Gehirntumoren sind glücklicherweise selten, stellen aber eine ernstzunehmende gesundheitliche Herausforderung dar. Sie machen etwa 2 Prozent aller Krebserkrankungen aus und werden gehäuft bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren beobachtet. Unter den verschiedenen Arten von Gehirntumoren nehmen die Meningeome eine besondere Stellung ein. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Meningeomen und gibt Einblicke in aktuelle Forschungsansätze.
Was ist ein Meningeom?
Geht die Tumorbildung von Zellen der Hirnhäute aus, spricht man von Meningeomen. Diese Tumoren stellen die zweithäufigste Gruppe der primären Gehirntumoren nach den Gliomen dar. Meningeome sind im Allgemeinen langsam wachsende gutartige Tumore, die von den Hirnhäuten ausgehen. Sie verdrängen das Hirngewebe und erreichen dadurch häufig eine beträchtliche Größe, bevor sie klinisch auffällig werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Trotz intensiver Forschungsanstrengungen sind die Ursachen für die Entstehung von primären Tumoren des Nervensystems nach wie vor weitgehend unbekannt. Bei den meisten Patienten treten diese Tumoren auf, ohne dass sich auslösende Faktoren finden lassen. Der Arzt spricht in diesem Fall von sporadischen Tumoren und unterscheidet diese von den erblichen Tumoren. Unter den Patienten mit einem primären Gehirn- oder Rückenmarktumor liegt allerdings nur zu einem geringen Prozentsatz ein Erbleiden vor, das die Entstehung von Tumoren im Nervensystem fördert. Es sind kaum Faktoren bekannt, die die Entstehung von Gehirntumoren begünstigen. Weder die Ernährung noch Rauchen, Alkoholkonsum oder Stress spielen eine Rolle.
Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden.
Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse.
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Es gibt eine plausible Erklärung für die Verbindung zwischen Ernährung, Bewegung und dem Meningeom: So führt Übergewicht beispielsweise zu einer Überproduktion von Östrogenen, die wiederum die Entwicklung von Meningeomen fördern. Übergewicht und Bewegungsmangel fördern zudem die Insulinresistenz, die mit einer erhöhten Ausschüttung des Hormons einhergeht. Insulin ist aber ein Wachstumsfaktor für Meningeome.
Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich - das legen auch aktuelle Daten einer großen internationalen Kohortenstudie aus Schweden nahe.
Genetische Veränderungen
Die Entstehung von Hirntumoren wird auf eine Anhäufung von genetischen Veränderungen (Mutationen) zurückgeführt, die zu einem unkontrollierten Wachstum der krankhaft veränderten Zellen führt. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Symptome und Diagnose
Da Meningeome in der Regel gutartig sind und langsam wachsen, entwickeln nicht alle Erkrankten Symptome: Das Meningeom ist deshalb häufig ein Zufallsbefund, das anlässlich unabhängiger Beschwerden diagnostiziert wird. Bei symptomatischen Tumoren können die Beschwerden sehr vielfältig sein: Sie richten sich nach der Tumorgröße und der Tumorlokalisation. Sehr große Tumore verursachen durch die Raumforderung Hirndrucksymptome, wie Kopfschmerzen und Übelkeit. Vorboten von Hirntumoren können durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle, wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sehstörungen sein. Oberflächlich gelegene Tumore können fokale neurologische Ausfälle verursachen, so z.B. Halbseitenlähmung (Tumor in der motorischen Zentralregion) oder Sprachstörungen (Läsion mit Verlagerung des Sprachzentrums). Große Tumore im Stirnhirnbereich verursachen meist langsam fortschreitende Wesensveränderungen, Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen.
Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig.
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Die Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Meist sieht man eine glattbegrenzte Raumforderung, die eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut, das sog. „dural tail“. Bei der klinischen Untersuchung ist eine neurologische Abklärung mit Elektroencephalogramm (EEG) empfehlenswert. Häufig wird zudem eine Computertomographie (CT) durchgeführt um die Lagebeziehung zu knöchernen Strukturen, insbesondere bei Tumoren der Schädelbasis, beurteilen zu können. Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.
Diagnostische Verfahren
- Neurologische Untersuchung: Gibt Aufschluss darüber, ob und welche Nerven in welchem Ausmaß betroffen sind.
- Dopplersonografie: Mit Ultraschall (Dopplersonografie, trans- und extrakranial) können wir alle großen Arterien untersuchen, die das Hirn versorgen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Die Magnetresonanztomografie des Schädels (kraniale MRT, cMRT) mit Blutgefäßdarstellung (Angiografie) macht Verengungen (Stenosen) oder Verschlüsse von Schlagadern sichtbar.
- Computertomografie (CT): Mit der kranialen Computertomografie (cCT) können wir Gehirn, Hirnhäute und knöchernen Schädel, mit der Thorax-CT die Lunge in Schnittbildern darstellen und beurteilen. Mit der CT-Angiografie und der Koronarangiografie können wir die Blutgefäße sowie die Herzkranzgefäße sichtbar machen.
Behandlungsmöglichkeiten
Ziel der Operation ist die komplette Tumorentfernung, da durch eine vollständige Resektion eine Heilung möglich ist. Jedoch wird diese Radikalität „nicht um jeden Preis“ angestrebt. Infiltriert der Tumor funktionell wichtige Strukturen und würde eine vollständige Tumorentfernung mit hoher Wahrscheinlichkeit zu schweren neurologischen Defiziten führen, so werden kleine Tumorreste belassen und anschließend mit regelmäßiger MRI-Bildgebung kontrolliert. Wächst dieser Resttumor, kann eine Hochpräzisionsbestrahlung durchgeführt werden. Eine primäre Bestrahlung wird nur bei kleinen Tumoren und erheblichen OP-Risiken oder bei ausdrücklichem Patientenwunsch durchgeführt. Schnellwachsende und unvollständig resezierte Tumore werden postoperativ konventionell bestrahlt. Bei Tumoren mit anatomisch ungünstiger Lage und starker Durchblutung wird häufig vor der geplanten Operation eine Katheterangiographie und Tumor-Embolisation durchgeführt: Dadurch kann die chirurgische Arbeit erleichtert und der Blutverlust reduziert werden.
Operative Entfernung
Bei den meisten Gliomen steht die Operation an erster und wichtigster Stelle der Behandlungskette. Dies nicht zuletzt auch um eine histologische Sicherung der Diagnose zu ermöglichen. Handelt es sich um einen gutartigen Tumor (WHO Grad 1 oder 2), kann bei vollständiger Entfernung eine Heilung erzielt werden. Höhergradige Tumore infiltrieren das umliegende Hirngewebe, was die Neigung zu Rezidiven selbst nach vollständiger Entfernung aller sichtbaren Tumoranteile erklärt. Bei schnellwachsenden und bösartigen Gliomen (WHO Grad 3 oder 4) ist deswegen nach der Operation eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie notwendig. Die moderne Chirurgie von Gliomen strebt grundsätzlich eine vollständige Tumorentfernung an, da der bestmöglichste Resektionsgrad die allgemeine und die progressionsfreie Überlebenszeit sowohl bei niedrig- als auch höhergradigen Tumoren nachweislich verlängert. Der Gewinn an Überlebenszeit durch maximale Radikalität relativiert sich jedoch, wenn durch die Operation die Lebensqualität oder die Selbstständigkeit verloren geht. Das bestmögliche operative Ergebnis soll demzufolge mit der gleichzeitig geringsten Belastung für die Patienten erreicht werden. Die minimalinvasive Neurochirurgie erreicht dieses Ziel durch die Anwendung von modernen Techniken in der Planung und Durchführung des Eingriffes. Die Therapieplanung basiert auf der radiologischen Bildgebung, wobei nicht nur eine Verdachtsdiagnose gestellt, sondern vor allem die individuelle Lage des Tumors beurteilt wird. Dadurch werden kritische Strukturen in anatomischer Beziehung zum Tumor erkannt und so der optimale Zugangsweg mit dem geringsten chirurgischen Trauma bestimmt.
Im Operationssaal wird unter Zuhilfenahme der Neuronavigation die Anlage der optimalen Schädelöffnung kontrolliert. Ziel ist ein kleiner, minimalinvasiver Zugang, der dennoch chirurgische Sicherheit und Radikalität ermöglicht.
Bei der Operation von Meningeomen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können auch hinter Nerven und Gefäßen in der Tiefe versteckte Ecken des Operationsfeldes eingesehen werden. Dadurch wird das Ausmaß der zugangsbedingten Verletzung reduziert, da wichtige Strukturen nicht verlagert werden müssen. Ausgedehnte und erheblich belastende Schädelöffnungen können mit der Anwendung dieser minimalinvasiven Schüssellochzugängen vermieden werden. Die Resektion eines Meningeoms wird in unserer Klinik, abhängig von seiner Lage und Größe, häufig mit intraoperativer CT kontrolliert.
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Strahlentherapie
Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.
Beobachtung
Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden.
Histologische Einteilung und Prognose
Primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks umfassen eine große Vielfalt verschiedener Tumorarten, die ihren Ursprung von unterschiedlichen Zellen des Nervensystems nehmen und sich im Hinblick auf ihr Wachstumsverhalten, das Ansprechen auf Behandlung und die Prognose erheblich unterscheiden. Die genaue Einstufung (Klassifikation) der unterschiedlichen Tumorarten sowie die Einschätzung ihrer biologischen Wertigkeit, d.h. die Unterscheidung zwischen gut- oder bösartig (Gradierung), erfolgt anhand von feingeweblichen Merkmalen, die an Schnittpräparaten des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bestimmt werden. Da die exakte Klassifikation die wichtigste Vorraussetzung für die Abschätzung der Prognose und die weitere Behandlungsplanung bildet, sollte das Tumorgewebe immer von einem erfahrenen Neuropathologen, d.h. einem speziell für die feingewebliche Diagnose von Erkrankungen des Nervensystems ausgebildeten Spezialisten, untersucht werden.
Gemäß dieser WHO-Klassifikation wird jedem Tumor zusätzlich zur Artdiagnose ein WHO-"Grad" zugeordnet. Man unterscheidet insgesamt vier WHO-Grade. Der WHO-Grad I entspricht einem gutartigen, langsam wachsenden Tumor mit günstiger Prognose und guter Heilungschance durch eine operative Tumorentfernung. Die WHO-Gradierung spielt nicht nur zur Beurteilung der individuellen Prognose eine wichtige Rolle, sondern dient auch als Richtschnur für die weitere Behandlung. Während Tumoren der WHO-Grade I und II oft durch eine alleinige Operation behandelt werden, erfolgt bei Tumoren der WHO-Grade III und IV nach der Operation eine zusätzliche Bestrahlung oder Chemotherapie. Das Ansprechen auf diese zusätzliche Therapie kann dabei von Tumor zu Tumor sehr unterschiedlich sein. Bestimmte Tumorarten, wie z.B. die anaplastischen Oligodendrogliome, lassen sich durch eine Behandlung sehr gut und langfristig kontrollieren, während andere, wie z.B. die Glioblastome, eine Tendenz haben, auch nach einer aggressiven Therapie wieder zu wachsen.
Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen.
Molekulare Veränderungen und Rezidivrisiko
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle: Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.
Zufallsbefunde und Beobachtungsstrategien
Auswertungen der letzten Jahrzehnte zeigen im Vergleich, dass Meningeome zunehmend häufiger zufällig entdeckt werden. Experten vermuten, dass asymptomatische Meningeome sehr häufig sind. Sie schätzen, dass 1 bis 3 Prozent der Allgemeinbevölkerung betroffen sind. Immer mehr (ältere) Menschen erhalten heute eine Bildgebung des Gehirns, insbesondere wenn aufgrund einer Krebserkrankung nach Metastasen gesucht wird. Dabei werden zunehmend leistungsstarke bildgebende Verfahren wie die MRT und kontrastmittelverstärkte Untersuchungen durchgeführt, mit denen auch kleine Meningeome, die keine Beschwerden machen, gut nachgewiesen werden können.
Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden. International werden aktuell verschiedene Risikoscores untersucht, um den Verlauf inzidenteller Meningeome künftig besser abschätzen zu können. Ein Beispiel ist das Berechnungstool IMPACT (Incidental Meningeoma: Prognostic Analysis Using Patient Comorbidity and MRI Tests). Neben Größe, Wachstumsgeschwindigkeit und MRT-Veränderungen des Tumors sind auch Patientenalter und Begleiterkrankungen wichtige Parameter.
Individuelle Therapieentscheidung
Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen.
Leben mit einem Meningeom: Wichtige Aspekte
Ist eine Entscheidung bezüglich des weiteren Vorgehens getroffen, bleiben dennoch oftmals Fragen offen. Wird zunächst beobachtet, ist zu bedenken: Wie häufig sollen Kontrollen erfolgen? Wann wird doch eine Therapie notwendig? Wie kann der Betroffene mit dem Wissen um den verbliebenen Tumor im Kopf zurechtkommen? Auch nach einer Entfernung eines Meningeoms können sich viele Fragen auftun, so beispielsweise zu postoperativen Nebenwirkungen, aber auch zur Fahrerlaubnis oder dem Wiedereinstieg in den Beruf.
Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden. International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt. Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart. In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.
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