun vermittelte Entzündungen des ZNS, wie die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis.
- Unbekannte Ursachen: Formen, deren Ursache noch nicht bekannt ist.
Temporallappenepilepsie (TLE)
Definition und Besonderheiten
Die Temporallappenepilepsie ist eine Form der fokalen Epilepsie, bei der die Anfälle im Temporallappen des Gehirns entstehen. Der Temporallappen spielt eine wichtige Rolle bei Gedächtnis, Emotionen, Hören und Sprache. Daher können Anfälle in diesem Bereich vielfältige Symptome verursachen.
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Ursachen der Temporallappenepilepsie bei Kindern
Die Ursachen der TLE bei Kindern können vielfältig sein und umfassen:
- Hippocampussklerose: Eine Vernarbung des Hippocampus, einer Struktur im Temporallappen, die für das Gedächtnis wichtig ist.
- Gliome, Arteriovenöse Malformationen, Astrozytome, Oligodendrogliome: Hirntumore und Gefäßmissbildungen im Temporallappen.
- Cerebrovaskuläre Erkrankungen: Erkrankungen, die die Blutversorgung des Gehirns beeinträchtigen.
- Enzephalitis: Entzündungen des Gehirns, die durch Infektionen verursacht werden können.
- Genetische Faktoren: In einigen Fällen können genetische Veranlagungen eine Rolle spielen.
Symptome der Temporallappenepilepsie bei Kindern
Die Symptome der TLE können je nach betroffenem Bereich des Temporallappens variieren. Häufige Symptome sind:
- Auren: Dies sind subjektive Erfahrungen, die dem eigentlichen Anfall vorausgehen können. Sie können sich als aufsteigendes Gefühl im Bauch, visuelle oder auditive Halluzinationen, vestibuläre Symptome, Sprachstörungen oder versive Kopfbewegungen äußern.
- Psychische Symptome: Traumhaftes Erleben (dreamy state), Déjà-vu, Jamais-vu Erleben, Angst, Freude oder Wut.
- Autonome Symptome: Übelkeit, Dyspnoe, Herzklopfen, Hunger oder Speichelfluss.
- Bewusstseinsstörungen: Starrer Blick, Innehalten, Pupillen zentral, Bewusstseinsstörung mit Amnesie, langsam entwickelnd und sich nach Anfall langsam lösend.
- Motorische Handlungen: Nesteln, gestikulieren, orale Automatismen (Lecken, Kauen, Schmatzen).
- Postiktale Symptome: Desorientiertheit, Müdigkeit, Unruhe, gelegentlich fokale neurologische Defizite.
Diagnose der Temporallappenepilepsie
Die Diagnose der TLE umfasst mehrere Schritte:
- Anamnese: Detaillierte Erhebung der Krankengeschichte und Anfallsbeschreibung durch den Patienten und/oder Augenzeugen.
- Neurologische Untersuchung: Überprüfung des Nervensystems, um neurologische Defizite festzustellen.
- Elektroenzephalografie (EEG): Messung der Hirnströme, um epilepsietypische Veränderungen festzustellen. Einseitige oder beidseitige temporale Spikes oder Spike-Waves können im EEG sichtbar sein. Ein Langzeit-EEG kann erforderlich sein.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Hochauflösende MRT des Kopfes, um strukturelle Veränderungen im Temporallappen zu erkennen.
- Weitere Abklärungen: Bei Verdacht auf Vaskulitis, Schlaganfall oder ähnliche Erkrankungen.
Differenzierung zwischen mesialen und lateralen Temporallappenanfällen
Die Unterscheidung zwischen mesialen und lateralen Temporallappenanfällen anhand der Semiologie ist schwierig, aber wichtig für die Lokalisierung des Anfallsursprungs.
- Mesiale Temporallappenanfälle: Entstehen im medialen Temporallappen, der den Hippocampus und die Amygdala umfasst. Häufige Symptome sind Auren, psychische Symptome und Bewusstseinsstörungen.
- Laterale Temporallappenanfälle: Entstehen im lateralen Temporallappen. Symptome können auditive Halluzinationen und Sprachstörungen umfassen.
Behandlung der Temporallappenepilepsie bei Kindern
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Behandlung ist die häufigste Therapieoption für TLE. Ziel ist es, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität des Kindes zu verbessern.
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- Antiepileptika: Verschiedene Antiepileptika können eingesetzt werden, um die übermäßige Aktivität der Nervenzellen im Gehirn zu hemmen. Die Wahl des Medikaments hängt von der Art der Anfälle, dem Alter des Kindes und möglichen Nebenwirkungen ab.
- 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam, Lacosamid, Zonisamid, Eslicarbazepin.
- 2. Wahl: Carbamazepin, Cenobamat, Oxcarbazepin, Topiramat, Valproat.
- 3. Wahl: Gabapentin, Pregabalin.
- Monotherapie vs. Kombinationstherapie: In der Regel wird mit einem einzigen Antiepileptikum (Monotherapie) begonnen. Wenn dies nicht ausreichend wirksam ist, kann eine Kombinationstherapie mit zwei oder mehr Medikamenten erforderlich sein.
Chirurgische Behandlung
Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist, kann eine Operation in Betracht gezogen werden.
- Resektive Operation: Entfernung des epileptogenen Fokus im Temporallappen. Dies ist eine Option, wenn der Fokus klar lokalisiert ist und die Operation keine wesentlichen neurologischen Defizite verursacht. Eine resektive Operation kommt vor allem dann zum Einsatz, wenn die epileptischen Anfälle im Schläfenlappen (Temporallappen) des Gehirns entstehen.
- Balkendurchtrennung (Kallosotomie): Durchtrennung des Corpus callosum, um die Ausbreitung der Anfälle zu reduzieren. Dies kann bei Kindern mit häufigen Sturzanfällen in Erwägung gezogen werden.
Stimulationsverfahren
Stimulationsverfahren können eine Option sein, wenn Medikamente und Operationen nicht ausreichend wirksam sind.
- Vagusnerv-Stimulation (VNS): Ein kleines, batteriebetriebenes Gerät wird unterhalb des linken Schlüsselbeins implantiert und mit dem Vagusnerv am Hals verbunden. In Intervallen werden leichte Stromstöße an den Nerv abgegeben, um die Häufigkeit epileptischer Anfälle zu reduzieren.
- Tiefe Hirnstimulation: Kleine Elektroden werden an bestimmten Stellen im Gehirn implantiert, um das Nervengewebe mit elektrischen Impulsen zu stimulieren.
Behandlung bei Status epilepticus
Ein Status epilepticus ist einNotfall, der sofortige medizinische Hilfe erfordert.
- Notfallmedikation: Verabreichung von Beruhigungsmitteln (Benzodiazepine) durch medizinische Laien oder Notärzte.
- Klinische Behandlung: Fortsetzung der Behandlung im Krankenhaus, gegebenenfalls mit Narkose und künstlicher Beatmung.
Spezifische Epilepsieformen im Kindesalter
Epilepsien und Epilepsiesyndrome mit Beginn im 1. Lebensjahr
- Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie: Häufigste Ursache symptomatischer Anfälle im Neugeborenenalter.
- Konnataale und neonatale Infektionen: Können ebenfalls Anfälle verursachen.
- Akute Stoffwechselentgleisungen: Glukose, Elektrolyte, Ammoniak, Aminosäuren.
- Kortikale Affektionen: Infarkte, Fehlbildungen.
Benigne neonatale Anfälle
- Benigne idiopathische neonatale Anfälle: Treten meist zwischen dem 1. und 7. Lebenstag bei ansonsten gesunden Reifgeborenen auf. Oft handelt es sich um fokale Anfälle.
- Benigne familiäre neonatale Anfälle: Autosomal-dominante Vererbung, fokale oder generalisierte Anfälle zwischen dem 2. und 3. Lebenstag.
Benigne infantiele Epilepsie
- Manifestiert sich zwischen dem 3. und 20. Lebensmonat. Es kommt zum Innehalten der Bewegungen, Augenverdrehen und fokalen Kloni, evtl. mit sekundärer Generalisation. Dieses Epilepsiesyndrom ist recht häufig.
Frühinfantile epileptische Enzephalopathien
- Frühinfantile myoklonische Enzephalopathie und Ohtahara-Syndrom: Beginnen meist in den ersten 3 Lebensmonaten, zeigen im EEG ein sog. Burst-suppression-Muster und sind schwer behandelbar.
Schwere myoklonische Epilepsie des Säuglingsalters (Dravet-Syndrom)
- Beginnt im 1. Lebensjahr bei bis dahin normal entwickelten Kindern mit febrilen und afebrilen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und Halbseitenanfällen.
West-Syndrom
- Klinisch charakterisiert durch die Trias Blitz-Nick-Salaam-Anfälle, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsregression.
Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom)
- Gehört zu den idiopathischen generalisierten Epilepsien und tritt zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr auf.
Lennox-Gastaut-Syndrom
- Wird zu den epileptischen Enzephalopathien gezählt. Die meisten Fälle manifestieren sich zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr.
Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall
Es ist wichtig, dass Angehörige und Betreuer wissen, wie sie bei einem epileptischen Anfall Erste Hilfe leisten können:
- Ruhe bewahren: Der Anfall selbst ist meist nach ungefähr einer Minute vorbei.
- Sicherheit gewährleisten: Den Betroffenen vor Verletzungen schützen, indem man ihn auf den Boden legt und gefährliche Gegenstände entfernt.
- Nicht in den Mund eingreifen: Niemals versuchen, etwas in den Mund zu schieben.
- Beobachtungen notieren: Die Beobachtungen der Augenzeugen liefern später oft entscheidende Informationen bei der Diagnosefindung.
- Ärztliche Hilfe: Nach einem ersten Anfall ist immer zügig eine ärztliche Untersuchung notwendig.
Leben mit Epilepsie
Menschen mit Epilepsie können ein erfülltes Leben führen, wenn die Erkrankung gut kontrolliert wird. Wichtig sind:
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- Regelmäßige Medikamenteneinnahme: Die Antiepileptika müssen regelmäßig eingenommen werden, um Anfälle zu verhindern.
- Gesunder Lebensstil: Ausreichend Schlaf, regelmäßige Mahlzeiten und der Verzicht auf Alkohol können helfen, Anfälle zu vermeiden.
- Vermeidung von Triggern: Bestimmte Faktoren wie Flackerlicht oder Stress können Anfälle auslösen.
- Unterstützung: Der Austausch mit anderen Betroffenen und die Unterstützung durch Familie und Freunde können helfen, mit der Erkrankung umzugehen.
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