Eine Fazialisparese, auch Gesichtslähmung genannt, manifestiert sich meist einseitig und kann sich durch einen herabhängenden Mundwinkel, Schwierigkeiten beim Schließen der Augen oder ein abgeschwächtes Stirnrunzeln äußern. In den meisten Fällen kommt es im Verlauf zu einer teilweisen oder vollständigen Heilung.
Definition der Fazialisparese
Unter einer Fazialisparese versteht man die teilweise oder vollständige Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Diese entsteht infolge einer Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) oder seines Ursprungsgebietes im Gehirn.
Man unterscheidet zwei Arten der Fazialisparese:
- Zentrale Fazialisparese: Hierbei kommt es zu einer Schädigung der Nervenbahnen im Gehirn, aus denen der Nervus facialis im Verlauf entsteht. Dies kann etwa im Rahmen eines Schlaganfalles der Fall sein. Meist, aber nicht immer treten dann weitere Symptome auf, wie Sprechstörungen oder Lähmungen von Hand oder Bein.
- Periphere Fazialisparese: Hierbei kommt es zu einer Schädigung des Gesichtsnervs im Verlauf außerhalb des Gehirns.
Symptome einer Fazialisparese
Eine Fazialisparese äußert sich in der Regel durch eine einseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Betroffene Personen fallen durch einen herabhängenden Mundwinkel und ein eingeschränktes Lächeln auf, wodurch die Fähigkeit, zu sprechen, zu essen und zu trinken beeinträchtigt sein kann. Auch Missempfindungen im Gesicht sind möglich, die etwa an das Gefühl nach einer Betäubung bei der zahnärztlichen Behandlung erinnern können. In manchen Fällen treten Schmerz im und um das Ohr herum auf.
Bei der peripheren Fazialisparese ist zusätzlich die Stirnmuskulatur (Stirnrunzeln) und der Schluss des Augenlides beeinträchtigt. Ebenso können Geschmackstörungen, eine erhöhte Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis) und Trockenheit von Mund und Augen auftreten. In den meisten Fällen ist bei einer peripheren Fazialisparese die Ursache nicht bekannt. Man spricht dann von einer idiopathischen Fazialisparese.
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Die zentrale Fazialisparese geht üblicherweise mit weiteren neurologischen Symptomen wie Lähmungen von Armen und Beinen und Sprachstörungen einher. Sie tritt in der Regel plötzlich ohne Vorankündigung auf.
Ursachen der Fazialisparese
Die Ursachen der Fazialisparese unterscheiden sich je nach Art der Lähmung.
Periphere Fazialisparese:
- Einseitige periphere Fazialisparese ohne klare Ursache (= idiopathisch), in etwa 60-75 % der Fälle
- Einseitige periphere Fazialisparese mit klarer Ursache, in etwa 25-40 % der Fälle:
- entzündlich bedingt: am häufigsten Borreliose und Gürtelrose (Zoster), selten auch andere Infektionskrankheiten wie Herpes simplex, HIV, Zytomegalievirus (CMV), Mumps etc.
- unfallbedingt: Bruch des Felsenbeins, z. B. bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma
- durch Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Ciclosporin A
- weitere Ursachen: Schwangerschaft, Diabetes mellitus, Tumore und andere seltene Ursachen
- Beidseitige periphere Fazialisparese (sehr selten):
- Neuroborreliose (Borreliose, die sich auf das Nervensystem ausgebreitet hat)
- Guillain-Barré-Syndrom (entzündliche Erkrankung des Nervensystems)
- Sarkoidose (entzündliche Erkrankung des Bindegewebes)
- etc.
Zentrale Fazialisparese:
- Schlaganfall
- Hirntumor
- Multiple Sklerose
Risikofaktoren für eine idiopathische Fazialisparese:
- Schwangerschaft
- Migräne
- Diabetes mellitus
- Bluthochdruck
- Vorangegangene virale Infektion
Häufigkeit der Fazialisparese
Die Fazialisparese stellt die häufigste Schädigung von Hirnnerven dar. Die idiopathische periphere Fazialisparese tritt in Deutschland mit einer Häufigkeit von 7-40 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr auf.
Bis zu 75 % der peripheren Fazialisparesen sind idiopathisch, das heißt, die Ursache ist nicht bekannt. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, die Häufigkeit der Erkrankung nimmt jedoch mit steigendem Alter zu. Die zentrale Fazialisparese tritt am häufigsten im Rahmen eines Schlaganfalles auf.
Diagnostik der Fazialisparese
Das typische Bild einer Fazialisparese fällt in der Hausarztpraxis häufig schon auf den ersten Blick auf. Zur Prüfung der Funktionalität der Gesichtsmuskulatur und des Ausprägungsgrades der Erkrankung wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Patient*innen u. a. gebeten werden, die Stirn zu runzeln, die Augen fest zu schließen oder breit zu grinsen und die Zähne zu zeigen. Auch das Ohr wird in der Regel mituntersucht. Bei Verdacht auf einen Schlaganfall wird zusätzlich die Funktion von Armen und Beinen überprüft und ein Sprachtest durchgeführt.
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Ist die Diagnose einer Fazialisparese wahrscheinlich, gilt es nun, die Ursache zu erforschen. Hierfür wird das Blut von Patient*innen im Labor auf typische auslösende Erreger (z. B. Borrelien, Varizella-zoster-Viren) oder andere Anhaltspunkte (z. B. bestimmte Antikörper) für eine Fazialisparese untersucht.
Bei einer sicheren Diagnose kann die Behandlung einer peripheren Fazialisparese in der Hausarztpraxis erfolgen. Bei unsicherer Diagnose sollten Patient*innen zügig an Neurolog*innen überwiesen oder in eine Klinik eingewiesen werden. Dort können weiterführende Untersuchungen wie elektrophysiologische Untersuchungen des Gesichtsnervs (Fazialisneurografie), eine Untersuchung des Nervenwassers (Lumbalpunktion) oder bildgebende Untersuchungen wie CT und MRT durchgeführt werden. Sind spezielle Organe wie Ohren oder Augen mitbetroffen, sollten Spezialist*innen aus der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde bzw. Augenheilkunde in die Behandlung mit eingebunden werden.
Bei einer plötzlich auftretenden zentralen Fazialisparese ist in jedem Fall eine notfallmäßige Einweisung in die Klinik notwendig, um einen möglichen Schlaganfall schnell zu behandeln.
Therapie der Fazialisparese
Ziel der Therapie ist es, die Rückbildung der Symptome zu beschleunigen und insbesondere eine Schädigung der Hornhaut zu vermeiden. Die Art der Therapie ist vom Ort und der Ursache der Fazialisparese abhängig.
Idiopathische Fazialisparese:
Hierbei kommen insbesondere Kortison-Präparate, sog. Glukokortikoide zum Einsatz. Sie verkürzen den Krankheitsverlauf und führen mit einer größeren Wahrscheinlichkeit zu einem kompletten Rückgang der Erkrankung (Remission).
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Fazialisparese mit bekannter Ursache:
Im Rahmen einer symptomatischen Fazialisparese gilt es in erster Linie, den auslösenden Erreger zu bekämpfen. Hierfür kommen etwa Antibiotika, die sich gegen krankheitsauslösende Bakterien (z. B. Borrelien im Falle einer Borreliose) richten, oder Virustatika, die sich gegen krankheitsauslösende Viren (z. B. das Varizella-Zoster-Virus im Falle einer Zoster-Erkrankung) richten, zum Einsatz.
Supportive Therapie:
Zusätzlich zu den o. g. Behandlungsverfahren kommen auch noch unterstützende (supportive) Maßnahmen zum Einsatz.
Kann das Augenlid nicht mehr vollständig geschlossen werden, kommt dem Schutz der Hornhaut eine wichtige Bedeutung zu. Hierbei finden z. B. Tränenersatzmittel, Dexpanthenol-Augensalben und nächtliche Uhrglasverbände, bei denen das betroffene Auge abgedeckt wird, Anwendung.
Für den Nutzen einer Krankengymnastik der Gesichtsmuskulatur gibt es derzeit keine ausreichenden Belege, sie kann jedoch in Betracht gezogen werden. Die Wirksamkeit einer Akkupunktur ist aktuell nicht bewiesen.
Schwangerschaft:
In der Schwangerschaft gelten die gleichen Therapieprinzipien. Wegen unzureichend untersuchter potenzieller Risiken für den Zuckerstoffwechsel sollte einer Glokokortikoid-Therapie jedoch zumindest zu Beginn stationär in der Klinik unter Miteinbeziehung von Spezialist*innen der Geburtsheilkunde erfolgen.
Verlauf und Prognose der Fazialisparese
In der Regel kommt es nach 4-6 Wochen zu einer beginnenden Remission (Besserung der Symptome). In 80 % der Fälle bilden sich die Symptome innerhalb von 6 Monaten vollständig oder fast vollständig zurück. Bei nicht behandelten Patient*innen kommt es 9 Monate nach Symptombeginn zu einer teilweisen Rückbildung.
Regelmäßige Verlaufskontrollen sollten so lange stattfinden, bis sich die Lähmung gut zurückgebildet hat. Ist die Lähmung innerhalb eines Jahres nicht zurückgegangen, sollte die Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Mit rekonstruktiven chirurgischen Maßnahmen können erfahrene Spezialist*innen eine (eingeschränkte) Wiederbelebung der Gesichtsbewegungen (Mimik) erreichen.
Komplikationen der Fazialisparese
Zu den möglichen Komplikationen einer Fazialisparese zählen Hornhautgeschwüre durch den unvollständigen Augenlidschluss und bleibende funktionelle Beeinträchtigungen der betroffenen Gesichtsmuskulatur. Zudem können bei unvollständiger Rückbildung Spätsymptome auftreten. Hierzu gehören:
- Synkinesien: unwillkürliche Kontraktionen der durch den Gesichtsnerv gesteuerten Muskeln
- Krokodilstränen: Tränenfluss beim Essen
- Weitere Störungen des autonomen Nervensystems, z. B. Geschmacksschwitzen: fehlgeleitetes Schwitzen im Gesichts- und Halsbereich bei Nahrungsaufnahmen
Die Prognose ist insgesamt gut.
Eine vollständige Rückbildung erfolgt selbst ohne Behandlung in 65 % bzw. 85 % der Fälle nach 3 bzw. 9 Monaten.
In 4-14 % der Fälle kommt es zu einem Wiederauftreten der Erkrankung (Rezidiv).
Die Erholungsraten sind bei infektiös bedingten Fazialisparesen (z. B. durch eine Zoster-Infektion oder Borreliose) höher als bei unfallbedingten Fazialisparesen.
Die Rückbildung einer Fazialisparese bei Neuroborreliose erfolgt meist innerhalb von 1-2 Monaten.
Negative prognostische Faktoren:
Folgende Faktoren können die Prognose verschlechtern:
- Vollständige Lähmung des Nervus facialis
- Keine Besserung nach 3 Wochen
- Alter > 60 Jahre
- Starke Schmerzen
- Begleiterkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes
- Gürtelrose im Gesicht als Ursache
- Verletzung als Ursache
- Schwangerschaft
- Hyperakusis (Geräuschüberempfindlichkeit)
- Bei elektrophysiologischen Untersuchungen nachgewiesener ausgeprägte Schädigung des Nervus facialis
Der Nervus facialis: Anatomie und Funktion
Der Nervus facialis ist der siebte der 12 Hirnnerven. Es handelt sich hierbei um beidseitig angelegte Nervenfaserbündel, die aus dem zentralen Nervensystem oberhalb des Rückenmarks austreten. Mit einer Ausnahme versorgen und steuern sie den Kopf- und Halsbereich. Der N. facialis tritt seitlich aus dem Hirnstamm aus und erreicht über den inneren Gehörgang den Facialis-Kanal im Felsenbein, den er über eine Knochenöffnung verläßt und in die Ohrspeicheldrüse gelangt.
Der mimische Gesichtsnerv arbeitet willkürlich motorisch, das heißt, man kann ihn normaler Weise durch den eigenen Willen bewegen. Neben der motorischen Funktion enthält der Nerv auch Geschmacksfasern und Faserbündel für die Gaumen-, Nasen- und Mundbodendrüsen (N. intermedius). Damit beeinflusst er gleichzeitig die Nasenschleimhaut-, Speichel- und Tränen-Sekretion sowie das Geschmacksempfinden. Außerdem versorgt er einen Muskel (M. stapedius) im Mittelohr, welcher für die Dämpfung lauter Geräusche zuständig ist.
Die Schädigung des Gesichtsnerven (Fazialisparese) kann durch eine Vielzahl von Ursachen (Infektionen, Verletzungen, Tumoren, etc.) hervorgerufen werden und zu einer Funktionsminderung bzw. -verlust führen. Am häufigsten ist die so genannte idiopathische Fazialisparese (Bell’s palsy), bei der man keine Ursache findet, und die nur eine Gesichtshälfte betrifft. Diese bildet sich in den meisten Fällen spontan zurück.
Eine Funktionseinschränkung/-verlust des N. facialis kann je nach Lokalisation folgende Beschwerden nach sich ziehen:
- Einseitige schlaffe Lähmung der mimischen Muskulatur
- Gesichtsasymmetrie - erweiterte Lidspalte ( Verlust der Fähigkeit des vollständigen Lidschlusses mit Gefahr von Hornhautschäden)
- positives Bell-Phänomen: aufgrund des unvollständigen Lidschlusses wird die physiologische Aufwärtsbewegung des Augapfels sichtbar
- verstrichene Stirn- und Nasolabialfalten
- beeinträchtigte Artikulation: aufgrund der Schwäche der Wangen- und Lippenmuskulatur
- Geschmacksstörung der vorderen 2/3 der Zunge
- Abnahme der Speichelsekretion
- Geräusch-Überempfindlichkeit
- Abnahme der Tränensekretion
Es muss zwischen einer zentralen (hierbei findet sich die Schädigung im Gehirn) und einer peripheren Fazialisparese (hierbei liegt eine Schädigung des Nerven selbst vor) unterschieden werden. Beim zentralen Lähmungstyp ist v.a. die periorale mimische Muskulatur betroffen, wodurch der Patient im Gegensatz zum peripheren Lähmungstyp noch in der Lage ist die Stirn zu runzeln.
Diagnostische Bildgebung: CT und fpVCT
In der Diagnostik der Fazialisparese spielt die Bildgebung eine wichtige Rolle, insbesondere um die Ursache der Lähmung zu identifizieren. Hierbei kommen Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz. Eine spezielle Form der CT, die "flat-panel volume computed tomography" (fpVCT), ermöglicht eine Darstellung mit sehr hoher räumlicher Auflösung.
Eine Studie untersuchte, ob die fpVCT (466 µm Schichtdicke) und insbesondere deren sekundäre Rekonstruktionen (fpVCTSECO - 99 µm Schichtdicke) die radiologische Diagnostik der kongenitalen Auralatresie im Vergleich zur konventionellen MSCT (600 µm Schichtdicke) erleichtern.
Studiendesign und Methodik
In dieser retrospektiven Studie wurden 7 Felsenbein-Scans von Patienten mit kongenitaler Auralatresie (6 unilateral, 1 bilateral) untersucht, die im Rahmen der präoperativen Diagnostik durchgeführt wurden. In die Studie wurden ausschließlich Patienten aufgenommen, die sowohl eine MSCT- als auch eine fpVCT-Untersuchung durchlaufen hatten.
Die MSCT-Datensätze wurden an verschiedenen MSCT-Scannern mit einer medianen Schichtdicke von 600 µm aufgenommen. Die fpVCT-Scans wurden mit einem Angiographiegerät mit kommerziell erhältlicher Software durchgeführt. Aus diesen Datensätzen wurden die fpVCTSECO erstellt.
Die Mittelohrstrukturen wurden mit der otologischen Planungssoftware OTOPLAN® dargestellt. Der Vergleich des Jahrsdoerfer- und des Siegert-Scores wurde für alle Probanden zwischen den 3 Bildgebungsmodalitäten durchgeführt. Die Analyse wurde in einer Testreihe von 2 verschiedenen Untersuchern durchgeführt.
Ergebnisse der Bildgebungsstudie
Die Ergebnisse der Studie zeigten, dass alle Strukturen, die für die Bestimmung der Jahrsdoerfer- und Siegert-Scores identifiziert wurden, mit der fpVCTSECO im Vergleich zur MSCT hinsichtlich ihrer Anatomie und Integrität genauer dargestellt werden konnten. Insbesondere der Stapes konnte mit fpVCTSECO sehr präzise dargestellt werden.
Auch die Visualisierung des Malleus-Incus-Komplexes mit den verschiedenen Bildgebungsmodalitäten erfolgte mit dem automatischen Segmentierungswerkzeug der Planungssoftware. Die Visualisierung des Komplexes mit fpVCTSECO war im Vergleich zu MSCT wesentlich detaillierter und anatomisch korrekt segmentiert.
Von den drei untersuchten Bildgebungsmodalitäten lieferte das fpVCTSECO die genaueste Darstellung des N. facialis, was für das chirurgische Vorgehen entscheidend ist. Insbesondere war eine bessere Abgrenzung bei abweichendem Verlauf des Nervs durch die Paukenhöhle erkennbar.
Schlussfolgerung zur Bildgebung
Die fpVCTSECO erwies sich als überlegen in der detaillierten Darstellung der Mittelohrstrukturen und des N. facialis im Vergleich zur konventionellen MSCT. Dies kann die präoperative Planung und die chirurgische Behandlung von Patienten mit Auralatresie verbessern.
Operative Therapie der Fazialisparese
Das gesamte Spektrum operativer Verfahren zur Behandlung der Fazialisparese wird angeboten. Hierzu gehören sowohl Techniken der Nervenrekonstruktion sowie sekundär plastisch-rekonstruktive Maßnahmen mit dem Ziel der Rehabilitation des Mundes bzw. des Auges.
Nervenrekonstruktion:
- Primäre Nervennaht: Nach erlittenem Trauma bietet die primäre Versorgung die besten Aussichten für eine erfolgreiche Reinnervation.
- Sekundäre Nervennaht
- Nerveninterponate: Unter Verwendung von sensiblen Hautnerven (z.B. N. suralis vom Unterschenkel) können Defekte im Verlauf des N.facialis erfolgreich überbrückt werden.
- Hypoglossus-Fazialis-Anastomose: Hierbei werden Teile des N. hypoglossus (Zungennerv) mit peripheren Enden des N. facialis verbunden um eine Reinnervation der gelähmten Muskulatur zu erzielen.
- Cross-Face Nerve Graft (CFNG): Bei Fehlen eines geeigneten zentralen N. facialis-Stumpfes kann unter Verwendung eines Nerventransplantates (z.B. N. suralis) von der gesunden Seite die Innervation der Muskulatur der gelähmten Seite erreicht werden. Zusätzlich kann die Technik des CFNG als additives Verfahren zum freiem funktionellen Muskeltransfer gesehen werden.
- Neuromuskuläre Transposition: Hierunter wird die Einbringung eines innervierten Fremdmuskels in die gelähmte mimische Muskulatur verstanden. Für die Gesichtsmuskulatur eignet sich hier insbesondere der M. temporalis oder der M. masseter. Auch die sog. freie neurovaskuläre funktionelle Muskeltransplantation gehört zum Routinerepertoire. Hierunter versteht man die Verwendung eines Muskel-Nerv-Gefäß-Transplantates, z.B. aus einem Oberschenkelmuskel (M. gracilis) als Ersatz für die gelähmte Gesichtsmuskulatur.
- Statische Ersatzoperationen
Die interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Behandlung der Fazialisparese gewährleistet eine optimale Patientenversorgung mit weitgehender Wiederherstellung der Muskelfunktion und somit wesentlicher Verbesserung der Lebensqualität.