Multiple Sklerose (MS) ist eine der häufigsten Erkrankungen des zentralen Nervensystems und betrifft schätzungsweise 2,8 Millionen Menschen weltweit. In Deutschland leben etwa 280.000 Menschen mit MS, wobei jährlich mehr als 15.000 Personen die Erstdiagnose erhalten. Meist beginnt die Erkrankung im jüngeren Erwachsenenalter, typischerweise zwischen 20 und 40 Jahren, wobei Frauen doppelt so oft betroffen sind wie Männer. MS kann zu vorübergehenden oder bleibenden Behinderungen führen, die sich auf Familie, Partnerschaft, Beruf und das eigene seelische Befinden auswirken. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten Jahren rapide weiterentwickelt, sodass viele Medikamente den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können. Zudem gibt es bewährte Behandlungsmethoden zur Linderung von Symptomen und Verbesserung der Lebensqualität.
Was ist Multiple Sklerose?
Multiple Sklerose (MS), abgekürzt MS, ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die Gehirn und Rückenmark betrifft. Chronisch bedeutet, dass sich die MS-Erkrankung über einen längeren Zeitraum entwickelt und nicht heilbar ist. Der Name „Multiple Sklerose“ leitet sich davon ab, dass sich an vielen (multiplen) Stellen in Gehirn und Rückenmark verhärtete Vernarbungen (Sklerosen) bilden. Die Krankheit wird auch Encephalomyelitis disseminata (ED) genannt.
MS ist eine Autoimmunerkrankung. Eigentlich soll unser Immunsystem krankmachende Erreger abwehren. Doch bei Menschen mit einer sogenannten Autoimmunerkrankung liegt hier eine Fehlfunktion vor: Dabei greifen die Abwehrkräfte „unschuldiges“ Gewebe im Körper an, was zu Symptomen führen kann. Bei MS werden die Nervenfasern beschädigt. Nervenfasern sind ähnlich wie Stromkabel von einer schützenden Hülle (Myelin) umgeben, die aus Proteinen und Fetten besteht. Durch Entzündungen wird diese Schutzschicht beschädigt und die Nerven können Informationen nicht mehr einwandfrei übertragen.
Multiple Sklerose ist nicht ansteckend, nicht zwangsläufig tödlich, kein Muskelschwund und keine psychische Erkrankung. Auch die häufig verbreiteten Vorurteile, dass MS in jedem Fall zu einem Leben im Rollstuhl führt, sind so nicht richtig.
Ursachen und Risikofaktoren
Die exakte Ursache von MS ist trotz intensiver weltweiter Forschung noch nicht entschlüsselt. Mediziner sprechen deshalb von einem „multifaktoriellen“ Geschehen. Aufgrund der vorhandenen Datenlage ist von einer multifaktoriellen Pathogenese unter Beteiligung von genetischen Faktoren (30 Prozent) und Umwelteinflüssen (70 Prozent) sowie wechselseitigen Multiplikationseffekten auszugehen.
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Genetische Prädisposition
Obwohl Multiple Sklerose keine klassische Erbkrankheit ist, spielen genetische Komponenten eine Rolle. Ist das Erscheinungsbild einer MS schon vielfältig, so ist es die Diagnose erst recht. Bislang wurden mehr als 110 genetische Variationen entschlüsselt, die bei MS-Erkrankten häufiger vorkommen als in der gesunden Allgemeinbevölkerung. Diese könnten zu einer erhöhten Prädisposition beitragen. Wie bei den Autoimmunerkrankungen Diabetes mellitus Typ 1 oder Morbus Crohn stehen viele auffällige Genvarianten in direkter Beziehung zum Immunsystem, beispielsweise die Allele des humanen Leukozytenantigen-Systems (HLA-Typ HLA-DRB1*15:01) und der TNF/TNFR-Familie (TNFR1-Variante rs1800693).
Umwelteinflüsse
Derzeit werden mehrere Umwelteinflüsse in der Krankheitsentstehung von Multipler Sklerose diskutiert, unter anderem die Sonnenlichtexposition und der damit verbundene Vitamin-D-Haushalt, virale und bakterielle Infektionen in der Kindheit, Ernährungsgewohnheiten, Übergewicht und Rauchen.
Vitamin-D-Stoffwechsel
Etliche Mediziner sind vom Einfluss der Sonneneinstrahlung bei der Entstehung von Multipler Sklerose überzeugt. Je näher ein Mensch in Richtung Äquator aufwächst, desto geringer ist sein MS-Risiko. Weiter südlich und nördlich steigt das Risiko. Nordeuropa und Nordamerika haben die höchste Erkrankungsrate. Befürworter der sogenannten Vitamin-D-Stoffwechselhypothese verweisen auf die differente Anzahl von MS-Diagnosen in Gebieten mit unterschiedlich hoher UV-Exposition. So gibt es tatsächlich weniger Krankheitsfälle in sonnenreichen Zonen. Der Theorie zufolge soll eine ausreichend gute Vitamin-D-Versorgung vor MS schützen. Bislang konnte aber noch keine eindeutige Kausalität ermittelt werden. Zudem weiß man nicht sicher, ob ein Vitamin-D-Mangel Folge oder Ursache von MS ist.
Infektionen
Möglicherweise erhöhen Infektionen in der Kindheit das Risiko, später an Multipler Sklerose zu erkranken. Im Verdacht stehen zahlreiche Viren und Bakterien. Tatsächlich gibt es eine auffällige Häufung von Immunreaktionen gegen das Eppstein-Barr-Virus (EBV) und das Humane Herpesvirus 6 (HHV-6) bei Kindern und juvenilen Patienten mit Multipler Sklerose. Es ist allerdings weiterhin unklar, ob und welche Rolle eine dysregulierte Immunantwort gegen EBV oder HHV-6 bei der Ätiopathogenese von MS spielt.
Umweltgifte, Rauchen, Ernährung und Mikrobiom
Ob Umweltgifte wie Amalgam, Quecksilber oder Blei das Risiko von Multipler Sklerose erhöhen, ist nach wie vor nicht belegt. Nikotin scheint jedoch tatsächlich ein Risikofaktor bei der Krankheitsentstehung zu sein. Je nach Studie ergibt sich eine Risiko-Erhöhung um den Faktor 1,2 bis 1,8. Darüber hinaus scheinen Menschen, die sehr früh mit dem Rauchen begonnen haben, eher zu chronischen MS-Verläufen und einer raschen Progredienz von Funktionseinschränkungen und Behinderungen zu neigen.
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Ebenso werden die Einflüsse von Ernährungsgewohnheiten, sportlicher Aktivität und Übergewicht wissenschaftlich untersucht. Ein gesicherter Zusammenhang zwischen Lebensstil und MS konnte noch nicht erhoben werden. Übergewicht soll die Entwicklung von Multipler Sklerose begünstigen. Insbesondere stark übergewichtige Kinder und Jugendliche scheinen ein erhöhtes Risiko zu haben, an MS zu erkranken. Möglicherweise wird der Zusammenhang durch Fettgewebshormone wie Leptin und Adiponektin vermittelt.
In den letzten Jahren rückte das Darm-Mikrobiom in den wissenschaftlichen Fokus. Die im Darm lebenden Mikroorganismen scheinen die Entwicklung einer Multiplen Sklerose zu beeinflussen. Ebenfalls von wissenschaftlichem Interesse ist der über das Mikrobiom wirkende Botenstoff Interleukin-17.
Symptome der Multiplen Sklerose
MS-Symptome sind sehr vielfältig. Sie können sich innerhalb von Stunden oder Tagen entwickeln und teilweise oder vollständig wieder zurückbilden. Da die Läsionen ubiquitär im ZNS lokalisiert sein können, kann so gut wie jedes neurologische Symptom in unterschiedlicher Ausprägung auftreten. Typisch bei MS ist, dass die Entzündung in unterschiedlichen Zeitabständen erneut an anderen Stellen des Nervensystems auftreten kann. Die neurologischen Beschwerden sind auf multiple Entmarkungsherde sowie auf eine diffuse neuronale Zerstörung der weißen und grauen Substanz zurückzuführen.
Häufige Beschwerden sind zum Beispiel:
- Empfindungsstörungen an Armen oder Beinen wie Kribbeln oder Taubheitsgefühle
- Sehstörungen wie Doppelbilder oder unscharf sehen
- Bewegungsstörungen wie Kraftlosigkeit oder Lähmungen
- Störungen der Blasen- oder Darmfunktion
- Konzentrationsstörungen, starke Erschöpfung (Fatigue)
- Schmerzen in den Armen und Beinen
Weitere typische Manifestationen und Symptome sind:
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- Optikusneuritis, vor allem Retrobulbärneuritis: Zentralskotom (fast immer), schmerzende Augenbewegung, Sehunschärfe, Schleiersehen, Visusminderung, Farbsinnstörung
- Störungen der Okulomotorik mit Augenmuskelparesen, Pupillenstörungen und Doppelbildern
- Affektion anderer Hirnnerven: Fazialisparese, Trigeminusneuralgie
- Motorische Störungen: zentrale Paresen, inklusive Para- und Tetraparesen (meist distal betont), spastische Tonuserhöhung, Spastizität, Kloni
- Ataxie: spastisches, ataktische Gangbild
- Sensibilitätsstörungen: Parästhesien, Hypästhesien, Dysästhesien
- Zerebelläre Symptome: vor allem Intentionstremor, Nystagmus und skandierende Sprache (Charcot-Trias), Blickdysmetrie (überschießende Blickbewegungen mit Korrekturrucken), Dysphagie, Dysarthrie, Ataxie
- Vegetative Symptome: Miktionsstörungen (Inkontinenz, Harnverhalt, Pollakisurie), Störungen der Sexualfunktion (nachlassende Libido, erektile Dysfunktion, reduzierte Lubrikation)
- Kognitive Veränderungen: Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Depressionen
- Affektive Veränderungen: inadäquate Euphorie, unangemessenes/unkontrollierbares Weinen und Lachen
- Uhthoff-Phänomen: wärmeinduzierte Zunahme der Beschwerden
Schmerzen
Schmerzen sind mit einer Prävalenz von bis zu 80 Prozent ein häufiges Symptom bei Multipler Sklerose. Viele MS-Patienten leiden im Verlauf der Erkrankung an paroxysmalen oder persistierenden Schmerzen unterschiedlicher Lokalisation und Intensität. MS-assoziierte Schmerzen sind insbesondere:
- Kopfschmerzen, vor allem Spannungskopfschmerzen, Migräne und Kopfschmerzen ohne Klassifizierung
- Neuropathische Schmerzen wie Trigeminusneuralgie und vorübergehend schmerzende Extremitäten
- Muskuloskelettale Schmerzen, vor allem Rückenschmerzen und Spastik-induzierte Schmerzen
Spastik
Eine Spastik ist Folge einer Läsion deszendierender motorischer Bahnen. Im Verlauf der Erkrankung sind bis zu 80 Prozent aller Patienten mit Multipler Sklerose davon betroffen. Typische Symptome sind muskuläre Tonuserhöhungen, verlangsamte Bewegungsabläufe, gesteigerte Muskeleigenereflexe und pathologisch enthemmte Synergismen. Spastiken werden oft von Schmerzen (vor allem einschießende Beugespasmen), Kontrakturen und Blasenentleerungsstörungen begleitet. Laut der deutschlandweiten multizentrischen MOVE-Studie leiden etwa zwei Drittel der MS-Patienten an einer permanenten Spastik, 25 Prozent an paroxysmaler Spastik und 6 Prozent an beiden Formen.
Fatigue
Hochgradige Erschöpfbarkeit, ausgeprägte Müdigkeit und ein stark erhöhtes Schlafbedürfnis belasten - je nach Studie - bis zu 90 Prozent aller Patienten mit Multipler Sklerose. Im deutschen MS-Register ist Fatigue mit 58 Prozent das häufigste Symptom. 31 Prozent der Patienten leiden innerhalb der ersten zwei Jahre daran. Fatigue-Betroffene fühlen sich extrem schwach, matt und kraftlos, sind dauermüde und können sich kaum mehr zu Handlungen motivieren. Jede körperliche oder geistige Anstrengung führt zu einer ausgeprägten Erschöpfung. Viele Betroffene fühlen sich zusätzlich schuldig, weil sie nicht leistungsfähig sind.
Verlaufsformen der Multiplen Sklerose
Man unterscheidet die Multiple Sklerose in die schubförmig-remittierende MS sowie die primär und sekundär progrediente MS. Seit 2013 werden die Verlaufsformen anhand der Kriterien Aktivität und Progression näher differenziert.
- Schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS): häufigste initiale Verlaufsform; Schübe sind mit einer kompletten oder inkompletten Symptomremission assoziiert. Bei der schubförmig remittierenden MS (RRMS) sind Frauen dreifach häufiger betroffen als Männer.
- Sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS): entwickelt sich aus einer RRMS; charakterisiert durch Behinderungsprogression mit oder ohne repetitive Schübe. Diese geht nach 10 bis 15 Jahren in etwa 30 bis 40 Prozent der Fälle in einen sekundär-chronisch progredienten Verlauf über; nach mehr als 20 Jahren leiden bis zu 90 Prozent unter dieser Verlaufsform.
- Primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS): Behinderungsprogression von Beginn an, vereinzelte Schübe sind möglich. 94 Prozent der Patienten erleben zunächst eine schubförmig remittierende MS; die restlichen 6 Prozent einen progredienten Krankheitsverlauf.
Definition eines MS-Schubs
Ein MS-Schub ist definiert als das Auftreten von neuen oder reaktivierten, bereits bekannten neurologischen Defiziten. Diese müssen:
- mindestens 24 Stunden anhalten und
- mehr als 30 Tage nach Beginn eines vorausgegangenen Schubs auftreten und
- nicht auf eine Hitzeexposition (Uhthoff-Phänomen), Infektionen oder auf andere physische oder organische Ursache zurückzuführen sein.
Diagnose der Multiplen Sklerose
Die Diagnose von Multipler Sklerose erfolgt aufgrund einer Kombination von Faktoren. Da es keine Einzel-Diagnose gibt, mit der sich Multiple Sklerose sicher feststellen lässt, haben Experten eine Reihe von Kriterien festgelegt, deren Auftreten die Diagnose MS zumindest nahelegen. Multiple Sklerose ist eine Ausschlussdiagnose; das heißt, die Symptomatik kann durch keine andere, bessere Diagnose als MS erklärt werden. Die Diagnose wird üblicherweise nach den international anerkannten McDonald-Kriterien gestellt.
An erster Stelle stehen die Erhebung der Vorgeschichte und die körperlich-neurologische Untersuchung. Zunächst sollten Hinweise auf zurückliegende Schübe und Symptome ermittelt werden. Fragen werden beispielsweise zu somatischen und psychischen Beschwerden, psychosozialen Belastungen sowie vorherigen oder bestehenden neuronalen Ausfällen und familiären MS-Diagnosen gestellt. Daneben folgt eine klinische Objektivierung zentraler neurologischer Defizite.
Häufige Befunde bei der klinischen Untersuchung sind:
- Marburg-Trias: temporale Abblassung der Sehnervenpapillen, Paraspastik und das Fehlen von Bauchhautreflexen
- Lhermitt’sches Zeichen (positives Nackenbeugezeichen): elektrisierende Missempfindungen bei Vornüberbeugen des Kopfes entlang der Wirbelsäule von kranial nach kaudal
- Sensibilitätsausfälle
- Dysmetrische Zeigeversuche
- Positives Babinski-Zeichen und gesteigerte Muskeleigenreflexe als Hinweise einer Schädigung des 1. Motoneurons
Für die Diagnostik einer Multiplen Sklerose kommen verschiedene Methoden zum Einsatz.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Neben der klinischen Symptomatik muss für die Diagnose MS der Nachweis einer zeitlichen und räumlichen Dissemination von Läsionen im ZNS erbracht werden. Das geeignetste Verfahren dafür ist die MRT-Untersuchung. Die Magnetresonanztomografie erlaubt sehr genaue und frühe Diagnostik. Durch ein starkes Magnetfeld werden Signale aus unterschiedlichen Geweben des Gehirns und Rückenmarks aufgefangen und mit sehr hoher Auflösung in Schichtbilder umgewandelt. Mit der MRT kann sowohl die zeitliche als auch die räumliche Dissemination veranschaulicht oder nachgewiesen werden.
Lumbalpunktion
Gehirn und Rückenmark sind von Nervenwasser umspült. Die Lumbalpunktion ist eine neurologische Routine-Untersuchung dieses Nervenwassers. Sie dient zum Nachweis einer Entzündung des Nervensystems. Eine kleine Menge des sogenannten Nervenwassers (Liquor) wird mithilfe einer Nadel aus dem Wirbelkanal entnommen (Lumbalpunktion). Bei PPMS gilt die Liquordiagnostik nach den McDonald-Kriterien als obligat. Untersucht werden Zellzahl und Differenzialzellbild, Laktat, Albumin- und Ig-Quotienten nach Reiber sowie liquorspezifische oligoklonale Banden.
Oligoklonale Banden
Oligoklonale Banden sind sogenannte Immunglobuline, das heißt: Antikörper. Sie liefern Hinweise auf entzündliche Prozesse im Körper. Bei rund 95 Prozent aller MS-Patienten liegen sie vor. Weil sie aufgrund ihrer Größe die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden können, befinden sie sich nur in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) und nicht im Blut. Dies spricht für eine Entzündung, die ihren Ausgangspunkt im Gehirn hat. Allerdings liegen die oligoklonalen Banden erst im späteren Verlauf einer MS-Erkrankung vor, selten schon zu Anfang.
Evozierte Potentiale
Bestimmte Eingänge in das Nervensystem lassen sich durch minimale elektrische, akustische oder visuelle Reize anregen. Gegebenenfalls sind auch elektrophysiologische Untersuchungen, sogenannte evozierte Potentiale, hilfreich. Mit diesen gezielt ausgelösten Reizungen von Sinnesorganen oder Nerven können Schäden in den Nervenbahnen von Gehirn und Rückenmark nachgewiesen werden.
Behandlung der Multiplen Sklerose
Derzeit ist eine Multiple Sklerose nicht heilbar. Die Krankheit verläuft chronisch. Aber es gibt effektive Behandlungsmöglichkeiten: Die Therapie bei Multipler Sklerose, aber auch bei möglichen Komplikationen, hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich weiterentwickelt. Im Vergleich zu früher ist der Langzeitverlauf besser. Ziel ist es, den Krankheitsverlauf möglichst günstig zu beeinflussen. Die Therapie sollte immer auf die Patientin oder den Patienten und den individuellen Krankheitsverlauf abgestimmt sein. Ärztinnen und Ärzte wägen Nutzen und mögliche Risiken der Behandlungsmöglichkeiten gemeinsam mit den Betroffenen ab.
Bei der Behandlung von der Multiplen Sklerose gibt es unterschiedliche Möglichkeiten.
- Krankheitsmodifizierende Therapie: Das Ziel dieser Therapie ist, das Immunsystem so zu beeinflussen, dass es zu weniger MS-typischen Entzündungen kommt. Auf diese Weise wird das Fortschreiten der Multiplen Sklerose verlangsamt und die Häufigkeit der Schübe reduziert.
- Symptomatische Therapie: Hier steht die Linderung von Symptomen im Zentrum der Behandlung.
Behandlung eines Schubes
- Kortison: Bei einem akuten Schub kommen zeitlich begrenzt hoch dosierte Kortisonpräparate als Infusion über die Vene oder zum Einnehmen infrage. Sie sollen die Entzündungsreaktion eindämmen und Symptome rasch zum Abklingen bringen. Mögliche Nebenwirkungen sind beispielsweise Schlafstörungen, Stimmungsschwankungen oder Magenprobleme.
- Blutwäsche: Zeigt die Kortisontherapie keine ausreichende Wirkung, kommt eventuell eine spezielle Blutwäsche zum Einsatz. Dabei wird Blut entnommen, über Filter von bestimmten Bestandteilen gereinigt und wieder zurückgeführt. Dieses Verfahren ist an spezialisierten Kliniken möglich und für den schweren akuten Schub vorgesehen.
Immuntherapie
Es gibt es eine ganze Reihe von Medikamenten, die bei einer Multiplen Sklerose auf das Immunsystem wirken. Diese Immuntherapeutika sollen den Krankheitsverlauf langfristig günstig beeinflussen.
Welcher Wirkstoff zum Einsatz kommt, hängt unter anderem vom potenziellen Nutzen, den Risiken, dem Alter der Betroffenen, dem Krankheitsverlauf und der Krankheitsaktivität ab.
Therapie von einzelnen Symptomen
Im Krankheitsverlauf können verschiedene Beschwerden auftreten, die Betroffene beeinträchtigen. Mögliche Symptome sind beispielsweise Schmerzen, eine verkrampfte Muskulatur (Spastik), Blasen- oder Darmfunktionsstörungen, Störungen der Sexualität, Sprech- und Schluckstörungen, schnelle physische und psychische Ermüdbarkeit oder Depressionen.
Ärztinnen und Ärzte stimmen die gezielte Behandlung einzelner Symptome mit den Betroffenen ab. Oft gibt es passende Medikamente, welche die Beschwerden lindern können. Oder es kommen nicht-medikamentöse Behandlungen infrage. Je nach Situation kann das zum Beispiel eine Physiotherapie, eine Ergotherapie oder eine Psychotherapie sein.
Rehabilitation
Eventuell kann eine mehrwöchige Rehabilitation angebracht sein. Diese konzentriert sich nicht auf einzelne Symptome, sondern soll Betroffene dabei unterstützen, ihren Alltag bei möglichst hoher Lebensqualität weiterhin gut zu bewältigen. Betroffene erhalten eine Reihe verschiedener Therapien, zum Beispiel Bewegungs- oder Entspannungstherapien, oder erlernen Techniken zur Krankheitsbewältigung. Ärztinnen und Ärzte nennen das „multimodale Rehabilitation“. Sie entwickeln die individuellen Therapieziele und die passenden Inhalte gemeinsam mit den Betroffenen.
Leben mit Multipler Sklerose
Jede Multiple Sklerose verläuft individuell. MS-Patienten müssen Schritt für Schritt lernen, mit ihrer Krankheit umzugehen. So massiv eine MS-Diagnose auch ist, nicht jede Erkrankung endet damit, dass der Betroffene fast bewegungsunfähig im Rollstuhl sitzen muss. Gerade zu Beginn der Erkrankung heilen die meisten Entzündungen wieder ab, sodass sich auch die Symptome zurückbilden.
Beeinträchtigen die MS-Beschwerden die Selbstständigkeit der betroffenen Person, so hat sie unter Umständen Anspruch auf einen Pflegegrad. Sollten Sie oder eine Person in Ihrem Umfeld eine diagnostizierte MS haben, prüfen Sie am besten frühzeitig, ob möglicherweise Anspruch auf einen Pflegegrad besteht. Beeinträchtigt die MS-Krankheit die Teilhabe oder Funktionen der betroffenen Person, so kann sie beim Versorgungsamt einen Grad der Behinderung (GdB) beantragen.
Eine Patientenverfügung stellt sicher, dass Ihre medizinischen Wünsche auch in unerwarteten Situationen respektiert werden und bewahrt so Ihre Selbstbestimmung. Sie greift in Situationen, in denen Sie aufgrund von Krankheit oder Verletzung nicht in der Lage sind, sie selbst auszudrücken. Dieses Dokument entlastet zudem Ihre Angehörigen von schwierigen Entscheidungen, vermeidet Missverständnisse und schützt vor unerwünschter Über- oder Unterbehandlung.
Unterstützung durch Selbsthilfe
Selbsthilfeorganisationen bieten Betroffenen viel Wissen, Austausch und emotionale Unterstützung. Ansprechadresse ist beispielsweise die Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft (DMSG).