Herzrhythmusstörungen können in jedem Alter auftreten und vielfältige Ursachen haben. Während gelegentliche Unregelmäßigkeiten in den meisten Fällen harmlos sind, können Symptome wie Herzstolpern, Herzpausen, Herzstechen oder plötzliche Bewusstseinsverluste (Synkopen) bei Kindern ein Anzeichen auf eine angeborene Herzrhythmusstörung sein. Im Erwachsenenalter sind Herzrhythmusstörungen zumeist eine Folge anderer Herzerkrankungen wie z. B. der koronaren Herzkrankheit, von Herzklappenfehlern oder von Herzmuskelentzündungen. Treten Beschwerden bereits im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter auf, gibt es in der Regel eine angeborene Ursache. Zu den angeborenen Herzrhythmusstörungen gehören supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien. Bei den supraventrikulären Tachykardien liegt die Ursache der Rhythmusstörung im Bereich der Vorkammern des Herzens, während ventrikuläre Tachykardien im Bereich der Hauptkammern entstehen. Eine unmittelbare Lebensbedrohlichkeit besteht bei den supraventrikulären Tachykardien selten, dennoch bedürfen sie aufgrund ihrer Symptomatik in den meisten Fällen einer Therapie. Bei den viel seltener auftretenden ventrikulären Tachykardien ist dagegen prinzipiell mit einer lebensbedrohlichen Beeinträchtigung des Blutkreislaufs zu rechnen. Auch wenn keine unmittelbare Bedrohung besteht, sollte die Erkrankung durch einen Kinderkardiologen/Kardiologen sorgfältig abgeklärt werden.
Dieser Artikel beleuchtet den Zusammenhang zwischen dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) und der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM), zwei Erkrankungen, die im Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen stehen können.
Grundlagen von Herzrhythmusstörungen
Eine Herzrhythmusstörung (Arrhythmie) liegt vor, wenn das Herz zu schnell (Tachykardie), zu langsam (Bradykardie) oder in einem unregelmäßigen Takt (Extrasystolen) schlägt. Aber auch bei einer normalen Herzfrequenz kann eine Herzrhythmusstörung vorliegen, wenn der elektrische Erregungsablauf im Herzen gestört ist. Ursachen für eine Herzrhythmusstörung können eine Fehlfunktion der elektrischen Impulsgeber und/oder der elektrischen Leitungsbahnen des Herzens sein, wodurch das Herz unregelmäßig schlägt und die Herzaktion ineffektiv wird. Der Taktgeber des Herzens ist der sogenannte Sinusknoten, ein kleiner elektrisch aktiver Bereich im Herzmuskelgewebe des rechten Herzvorhofs. Von diesem Bereich breiten sich regelmäßig elektrische Impulse über die Vorhofmuskulatur zum AV-Knoten aus, der die Erregung über spezifische Reizleitungsbahnen in die Kammermuskulatur des Herzens sendet.
Supraventrikuläre Tachykardien
Supraventrikuläre Tachykardien treten bei Kindern und Jugendlichen mit einem ansonsten normalen Herzen aufgrund zusätzlicher Leitungsbahnen zwischen Vor- und Hauptkammer oder doppelter Leitungsbahnen im Bereich der normalen Impulsüberleitung von den Vor- auf die Hauptkammern auf. Der zugrunde liegende Mechanismus ist hierbei eine kreisende Erregung („Reentry“) über die zusätzliche bzw. doppelte Leitungsbahn. Seltener wird eine Tachykardie durch ein krankhaftes zusätzliches Schrittmacherzentrum innerhalb der Vorkammer verursacht, welches elektrische Impulse mit einer höheren Frequenz abgibt als der normale Taktgeber des Herzens (Sinusknoten).
Ventrikuläre Tachykardien
Als Ursachen für lebensbedrohliche Kammerrhythmusstörungen kommen sowohl die primär strukturellen Herzerkrankungen (Kardiomyopathien) sowie die primären Arrhythmiesyndrome (Ionenkanalerkrankungen) in Frage. Zu den häufigsten erblich bedingten Erkrankungen des Herzmuskels mit einem hohen Risiko für ventrikuläre Tachykardien zählen die hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie, die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie sowie die dilatative Kardiomyopathie. Bei den vererbbaren Ionenkanalerkrankungen werden das Long-QT-Syndrom, die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) sowie das Brugada-Syndrom am häufigsten diagnostiziert. Diese Erkrankungen können sich in jedem Lebensalter manifestieren.
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Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom)
Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) ist das häufigste Präexzitationssyndrom und ist durch seine charakteristischen EKG-Veränderungen bekannt. Bei Patienten mit dem WPW-Syndrom besteht eine zusätzliche angeborene elektrische Verbindung zwischen den Vorhöfen und den Hauptkammern des Herzens. Diese überzählige Leitungsbahn ermöglicht eine anfallsartige kreisende Erregung im Herzen, die zu einem plötzlichen, aber gleichmäßigen Herzrasen mit Herzfrequenzen bis über 200 Schläge pro Minute führen kann. Diese Tachykardien können sowohl bereits bei Neugeborenen und Säuglingen als auch im gesamten Kindes- und Jugendalter auftreten. Die akzessorische Leitungsbahn (AL) wird "Kent-Bündel" genannt. Diese umgeht den AV-Knoten und das angeschaltete physiologische Reizleitungssystem vollständig und steht somit in direktem Kontakt mit der ventrikulären Muskulatur. Im Sinusrhythmus verläuft die atrioventrikuläre Reizweiterleitung nun nicht mehr nur über den AV-Knoten, sondern auch über das Kent-Bündel. Durch die deutlich geringere Leitungsverzögerung im Kent- Bündel kommt es zur vorzeitigen Depolarisation des ventrikulären Myokards, das sich im EKG als buckelförmiger träger R-Anstieg am Beginn des QRS-Komplexes, genannt Delta-Welle, abbildet. Charakteristisch ist zudem eine verkürzte PQ-Zeit (< 0,12 s) und der QRS-Komplex ist aufgrund der Präexzitation verbreitert. Anhand der Polarität und Konfiguration der Delta-Welle können ebenfalls die Lage der akzessorischen Leitungsbahn, die Leitungsgeschwindigkeit des AV-Knotens und der relative Anteil der bereits erregten Kammermuskulatur bestimmt werden.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine angeborene vererbbare Herzerkrankung, die durch eine übermäßige Verdickung des Herzmuskels charakterisiert ist. Führt die extreme Verdickung des Herzmuskels zu einer Verengung der Ausflussbahn der linken Herzhauptkammer, liegt eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) vor. Bei beiden Formen können ohne weitere Vorwarnungen lebensbedrohliche Kammerrhythmusstörungen auftreten. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste Ursache für plötzliche Todesfälle in Verbindung mit Sport.
Der Zusammenhang zwischen WPW-Syndrom und HCM
Studien belegen eine Assoziation des WPW-Syndroms mit kardialen Erkrankungen, wie der Ebstein-Anomalie oder einer hypertrophen Kardiomyopathie. Es gibt Berichte darüber, dass Patienten mit HCM häufiger auch das WPW-Syndrom aufweisen. Die genauen Mechanismen, die diesen Zusammenhang erklären, sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen könnten, da sowohl HCM als auch WPW-Syndrom eine erbliche Komponente haben können. Es ist wichtig zu beachten, dass nicht jeder Patient mit HCM auch das WPW-Syndrom entwickelt und umgekehrt. Die beiden Erkrankungen können jedoch gemeinsam auftreten und das Risiko für Herzrhythmusstörungen erhöhen.
Erblich bedingte Herzmuskelerkrankungen mit gehäuften Herzrhythmusstörungen
Neben der hypertrophen Kardiomyopathie gibt es weitere erblich bedingte Herzmuskelerkrankungen, die mit gehäuften Herzrhythmusstörungen einhergehen:
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): Bei der ARVC handelt es sich um eine vererbbare Erkrankung, bei der zunehmend die Muskulatur der (vorwiegend rechten) Herzhauptkammer durch Fettgewebe ersetzt wird, wodurch sich die Herzkammer vergrößert und ihre Funktion eingeschränkt wird. Hieraus resultieren Herzrhythmusstörungen, die zu Kammertachykardien und zu Kammerflimmern mit dem Risiko des plötzlichen Herztodes führen können.
- Dilatative Kardiomyopathie (DCM): Bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) wird der Herzmuskel zunehmend dünner und weicher, die Herzkammern und Herzvorhöfe weiten sich krankhaft auf. Dadurch ist das Herz nicht mehr in der Lage, eine ausreichende Blutmenge zu pumpen. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen liegen die Ursachen in Veränderungen des Erbguts und treten familiär gehäuft auf. Auch können lebensbedrohliche Kammertachykardien und Kammerflimmern auftreten.
Erbliche Arrhythmiesyndrome
Neben den Kardiomyopathien gibt es auch erbliche Arrhythmiesyndrome, die das Risiko für Herzrhythmusstörungen erhöhen:
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- Long-QT-Syndrom: Beim Long-QT-Syndrom ist die Erregungsrückbildung der Herzkammern verlängert. Dies äußert sich im Ruhe-EKG darin, dass das QT-Intervall deutlich verlängert ist. Hierdurch besteht ein erhöhtes Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. Die Erkrankung ist erblich bedingt und auf verschiedene genetische Varianten zurückführbar. Zudem kann sie die Folge bestimmter Medikamente sein. Das Long-QT-Syndrom kann zeitlebens ohne Symptome verlaufen, sich jedoch auch durch Herzklopfen, plötzliche Bewusstlosigkeit bis hin zum Herzstillstand manifestieren. Typische Auslöser („Trigger“) für die Arrhythmien sind z. B. laute Geräusche, körperliche Belastungen und Erschrecken. Es gibt aber auch Formen des Long-QT-Syndroms, bei denen die Herzrhythmusstörungen plötzlich in Ruhe oder im Schlaf auftreten.
- Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie (CPVT): Die CPVT wird durch die Mutation von Genen ausgelöst, die für den Kalzium-Stoffwechsel in den Herzmuskelzellen zuständig sind. Betroffene Patienten weisen typischerweise ein normales Ruhe-EKG auf, entwickeln jedoch bei körperlichem oder emotionalem Stress lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. In den meisten Fällen macht sich die CPVT zum ersten Mal vor Erreichen des 30. Lebensjahres durch stressabhängige Synkopen (plötzlicher Bewusstseinsverlust), ausgelöst durch eine lebensbedrohliche Hauptkammertachykardie, bemerkbar.
- Brugada-Syndrom: Das Brugada-Syndrom ist eine vererbbare Ionenkanalerkrankung des Herzens, die überwiegend bei Männern auftritt. Eine charakteristische EKG-Veränderung kann auf die Erkrankung hinweisen. Viele Patienten bleiben aber auch trotz auffälliger EKG-Veränderung beschwerdefrei oder werden erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr symptomatisch. Die lebensbedrohlichen Hauptkammerrhythmusstörungen führen typischerweise zu einer Synkope oder zum plötzlichen Herztod. Selten kann eine Herzkammerrhythmusstörung auch bei Kindern durch ein Trigger-Ereignis (insbesondere Fieber) ausgelöst werden. Die Anfälle treten zumeist in Ruhe auf.
Symptome von Herzrhythmusstörungen
Die körperlichen Beschwerden, die auf eine Herzrhythmusstörung hinweisen, sind wenig spezifisch und werden dadurch häufig zunächst nicht als Krankheitssymptome erkannt. Eine Herzrhythmusstörung kann sich bei Kindern und Jugendlichen durch Herzrasen, Herzstolpern oder Herzstechen bemerkbar machen. In manchen Fällen von supraventrikulären Tachykardien ist der Herzschlag bis in den Hals spürbar und über die Pulsation der Halsschlagader deutlich sichtbar. Begleitet werden die Herzbeschwerden teilweise durch akute Schwächeanfälle, Schwindel und Übelkeit. Bei den supraventrikulären Tachykardien kommt es fast nie zu einer Ohnmacht. Im Gegensatz zu den supraventrikulären Tachykardien kann es bei lebensbedrohlichen ventrikulären Tachykardien, abhängig von der Dauer der Herzrhythmusstörung, zum Auftreten eines akuten Bewusstseinsverlustes (Synkopen) ohne vorherige Warnsymptome (sogenannte Prodromi) kommen. Je nach Ursache der Erkrankung können die Synkopen durch unterschiedliche Trigger ausgelöst werden. Diese Symptome sind ein Warnzeichen dafür, dass die Herzrhythmusstörung die Leistung des Herzens kritisch beeinflussen kann. In diesem Fall muss dringend ein Arzt konsultiert werden. Herzrhythmusstörungen mit zu langsamem Herzschlag können sich entweder durch das Auftreten eines unregelmäßigen Herzschlages, durch eine Leistungseinschränkung der Kinder und Jugendlichen oder aber durch Synkopen manifestieren. Während größere Kinder und Jugendliche die Symptome oft genau angeben können, sind die von kleineren Kindern geäußerten Beschwerden zumeist weniger konkret. Säuglinge und Kleinkinder reagieren bei Herzrhythmusstörungen mit Verhaltensänderungen, für die es zunächst keine offensichtliche Erklärung gibt. Durch die Herzrhythmusstörung kann das Herz eine Pumpschwäche entwickeln und eine unzureichende Menge Blut in die Organe pumpen. Dadurch zeigen die Säuglinge eine Trinkschwäche, vermehrtes Schwitzen, Blässe und bei länger anhaltenden Rhythmusstörungen auch eine Gedeihstörung. Darüber hinaus können sie unruhig und zittrig werden, anhaltend schreien oder eine nicht beherrschbare Unruhe zeigen.
Diagnose von Herzrhythmusstörungen
Herzrhythmusstörungen können bereits beim ungeborenen Kind im Mutterleib auftreten. Die Arrhythmien des ungeborenen Kindes können zunächst unbemerkt bleiben und werden dann z. B. bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert. In der späteren Schwangerschaft kann eine Herzrhythmusstörung des ungeborenen Kindes auch durch Veränderungen der kindlichen Herztöne in der sogenannten Kardiotokographie (CTG-Untersuchung) auffallen. Kommt es durch die Herzrhythmusstörung zu einer Beeinträchtigung der Herzfunktion des ungeborenen Kindes, können Schwangere u. U. Der Arzt wird zunächst eine möglichst genaue Beschreibung der Beschwerden sowie der auslösenden/begünstigenden Faktoren erfragen. Eine komplette körperliche Untersuchung inklusive der Messung des Blutdruckes sowie der Sauerstoffsättigung sind erforderlich. Darüber hinaus wird eine ausführliche Familienanamnese erhoben. Hierbei wird nach plötzlichen Todesfällen, Ohnmachts- oder Krampfanfällen innerhalb der Familie gefragt. Anschließend erfolgt die Ableitung eines Ruhe-EKGs. Mit dem EKG-Befund sowie den weiteren bisher erhobenen Befunden aus der Vorgeschichte des Patienten und seiner Familie sowie der körperlichen Untersuchung kann in vielen Fällen bereits eine Verdachtsdiagnose gestellt werden. Um die Herzrhythmusstörung zu dokumentieren, erfolgt die Ableitung eines Langzeit-EKGs. Bei einigen Patienten sind mehrere Langzeit-EKG-Untersuchungen erforderlich, um die Rhythmusstörung zu erfassen. Gelingt die Dokumentation der Rhythmusstörung mittels EKG und Langzeit-EKG nicht, kann, sofern erforderlich, ein Ereignisrecorder angewendet werden. Diese Geräte sind tragbar oder unter die Haut implantierbar. Tragbare Ereignisrecorder werden in der Regel für die Dauer von vier Wochen genutzt, ein implantierbarer Ereignisrecorder kann bis zu drei Jahren unter der Haut verbleiben. Bei Hinweisen auf eine Herzrhythmusstörung, die bei körperlicher Belastung ausgelöst wird, ist die Durchführung eines Belastungs-EKGs erforderlich. Diese Untersuchung kann auf einem Fahrrad-Ergometer oder auf dem Laufband vorgenommen werden. Schließlich sollte bei allen Patienten mit Herzrhythmusstörungen eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) durchgeführt werden. Mit dieser Untersuchung können strukturelle Herzfehler und eine Beeinträchtigung der Herzfunktion diagnostiziert oder ausgeschlossen werden. Wird eine Herzrhythmusstörung bereits beim Ungeborenen im Mutterleib vermutet, lässt sich durch eine fetale Echokardiographie die Herzaktion des Kindes erfassen. Spezialisierte Ärzte können die mechanische Aktion der Vorhöfe und Kammern des Herzens voneinander getrennt abbilden, zuordnen und die Herzrhythmusstörung beurteilen. Bei einigen Herzrhythmusstörungen wird auch die Magnetresonanztomographie des Herzens durchgeführt, um Erkrankungen des Herzmuskels, wie eine Kardiomyopathie oder eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis), zu erkennen. Mit der elektrophysiologischen Herzkatheteruntersuchung (kurz: EPU) können Typ und Ursache der Herzrhythmusstörung geklärt werden. In gleicher Sitzung kann dann zur definitiven Behandlung eine Verödung (Katheterablation) des verantwortlichen Gewebes durchgeführt werden. Bei einigen der seltenen angeborenen Herzrhythmusstörungen
Therapie von Herzrhythmusstörungen
Nicht jede Herzrhythmusstörung muss zwingend medizinisch behandelt werden. Eine Behandlung wird aber dann notwendig, wenn entweder eine potentiell lebensbedrohliche Rhythmusstörung vorliegt, die Herzfunktion durch die Rhythmusstörung beeinträchtigt wird oder aber die Symptome die Lebensqualität des Patienten derart beeinträchtigen, dass beim Patienten oder bei den Eltern/Angehörigen der Wunsch nach einer Therapie besteht.
Plötzlicher Herztod bei Sportlern
Der plötzliche Tod bei Sportlern trifft jährlich ca. 1 von 200.000 jungen Sportlerinnen. Die allermeisten Fälle sind auf Herzfehler zurückzuführen. Es gibt ein breites Spektrum an Erkrankungen, die den plötzlichen Tod von jungen Sportlerinnen bei körperlicher Anstrengung verursachen können. Diese Erkrankungen haben gemeinsam, dass es sich dabei um verschiedene Formen von Herzfehlern handelt. Laut einer amerikanischen Auswertung ist die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Sportlerinnen die Herzmuskelerkrankung (hypertrophe Kardiomyopathie [36 %] oder arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [4 %]), gefolgt von angeborenen Veränderungen an den Blutgefäßen des Herzens (kongenitale Anomalien der Koronargefäße [17 %]), der Herzmuskelentzündung (Myokarditis [6 %]) oder genetischen Störungen der Ionenkanäle im Herzen (Long-QT-Syndrom und Brugada-Syndrom [4 %]). Noch seltener sind Störungen im elektrischen Leitungssystem des Herzens (Wolff-Parkinson-White-Syndrom oder Commotio cordis) oder der krankhafte Vorfall einer Herzklappe beim Marfan-Syndrom. Bei Sportlerinnen über 35 Jahren ist die koronare Herzerkrankung die häufigste Ursache für vom Herzen ausgehende Zwischenfälle beim Sport.
Sportärztliche Vorsorgeuntersuchung
Die sportärztliche Vorsorgeuntersuchung dient der Erkennung von Krankheiten, die bei körperlicher Aktivität eine Gefährdung für die Gesundheit darstellen. Wann ist die Untersuchung indiziert? Die Untersuchung wird in Deutschland allen Personen ab dem 35. Lebensjahr empfohlen, die nach einer längeren Inaktivitätsphase mit Sport beginnen. Außerdem sollten sich gesunde Menschen mit erhöhtem Risiko für eine Herzerkrankung untersuchen lassen, z. B. bei starkem Nikotinkonsum. Überstandene schwere Erkrankungen sind eine weitere Indikation für die sportärztliche Vorsorgeuntersuchung. Die ärztliche Untersuchung besteht aus einem Gespräch mit standardisiertem Fragebogen. Hierdurch sollen Symptome, Anzeichen oder eine erbliche Disposition für Herzerkrankungen aufgedeckt werden. Zusätzlich wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, bei der vor allem Puls und Blutdruck gemessen werden, das Herz abgehört und eventuelle Anzeichen für Herzerkrankungen beurteilt werden. Zuletzt kann auch eine EKG-Untersuchung zur Beurteilung des Herzens durchgeführt werden.
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