Spastikbehandlung in der Universitätskinderklinik: Ein umfassender Überblick

Einleitung

Spastik, eine Form der erhöhten Muskelspannung und Verkrampfung, ist eine häufige Folge frühkindlicher Hirnschädigungen. Sie kann die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Die Universitätskinderkliniken bieten ein breites Spektrum an Behandlungsmöglichkeiten für Kinder und Jugendliche mit Spastik an, um ihre Symptome zu lindern, ihre Funktionsfähigkeit zu verbessern und ihre Teilhabe am gesellschaftlichen Leben zu fördern.

Kinderorthopädische und neuroorthopädische Krankheitsbilder

Kinder- und neuroorthopädische Krankheitsbilder sind komplex und vielschichtig. Die Behandlungskonzepte basieren immer auf einem individuellen Vorgehen - für jeden Patienten gibt es eigene Behandlungsoptionen und Behandlungsziele. Familie und Umfeld werden bei jedem Schritt eng mit eingebunden. Ein Behandlungsansatz, der für Erwachsene wichtig, für Kinder jedoch unverzichtbar ist.

Interdisziplinäre Zusammenarbeit

Im Rahmen des Behandlungsverlaufs arbeiten die Kliniken Hand in Hand mit niedergelassenen Kinderärzten, Orthopäden, Physiotherapeuten und Spezialisten der benachbarten Fachdisziplinen zusammen, wie z.B. Neonatologie, Kinder-Hämatologie/-Onkologie, Neuropädiatrie und Humangenetik.

Behandlungsspektrum

Die Universitätskinderkliniken behandeln sämtliche kinderorthopädischen Krankheitsbilder und deren Folgen über den gesamten Krankheitsverlauf, auch im Erwachsenenalter. Das Leistungsspektrum umfasst im Einzelnen:

• Angeborene Hüftdysplasie, Hüftluxation: primäre Behandlung, d.h. Reposition angeborener Hüftluxationen, Retentionsbehandlung im Becken-Bein-Fuß-Gips (modifizierter Fettweisgips), Nachreifung in Nachreifungsorthesen; siehe auch Lehrfilm: Sonografie der Säuglingshüfte nach Graf
• Epiphyseolysis capitis femoris: Spickung, Verschraubung, Containment verbessernde Eingriffe
• Morbus Perthes: konservativ, operativ
• Infantile Cerebralparese: Botulinumtoxin-Therapie - wir behandeln nach den Empfehlungen „Therapie mit Botulinumtoxin“ des Arbeitskreises Botulinumtoxin (AkBoNT) der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (Zertifikat Placzek), DGN / www.botulinumtoxin.de

Spezifische Behandlungsansätze bei Spastik

Kommt es im Rahmen von Frühgeburtlichkeit oder durch Sauerstoffmangel zu einer Hirnschädigung um den Zeitpunkt der Geburt oder auch bei erblich bedingten Erkrankungen zu einer sog. Spastik (zunehmende Spannung und Verkrampfung der Muskulatur), so ist ggf. im Rahmen eines Gesamtkonzeptes bei diesen Kindern auch eine operative Behandlungsmöglichkeit gegeben.

Lesen Sie auch: Überblick Kinderneurochirurgie

Botulinumtoxin-Therapie

Durch die einmalige Injektion von Botulinumtoxin in spastische Muskeln lässt sich die Spastik über einen Zeitraum von mehreren Wochen (in der Regel 8 bis 12 Wochen) verringern. Dieses Intervall der verringerten Spastik bietet Raum für eine gezielte Förderung in einem multimodalen Behandlungskonzept, d.h. im Gleichklang mit Physiotherapie, Ergotherapie und Hilfsmittelversorgung. In dem von uns favorisierten Niedrig-Dosis-Konzept sind, bei guter Wirkung, weitere Injektionen über den gesamten Wachstumsverlauf möglich.

Botulinumtoxin A (kurz: Botox) ist ein Muskelgift, das in einen oder mehrere spastisch gelähmte Muskel injiziert wird und zu deren vorübergehenden Lähmung und Entkrampfung führt. Die Wirkungsdauer beträgt bis zu drei Monate. Die Therapie kann bei Erfolg wiederholt werden. Die Wirkung wird durch eine intensive krankengymnastische Behandlung verstärkt. Botulinumtoxin A entfaltet seine Wirkung direkt am Muskel, sodass die spastische Verspannung nachlässt und der Muskel wachsen kann. Durch die Behandlung wird die Gefahr von Gelenkversteifungen herabgesetzt. Orthopädische Operationen können hinausgezögert und teilweise verhindert werden. Die Chance für eine normale Bewegungsentwicklung beim Kind wird größer.

Selektiv-dorsale Rhizotomie

Bei der sog. selektiv-dorsalen Rhizotomie wird der die Muskelverkrampfung (Spastik) unterhaltende „Reflexbogen“ im Bereich von Nervenwurzeln der Lendenwirbelsäule gezielt unterbrochen. In Frage kommen hierfür Kinder, die neben ihrer Muskelverkrampfung noch genügend Kraft und nicht zu viel Schwäche in den Beinen haben, um von der Operation in dem Sinne zu profitieren, dass die Spastik dauerhaft gelindert wird und trotzdem kein funktioneller Verlust, sondern eine Verbesserung bzw. Erhalt der Funktion auftritt. Letzteres kann dann erreicht werden ohne die Notwendigkeit dauerhafter Botulinumtoxin-Injektionen oder Physiotherapie in bisheriger Intensität. Durch den Eingriff kann jedoch nicht ein Sprung in die nächst höher gelegene Funktionsklasse, also eine grundsätzlich mildere Ausprägung der Erkrankung, erreicht werden.

Die Pädiatrische Neurochirurgie besitzt die notwendige Expertise zur Durchführung der Operation unter intraoperativer Überwachung der Nervenfunktion und der Identifizierung der zu durchtrennenden Nervenanteile. Die Betreuung und Selektion der Kinder erfolgt im Wesentlichen durch die hochspezialisierten Kollegen der Klinik für Neuropädiatrie und die Operation in enger Kooperation, da insgesamt gilt, dass die richtige Auswahl der Patienten den Erfolg der Operation im Wesentlichen bestimmt.

Aus Tübinger Sicht sollte die Indikation zur selektiv dorsalen Rhizotomie überprüft werden, bevor orthopädische Eingriffe an Muskulatur und Sehnen erfolgen. Bei richtig selektionierten Patienten kann durch die selektiv dorsale Rhizotomie die Häufigkeit von Eingriffen an Muskeln und Sehnen (die ja das nachgeschaltete Organ sind) verringert bzw.

Lesen Sie auch: Umfassende neurologische Betreuung für Kinder in Heidelberg

Baclofen-Pumpe

Bei Kindern mit schwerer Spastik, insbesondere wenn Arme und Beine gleichermaßen schwer betroffen sind (sogenannte Tetraspastik) und die nicht in der Lage sind, mit Hilfsmitteln zu gehen oder zu stehen, kommt ggf. die Linderung der Spastik durch Medikamente in Frage, die ins Nervenwasser selbst eingebracht werden müssen. Die Gabe der Medikamente über die Blutbahn bzw. als Tablette ist in ihrer Effektivität begrenzt, da das Medikament schwer aus dem Blut zum Gehirn bzw. Rückenmark vordringen kann und deshalb die Nebenwirkungen meist viel zu schwerwiegend sind, bevor der gewünschte Effekt auf die Spastik erreicht werden kann.

In diesen Fällen wird durch die pädiatrische Neurochirurgie zunächst ein Katheter im „Rückenmarkschlauch“ in Höhe der Lendenwirbelsäule angelegt und im Hirnwasserraum, der das Rückenmark umgibt, nach oben in die untere Halswirbelsäule vorgeschoben. Über diesen wird durch die Neuropädiatrie im Verlauf einer Woche eine Testung der Medikamenteneffekte und der notwendigen Dosierungen und Nebenwirkungen durchgeführt. Ist das erzielte Ergebnis für Patienten, Eltern und Ärzte zufriedenstellend, wird der Katheter entfernt. Ca. 4 bis 6 Wochen später kann dann eine dauerhafte Implantation eines Katheters im Rückenmarkskanal erfolgen, der mit einer Medikamentenpumpe verbunden wird, die in der Bauchdecke implantiert wird. Darüber kann das Medikament in der gewünschten Dosierung dauerhaft appliziert werden.

Bei der intrathekalen Baclofentherapie (ITB) gibt eine Pumpe das Medikament direkt an das Hirnwasser ab, das das Rückenmark umgibt. Die intrathekale Gabe von Baclofen ist eine Alternative zur oralen Behandlung, weil durch die Umgehung der Blut-Hirn-Schranke mit einer 100- bis 1.000-fach geringeren Dosis eine hohe Konzentration Baclofen im Blut erreicht werden kann. Die Medikamentenpumpe und der Katheter, der das Baclofen zum Rückenmark transportiert, werden während einer Operation eingesetzt. Wir wenden das Verfahren der so genannten "subfaszialen Pumpenimplantation" an. Die mit dem Baclofen gefüllte Pumpe wird kontaktlos durch uns programmiert. Die Dosis können Sie selbst unkompliziert und schmerzlos den individuellen Bedürfnissen Ihres Kindes anpassen. Es ist auch die Einstellung eines Tagesprofils möglich: Wenn beispielsweise die Spastik abends ausgeprägter ist als tagsüber, gibt die Pumpe zu dieser Zeit eine höhere Dosis ab. In regelmäßigen Abständen wird die Pumpe neu befüllt. Die intrathekale Baclofen-Terapie kann sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität von Kindern mit schwersten Bewegungsstörungen erhöhen.

Bevor eine Pumpe implantiert wird, besprechen wir mit Ihnen, was dafür und was dagegenspricht. Schließlich führen wir in der Regel eine sogenannte Baclofen-Testung durch. Wir geben dabei eine geringe Menge Baclofen (50µg) als Einmalgabe über eine Lumbalpunktion. In einem Zeitfenster von maximal vier Stunden nach der Medikamentengabe prüfen wir, ob die Spastik Ihres Kindes nachgelassen hat. Die Baclofen-Pumpe setzen wir im Rahmen eines stationären Aufenthaltes bei uns ein. Den Eingriff führen wir im unter Narkose im in unserem OP-Zentrum LichtHafen durch, der speziell auf die Bedürfnisse junger Menschen mit komplex chronischen Erkrankungen ausgerichtet ist. Nach der Operation betreuen wir Ihr Kind auf unserer Intensivstation. Sie als Eltern können auch hier Ihr Kind rund um die Uhr begleiten. Nach der Entlassung aus der stationären Behandlung kommen die Familien regelmäßig zu Nachsorgeterminen zu uns, den Kinderärzt:innen (Kinderneurolog:innen) vor Ort oder ein sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ). Bei diesen Terminen wird überprüft, ob eine Dosisanpassung des Baclofen durch eine Neuprogrammierung der Medikamentenpumpe sinnvoll ist. Außerdem muss das Medikamenten-Depot in der Pumpe regelmäßig aufgefüllt werden.

Perkutane Myofasziotomie (pMF)

Eine Cerebralparese kann dazu führen, dass sich Muskeln, Sehnen, Faszien und das sie umgebende Bindegewebe verkürzen und versteifen. Eine Möglichkeit, sie zu behandeln, ist die so genannte "perkutane Myofasziotomie" (pMF), auch Ulzibat-Methode genannt. Die pMF ist ein minimalinvasives Verfahren. Die perkutane Myofasziotomie kann durch die Verlängerung des Muskels Fehlstellungen und Funktionsstörungen korrigieren. Den Eingriff nehmen wir im Rahmen eines kurzen stationären Aufenthalts unter Narkose vor. Sie können Ihr Kind während des gesamten Aufenthalts begleiten und können auch bei der Narkoseeinleitung bei Ihrem Kind bleiben.

Lesen Sie auch: Umfassende Versorgung für junge Patienten

Weitere Therapieansätze

Sämtliche Arten knöcherner Umstellungsosteotomien und weichteiliger Operationen Hilfsmittelversorgung. z.B. Spastikbehandlung bei Kindern.

• Physiotherapie: Physiotherapie kann die spastischen Muskeln dehnen und ihre Antagonisten stärken, um die Beweglichkeit des Patienten zu erhöhen.
• Ergotherapie: Ergotherapie unterstützt die Kinder und Jugendlichen dabei, ihre ऑलtäglichen Fähigkeiten zu verbessern und ihre Selbstständigkeit zu fördern.
• Hilfsmittelversorgung: Die Versorgung mit geeigneten Hilfsmitteln wie Orthesen kann die Beweglichkeit und Stabilität verbessern und die Teilhabe am gesellschaftlichen Leben erleichtern.
• Osteopathie: Osteopathie ist eine sogenannte Komplementärmedizin. Das bedeutet: Sie ergänzt die wissenschaftlich begründeten Methoden der Medizin, sie kann sie nicht ersetzen. Bei der Osteopathie geht man davon aus, dass Muskeln, Gelenke und und Organe durch die Faszien, Teile der Muskelfasern, miteinander verbunden sind. Durch die Lockerung der Muskulatur versucht man, Blockaden und Verspannungen zu lösen. Es gibt viele Signale, um an eine osteopatische Behandlung zu denken, zum Beispiel, wenn Babys die Bauchlage ablehnen, Probleme mit dem Halten des Kopfes haben oder der Kopf des Babys asymmetrisch verformt ist. Für diese Beschwerden kann es Ursachen geben, die durch Osteopathie behoben werden können.

Spezialsprechstunden und interdisziplinäre Zentren

• Große Spastik-Sprechstunde: Die pädiatrische Neurochirurgie des Universitätsklinikums Bonn hat eine fächerübergreifende „Große Spastik-Sprechstunde“ eingerichtet. Sie soll Kindern und Jugend­lichen, die an einer spastischen Lähmung leiden, schnellen Zugang zu einer individuellen Behandlung ermöglichen.
• Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen und Spastik: Die Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen und Spastik befasst sich mit der Diagnostik und Therapie von Tremor-Syndromen, choreatischen Erkrankungen, Dystonien, Gangstörungen, Stürzen und Parkinson-Syndromen. Patienten in Früh- und Spätstadien der Erkrankung können zugewiesen werden. Außerdem wird in dieser Spezialsprechstunde die Therapie mit Botulinumtoxin u. a. Spastische Tonussteigerungen, z.B. Die Behandlung und Diagnostik erfordert bisweilen eine elektromyographische (EMG) Untersuchung, um die beteiligten Muskeln zu identifizieren. Diese Untersuchung kann im Rahmen der Sprechstunde durchgeführt werden. Die Botulinuminjektion kann bei Bedarf EMG-gesteuert durchgeführt werden. Überweisungen an die Spezialambulanz sind von jedem Allgemein- und Facharzt möglich. Die Terminvergabe erfolgt telefonisch.
• Zentrum für Kinder und Jugendliche mit Cerebralparesen: Die Vestische Kinder- und Jugendklinik ist ein Kinderkrankenhaus mit einem breiten Angebotsspektrum. Dadurch sind wir im Zentrum für Kinder und Jugendliche mit Cerebralparesen eng vernetzt mit Fachleuten verwandter Fachgebiete, beispielsweise der Abteilung Neuropädiatrie, dem Kinderpalliativzentrum und der Neurochirurgie und der Kinderradiologie.
• Sozialpädiatrisches Zentrum: Die Spezialsprechstunde findet einmal wöchentlich im Sozialpädiatrischen Zentrum statt mit Kinderneurologen, Kinderorthopäde und Krankengymnastin.

Uni-segmentale, mikroskopische selektive dorsale Rhizotomie an der Charité Berlin

In der Pädiatrischen Neurochirurgie der Charité Berlin wird die Technik der uni-segmentalen, mikroskopischen selektiven dorsalen Rhizotomie seit 2008 angewendet. Mit einer Erfahrung von mehr als 150 Rhizotomien wird diese Operation aktuell durch Herrn PD Dr. med Matthias Schulz und Herrn Prof. Dr. med. Ulrich-Wilhelm Thomale durchgeführt. Sie reduziert die durch die Spastik ausgelösten Schmerzen in den großen Gelenken. Im Gegensatz zu allen bisherigen operativen Ansätzen kommt sie mit einem minimalen Zugang zur Wirbelsäule über einen ca. 5 cm langen Schnitt aus. Nach Erreichen des Wirbelkanales wird die Dura mater, die gemeinsame Hülle der Nervenwurzeln und des Rückenmarkes, eröffnet. Die für die Übertragung der Spastik verantwortlichen Anteile der Nervenwurzeln werden nun durch kleine Kunststofffolien isoliert. Ihre Funktion wird mit Hilfe kleiner elektrischer Impulse gemessen. Das Antwortsignal wird gemäß den definierten Kriterien von der verantwortlichen Spezialistin für intraoperatives Neuromonitoring, Frau Dr. rer. medic. Simone Wolter bewertet. Da bis zu 60 Messungen notwendig sind kann der Eingriff mehrere Stunden dauern. Danach wird die Dura genäht und die Wunde schichtweise verschlossen. Die Haut wird mit einem selbstauflösenden Faden kosmetisch genäht. Jeder mehrstündige Eingriff bei einem Kind beinhaltet sowohl Narkose- als auch Operationsrisiken. Insgesamt ist die Gefahr jedoch gering. Nach der Operation wird das Kind mit einem Blasenkatheter und einem Infusionssystem für 24 Stunden auf eine Überwachungsstation verlegt. Es wird dort Medikamente gegen die Schmerzen und zur Entspannung der Muskulatur erhalten. Danach wird der Katheter entfernt und das Kind auf seine Aufnahmestation zurückverlegt. Nach 2 Tagen strikter Bettruhe kann ein erster assistierter Sitzversuch im Rollstuhl für ca. 1 Stunde erfolgen. Danach beginnt milde Physiotherapie. Nachts kann der Schlaf durch Muskelzuckungen gestört werden.

Die Rhizotomie ist nicht nur eine Operation - sie ist ein Programm. Auswahl und Vorbereitung der Patienten, Narkoseführung und Schmerztherapie, die kinderärztliche körperliche und psychologische Betreuung, die Anpassung von Gehhilfen, und die Überleitung in den außerklinischen Alltag erfordern ein interdisziplinäres Team von Spezialisten. Spastik schränkt die willkürliche Bewegung der Beine ein und erschwert so die Kräftigung der Beinmuskulatur. Die Beine werden also nicht nur steif - sie bleiben auch schwach. Mit dem Verschwinden der Spastik empfindet der Patient die vorbestehende Beinschwäche zunächst besonders stark, denn der durch die Operation erstmals mögliche Muskelaufbau braucht Zeit. Es kann einige Wochen oder Monate dauern, bis das Kind die frühere Gehfähigkeit - jetzt mit wesentlich reduzierter Spastik - wiedererlangt hat. Danach wird es zu der erwarteten, darüber hinausgehenden Besserung kommen: Ein flüssigere Gang mit längeren Schritten ist möglich.

Neuartige chirurgische Verfahren an der Universitätsklinik Heidelberg

Als eines der ersten Zentren deutschlandweit können unsere Neurochirurgen an der Universitätsklinik Heidelberg Kindern mit Spastik infolge einer infantilen Zerebralparese mit der sogenannten selektiven dorsalen Rhizotomie ein neuartiges chirurgisches Verfahren anbieten. Die Wirksamkeit dieser Operation liegt weit über den Möglichkeiten der bisher durchgeführten Kombination aus konservativer Behandlung und orthopädischen Eingriffen. Der neuartige mikrochirurgische Eingriff wird derzeit nur in vier deutschen Kliniken durchgeführt. Dabei suchen und durchtrennen unsere Chirurgen gezielt die Nervenfasern, die die spastischen Muskelverkrampfungen in den Beinen verursachen. Indem mit Hilfe unseres Neuromonitorings die Funktionen benachbarter Nervenfasern überwacht werden können, kann die Operation ohne Funktionsverlust gesunder Nerven durchgeführt werden. Das Ergebnis des Eingriffs bedeutet für die Kinder in der Regel ein deutlich verbessertes Steh- und Gehvermögen. Auch fallen durch die Reduktion der Spastik spätere orthopädische Korrekturoperationen häufig geringer aus oder können sogar ganz vermieden werden. Selbst Verbesserungen des Sprachvermögens und der Beweglichkeit der Arme und Hände sind möglich. Das beste Alter der Kinder für diese Operation liegt zwischen 5 und 8 Jahren, aber auch ältere Kinder und Jugendliche profitieren von diesem Verfahren. Grundvoraussetzung ist eine ausreichende Muskelkraft in den Beinen und Motivation zur Physiotherapie, da die Beine nach der Operation schwach sind und die Muskelkraft erst wieder trainiert werden muss.

Ebenfalls bieten wir in Heidelberg eine erweiterte medikamentöse Therapie an. Diese umfasst neben der bekannten Tablettengabe oder Botox-Injektionen zur Muskelentspannung auch die Implantation spezieller Medikamentenpumpen (Lioresalpumpen). Denn je früher eine wirksame Behandlung der Spastik beginnt, desto eher können Folgen wie Gelenkversteifungen, Verkrümmungen der Wirbelsäule und korrigierende orthopädische Eingriffe vermieden werden. Die Pumpe gibt dabei über einen feinen Schlauch ein muskelentspannendes Medikament direkt in die Rückenmarksflüssigkeit ab. Da das Medikament hierdurch unmittelbar an den Ort der Entstehung der Spastik gelangt, kann es sehr niedrig dosiert werden. Bestehen nach eingehender fachärztlicher Untersuchung noch Unsicherheit oder Zweifel bezüglich der Wirksamkeit des Eingriffs, kann die Pumpe in einer Testphase zunächst außerhalb des Körpers platziert werden.

tags: #uni #kinderklinik #spastik