Die Myasthenia Gravis, oft kurz Myasthenie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der die Impulsübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Dies führt zu Muskelschwäche, die sich bei körperlicher Anstrengung verstärkt und in Ruhe wieder bessert. Glücklicherweise ist die Myasthenie heute mit einer Vielzahl von Therapieoptionen gut behandelbar, die individuell auf die Bedürfnisse des Patienten zugeschnitten sind. Neue Medikamente werden laufend zugelassen.
Symptome und Diagnose der Myasthenia Gravis
Ein großes Problem ist, dass die Myasthenie oft erst mit mehrjähriger Verzögerung diagnostiziert wird. Typischerweise beginnt die Erkrankung mit Doppelbildern oder hängenden Augenlidern (Ptosis), die ein- oder beidseitig auftreten können. Die Symptome nehmen im Laufe des Tages mit körperlicher Belastung zu und sind abends meist stärker ausgeprägt als morgens.
Nur bei einer Minderheit der Betroffenen beschränkt sich die Myasthenie auf die Augensymptome (okuläre Myasthenie). In den meisten Fällen werden in den ersten Jahren weitere Muskelgruppen in Mitleidenschaft gezogen, was als Generalisierung der Erkrankung bezeichnet wird. Gelegentlich beginnt die Myasthenie mit Problemen beim Sprechen, Kauen und Schlucken. Manchmal tritt auch zu Beginn der Erkrankung eine Schwäche in den Armen und Beinen auf, wodurch beispielsweise das Treppensteigen oder Aufrichten erschwert wird. Einige Patienten verspüren auch eine Schwäche der Muskeln, die den Kopf halten. Sind die Gesichtsmuskeln betroffen, verändert sich die Mimik, die dann spannungslos wirkt und oft als Traurigkeit oder Müdigkeit fehlinterpretiert wird. Insbesondere das Lachen kann unnatürlich erscheinen.
Die Ausprägung der Symptome ist sehr unterschiedlich und die Muskelkraft kann stark schwanken. Auch die Geschwindigkeit, mit der sich die Erkrankung entwickelt, ist individuell verschieden. Die Muskelschwäche kann sich rasch über wenige Wochen oder sogar Tage entwickeln und bedrohliche Ausmaße annehmen. Andere sind nur gering betroffen und haben einen stabilen Krankheitsverlauf über Jahre hinweg. Die myasthene Schwäche kann sich nach einer kürzeren Krankheitsphase sogar weitgehend zurückbilden und später wieder auftreten. Es kann aber auch zu einer allmählich fortschreitenden Minderung der Muskelkraft kommen.
Die Diagnose der Myasthenia Gravis umfasst die Auswertung der Symptome. Ein Verdacht besteht, wenn schnell wechselnde Bewegungen zu rascher Ermüdung führen. Dieser Verdacht wird durch einen Medikamententest mit Cholinesterase-Inhibitoren bestätigt. Verbessern sich die Symptome nach der Gabe des Medikaments rasch, ist von einer Myasthenia Gravis auszugehen. Eine Elektromyographie (EMG) erfasst die elektrische Aktivität eines Muskels und deckt die für die Erkrankung typische Veränderung auf: Die Aktivität im Muskel nimmt bei anhaltender Belastung ab, und durch einen Cholinesterase-Inhibitor nimmt der Ausschlag wieder zu.
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Therapieansätze bei Myasthenia Gravis
Ziel der Behandlung ist immer die weitestgehende Symptomfreiheit. Viele Patienten können ein fast oder komplett normales Leben führen, während andere mit Einschränkungen leben müssen. Etwa ein Drittel der Betroffenen leidet unter schweren Einbußen, die das Berufsleben und die Freizeitgestaltung beeinträchtigen.
Die Basistherapie jeder Myasthenia Gravis Form besteht in der Gabe von Cholinesterase-Inhibitoren. Dieser Wirkstoff hemmt ein Enzym in der Synapse, das freigesetztes Acetylcholin abbaut. Wird dieses Enzym gehemmt, verbleibt das Acetylcholin länger in der Synapse, wodurch die Wahrscheinlichkeit steigt, dass Acetylcholinrezeptoren besetzt werden und die Muskelschwäche vermindert wird.
Wenn Cholinesterase-Inhibitoren nicht ausreichend wirken, können auch Immunsuppressiva gegeben oder mit Cholinesterase-Inhibitoren kombiniert werden.
In den letzten Jahren hat sich die Therapie der Myasthenia Gravis erheblich weiterentwickelt. Neue Behandlungsoptionen haben die Möglichkeiten zur Linderung der Symptome deutlich erweitert. Diese Arzneimittel sind jedoch mit hohen Kosten und logistischem Aufwand verbunden und können nur verabreicht werden, wenn die entsprechenden Infusionskapazitäten vorhanden sind.
Was Patienten selbst tun können
Patienten mit Myasthenia Gravis können selbst einiges zum Behandlungserfolg beitragen:
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- Information: Sich gut über die Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten informieren.
- Spezialisten: Einen Spezialisten suchen, beispielsweise in einem integrierten Myasthenie-Zentrum, der Erfahrung in der Therapie dieser seltenen Erkrankung hat.
- Ärzte: Einen guten niedergelassenen Neurologen und einen zuverlässigen Hausarzt haben.
- Psychische Bewältigung: Versuchen, die Erkrankung auch psychisch zu bewältigen. Hier kann neben professioneller psychologischer Hilfe auch eine Selbsthilfegruppe helfen.
- Therapietreue: Die Behandlung regelmäßig anwenden. Ein Problem sind hier viel häufiger die nötigen Laboruntersuchungen bei Arzneimitteln, die das Immunsystem unterdrücken, den Immunsuppressiva. Hier müssen bei Behandlungsbeginn und bei jeder Dosisänderung häufige Blutentnahmen durchgeführt werden, um mögliche Nebenwirkungen zu entdecken.
- Aufmerksam sein: Bei Verschlechterungen, z. B. im Rahmen von Infekten, rasch den behandelnden Arzt kontaktieren. Jede Verschlechterung kann in eine myasthene Krise münden. Vor allem bei Schluckstörungen oder Atemnot sollten Betroffene rasch handeln.
- Dokumentation: Den Krankheitsverlauf zuhause dokumentieren, beispielsweise indem sie den MG-ADL-Fragebogen ausfüllen. Auch die Lebensqualität ist ein wichtiges Maß, etwa in Bezug auf eine Depression oder eine chronische Erschöpfbarkeit, die sogenannte Fatigue.
Weitere wichtige Aspekte
- Hausarzt: Einen zuverlässigen Hausarzt haben, der einen kennt und sich idealerweise auch mit der Erkrankung befasst hat. Mit ihm gemeinsam sollten Menschen mit Myasthenia gravis mögliche andere Ursachen ihrer Beschwerden ausschließen, beispielsweise eine Schilddrüsen-Funktionsstörung oder einen Eisenmangel bei andauernder Müdigkeit.
- Vorsorge: Die allgemein empfohlenen Vorsorgeuntersuchungen planmäßig in Anspruch nehmen.
- UV-Schutz: Bei Anwendung von Immunsuppressiva ist ein konsequenter UV-Schutz wichtig.
- Arbeitsplatz: Wenn die Myasthenia gravis zu Beeinträchtigungen am Arbeitsplatz führt, kann ein Gespräch mit dem Betriebsarzt sinnvoll sein. Für manche Betroffene ist beispielsweise der Wechsel von einer normalen Computer-Maus auf eine Rollmaus eine große Hilfe. Bei Kopfhalteschwäche kann eine Kopfstütze helfen und bei Doppelbildern Prismenbrillen.
- Aktiv bleiben: Eine gute Mischung aus Muskelaufbau und Kardiotraining ist auf jeden Fall sinnvoll. Menschen mit Myasthenia gravis sollten dabei nicht bis an die Belastungsgrenze trainieren, sondern etwas davor aufhören. Manchen hilft es auch, sich eine Physiotherapie verschreiben zu lassen.
Die Rolle der Logopädie bei Myasthenia Gravis
Die Logopädie spielt eine wichtige Rolle in der Rehabilitation von Patienten mit Myasthenia Gravis, insbesondere bei Schluck- oder Sprechstörungen. Logopäden helfen den Betroffenen, die Muskeln in Hals und Kehlkopf so zu nutzen, dass sie ökonomisch sprechen und schlucken können.
Logopädische Therapie bei Schluckstörungen (Dysphagie)
Schluckstörungen treten bei ca. 30% der Patienten mit Myasthenia Gravis auf. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V., Regionalgruppe Köln/Bonn, veranstaltete in Köln einen Vortrag zum Thema „Mehr Lebensqualität durch Logopädie: Unterstützung für Sprache und Schlucken bei Myasthenie“. Die Referenten vermittelten praxisnahe Informationen, Anschauungsmodelle und hilfreiche Alltagstipps für Betroffene.
Die logopädische Therapie bei Schluckstörungen umfasst:
- Beratung: Pausen vor den Mahlzeiten und die Verteilung der Nahrungsaufnahme auf viele kleine Mahlzeiten sind mit dem Patienten zu besprechen. Beim Essen selbst sollte so wenig Ablenkung wie möglich vorhanden sein, damit eine konzentrierte Nahrungsaufnahme möglich ist.
- Training: Ein moderates Krafttraining für Zunge und Gaumensegel ist wichtig.
- Haltung: Die Erarbeitung einer einfachen aber unterstützenden Haltung bei der Nahrungsaufnahme sollte durchgeführt werden, auch unter Zuhilfenahme externer Kontrollen.
Bei weit fortgeschrittener Myasthenia Gravis kann es erforderlich sein, Prioritäten zu setzen. Eine Umstellung auf eine enterale Ernährung mittels PEG kann Energieressourcen für die verbale Kommunikation freihalten.
Logopäden und ihre Spezialisierungen
Viele Logopäden haben sich auf bestimmte Bereiche spezialisiert. Bei Myasthenia Gravis können folgende Spezialisierungen relevant sein:
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- Neurologische Erkrankungen (Schlaganfall, Parkinson, MS, ALS)
- Schluckstörungen (Dysphagie)
- Sprechstörungen (Dysarthrie, Sprechapraxie)
- Stimmstörungen
- Trachealkanülen-Management
- Behandlung von Kehlkopfoperierten (Laryngektomie)
Wo findet man den richtigen Logopäden?
Logopädische Fachpraxen gibt es in vielen Städten. Einige Praxen sind barrierefrei zugänglich und bieten Hausbesuche an. Es ist wichtig, einen Logopäden zu finden, der Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Myasthenia Gravis hat.
Verlauf und Lebenserwartung
Bei Myasthenia Gravis ist die Einnahme der Medikamente in der Regel lebenslang notwendig. In den meisten Fällen kommt es unter Therapie zu einem stabilen Zustand, auch Remission genannt. Der Verlauf ist allerdings individuell und kann nicht pauschal vorausgesagt werden. Eine Einschränkung der Lebenserwartung ist bei den meisten Patienten nicht zu erwarten.
Rehabilitation
Die Rehabilitation stellt einen wichtigen Baustein in der Förderung der Lebensqualität und beruflichen Leistungsfähigkeit dar. Sie umfasst die Aufnahme der bestehenden Symptome, eine neurologische Untersuchung und die Erstellung eines individuellen Therapieplans.
Therapieziele sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit, die Selbstversorgung und Teilhabe am sozialen Leben. Durch Physiotherapie wird ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und der Ausdauer angestrebt. Außerdem sollen Bewegungsabläufe in Hinsicht auf Koordination und Dosierung von Kraft verbessert werden. Ein weiterer Therapiepfeiler ist das sensomotorische Training mit Schwerpunkt auf Koordination und Feinmotorik.
Spezialisten für Myasthenia Gravis
Die Myasthenia Gravis wird durch Fachärzte der Neurologie behandelt. In Kliniken für Neurologie werden Patienten von ihrer Diagnose über die Therapie bis hin zur Rehabilitation betreut.
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