Die Trigeminusneuralgie, ein Zustand, der durch intensive, blitzartige Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist, hat in den vergangenen Jahren bedeutende Fortschritte in Bezug auf das Verständnis ihrer Pathophysiologie und die Entwicklung neuer Behandlungsansätze erfahren. Diese Fortschritte haben zu einer überarbeiteten Klassifizierung der Trigeminusneuralgie geführt und die Notwendigkeit einer Aktualisierung der S1-Leitlinie "Trigeminusneuralgie" nach mehr als einem Jahrzehnt erforderlich gemacht.
Aktualisierte Klassifikation und Diagnostik
Die neue Klassifikation, die in der überarbeiteten S1-Leitlinie vorgestellt wird, basiert auf verbesserten diagnostischen Möglichkeiten. Die Leitlinie unterscheidet nun zwischen der klassischen, der sekundären und der idiopathischen Trigeminusneuralgie. Gemeinsam ist allen drei Formen die klinische Präsentation, die durch paroxysmale, einseitige Gesichtsschmerzattacken gekennzeichnet ist. Einige Patienten berichten auch über anhaltende Hintergrundschmerzen, so die Experten der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG).
Die Diagnose der Trigeminusneuralgie erfolgt primär klinisch. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) ist jedoch erforderlich, wobei das 3-Tesla-MRT weiterhin der Goldstandard bleibt. Eine kraniale MRT mit Kontrastmitteln und insbesondere eine Feinschichtung des Hirnstammes sind essenziell.
Bei der klassischen Trigeminusneuralgie kann eine neurovaskuläre Kompression mit morphologischen Veränderungen der Wurzel des Trigeminusnervs nachgewiesen werden. Im Gegensatz dazu steht bei der sekundären Trigeminusneuralgie der Nachweis einer Grunderkrankung im Fokus, wie beispielsweise Multiple Sklerose oder eine raumfordernde Läsion im Gehirn. Die sekundäre Form macht etwa 15 Prozent der Fälle aus und sollte nicht vernachlässigt werden. Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie sind keine Auffälligkeiten in elektrophysiologischen Tests oder im MRT sichtbar.
Medikamentöse Therapie
Die Behandlung der Trigeminusneuralgie beginnt in der Regel mit Medikamenten. Carbamazepin ist weiterhin das Mittel der Wahl. Oxcarbazepin besitzt eine vergleichbare Wirkung wie Carbamazepin, ist jedoch in Deutschland nicht für die Therapie der Trigeminusneuralgie zugelassen und kann nur off-label eingesetzt werden. Es gibt jedoch Einschränkungen bei der Kostenerstattung für Off-Label-Präparate durch die Krankenkassen, was die Versorgung der Patienten beeinträchtigt.
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Phenytoin ist ein weiteres zugelassenes Medikament, das bei einer Zunahme der Schmerzen eingesetzt wird und als dauerhafte Medikation in Kombinationstherapien Verwendung findet. Kombinationstherapien können sinnvoll sein, da sie Einzeldosen reduzieren und synergistische Effekte ermöglichen.
Bei der Anwendung von Carbamazepin und Phenytoin sind zahlreiche pharmakologische Interaktionen und umfangreiche Nebenwirkungen zu berücksichtigen, insbesondere bei älteren Patienten mit Polypharmazie.
Operative und ablative Therapieverfahren
Bei unzureichender Wirkung der medikamentösen Prophylaxe oder bei intolerablen Nebenwirkungen werden operative oder ablative Therapieverfahren empfohlen. Die Ursache der Trigeminusneuralgie beeinflusst die Wahl des geeigneten Verfahrens.
Die mikrovaskuläre Dekompression schützt den Nerv vor weiterer Zerstörung und führt klinisch zu einer guten Schmerzreduktion, insbesondere in den ersten sechs Monaten nach der Operation. Langzeitdaten zeigen ebenfalls eine Schmerzreduktion durch diese kausale Therapie.
Weitere invasive Therapien, wie perkutane Verfahren im oder am Ganglion Gasseri, können in Spezialsituationen oder bei sekundären Trigeminusneuralgien in Betracht gezogen werden. Hier ist die temperaturgesteuerte Koagulation durch Radiofrequenz das präferierte Verfahren. Mögliche Nebenwirkungen sind sensible Ausfälle im Trigeminusbereich. Eine andere Option ist die Radiochirurgie mit Gamma-Knife, Cyber-Knife oder Linearbeschleuniger.
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Ursachen und Symptome der Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie manifestiert sich durch attackenartige Gesichtsschmerzen im Bereich des Trigeminusnerven. Man unterscheidet zwischen einer klassischen Form, die durch Gefäß-Nerven-Kontakt ausgelöst wird, und einer symptomatischen Form, die als Symptom einer zugrundeliegenden Erkrankung auftritt.
Der Trigeminusnerv ist der wichtigste sensible Nerv des Kopf- und Gesichtsbereichs und unterteilt sich in drei Äste: N. ophtalmicus, N. maxillaris und N. mandibularis. Jeder Ast leitet die Empfindungen eines Gesichtsdrittels an das Gehirn weiter.
Betroffene leiden unter schlagartig auftretenden, extremen Gesichtsschmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten. Diese Schmerzen können durch einen Reiz (Berührung, Schlucken, Zähneputzen) oder spontan auftreten und sich bis zu hundert Mal pro Tag wiederholen. Meist ist der zweite oder dritte Trigeminusast betroffen, und die Schmerzen sind einseitig.
Zu Beginn der Erkrankung sind von der klassischen Form betroffene Personen zwischen den Attacken schmerzfrei. Später können sich auch Missempfindungen oder ein dumpfer Schmerz einstellen. Bei der symptomatischen Form bestehen oft auch außerhalb der Attacken Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen im Bereich des Nerven.
Bei der klassischen Form besteht ein pathologischer Kontakt zwischen dem Trigeminusnerven und einem Blutgefäß, das diesen komprimiert. In 80% der Fälle handelt es sich dabei um die Arteria superior cerebelli. Die symptomatische Trigeminusneuralgie tritt als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auf, häufig bei multipler Sklerose oder Tumoren in unmittelbarer Nähe zum Trigeminusnerv.
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Diagnose der Trigeminusneuralgie
Die Diagnose einer Trigeminusneuralgie wird in erster Linie klinisch gestellt. Sind festgelegte klinische Kriterien erfüllt, wird die Diagnose gestellt:
- Schmerzen: Anfallsartige Attacken
- Dauer: Maximal 2 Minuten
- Betroffen: Mindestens das Gebiet eines Astes des Nervus Trigeminus
- Charakteristika: Heftig, scharf, oberflächlich, stechend, durch Triggerfaktor oder Triggerzone ausgelöst
- Muster: Gleichbleibendes Attackenmuster
Um mögliche Ursachen einer symptomatischen Trigeminusneuralgie auszuschließen, wird eine MRT-Untersuchung des Schädels durchgeführt.
Therapieansätze im Detail
Medikamentöse Behandlung
In den meisten Fällen erfolgt eine konservative Therapie mit Antiepileptika, um den Attacken vorzubeugen. Bei unzureichender Wirkung oder Nebenwirkungen wird auf ein anderes Antiepileptikum umgestellt. Bei gutem Ansprechen auf ein Medikament kann dieses im Verlauf oft ausgeschlichen werden. Typischerweise wird die medikamentöse Therapie mit Gabapentin oder Pregabalin begonnen. Gabapentin kann eine Vielzahl von Nebenwirkungen haben. Zu den häufigsten zählen Virusinfektionen, Schwindel, Müdigkeit, Bewegungsstörungen und Fieber.
Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta
Die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta wird empfohlen, wenn wiederholte medikamentöse Therapieversuche erfolglos geblieben sind und kein erhöhtes Operationsrisiko besteht. Bei der mikrovaskulären Dekompression werden der Nervus trigeminus sowie die mit ihm in Verbindung stehende Arterie über einen Hautschnitt hinter dem Ohr zugänglich gemacht. Anschließend wird die Arterie vorsichtig vom Nerv getrennt und ein Stück Kunststoff als Puffer zwischen die beiden eingebracht. Studien zeigen, dass das Komplikationsrisiko bei rund 1,4 Prozent liegt. Rund 75 Prozent aller Patient:innen sind nach der mikrovaskulären Dekompression über einen Zeitraum von zehn bis 20 Jahren schmerzfrei.
Perkutane Radiofrequenzkoagulation des Ganglion trigeminale
Hier wird eine Radiofrequenzsonde über die Blutgefäße bis zum Ganglion trigeminale vorgeschoben. Für einige Sekunden erzeugt die Sonde dann Wärme, welche die Nervenzellen schädigt. Dies ist, anders als die mikrovaskuläre Dekompression keine kausale Behandlung, ist aber sehr erfolgreich in der Schmerztherapie.
Strahlentherapie mit Cyberknife
Neuerdings gibt es auch die Möglichkeit, die Nervenfasern einmalig mittels Cyberknife zu bestrahlen, was zeitverzögert einen ähnlichen Effekt wie die Radiofrequenzkoagulation hat, ohne das der Schädel eröffnet werden muss. Nach der Behandlung sind 70% der Betroffenen schmerzfrei.
Fraktionierte Thermokoagulation
Die fraktionierte Thermokoagulation ist ein minimal-invasives Verfahren, bei dem hochfrequente Radiowellen genutzt werden, um gezielt Nervenfasern zu veröden. Über die Elektrode wird dann hochfrequente Radiofrequenzenergie abgegeben, die Wärme erzeugt. Diese Wärme koaguliert die betroffenen Nervenfasern, insbesondere die Schmerzleitenden Fasern, ohne den gesamten Nerv zu schädigen. Die Wirksamkeit der Behandlung variiert jedoch je nach Patient, wobei etwa 60-80% der Patienten nach der Behandlung eine Verbesserung oder eine komplette Schmerzlinderung erfahren können.
Stereotaktische Bestrahlung (radiochirurgische Behandlung)
Eine weitere Behandlungsmethode ist die radioaktive Bestrahlung der Trigeminuswurzel im Hirnstamm mit ionisierenden Strahlen (GammaKnife®, CyberKnife®). Durch die gezielte Bestrahlung wird ein millimeterkleiner Strahlenschaden im Nerven verursacht. Die Schmerzlinderung setzt nach wenigen Wochen ein. Der Vorteil liegt jedoch darin, dass sie ohne operativen Eingriff erfolgt. Rund 70 Prozent der Patient:innen berichten nach der Behandlung davon, keine Beschwerden mehr zu haben.
Perkutane Verfahren bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie
Zu den sogenannten perkutanen Verfahren zählen die Ballonkompression, die Glycerininjektion und die Thermokoagulation. Bei den Verfahren wird zunächst ein Nervenknoten, das Ganglion Gasseri, mit einer Nadel (Kanüle) zugänglich gemacht und dann ein oder mehrere Äste des Trigeminusnervs durch Druck (Ballonkompression), Alkohol (Glycerininjektion) oder Hitze (Thermokoagulation) geschädigt.
Elektrostimulation
Bei der Elektrostimulation wird zunächst eine Teststimulation über eine Nadelelektrode durchgeführt. Wirkt diese, so wird über verschiedene Zugangswege eine Elektrode im Bereich des Nervenknotens (Ganglion) eingesetzt. Mit der dauerhaft implantierten Elektrode kann zum Teil eine gute Schmerzlinderung erzielt werden. Der Vorteil gegenüber den oben beschriebenen zerstörenden Techniken ist, dass die Nebenwirkungen umkehrbar (reversibel) sind.
Therapie mit Botox
Die Injektion von Botulinumtoxin in den schmerzhaften Bereich ist ein neuer Therapieansatz, der vor allem bei Patient:innen nützlich sein kann, die auf andere Medikamente nicht mehr ansprechen.
Lebensqualität und Prognose
Häufig nehmen die Symptome im Lauf der Zeit zu, Phasen einer sogenannten Spontanremission kommen aber oft vor und können länger als ein Jahr andauern. Bei den meisten Patientinnen und Patienten führt die medikamentöse Therapie zu einer ausreichenden Symptomkontrolle. Sind operative Verfahren nötig, so haben diese eine hohe Erfolgsquote. Im Verlauf kann es allerdings zu Rückfällen kommen.
Spezialisten für die Trigeminusneuralgie Therapie
Bei Gesichtsschmerz sollten Betroffene zunächst die hausärztliche Praxis aufsuchen. Die Hausärztin oder der Hausarzt kann eine Überweisung ausstellen. Die Diagnosestelllung und konservative Behandlung führt in der Regel eine Fachärztin oder ein Facharzt für Neurologie durch. Bei anhaltenden Schmerzen kann über eine neurochirurgische Operation oder eine Strahlentherapie nachgedacht werden. Eine radiochirurgische Trigeminus-Therapie kann nur an spezialisierten Zentren und Einrichtungen durchgeführt werden.
Erfahrungen von Patienten
Viele Patienten berichten von einem langen Leidensweg, bis die Diagnose Trigeminusneuralgie gestellt wurde. Die Schmerzen können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen und den Alltag stark einschränken. Dank moderner Behandlungsmethoden, insbesondere der mikrovaskulären Dekompression, können viele Patienten jedoch schmerzfrei werden und ihre Lebensqualität zurückgewinnen.
Alternative Medizin
Alternative Methoden bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie wurden bisher nicht so gründlich untersucht wie die medikamentösen oder chirurgischen Verfahren. Dennoch konnte manchen Patient:innen mit alternativen Behandlungen geholfen werden, zum Beispiel mit Akupunktur, Biofeedback, Chiropraktik, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsstoffen.
Krankheitsbewältigung und Unterstützung
Das Leben mit einer Trigeminusneuralgie ist oft schwierig. Die Erkrankung kann den Umgang mit Freunden und Familie beeinträchtigen, ebenso wie die Produktivität bei der Arbeit und die generelle Lebensqualität. In Patientenorganisationen können Sie Verständnis und Unterstützung finden.
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