Trigeminusneuralgie: Ursachen, Diagnose und Therapie

Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene und sehr schmerzhafte Erkrankung, die durch plötzliche, heftige Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Die Schmerzen, die vom Trigeminusnerv ausgehen, können das Alltagsleben der Betroffenen massiv beeinträchtigen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Diagnose und Therapie der Trigeminusneuralgie.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist eine Erkrankung des fünften Hirnnervs, des Trigeminusnervs (N. trigeminus), der für die sensorische Versorgung des Gesichts und die motorische Funktion der Kaumuskeln zuständig ist. Die Erkrankung äußert sich in heftigen, attackenartigen, meist einseitigen Gesichtsschmerzen. Diese Schmerzen dauern meist nur wenige Sekunden, können aber wiederholt auftreten.

Die Trigeminusneuralgie wird in drei Hauptformen unterteilt:

• Klassische Trigeminusneuralgie: Hierbei werden die Schmerzen durch eine Kompression des Nervs durch ein Blutgefäß verursacht.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Diese Form wird durch eine andere Erkrankung verursacht, wie z.B. Multiple Sklerose, einen Hirntumor oder eine Gefäßmissbildung.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: In diesen Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache für die Schmerzen feststellen.

Die Erkrankung tritt insgesamt nicht sehr häufig auf. Schätzungen zufolge sind etwa vier bis 13 von 100.000 Menschen betroffen. Eine Trigeminusneuralgie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei über 60-Jährigen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind vielfältig und nicht immer eindeutig zu identifizieren. Je nach Ursache teilt die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) die Trigeminusneuralgie in drei Formen ein: klassische, sekundäre und idiopathische Trigeminusneuralgie.

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Klassische Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie entsteht der Schmerz meist durch einen krankhaften Kontakt zwischen einem Blutgefäß und dem Trigeminusnerv, was als neurovaskuläre Kompression bezeichnet wird. Die betreffende Arterie verdrängt bei einer klassischen Trigeminusneuralgie außerdem den Nerv, was diesen zusätzlich reizt und eine Gesichtsnerventzündung sowie Funktionsstörungen hervorruft. Dieser Kontakt schädigt die Umhüllung des Nervs (Myelinscheide), was zu einer fehlerhaften Signalübertragung und den charakteristischen Schmerzattacken führt. Eine Arterienverkalkung (Arteriosklerose) erhöht das Risiko einer Trigeminusneuralgie, da die Wände der Schlagadern (Arterien) verdickt und starr sind.

Sekundäre Trigeminusneuralgie

Eine sekundäre Trigeminusneuralgie liegt vor, wenn sich eine andere Erkrankung als Ursache für die Schmerzattacken nachweisen lässt. Zu diesen möglichen Ursachen zählen:

• Erkrankungen, bei denen die Schutzhüllen der Nervenfasern (Myelinscheiden) im Nervensystem zerstört werden (Entmarkungskrankheiten): Ein bekanntes Beispiel ist die Multiple Sklerose (MS). Hier führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.
• Gehirntumoren, vor allem Akustikusneurinome: Diese gutartigen Tumoren des Hör- und Gleichgewichtsnervs können auf den Trigeminusnerv oder ein benachbartes Blutgefäß drücken und so die Schmerzen auslösen.
• Schlaganfall (Apoplex)
• Gefäßmissbildungen (Angiom, Aneurysma) im Bereich des Hirnstammes

Patienten mit einer sekundären Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen (idiopathisch = ohne bekannte Ursache).

Weitere mögliche Auslöser

Emotionale beziehungsweise psychische Faktoren wie Stress oder Aufregung reizen die Nerven und gelten ebenfalls als Auslöser für eine Trigeminusneuralgie. Psychische Ursachen sind jedoch oft nicht eindeutig festzumachen. Häufige Auslöser sind das Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen, die Berührung im Gesicht, ein kalter Luftzug, sowie die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur.

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Symptome der Trigeminusneuralgie

Das Hauptsymptom der Trigeminusneuralgie sind plötzliche, blitzartig einschießende, heftigste Schmerzattacken im Gesicht. Die Attacken dauern Sekunden bis maximal zwei Minuten und treten spontan oder durch Reize getriggert auf. Die Schmerzen werden von den meisten Patienten als derart unangenehm empfunden, dass sie versuchen alle möglichen Triggerfaktoren, insbesondere Kaubewegungen, zu vermeiden. Dies kann u. U. bei schwer betroffenen Patienten zu einem deutlichen Gewichtsverlust führen.

Die Schmerzen können in verschiedenen Bereichen des Gesichts auftreten, je nachdem welcher Ast des Trigeminusnervs betroffen ist:

• Erster Ast (Nervus ophthalmicus): Stirn, Augen, oberes Augenlid
• Zweiter Ast (Nervus maxillaris): Unteres Augenlid, Wange, Oberkiefer, Nase, Oberlippe
• Dritter Ast (Nervus mandibularis): Unterkiefer, Unterlippe, Kinn

Am häufigsten sind der zweite und dritte Trigeminusast betroffen, die Schmerzen strahlen dann in die Wange bzw. in das Kinn aus. Der erste Trigeminusast ist sehr selten betroffen. Hier sollte dann an eine andere Differentialdiagnose gedacht werden.

Zwischen den Attacken besteht in der Regel Beschwerdefreiheit. Begleitend zu den Schmerzen können sich Teile der Gesichtsmuskulatur zusammenziehen (Tic douloureux = gelegentlich den Schmerz begleitendes reflektorisches Zucken der Gesichtsmuskulatur), ferner treten Hautrötung und Augentränen auf.

Die Attacken treten mehrmals pro Tag über Wochen, manchmal drei bis vier Mal pro Minute, und über Monate auf. Zu Beginn sind auch wochen- bis monatelange schmerzfreie Intervalle möglich. In der Regel ist der Verlauf progredient. Die Schmerzen erreichen auf einer Schmerzskala von 1-10 (VAS) in der Selbsteinschätzung durch den Patienten fast immer den höchsten Wert.

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Untersuchungen und Diagnose

Nicht jeder Schmerz im Gesichtsbereich ist eine Trigeminusneuralgie. Es gilt also, die Trigeminusneuralgie gegen die zahlreichen anderen Formen von Kopf- und Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Beispielsweise lösen auch Kiefergelenksprobleme, Erkrankungen der Zähne oder Clusterkopfschmerz Schmerzen im Gesicht aus.

Der richtige Ansprechpartner für die Diagnose und weiterführenden Untersuchungen bei dieser Erkrankung ist ein Facharzt für Neurologie oder ein Facharzt für Neurochirurgie.

Der erste Schritt bei Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie ist die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese): Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden. Mögliche Fragen dabei sind:

• Wo genau haben Sie Schmerzen?
• Wie lange dauern die Schmerzen jeweils an?
• Wie empfinden Sie den Schmerz, zum Beispiel als stechend, drückend, stromstoßartig?
• Haben Sie neben den Schmerzen andere Beschwerden wie Gefühlsstörungen an anderen Körperstellen, Sehstörungen, Übelkeit oder Erbrechen?
• Machen Ihnen die Schmerzattacken seelisch sehr zu schaffen?

Im Anschluss führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Dabei achtet er zum Beispiel darauf, ob das Empfindungsvermögen (Sensibilität) im Gesichtsbereich normal ist.

Weitere Untersuchungen klären dann, ob eine auslösende Erkrankung der Trigeminusneuralgie zugrunde liegt oder nicht. Je nach Beschwerdebild führt der Arzt eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen durch:

• Magnetresonanztomografie (MRT): Anhand der Magnetresonanz- oder Kernspintomografie überprüft der Arzt, ob eine Erkrankung wie Multiple Sklerose, Hirntumor, Schlaganfall oder Gefäßmissbildung (Aneurysma) die Trigeminusneuralgie auslöst. Kernspintomographisch kann mit sog. CIS-Sequenzen heute der Verlauf des N. trigeminus gut dargestellt werden.
• Entnahme und Analyse des Nervenwassers: Mit einer dünnen, feinen Hohlnadel entnimmt der Arzt eine Probe des Nervenwassers (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit) aus dem Wirbelkanal (Liquorpunktion). Im Labor untersucht Fachpersonal, ob der Patient unter Multipler Sklerose leidet.
• Computertomografie (CT): Damit begutachten Ärzte vor allem die knöchernen Strukturen des Schädels. Eventuelle krankhafte Veränderungen sind eine mögliche Ursache der Schmerzattacken.
• Angiografie oder Kernspin-Angiografie (MRA): Anhand einer Röntgen-Untersuchung der Blutgefäße (Angiografie) im Schädelbereich lassen sich eventuelle Gefäßmissbildungen erkennen. Bei der Kernspin-Angiografie erfolgt die Röntgen-Darstellung der Gefäße mittels Kernspintomografie. Die Bildgebung der Blutgefäße ist auch vor einer Operation sinnvoll, damit der Neurochirurg sieht, wo genau die Blutgefäße im Operationsgebiet verlaufen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Dazu gehören zum Beispiel Trigeminus-SEP (Überprüfung der Funktionsfähigkeit sensibler Nervenbahnen, zum Beispiel Berührungs- und Druckempfinden), Überprüfung von beispielsweise Lidschlussreflex und Kaumuskelreflex (Masseterreflex).
• Sonstige Untersuchungen: Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel beim Zahnarzt, Kieferorthopäden oder HNO-Arzt.

Bei Patienten unter 45 Jahren oder bei beidseitigen Trigeminusneuralgien ist eine idiopathische Trigeminusneuralgie unwahrscheinlich.

Therapie der Trigeminusneuralgie

Die Therapie der Trigeminusneuralgie zielt darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Häufigkeit der Attacken zu reduzieren. Es gibt verschiedene Behandlungsansätze, die je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung eingesetzt werden.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie ist in der Regel die erste Wahl bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie. Ziel ist es, die Erregbarkeit der Nerven zu reduzieren und so die Schmerzattacken zu verhindern.

• Carbamazepin: Carbamazepin hat die beste Datenbasis, ist als einziges Präparat in Deutschland zur Behandlung der Trigeminusneuralgie zugelassen und sollte daher zunächst verordnet werden. Die Aufdosierung erfolgt langsam mit einem retardierten Präparat (Einnahme zweimal täglich), bis die gewünschte Reduktion der Attacken oder die Nebenwirkungsgrenze erreicht ist. Bei 70 % der Patienten führt Carbamazepin initial zu einem Sistieren der Attacken.
• Oxcarbazepin: Wenn Carbamazepin prinzipiell wirksam ist, aber nicht vertragen wird, bietet sich ein Wechsel auf Oxcarbazepin an. Dieses ist ein Derivat des Carbamazepins mit vergleichbarer Wirkung und bietet den Vorteil geringerer zentralnervöser Nebenwirkungen und pharmakologischer Interaktionen. Allerdings erfolgt die Therapie off-label und es muss die häufige Entwicklung einer Hyponatriämie unter Oxcarbazepin beachtet werden.
• Weitere Antiepileptika: Weitere Antiepileptika, die sich als wirksam erwiesen haben, sind Lamotrigin, Gabapentin und Pregabalin. Außerdem können Baclofen, Clonazepam, Opioide und die Antiepileptika Phenytoin und Topiramat eingesetzt werden.

Erfahrungsgemäß sind nichtsteroidale Antirheumatika bei der Trigeminusneuralgie unwirksam.

Bei einer Exazerbation der Trigeminusneuralgie kann eine rasche Intensivierung der medikamentösen Therapie erforderlich werden. Dabei müssen häufig auch temporäre Nebenwirkungen in Kauf genommen werden, die von den meisten Patienten um den Preis der raschen Linderung toleriert werden. Für eine schnelle Aufdosierung von Carbamazepin bietet sich die Applikation als Saft an, der rasch resorbiert wird. Alternativ kann eine intravenöse Applikation von Phenytoin erfolgen. Phenytoin ist allerdings aufgrund seines Nebenwirkungsprofils zur Dauertherapie weniger geeignet und sollte nach klinischer Besserung möglichst abgesetzt oder durch ein anderes Präparat ersetzt werden. Gelegentlich können Phasen der Exazerbation nur mit einer Polypharmakotherapie beherrscht werden.

Invasive Therapie

Die Wirksamkeit einer initial zufriedenstellenden medikamentösen Behandlung kann im Verlauf nachlassen, so dass eine invasive Therapie erforderlich wird. Die Vielzahl von beschriebenen operativen und destruierenden Verfahren zur Therapie der Trigeminusneuralgie erscheint auf den ersten Blick verwirrend. Es ist daher sinnvoll, diese Therapien in zwei Gruppen einzuteilen: ablative und nichtablative Verfahren.

Ablative Verfahren

Die ablativen Verfahren sind minimalinvasiv, können in Kurznarkose durchgeführt werden und sind mit einem sehr geringen periprozeduralen Risiko behaftet. Neben der Thermokoagulation stehen die Glyzerinrhizolyse als chemisches und der Ballonkatheter als mechanisches Verfahren zur Verfügung. Der Zugang erfolgt in Kurznarkose unter Durchleuchtungskontrolle perkutan mit einer Nadel über das Foramen ovale.

Der wesentliche Nachteil der ablativen Verfahren ist, dass sie eine irreversible Läsion des Nervus trigeminus in Kauf nehmen und bei etwa der Hälfte der Patienten zu einer Sensibilitätsstörung im Gesicht führen, die mit dauerhaften Parästhesien einhergehen kann. Die Anaesthesia dolorosa ist eine relevante Komplikation, die bei 4 % der perkutanen Eingriffe auftritt und sich durch dauerhafte, sehr intensive, brennende Schmerzen im Bereich der fazialen Sensibilitätsstörung auszeichnet. Wenn eine sensible Störung der Kornea vorliegt, ist zusätzlich das Risiko einer Keratitis erhöht.

Als alternatives ablatives Verfahren kann der Nervus trigeminus in einer einmaligen Sitzung an der Eintrittszone in den Hirnstamm mittels Gamma-Knife bestrahlt werden. Im Gegensatz zu den oben beschriebenen perkutanen Verfahren führt die stereotaktische Bestrahlung erst nach einer Latenz von mehreren Wochen zu einer Reduktion der Schmerzattacken. Sensible Störungen und die gefürchtete Anaesthesia dolorosa treten vermutlich ebenso häufig wie bei den perkutanen Verfahren auf.

Nichtablative Verfahren

Das einzige nichtablative Verfahren, die mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus, erhält die anatomische und meist auch die funktionale Integrität des Nervus trigeminus. Das Risiko einer Sensibilitätsstörung ist daher mit 5-10 % deutlich geringer als bei den ablativen Verfahren. Bei dieser Operation wird ein Blutgefäß aufgesucht, das Kontakt zum Nervus trigeminus hat, und zwischen dem Gefäß und dem Nerven ein Teflon-Schwämmchen oder anderes Material fixiert.

Der entscheidende Nachteil ist, dass es sich um eine neurochirurgische Operation im Kleinhirnbückenwinkel mit einer Mortalitätsrate von bis zu 0,5 % handelt. Relevante Komplikationen sind intrakranielle Hämatome, Hirninfarkte und Liquorrhö, die bei bis zu 4 % der Operationen auftreten. Eine ipsilaterale Hörstörung ist mit bis zu 10 % die häufigste permanente Komplikation.

Wahl des Verfahrens

Einen direkten Vergleich der Wirksamkeit invasiver Verfahren erlaubt die Studienlage nicht. Beobachtungsstudien sprechen aber dafür, dass die mikrovaskuläre Dekompression die höchste Erfolgsquote hinsichtlich Reduktion von Schmerzen hat und dass die Wirkung länger anhält als bei den ablativen Verfahren. Bei den ablativen Verfahren sind nach drei Jahren dagegen nur noch 52-64 % der behandelten Patienten beschwerdefrei.

Die Vor- und Nachteile der verschiedenen Techniken müssen individuell mit dem Patienten abgewogen werden. Das am wenigsten invasive Verfahren ist die stereotaktische Bestrahlung, das wirksamste die mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus.

Psychologische Unterstützung

Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

Verlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf bei der Trigeminusneuralgie ist sehr variabel. Es ist kaum vorhersehbar, wie viel Zeit bis zur nächsten Schmerzattacke vergeht. Manchmal liegen Tage, Wochen, Monate oder gar Jahre zwischen einzelnen Attacken.

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleibt es sogar bei einem einmaligen Anfall von Trigeminusneuralgie. Bei den meisten Menschen treten die Attacken anfangs nur ab und zu auf, häufen sich aber im Laufe der Zeit. Nehmen die Attacken zu oder treten häufig hintereinander auf, ist damit zu rechnen, dass diese Betroffenen entsprechend länger krank und für diese Zeit arbeitsunfähig sind.

Mit dem richtigen Behandlungsplan lassen sich die Schmerzen einer Trigeminusneuralgie zumindest eine Zeitlang reduzieren oder vertreiben. Komplett heilen lässt sich die Erkrankung derzeit aber nicht. Bislang ist auch nicht bekannt, ob und wie sich einer Trigeminusneuralgie vorbeugen lässt.

Differentialdiagnosen

Mögliche Differentialdiagnosen der Trigeminusneuralgie sind beispielsweise die postzosterische Neuralgie, der Cluster-Kopfschmerz, die kraniomandibuläre Dysfunktion oder die Trigeminusneuropathie (mit Dauerschmerz und Gefühlsstörungen, kein Triggereffekt, oft nach Gesichtsverletzungen).

Trigeminusneuralgie durch Karzinom Ursachen

In seltenen Fällen kann eine Trigeminusneuralgie auch durch ein Karzinom verursacht werden. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn der Tumor auf den Trigeminusnerv drückt oder in ihn einwächst. Als Besonderheit im Vergleich zu den typischen Plattenepithelkarzinomen im übrigen Kopf-Hals-Bereich gibt es im Nasenrachen einen besonderen Typ von undifferenziertem Karzinom mit einer Häufung von Lymphozyten im Belgeitgewebe („lymphoepitheliales Karzinom“).

Die Therapie der Wahl bei fortgeschrittenen Nasenrachenkarzinomen, die eine Trigeminusneuralgie verursachen, ist die Strahlentherapie. Nur kleinere Tumore werden primär operativ behandelt. Das Ansprechen des „lymphoepithelialen Karzinoms“ auf die Bestrahlung ist so günstig, dass in diesem Falle sogar auf eine operative Ausräumung der Lymphknoten verzichtet werden kann.

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