Das Ventrikelsystem des menschlichen Gehirns ist ein komplexes Netzwerk von Hohlräumen, das eine zentrale Rolle für die Funktion des zentralen Nervensystems spielt. Es sorgt für die Produktion, Zirkulation und Regulation des Liquor cerebrospinalis, der das Gehirn schützt, versorgt und reinigt. Darüber hinaus ermöglicht es die Kommunikation zwischen verschiedenen Hirnstrukturen und trägt wesentlich zur Stabilität des intrakraniellen Drucks bei. Im Folgenden werden die Anatomie, die Funktion und die klinische Relevanz des vierten Ventrikels detailliert beschrieben.
Das Ventrikelsystem: Ein Überblick
Das Ventrikelsystem ist ein Netzwerk von Hohlräumen im Inneren des Gehirns, das vollständig mit Liquor cerebrospinalis gefüllt ist. Es wird auch als „innerer Liquorraum“ bezeichnet, im Gegensatz zum äußeren Liquorraum, der sich zwischen der Arachnoidea und der Pia mater befindet. Diese Hohlräume stehen über spezifische Durchgänge und Strukturen miteinander in Verbindung, was eine reibungslose Kommunikation und Zirkulation des Liquors ermöglicht.
Das Ventrikelsystem besteht aus vier Hirnventrikeln, die in verschiedenen Regionen des Gehirns angesiedelt sind und über Verbindungen ein Netzwerk bilden. Die Seitenventrikel (1. und 2. Hirnventrikel) befinden sich in den Großhirnhemisphären, der dritte Ventrikel liegt zentral im Diencephalon und der vierte Ventrikel im Bereich des Rhombencephalon.
- 1. Ventrikel: Linke Großhirnhemisphäre
- 2. Ventrikel: Rechte Großhirnhemisphäre
- 3. Ventrikel: Diencephalon
- 4. Ventrikel: Rhombencephalon
Die Seitenventrikel sind paarig angelegt und befinden sich jeweils in einer der beiden Großhirnhemisphären. Sie weisen eine komplexe Form auf, die durch die embryonale Entwicklung des Gehirns bedingt ist. Die beiden Seitenventrikel sind vollkommen geschlossene Hohlräume, die nur durch eine Öffnung, das Foramen Monroi (oder Foramen interventriculare) miteinander und mit dem 3. Ventrikel in Verbindung stehen. Jeder der beiden Seitenventrikel hat vier Abschnitte, die in die umgebenden Gehirnregionen reichen:
- Vorderhorn (Cornu anterius oder C. frontale)
- Mittelteil (Pars centralis)
- Unterhorn (Cornu inferius oder C. temporale)
- Hinterhorn (Cornu posterius oder C. occipitale)
Die Seitenventrikel sind über das Foramen interventriculare (Foramen Monroi) mit dem dritten Ventrikel verbunden. Der dritte Hirnventrikel ist unpaar und befindet sich im Diencephalon, unterhalb des Corpus callosum. Seine Seitenwände werden von Thalamus und Hypothalamus gebildet. Der Liquor fließt durch das Aquädukt (Aquaeductus mesencephali) in den vierten Ventrikel. Ausstülpungen, wie der Recessus suprapinealis, Recessus supraopticus und Recessus suprainfundibularis, erweitern die Struktur dieses Ventrikels.
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Anatomie des vierten Ventrikels
Der vierte Ventrikel ist Teil des Ventrikelsystems und befindet sich im Rhombencephalon. Der vierte Hirnventrikel liegt im Rautenhirn (Rhombencephalon). Seinen Boden stellt die Rautengrube dar, gebildet von der Brücke und der Medulla oblongata. Sein Dach ist zeltförmig, verläuft vom Mittelhirn zum Kleinhirn und hat seitlich zwei kräftige Ausbuchtungen. Der hintere Teil des Dachs des 4. Ventrikels reicht vom Kleinhirn zur Rautengrube, seitlich begrenzt durch das hintere Marksegel und die Tela choroidea des 4. Ventrikels.
Der vierte Ventrikel erhält über den Aquaeductus mesencephali Liquorzufluss aus dem dritten Ventrikel und steht so mit diesem in Verbindung. Der Boden des vierten Ventrikels bildet die Fossa rhomboidea. Nach beiden Seiten verläuft ein langer Recessus lateralis, an dessen Ende sich jeweils die Apertura lateralis (Foramen Luschkae) befindet und mit dem äußeren Liquorraum in Verbindung steht. Den aus der Apertura lateralis in den Subarachnoidalraum heraustretenden Plexus choroideus bezeichnet man als Bochdalek Blumenkörbchen. Des Weiteren findet sich ein Plexus choroideus am Dach des vierten Ventrikels am Velum medullare inferius. Median liegt die Apertura mediana (Foramen Magendi), welche ebenso mit dem äußeren Liquorraum in Verbindung steht. Der vierte Ventrikel setzt sich als Canalis centralis nach kaudal ins Rückenmark fort, welcher stellenweise obliteriert sein kann. In dieser epithelialen Lamelle befindet sich eine Öffnung, durch die der 4. Ventrikel - und damit das gesamte Ventrikelsystem - mit dem Subarachnoidalraum in Verbindung stehen, der an dieser Stelle zu einer Zisterne erweitert ist. Zwei seitliche Öffnungen münden ebenfalls in den Subarachnoidalraum. Nach unten setzt sich der 4. Ventrikel in das Rückenmark fort.
Die Blutversorgung des Plexus choroideus des vierten Ventrikels erfolgt über Äste der AICA, PICA und SCA.
Funktion des Ventrikelsystems und des Liquors
Im Ventrikelsystem wird im Plexus choroideus der Liquor (Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit) gebildet. Der Plexus choroideus ist eine Membran mit einem Geflecht aus Blutgefäßen der Pia mater (weiche Hirnhaut) und besitzt eine dünne Epithelschicht aus spezialisierten Zellen (Ependym). Der vom Plexus choroideus produzierte Liquor wird in das Ventrikelsystem abgesondert. Hier werden täglich etwa 500 Milliliter Liquor gebildet. Da es im Bereich des Plexus choroideus keine Blut-Hirn-Schranke gibt, könnten theoretisch Substanzen aus dem Blut ungehindert passieren. Der Übertritt in den Liquor wird allerdings durch die Blut-Liquor-Schranke, eine verlagerte Diffusionsbarriere, verhindert.
Die drei Öffnungen in der Decke des 4. Ventrikels sind wichtig für den Druckausgleich des Liquors in den Hirnventrikeln. Über das Ventrikelsystem und dem darin zirkulierenden Liquor wird das Gehirn mit Nährstoffen versorgt und Stoffwechsel-Abbauprodukte werden abtransportiert.
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Das Ventrikelsystem ist entscheidend für die Liquorzirkulation, die pulsierend im Takt des Herzzyklus verläuft. Der Liquor fließt nach der Produktion über die diversen Ventrikelverbindungen in den vierten Ventrikel und von dort in den Subarachnoidalraum, wo er über Granulationen in die venösen Hirnsinus drainiert wird. Dieser Mechanismus gewährleistet Schutz, Nährstoffversorgung und Abfallentsorgung für das Zentrale Nervensystem.
Klinische Relevanz: Erkrankungen des Ventrikelsystems
Klinische Störungen des Ventrikelsystems betreffen häufig die Regulation und Zirkulation des Liquors, was zu einer Erweiterung der Liquorräume über das Normalmaß hinaus führt, einem Zustand, der als Hydrocephalus bezeichnet wird. Diese Erweiterung kann je nach Lokalisation in zwei Hauptformen unterteilt werden: den Hydrocephalus internus, bei dem die Hirnventrikel vergrößert sind, und den Hydrocephalus externus, der durch eine Erweiterung der äußeren Liquorräume gekennzeichnet ist.
Im vierten Ventrikel können verschiedene Tumore lokalisiert sein.
Hydrocephalus: Ursachen und Therapieansätze
Aus unterschiedlichsten Gründen kann es schon während der Schwangerschaft oder - mit abnehmender Wahrscheinlichkeit - zu jedem späteren Zeitpunkt zu einer Störung des Gleichgewichts der Produktion und des Abtransports von Flüssigkeit in Kopf und Wirbelkanal kommen. Die zahlreichen Funktionen dieser Flüssigkeit wie z.B. der Druckausgleich, die Abpolsterung gegen harte Stöße und die Regulierung bestimmter biochemischer Austauschvorgänge sind dann beeinträchtigt und können Symptome hervorrufen. Diese Symptome ändern sich im Laufe des Alters und der neurologischen Entwicklung eines Kindes. Bei rasch zunehmender Flüssigkeit sind sie häufig Ausdruck einer Drucksteigerung und können über Kopfschmerzen und Erbrechen zu Benommenheit oder sogar zur Bewusstseinstrübung führen. Im Babyalter wird eine Druckerhöhung noch durch das Auseinanderweichen der elastisch verbundenen Schädelknochen ausgeglichen und zeigt sich im zu raschen Kopfwachstum. Das Sehvermögen kann bei leichteren, aber länger dauernden Druckerhöhungen auch ohne auffällige Kopfschmerzen beeinträchtigt werden.
Hydrocephalus e vacuo entsteht durch einen Schwund von Hirngewebe, der mit einer kompensatorischen Zunahme des Liquorvolumens einhergeht. Hydrocephalus durch Liquorzirkulationsstörungen ist die Folge eines Missverhältnisses zwischen der Produktion des Liquors und seinem Abfluss oder seiner Resorption.
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- Hydrocephalus malresorptivus (aresorptivus): Eine gestörte Resorption in den Granulationes arachnoideae liegt vor.
- Hypersekretionshydrozephalus: Eine erhöhte Liquorsekretion übersteigt die Kapazität von Abfluss und Resorption.
Eine besondere Variante ist der Normaldruckhydrozephalus, der durch eine gestörte Resorption und einen gestörten Abfluss in variierendem Ausmaß gekennzeichnet ist. Dabei kann Liquor durch die Ventrikelwände in das umgebende Hirngewebe austreten, was zu einem periventrikulären Ödem führt. Dies führt allmählich zur Kompression von Kortex und neuronalen Bahnsystemen.
Mit der Erfindung der ventilgeregelten Wasserableitung nahm die Therapie des Hydrocephalus erst in den 60er Jahren des 20. Jahrhunderts eine positive Wendung. Heute bestehen gute Aussichten, bei rechtzeitiger Therapie und enger Überwachung die intellektuellen und motorischen Fähigkeiten, die ein Kind mit auf die Welt bringt zu erhalten. Aktuell verwenden wir bei der Therapie mittels eines Liquorshunts (ventrikulo-peritoneal oder ventrikulo-atrial) hauptsächlich schwerkraftassistierte Ventile, die in seinen Eigenschaften den natürlichen Drainageverhältnissen nahe kommt. Trotz aller technischer Fortschritte müssen Shuntsysteme gelegentlich wegen einer Funktionsstörung in einer weiteren Operation teilweise oder ganz ausgetauscht werden. In den meisten Fällen können verstellbare Ventile kombiniert mit Antisiphonmechanismen zum Einsatz gebracht werden, um erneute Operationen bei Über- oder Unterdrainagen zu vermeiden und stattdessen eine Ventilumstellung vorzunehmen. Genauso gilt es, während der Operation das Risiko für Shuntinfektionen konsequent zu bekämpfen. Dies ist durch ein striktes antiseptisches Operationsprotokoll sowie durch den Einsatz von antibiotikaimprägnierter Schlauchsysteme möglich.
Endoskopische Behandlung von Hydrozephalus
Bei Engstellung oder Verschluss der Verbindungen zwischen 3. Ventrikel und 4. Ventrikel sowie dem Subarachnoidalraum kann eine endoskopische Behandlung erwogen werden. Die so genannte Ventrikelzisternostomie ist die am häufigsten durchgeführte endoskopische Operation zur Behandlung des Hydrocephalus. Die typische Indikation hierfür ist die Aquaeduktstenose sowie ein Verschluss der Abflusswege am Ausgang des vierten Ventrikels. Ursächlich hierfür können die Veränderungen nach Blutungen im Ventrikelsystem oder Infektionen sein. Des Weiteren kann auch ein Abflusshindernis durch einen Tumor vorliegen. Sehr selten ist eine erbliche Erkrankung Ursache der Aquaeduktstenose (Bickers-Adams-Syndrom). Bei diesen Voraussetzungen liegt jeweils eine Abflussstörung von den inneren zu den äußeren Liquorräumen vor.
Für die Durchführung einer Ventrikulozisternostomie ist die Verwendung eines Endoskops notwendig, bei dem zusätzlich zu einem optischen Kanal ein Arbeitskanal zur Einführung von chirurgischen Instrumenten vorliegt. Darüber hinaus sollten zwei weitere Kanäle zur kontinuierlichen Spülung und zum Abfluss vorliegen. Bei dem operativen Eingriff wird typischerweise ein rechts frontaler Schnitt und nach Darstellung des Knochens ein Bohrloch in der Schädelkalotte angelegt. Die harte Hirnhaut wird eingeschnitten und die Kortexoberfläche dargestellt. Nachdem eine kleine Eröffnung in der Oberfläche des Gewebes geschaffen wurde, wird das Endoskop rechtwinklig zur Oberfläche eingebracht und damit der Seitenvenrikel in der rechten Hemisphäre des Gehirns punktiert. Es stellt sich dem Operateur nun durch die optische Einheit die mittleren Anteile des Seitenventrikels mit dem Plexus choroideus und dem Foramen monroi dar, welches die Verbindung zum dritten Ventrikel ermöglicht. Hier wird die Spitze des Endoskops eingebracht, sodass nun der Einblick auf den Boden des dritten Ventrikels möglich ist. Dieser wird durch die anatomischen Landmarken der so genannten Corpora mamillaria und dem Infundibulum begrenzt. Es kann jetzt ein stumpfes Instrument durch den Arbeitskanal eingebracht werden, welches soweit vorgeschoben wird bis eine Perforation des Bodens möglich ist. Das Instrument wird entfernt und es wird ein so genannter Fogarty-Katheter eingebracht, welcher am Ende einen aufblasbaren Ballon mit einem Durchmesser von circa 5 Millimeter beinhaltet. Hiermit kann die geschaffene Öffnung erweitert werden. Der Katheter wird nun entfernt und das Endoskop wird nach Kontrolle der erfolgreichen Perforation ohne Anzeichen einer Blutung aus den Venrikeln vorsichtig zurückgezogen. Die Eröffnung der harten Hirnhaut wird verschlossen und die Haut in zwei Schichten vernäht.
Durch diesen Eingriff ist nun ein Umgehungskreislauf des Liquors geschaffen worden, bei dem ein direkter Durchfluss von den Seitenventrikeln über den dritten Ventrikel in den Subarachnoidalraum möglich ist. Der Verschluss auf Höhe des Aquaedukts oder des Ausgangs vom vierten Ventrikel ist damit umgangen. Die Erfolgsrate dieses Eingriffs liegt im Allgemeinen bei ca. 80 Prozent. Bei dem erfolgreichen Eingriff erübrigt sich die Implantation eines Fremdkörpers, im Sinne eines ventrikulo-peritonealen Shunts, welcher bekanntermaßen im Langzeitverlauf diverse Komplikationen mit sich bringen kann. Eine relative Indikation für die Ventrikulozisternostomie ist in diesem Zusammenhang der Verschlusshydrocephalus bei Kindern im ersten Lebensjahr, da bei ihnen die Erfolgquote dieser Therapie nur bei 20 bis 30 Prozent liegt.
Es darf nicht unerwähnt bleiben, dass ein solcher Eingriff auch mit Komplikationsmöglichkeiten verbunden ist. Neben den allgemeinen Risiken wie Wundheilungsstörungen, Infektionen oder Liquorfistel, besteht vor allem die Gefahr einer Nachblutung über die der Patient aufgeklärt werden muss. Nicht zuletzt deshalb, weil sich unterhalb des Bodens vom dritten Ventrikel eine bedeutende Schlagader des Gehirns, die sogenannte Arteria basilaris, befindet, die in keinem Fall verletzt werden darf. Eine ausreichende Erfahrung zur Durchführung dieses Eingriffs ist aus diesem Grund notwendig. Die Ventrikulozisternostomie ist inzwischen ein Verfahren mit häufiger Anwendung geworden, welches mit entsprechender Erfahrung eine sehr geringe Komplikationsrate besitzt. Eine weitere Betreuung der Patienten ist aber auch ohne Shunt notwendig, da ähnlich wie bei einem Shunt eine Insuffizienz im Sinne eines Verschlusses der Eröffnung auftreten kann. Dieser Fall ist jedoch im Vergleich zu einem Shunt vergleichsweise deutlich geringer einzustufen.
Weitere Operationen im Rahmen der Hydrocephalus-Therapie
Im Rahmen der Hydrocephalus-Therapie werden weitere Operationen, wie zum Beispiel die Aqueduktoplastie durchgeführt. Hierbei handelt es sich um die Erweiterung des Liquorkanals zwischen dem dritten und vierten Ventrikel. Der Eingriff ist mit äußerster Vorsicht durchzuführen, weil sich der Aquaedukt im Bereich des Hirnstamms befinden, in dem unter anderem die Augenbewegungen und die Wachheit des Patienten gesteuert werden. Daher gibt es nur eingeschränkte Indikationen zur Durchführung dieses Eingriffs, und zwar die Isolation des vierten Ventrikels, bei der der Aquaedukt nur kurzstreckig verschlossen ist. Das heißt der vierte Ventrikel ist von dem Liquorkreislauf ausgeschlossen und durch die trotzdem auch hier stattfindende Liquorproduktion kommt es zu einer Aufweitung des Ventrikels und damit zur Kompression des Hirnstamms und des Kleinhirns. Die Therapie besteht darin, durch Eröffnung des Aquaedukts die Zirkulation des Liquors zu ermöglichen. Der Ausfluss aus den internen Liquorräumen wird dann entweder über die Kombination mit einer Ventrikulozisternostomie oder mit einem ventrikulo-peritonelaem Shunt erreicht.
Technisch wird der Eingriff ähnlich wie bei der Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Die Bohrlochlokalisation erfolgt jedoch etwas weiter frontal und bei der Inspektion des dritten Ventrikels orientiert man sich an der Anatomie im hinteren Anteil, der trichterförmig in den Aquaedukt mündet. Mit einem Katheter kann nun der kurzstreckige Verschluss eröffnet werden. Es muss intraoperativ entschieden werden ob zur Aufrechterhaltung der Eröffnung ein Ventrikelkatheter als so genannter Stent belassen werden muss. Damit wird eine erneute Verwachsung verhindert. Dieser Stent wird entweder an einen Shunt oder an ein Rikhamreservoir im Bereich der Schädelkalotte fixiert, damit eine ungewollte Verlagerung verhindert werden kann. Die Alternative zu diesem Eingriff ist entweder die Perforation des vierten Ventrikels von außen durch einen Ventrikelkatheter und der gleichzeitige Anschluss dieses Katheters an einen Shunt oder die Schädeleröffnung im Bereche des Übergangs zwischen Kleinhirn und Halswirbelsäule, um in mikroskoischer Technik die Eröffnung der Ausgänge des vierten Ventrikels zu ermöglichen. Vor allem der letztere Eingriff ist einerseits sehr aufwendig und andererseits nicht bei jedem Patienten möglich.
Navigierte Neuroendoskopie
Sollte bei einem Hydrocephalus einerseits eine interne Abflussstörung einzelner Ventrikelkompartimente in Zusammenhang mit einer anatomischen Unregelmässigkeit des Liquorsystems vorliegen, kann die Kombination der Endoskopie mit einem so genannten Navigationssystem sehr hilfreich sein. An der Charité hat das Team der Kinderneurochirurgie in den vergangenen Jahren vermehrt diese Methode bei Kindern angewendet. Es soll hierbei die Situation vermieden werden, dass aufgrund fehlender anatomischer Landmarken die Orientierung in den Liquorräumen nicht mehr möglich ist. Das hierbei verwendete Navigationssystem ist ein Computer, der die vor der Operation angefertigten Bilddaten einspeichert. Auf dem Patienten werden zusätzlich Marker auf die Haut geklebt, die auch in den MRT-Bildern sichtbar sind. Dadurch kann im Operationssaal mit Hilfe einer Infrarotkamera die Position des Patientenkopfs im Raum lokalisiert werden. Die Kamera erkennt ebenfalls bestimmte Instrumente, sowie auch das Endoskop wenn es mit Markern versehen ist. Ähnlich wie bei dem Navigationssystem im Auto, kann dabei die Position des Endoskops im Kopf, anhand der MRT-Daten, die quasi als Landkarte dienen, dem Operateur mitgeteilt werden. Eine verbesserte Orientierung ist hiermit möglich.
Als Problem stellt sich jedoch teilweise dar, wenn es zu einem zu großem Liquorverlust während der Operation kommen sollte, dass die Bilddaten, die vor der Operation durchgeführt worden sind, mit der intraoperativen Situation nicht mehr übereinstimmen. Das muss kontinuierlich durch den Operateur überprüft werden. Die Situation kann aber auch durch kontinuierlichen Ausgleich des Flüssigkeitsverlusts im Sinne einer Spülung mit entsprechendem Ablauf verbessert werden. Ziel der dieser Operationstechnik ist es, bei komplizierten anatomischen Situationen im Rahmen des Hydrocephalus möglichst einfache Ableitungssysteme zur ermöglichen. Das heißt die Liquordrainage durch einen Shunt soll entweder vermieden werden oder durch möglichst wenige Katheter gewährleistet werden. Einerseits soll damit die langfristige Komplikationsrate durch zum Beispiel Obstruktionen verringert werden und andererseits und soll es bei notwendigen Revisionsoperationen die Diagnose der Fehlfunktion erleichtern. Man muss auch erwähnen, dass dieses Verfahren mit einem hohen technischen Aufwand verbunden ist und glücklicherweise nur bei wenigen Patienten notwendig ist. Aber gerade die schwerwiegenden Fälle können hiermit eine deutliche Verbesserung in der Behandlung erlangen.