Vaskuläres Parkinson-Syndrom: Therapie und Leitlinien

Die Diagnose Parkinson ist für Betroffene oft ein Schock. Obwohl diese chronische Nervenerkrankung nicht heilbar ist, gibt es Möglichkeiten, die Lebensqualität langfristig zu erhalten. Eine individuell angepasste Therapie, die auf die spezifischen und aktuellen Bedürfnisse des Patienten eingeht, ist dabei entscheidend.

Parkinson-Syndrome: Eine Übersicht

Unter dem Begriff Parkinson-Syndrom versteht man eine Vielzahl ähnlicher Erkrankungen, die sich durch gemeinsame Symptome auszeichnen. Der Morbus Parkinson, auch bekannt als idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS), ist die Erkrankung im engeren Sinne. Andere Formen werden als atypische und sekundäre Parkinson-Syndrome zusammengefasst. Zu diesen gehören unter anderem die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) und das vaskuläre (gefäßbedingte) Parkinson-Syndrom. Auch medikamentös ausgelöste Parkinson-Syndrome fallen in diese Kategorie.

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) führt zu einer Störung der Reizübertragung im Gehirn, indem Dopamin-produzierende Nervenzellen (Neurone) im Gehirn zugrunde gehen. Dieser Zelltod ist besonders deutlich in der "Schwarzen Substanz" (Substantia nigra) in den Basalganglien, dem "Keller des Gehirns", zu beobachten. Die Folge ist ein Dopaminmangel, der die Grundlage für die Dopamin-Ersatztherapie bildet.

Der Untergang der Nervenzellen in der Substantia nigra wird unter anderem darauf zurückgeführt, dass ein Protein namens α-Synuclein nicht richtig abgebaut wird und sich als Lewy-Körperchen vor allem in den Nervenzellen anreichert, die in der Substantia nigra den Botenstoff Dopamin freisetzen.

Leitsymptome und Diagnose

Das Hauptsymptom, ohne das kein Parkinson-Syndrom diagnostiziert werden kann, ist die Bewegungsverarmung (Akinese), die durch eine Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und kleinräumiger werdende Bewegungen (Hypokinese) gekennzeichnet ist. Muskelsteife (Rigor), Ruhezittern (Tremor) oder Gleichgewichtsstörungen (posturale Instabilität) können hinzukommen. Darüber hinaus gibt es zusätzliche, nicht-motorische Symptome im vegetativen Nervensystem (z. B. häufiger Harndrang) und in der Psyche (z. B. Depression).

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Die Parkinson-Erkrankung beginnt typischerweise mit einer Ungeschicklichkeit einer Hand, z. B. einer kleiner werdenden Schrift. Schmerzen und Missempfindungen an einem der Arme sowie eine zunehmende Erschöpfbarkeit können hinzukommen. Einige Parkinson-Patienten werden zunächst als depressiv, überlastet oder vorschnell gealtert von ihrem Umfeld wahrgenommen. Wenn ein charakteristisches Zittern einer Hand in Ruhe auftritt - das allerdings nicht auftreten muss - dann ist die Diagnose einfach und Patienten werden schnell an einen Neurologen verwiesen.

Einschränkungen des Geruchssinnes, Verstopfung, Depression und die REM-Schlafverhaltensstörung können der Parkinson-Erkrankung vorausgehen. REM-Schlafverhaltensstörung bezeichnet das Ausleben von Träumen während des Schlafs.

Die Diagnose der Parkinson-Syndrome und ihre Zuordnung zu einer bestimmten Art erfolgt klinisch anhand der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung. Dabei werden die Beschwerden des Patienten und die Feststellungen des Neurologen berücksichtigt. Apparative Zusatzuntersuchungen wie bildgebende Verfahren (PET, DaTSCAN, MRT) haben lediglich einen bestätigenden Charakter und dienen zur Ausschlussdiagnose von Erkrankungen, die mit einem atypischen Parkinson-Syndrom einhergehen. Verzögerungen in der Diagnose treten besonders häufig auf, wenn der Tremor fehlt, wenn die Beine überwiegend betroffen sind und der Beginn vor dem 50. Lebensjahr ist.

Diagnostische Kriterien können Neurologen bei der Diagnosestellung leiten. Dabei werden Beschwerden abgefragt, die für den Morbus Parkinson typisch sind und solche die atypisch sind. Daher gibt es den Begriff atypische Parkinson-Syndrome. Für die Parkinson-Krankheit gehört ein gutes Ansprechen auf L-Dopa zur Diagnose. Das Ansprechen kann mit einem L-Dopa-Test geprüft werden. Bevor man zu dem Schluss kommt, dass kein Ansprechen auf L-Dopa-Präparate vorliegt, sollte die Levodopa-Dosis über einige Wochen in ausreichender Dosierung richtig über den Tag verteilt eingenommen werden. Nicht typische Symptome, beispielsweise ausgeprägte Kreislaufbeschwerden oder Harninkontinenz bei Krankheitsbeginn, weisen auf ein atypisches Parkinson wie die Multiple Systematrophie hin. Bei Symptomen nur in der unteren Körperhälfte mit Kleinschrittigkeit und Gangblockaden ist u. a. an ein hirngefäßbedingtes, vaskuläres Parkinson-Syndrom und einen Normaldruckhydrozephalus zu denken. Die endgültige Diagnose kann nur nach dem Nachweis der typischen Veränderungen im Gehirn gestellt werden. Dazu zählt der Nachweis von Lewy-Körpern in Nervenzellen.

Vaskuläres Parkinson-Syndrom im Detail

Das vaskuläre Parkinson-Syndrom, auch als subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (SVE) bezeichnet, ist eine Form des sekundären Parkinson-Syndroms, das durch Schädigungen des Gehirns aufgrund von Durchblutungsstörungen verursacht wird. Diese Schädigungen können durch kleine Schlaganfälle oder chronische Minderdurchblutung entstehen, die vor allem die Basalganglien und die weiße Substanz des Gehirns betreffen.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache für das vaskuläre Parkinson-Syndrom sind vaskuläre Risikofaktoren, die zu einer Schädigung der kleinen Blutgefäße im Gehirn führen. Zu diesen Risikofaktoren gehören:

• Bluthochdruck (Hypertonie): Erhöhter Blutdruck kann die Wände der Blutgefäße schädigen und zu Atherosklerose führen.
• Diabetes mellitus: Hohe Blutzuckerspiegel können die Blutgefäße schädigen und die Durchblutung beeinträchtigen.
• Atherosklerose: Ablagerungen von Fett und Cholesterin in den Arterien (Plaques) verengen die Blutgefäße und reduzieren die Durchblutung.
• Herzerkrankungen: Erkrankungen wie Vorhofflimmern oder Herzinsuffizienz können das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen, die zu Schlaganfällen führen können.
• Rauchen: Nikotin schädigt die Blutgefäße und erhöht das Risiko von Atherosklerose.
• Erhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie): Hohe Cholesterin- und Triglyceridwerte können zur Bildung von Plaques in den Arterien beitragen.

Symptome

Die Symptome des vaskulären Parkinson-Syndroms können denen des idiopathischen Parkinson-Syndroms ähneln, weisen jedoch einige charakteristische Unterschiede auf:

• Gangstörungen: Häufige Symptome sind kleinschrittiger Gang, Standunsicherheit und Schwierigkeiten beim Starten oder Anhalten (Freezing).
• Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungen, insbesondere in den Beinen.
• Rigor: Muskelsteifheit, die oft in den Beinen stärker ausgeprägt ist als in den Armen.
• Posturale Instabilität: Erhöhtes Sturzrisiko aufgrund von Gleichgewichtsstörungen.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisprobleme, Verlangsamung des Denkens und Schwierigkeiten bei der Planung und Organisation.
• Affektlabilität: Unkontrolliertes Lachen oder Weinen.
• Blasenfunktionsstörungen: Häufiger Harndrang oder Inkontinenz.

Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom ist der Tremor beim vaskulären Parkinson-Syndrom weniger ausgeprägt oder fehlt ganz. Zudem können die Symptome plötzlich auftreten oder sich schrittweise entwickeln, oft nach einem oder mehreren kleinen Schlaganfällen.

Diagnostik

Die Diagnose des vaskulären Parkinson-Syndroms basiert auf der Anamnese, der neurologischen Untersuchung und bildgebenden Verfahren des Gehirns.

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, einschließlich der vaskulären Risikofaktoren und des Auftretens der Symptome.
• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der motorischen Fähigkeiten, der Reflexe, der Koordination und der kognitiven Funktionen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren, um vaskuläre Schäden im Gehirn nachzuweisen. Typische Befunde sind lakunäre Infarkte in den Basalganglien und der weißen Substanz, sowie diffuse Marklagerveränderungen.
• Computertomographie (CT): Die CT kann ebenfalls zur Beurteilung der Gehirnstruktur eingesetzt werden, ist jedoch weniger sensitiv für kleine vaskuläre Läsionen als die MRT.
• FP-CIT-SPECT: Die FP-CIT-SPECT kann helfen, ein idiopathisches Parkinson-Syndrom von einem vaskulären Parkinson-Syndrom zu unterscheiden, da sie die Dopamintransporterbindung darstellt, die beim idiopathischen Parkinson-Syndrom reduziert ist, während sie beim vaskulären Parkinson-Syndrom normal sein kann.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, das vaskuläre Parkinson-Syndrom von anderen Formen des Parkinsonismus abzugrenzen, insbesondere vom idiopathischen Parkinson-Syndrom und von atypischen Parkinson-Syndromen wie der Multisystematrophie (MSA) und der progressiven supranukleären Paralyse (PSP). Die Differenzierung basiert auf den klinischen Merkmalen, dem Ansprechen auf Medikamente und den Ergebnissen der bildgebenden Verfahren.

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Therapie

Die Therapie des vaskulären Parkinson-Syndroms zielt in erster Linie darauf ab, die vaskulären Risikofaktoren zu kontrollieren und die Symptome zu lindern.

• Kontrolle der vaskulären Risikofaktoren:
  • Blutdrucksenkung: Medikamentöse Behandlung von Bluthochdruck mit ACE-Hemmern, Angiotensin-Rezeptorblockern, Diuretika oder Betablockern.
  • Blutzuckerkontrolle: Optimierung der Blutzuckereinstellung bei Diabetes mellitus durch Ernährungsumstellung, Bewegung und Medikamente (orale Antidiabetika oder Insulin).
  • Cholesterinsenkung: Senkung der Blutfettwerte durch Ernährungsumstellung und Medikamente (Statine).
  • Rauchstopp: Beratung und Unterstützung beim Aufgeben des Rauchens.
  • Gewichtsreduktion: Förderung eines gesunden Gewichts durch Ernährungsumstellung und Bewegung.
• Medikamentöse Therapie:
  • Dopamin-Ersatztherapie: Levodopa kann bei einigen Patienten mit vaskulärem Parkinson-Syndrom eine gewisse Linderung der motorischen Symptome bewirken, ist jedoch oft weniger wirksam als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom.
  • Andere Parkinson-Medikamente: Dopaminagonisten, MAO-B-Hemmer oder COMT-Hemmer können in Kombination mit Levodopa oder als Monotherapie eingesetzt werden, um die Symptome zu kontrollieren.
  • Kognitive Verbesserung: Cholinesterasehemmer oder Memantin können bei Patienten mit kognitiven Beeinträchtigungen eingesetzt werden.
• Nicht-medikamentöse Therapie:
  • Physiotherapie: Verbesserung der motorischen Fähigkeiten, der Koordination und des Gleichgewichts.
  • Ergotherapie: Anpassung der Umgebung und Hilfsmittel, um die Selbstständigkeit im Alltag zu fördern.
  • Logopädie: Behandlung von Sprech- und Schluckstörungen.
  • Kognitives Training: Verbesserung der Gedächtnisleistung und der kognitiven Funktionen.
  • Psychotherapie: Unterstützung bei Depressionen, Angstzuständen oder anderen psychischen Problemen.

Prognose

Die Prognose des vaskulären Parkinson-Syndroms hängt von der Schwere der vaskulären Schädigungen, dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Im Allgemeinen ist die Prognose etwas ungünstiger als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom, da die vaskulären Schädigungen oft irreversibel sind und die Symptome weniger gut auf Medikamente ansprechen. Die Kontrolle der vaskulären Risikofaktoren und eine umfassende Rehabilitation können jedoch dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Therapie-Leitlinien und aktuelle Empfehlungen

Für die Behandlung des Parkinson-Syndroms existieren verschiedene Leitlinien, die Empfehlungen für Ärzte und Therapeuten geben. Die "S3-Leitlinie Idiopathisches Parkinson-Syndrom" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) bietet umfassende Informationen zur Diagnostik und Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Obwohl diese Leitlinie sich primär auf das idiopathische Parkinson-Syndrom bezieht, können viele der Empfehlungen auch auf das vaskuläre Parkinson-Syndrom übertragen werden, insbesondere im Hinblick auf die symptomatische Behandlung.

Eine weitere wichtige Leitlinie ist die "S3-Leitlinie Demenzen", die evidenzbasierte Handlungsempfehlungen zur Prävention, Diagnostik und Therapie von Demenzerkrankungen gibt. Da kognitive Beeinträchtigungen häufig beim vaskulären Parkinson-Syndrom auftreten, können die Empfehlungen dieser Leitlinie für die Behandlung von Demenz-Symptomen relevant sein.

Zusätzlich zu den nationalen Leitlinien gibt es auch internationale Empfehlungen und Forschungsarbeiten, die die Grundlage für die Behandlung des Parkinson-Syndroms bilden. Es ist wichtig, dass Ärzte und Therapeuten sich kontinuierlich über die neuesten Erkenntnisse und Therapieansätze informieren, um eine optimale Versorgung der Patienten zu gewährleisten.

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