Uniklinik Bonn: Neurologie, Epileptologie und Behandlung

Das Universitätsklinikum Bonn (Uniklinik Bonn) hat sich als eines der führenden Zentren für die Behandlung von neurologischen Erkrankungen, insbesondere Epilepsie, etabliert. Die Klinik für Neurologie und die Klinik für Epileptologie arbeiten eng zusammen, um Patienten eine umfassende und moderne Versorgung zu bieten.

Zentrum für seltene neurologische Bewegungsstörungen, Muskelerkrankungen und Epilepsien (ZSEB)

Das Zentrum für seltene neurologische Bewegungsstörungen, Muskelerkrankungen und Epilepsien (ZSEB) ist eine gemeinsame Einrichtung der Kliniken für Neurologie und Epileptologie des Universitätsklinikums Bonn und des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE). Es richtet sich an Patienten mit seltenen Bewegungsstörungen, insbesondere Ataxien, atypischen Parkinson-Syndromen und Dystonien, Muskelkrankheiten, einschließlich mitochondrialer Erkrankungen und Myotonen Dystrophien, sowie seltenen Formen von Epilepsien wie genetisch bedingten Epilepsien und limbischer Enzephalitis.

Die Klinik für Neurologie ist eng mit dem DZNE verzahnt, dessen Aufgaben auch die Erforschung seltener neurodegenerativer Krankheiten zählt. Muskelkrankheiten sind ein traditioneller klinischer und wissenschaftlicher Schwerpunkt der Klinik für Neurologie. Die Patientenversorgung profitiert vor allem vom eigenen diagnostischen Muskellabor. Die neurologische Klinik ist Teil des Muskelzentrums Nordrhein und von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. zertifiziert.

Klinik und Poliklinik für Epileptologie

Die Klinik und Poliklinik für Epileptologie des Universitätsklinikums Bonn ist als herausragendes Zentrum im Bereich der klinischen Versorgung von Menschen mit Epilepsie in Deutschland und weltweit etabliert. Gemeinsam mit den Kliniken für Neurochirurgie, Neuroradiologie, Neuropädiatrie, Psychiatrie und Psychosomatik sowie dem Zentrum für Neurologie bietet sie ein umfassendes modernes Angebot für Menschen mit Epilepsie.

Ein wichtiger Schwerpunkt der Klinik und Poliklinik für Epileptologie ist die Versorgung von PatientInnen mit seltenen und komplexen Epilepsien. Die Klinik bietet alle diagnostischen Methoden (Video-EEG Monitoring, High Density EEG, iktuale SPECT Untersuchung, molekulargenetische Diagnostik, ultrahochfeld MRT). Es besteht eine enge Verknüpfung zwischen der translationalen klinischen Forschung und der klinischen Versorgung. So finden neue diagnostische Methoden und Therapien den frühen Einzug in die Behandlung dieser Gruppe von PatientInnen. Es werden Beobachtungsstudien, Industrie-gesponserte klinische Studien der Phasen 1, 2 und 3 sowie Investigator-initiierte Studien in der Klinik durchgeführt.

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Die Klinik ist als Epilepsiezentrum gemäß den Statuten der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie (DGFE) und der Arbeitsgemeinschaft für prächirurgische Diagnostik und operative Epilepsietherapie zertifiziert und ist Gründungsmitglied des europäischen Referenznetzwerkes (ERN) für seltene und komplexe Epilepsien (EpiCare). Professor Surges ist u.a. Vorsitzender der SUDEP Arbeitsgruppe der International League Against Epilepsy (ILAE) und seine Mitarbeitenden sind Vorsitzende und Mitglieder in einer Vielzahl von nationalen (DGFE) und internationalen Arbeitsgruppen und Kommissionen (ILAE, EpiCare), die sich für eine verbesserte Versorgung von PatientInnen mit Epilepsie einsetzen. Besondere Schwerpunkte in der klinischen Versorgung von seltenen und komplexen Epilepsien sind verschiedene genetische Epilepsien (z.B. Dravet Syndrom), autoimmun bedingte Epilepsien (z.B. limbische Enzephalitis, Rasmussen Enzephalitis, NORSE, FIRES), und Epilepsien infolge seltener genetisch bedingter Hirnaufbaustörungen (z.B. Polymikrogyrien, noduläre Heterotopien). Zur Behandlung werden neben etablierten Verfahren (Medikamente, klassische Epilepsiechirurgie, Vagusnerv-Stimulation, ketogene Diätformen) auch minimal-invasive Verfahren (Radiofrequenz-Thermokoagulation) und neue Stimulationsverfahren (fokale epikraniale Hirnstimulation) angeboten.

Diagnostische Verfahren

Die Klinik bietet eine breite Palette diagnostischer Verfahren an, um die Ursache und den genauen Ursprungsort der Anfälle zu bestimmen. Dazu gehören:

• Nichtinvasive Diagnostik:
  • Video-EEG: Das EEG in der nichtinvasiven Epilespsiediagnostik ist obligatorisch. Dabei werden über einen längeren Zeitraum die Hirnströme von der Kopfhaut aufgezeichnet und die Patienten dabei videoüberwacht. Durch die genaue Überwachung können die Diagnosen eindeutiger gestellt werden. Ein EEG ist für die Patienten komplett schmerzfrei.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Es erfolgen die Anfertigungen von Bildern des Gehirns um mögliche Auslöser epileptischer Anfälle zu erkennen. Da diese Untersuchung im Vergleich zum Röntgen keine Röntgenstrahlung anwendet ist dies eine sichere Methode der Wahl zur neuroradiologischen Bildgebung.
  • Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT): Diese bildgebende Methode wird zur Erkennung von Gehirnfunktionen angewendet, wie z.B. die Sprache oder die Bewegung.
  • SPECT (Einzelphotonenemissionscomputertomographie) / PET (Positronen-Emissionstomographie): Die Stoffwechselaktivität, welche während eines Anfalles erhöht und zwischen den Anfällen erniedrigt ist, lässt sich durch die SPECT/PET mittels schwach radioaktiven Stoffen bildgebend nachweisen. Somit können die Stoffwechselaktivitäten in den verschiedenen Hirnbereichen dargestellt werden und somit zur Epilepsiediagnostik beitragen.
  • SISCOM: Ein Verfahren zur Darstellung der mit einem beginnenden epileptischen Anfall assoziierten regionalen Stoffwechselzunahme.
• Invasive Diagnostik:
  • Tiefenelektroden/ Kortikale Elektrostimulation: Zur prächirurgischen Diagnostik bei Patienten mit persistierenden Anfällen trotz medikamentöser Therapie ohne konkordante Hinweise aus der bildgebenden Diagnostik.
  • WADA-Test: Zur Prüfung der Seitendominanz von Sprachfunktion erfolgt über eine Darstellung der Blutgefäße mittels einer sogenannten Angiographie die Verabreichung eines Medikaments, welche die eine Gehirnhälfte betäubt. Somit kann festgestellt werden, welche Gehirnhälfte die dominante Seite ist. Dieser Test wird in seltenen Fällen vor epilepsiechirurgischen Eingriffen, zur Planung durchgeführt.

Therapieansätze

Die Uniklinik Bonn bietet ein breites Spektrum an Therapieansätzen für Epilepsie an, darunter:

• Medikamentöse Therapie: Die medikamentöse Behandlung ist die häufigste Therapieform bei Epilepsie. Ziel ist es, die Anfälle zu unterdrücken oder ihre Häufigkeit zu reduzieren.

• Epilepsiechirurgie: Für Patienten, die mit Medikamenten nicht befriedigend behandelbar sind, besteht in ausgesuchten Fällen und nach eingehender prächirurgischen Diagnostik eine Möglichkeit zur operativen Behandlung. Für die Betroffenen liegt darin eine Chance anfallsfrei zu werden und eventuell auch langfristig keine Medikamente mehr einnehmen zu müssen.

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  • Resektive Verfahren:
    • Entfernen des Ursprungsortes der Anfälle (Resektionsverfahren)
    • Gezielte Entfernung tiefer liegender Gehirnstrukturen (Seepferdchen und Mandelkern) im Schläfenlappen (selektive Amygdala-Hippokampektomie): Bei den häufigen mesialen Temporallappenepilepsien erfolgt eine selektive Amygdala-Hippokampektomie, das heißt, es wird über einen transtemporalen, transsylvischen oder subtemporalen Zugang der mesiale Temporallappen dargestellt, und der Ncl. amygdalae sowie der Hippokampuskopf und -körper und der zugeordnete Anteil des Gyrus parahippocampalis werden reseziert. Dieser selektive Eingriff hat vor allem bei Epilepsien in der sprachdominanten Hemisphäre den Vorteil, dass potenziell noch funktionstragende Areale des temporopolaren und weiter temporolateralen Neokortex geschont werden können.
    • Entfernung des vorderen 2/3-Anteils des Schläfenlappens (2/3-Temporallappenresektion): Bei Temporallappenepilepsien ohne klare Zuordnung des epileptogenen Areals zum mesialen beziehungsweise extramesialen Kortex, aber auch ohne Hinweis auf eine speziell temporoposteriore Anfallsentstehung, wird eine anteriore Zweidrittelresektion des Temporallappens durchgeführt, das heißt, der Temporallappen wird über eine anteroposteriore Strecke von etwa 5 cm vom Temporalpol gemessen abgesetzt, inklusive Resektion der entsprechenden mesiotemporalen Strukturen. Die meisten Zentren wählen bei Operationen in der dominanten Hemisphäre eine etwas knappere Resektion (z. Bsp. 4,5 cm ab Pol, statt 5,5 cm ab Pol in der nicht dominanten Hemisphäre), um das temporoposterior/lateral gelegene Wernicke-Areal zu schonen.
    • Entfernung einer Läsion (z.B. eines Tumors) einschließlich des direkt benachbarten Hirngewebes, aus dem Anfälle entspringen können (erweiterte Läsionektomie): Bei sämtlichen monofokalen, läsionellen, neokortikalen Epilepsien wird eine erweiterte Läsionektomie durchgeführt, das heißt, man entfernt die epileptogene Läsion plus einen mutmaßlich epileptogenen Randsaum makrostrukturell unauffällig erscheinenden Gewebes. Diese Vorgehensweise ist darin begründet, dass bei vielen Läsionen (z. Bsp. Kavernome, gutartige Missbildungstumoren) weniger das unmittelbar lädierte Gewebe als vielmehr der umgebende Randbereich Ausgangspunkt der Anfälle ist, zum Beispiel bei erhöhter Epileptogenizität durch abgelagerte Blutabbauprodukte im Randbereich eines Kavernoms. Die Grenzen der Resektionserweiterung sind in Abhängigkeit von der Art der epileptogenen Läsion individuell zu bestimmen.
    • Maßgeschneiderte Entfernung einer bestimmten erkrankten Hirnregion, in der durch die EEG-Ableitung der Anfallsursprung nachgewiesen wurde (Topektomie oder tailored Läsionektomie): Bei monofokalen, nicht läsionellen Epilepsien erfolgt eine gezielte, umschriebene, individuell zugeschnittene Resektion des mutmaßlich epileptogenen Areals (Topektomie), welches dann vorwiegend nach elektrophysiologischen Kriterien (ictal onset area) invasiv einzugrenzen ist.
    • Funktionelle Abtrennung der anfallserzeugenden Hirnhälfte ("funktionelle Hemisphärektomie“ oder "Hemisphärotomie"): Seltener angewendete, aber bei gezieltem Einsatz sehr erfolgreiche Operationsverfahren sind die funktionelle Hemisphärektomie oder Hemisphärotomie (komplette Diskonnektion einer Großhirnhemisphäre mit selektiver, vor allem zum Zweck des besseren Zugangs vorgesehener temporaler Resektion bei streng monohemisphärischen Epilepsien mit Funktionsverlust der betroffenen Hemisphäre (z. Bsp. bei der Rasmussen-Enzephalitis).
    • Entfernung eines Gehirnlappens bzw. eines Teils davon ("Lobektomie“): Ebenfalls selten, wenn auch nicht ausgeschlossen, ist die Entfernung eines ganzen Hirnlappens, wenn dieser mit dem epileptogenen Areal weitgehend zur Deckung kommt.
  • Diskonnektionsverfahren:
    • Unterbrechung des Ausbreitungsweges der Anfälle (Diskonnektionsverfahren): In Fällen, bei denen die anfallserzeugenden Gehirnregionen für wichtige Funktionen (Sprache, Bewegung) zuständig sind und nicht entfernt werden können, kommen auch folgende Diskonnektionsverfahren in Betracht. Hierdurch wird nur selten Anfallsfreiheit erzielt, jedoch kann eine Besserung der Anfallssituation bewirkt werden.
    • Kallosotomie und subpiale Transektionen: Als palliative epilepsiechirurgische Eingriffe sind vor allem die Kallosotomie (nicht resektive, selektive Durchtrennung des Corpus callosum bei nicht lokalisierbarer bzw. nicht lateralisierbarer Epilepsie mit dominierenden Sturzanfällen) sowie die multiplen subpialen Transektionen (MST, nicht resektive flächenhafte, vertikale Kortexdurchtrennungen in Abständen von wenigen Millimetern) zu nennen. Die MST sollen die Anfallsausbreitung über die horizontalen kortikalen Fasern unterbinden und zugleich die funktionstragenden vertikalen Kolumnen weitgehend erhalten. Somit können MST auch in eloquenten Arealen durchgeführt werden, unter Umständen (und dann in kurativer Absicht) in Kombination mit Teilresektionen bei partieller Überschneidung von epileptogenen und eloquenten Arealen.

• Stimulationsverfahren: Bei den verschiedenen Stimulationsverfahren soll durch die elektrische Reizung spezieller Hirnstrukturen die Erregbarkeit des Gehirns reduziert oder die Ausbreitung von Anfällen verhindert werden. Dieses Verfahren eignet sich für Patienten, denen sonst kein Operationsverfahren zur Verfügung steht. Aktuell sind in Deutschland zwei Stimulationsverfahren zur Epilepsiebehandlung zugelassen:

  • Vagusnerv-Stimulation (VNS): in batteriebetriebener Taktgeber wird - wie ein Herzschrittmacher - unterhalb des linken Schlüsselbeins unter die Haut operiert. Ein ebenfalls unter der Haut liegendes Kabel wird dann zum linken Vagus-Nerv am Hals geführt und über Kontakte mit diesem verbunden. Die Dauer der Operation beträgt etwa 1-2 Stunden, Komplikationen stellen in 3-6% der Fälle Infektionen dar. Die Batterie hält etwa 5 bis 10 Jahre und muss dann in einer kleinen Operation gegen eine neue ausgetauscht werden. Die Stimulation erfolgt nicht kontinuierlich, sondern in der Regel in Intervallen, z.B. alle 5 min für 30 sec. Während der Stimulation berichten manche Patienten über Heiserkeit, Hustenreiz und Missempfindungen („Summen im Körper“). Die VNS ist in Deutschland seit 1995 als Zusatztherapie zur Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit fokalen und generalisierten medikamentenresistenten Epilepsien zugelassen.
  • Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei der THS werden in der Regel zwei (beidseitige Stimulation) Elektroden symmetrisch stereotaktisch in tiefe Bereiche des Gehirns platziert. Diese Bereiche werden elektrisch stimuliert und dadurch kann eine Verminderung der Anfallsaktivität erzielt werden. Die tiefe Hirnstimulation ist in Deutschland seit August 2010 als Zusatztherapie zur Behandlung von Erwachsenen mit fokalen medikamenten-resistenten Epilepsien mit oder ohne sekundäre Generalisierung zugelassen.

• Ketogene Diät: Eine spezielle Diät, die reich an Fetten und arm an Kohlenhydraten ist.

Kinder-Epileptologie

Das B-Zentrum für seltene Epilepsien des Kindes- und Jugendalters am Universitätsklinikum Bonn richtet sich an alle Patienten vom Neugeborenen- bis ins Jugendlichen-Alter, die an einer seltenen Epilepsie leiden oder bei denen eine seltene Epilepsie vermutet wird. Das B-Zentrum ist an der Klinik für Neuropädiatrie und dem Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) am Zentrum für Kinderheilkunde angesiedelt.

Ursachen von seltenen Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen sind u.a. genetisch bedingte Ionenkanal-Erkrankungen (z.B. Dravet-Syndrom) und andere monogenetische Erkrankungen (z.B. Tuberöse Sklerose), genetisch bedingte seltene Syndrome (z.B. Angelman-Syndrom), Autoimmun-Enzephalitiden uvm. Bei Verdacht auf eine seltene Epilepsie bieten wir im Rahmen unserer ambulanten und stationären neuropädiatrischen Versorgung die Durchführung der entsprechenden Diagnostik (z.B. Gen-Panel oder Exom-Untersuchung; cMRT; Lumbalpunktion, etc.) an. Auch Zweitmeinungen bei anderweitig bereits erfolgter Diagnostik und möglicherweise bereits vorliegender Verdachtsdiagnose können angefragt werden. Schwerpunkt unserer Arbeit ist die Diagnostik, Behandlung und Erforschung von seltenen monogenetischen Epilepsien. Auf diesem Gebiet gehören wir zu den führenden Zentren in Deutschland inklusive der Durchführung klinischer Studien mit dem Ziel, die Versorgung dieser teils schwer betroffenen Patienten zu verbessern

Im Rahmen der Arbeit unseres Sozialpädiatrischen Zentrums (SPZ) an der Klinik für Neuropädiatrie bieten wir psychosoziale Begleitungen der Patienten und Familien an. Es besteht auf dem Campus des Universitätsklinikum Bonn eine enge Kooperation mit den weiteren Abteilungen des Zentrums für Kinderheilkunde, der Klinik für Epileptologie, dem Institut für Humangenetik, dem Institut für Pathologie/ AG Becker, dem Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE, Bonn)/ AG Isbrandt, der Klinik für HNO und Pädaudiologie sowie der Augenklinik mit Neuro-Ophthalmologie.

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Die Kinder-Epileptologie ist mit der Klinik für Epileptologie aktiv im Europäischen Referenznetzwerk für seltene und komplexe Epilepsien (EpiCARE) engagiert.

Es besteht eine enge Zusammenarbeit mit Eltern- und Patientenorganisationen, beispielswiese im Bereich der SCN2A- und SCN8A- assoziierten Erkrankungen.

Die Epilepsie-Ambulanz des Kinderneurologischen Zentrums (KiNZ) ist von der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie anerkannt.

Ursachen und Formen von Epilepsie

Epilepsie ist eine Erkrankung, bei der es zum regelmäßigen Auftreten von Anfällen kommt. Viele Epilepsien fallen bereits im frühen Kindes- oder Jugendalter auf.

Epileptische Anfälle können sehr unterschiedlich verlaufen. Wie ein epileptischer Anfall abläuft, hängt davon ab, aus welcher Hirnregion er kommt und ob er sich über das ganze Gehirn ausbreitet oder auf einen kleinen Teil des Gehirns beschränkt bleibt.

• Generalisierte Anfälle: Bei generalisierten Anfallsformen ist das gesamte Gehirn von der abnormen elektrischen Aktivität betroffen. Bei den primär generalisierten Anfallsformen ist das gesamte Gehirn von Beginn an beteiligt.
  • Absencen: sind ganz kurze Bewusstseinsstörungen ohne Ohnmacht. Sie können mit meist diskreten motorischen Phänomenen einhergehen, etwa Mundbewegungen oder Nesteln. Oftmals sind Kinder im Grundschulalter betroffen.
• Fokale (partielle) Anfälle: gehen von einer lokalen Veränderung des Gehirns aus.
  • Einfach fokale Anfälle: mit (klonischen) Zuckungen, Parästhesien (Pelzig-sein) oder anderen Missempfindungen in dem vom betroffenen Hirnbezirk versorgten Körperregion wie etwa der Hand.
  • Herdförmige Anfälle mit Bewusstseinseinschränkungen (komplex fokale Anfälle): haben variable Abläufe. Eine aufsteigende Übelkeit kann von einem unbewussten Kauen und Schmatzen gefolgt sein. Im Anschluss folgt meist die Reorientierungsphase.

Die Ursachen für epileptische Anfälle sind äußerst vielfältig. Epilepsien, die auf eine bestimmte Ursache zurückzuführen sind, heißen symptomatische Epilepsie. Man spricht in diesen Fällen von symptomatischer oder strukturell/metabolischer Epilepsie. Liegt eine genetisch bedingte Veranlagung zugrunde, spricht man von idiopathischer oder genetischer Epilepsie.

Beta Klinik Bonn: Zentrum für Epilepsiebehandlung

Auch die Beta Klinik in Bonn hat sich auf die Epilepsie-Behandlung von Patient:innen allen Alters spezialisiert. Die Klinik bietet eine vollumfängliche Versorgung von der Differentialdiagnose und Epilepsie-Therapie bis hin zu multimodalen Epilepsie-Behandlungsansätzen. Als eine von derzeit drei Kliniken für Epilepsie in Europa bietet die Beta Klinik ein minimal-invasives Operationsverfahren zur Behandlung von Epilepsie an.

Im Neurologischen Kompetenzzentrum der Beta Klinik in Bonn liegt neben der Differentialdiagnose und -therapie neurologischer Erkrankungen ein besonderer Schwerpunkt auf der multimodalen komplexen Diagnostik und Behandlung von Patienten aller Altersstufen mit Epilepsien. Dazu gehört insbesondere auch die Differentialdiagnose anfallsartiger Störungen, besondere Behandlungsformen der Epilepsie mit Cannabidiol oder Keto-Diät und die Epilepsiechirurgie mit der prächirurgische Epilepsiediagnostik.

Wichtige Aspekte der Epilepsie

• Abgrenzung von anderen Anfallsleiden: Nicht alles, was zuckt, sind Zeichen epileptischer Anfälle. Es gibt eine Reihe anfallsartiger Zustände, die kein epileptischer Anfall sind und die nicht als solche diagnostiziert werden müssen.
• Alter: Prinzipiell können Epilepsien in jedem Lebensalter auftreten. Häufiger sind jedoch Menschen in den ersten beiden Lebensjahrzehnten und im höheren Lebensalter (nach dem 65. Lebensjahr) betroffen.
• Genetische Veranlagung: Für nahe Verwandte von Epileptikern ist das Erkrankungsrisiko leicht erhöht.
• Status epilepticus: Der Status epilepticus ist eine lebensbedrohliche Situation, der das Gehirn beschädigen kann und muss immer medikamentös unterbrochen werden. Als Status epilepticus bezeichnen Ärzte einen Anfall, der länger als zehn Minuten anhält - oder eine Serie von Anfällen, zwischen denen keine vollständige Erholung mehr stattfindet.

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