Zustand nach Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis

Eine Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis sind entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die das Gehirn, das Rückenmark oder beides betreffen können. Diese Zustände können durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden, darunter Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten oder Autoimmunreaktionen. Die Folgen einer solchen Entzündung können vielfältig sein und das Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und möglichen Langzeitfolgen dieser komplexen Erkrankungen.

Einführung in Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis

Enzephalitis bezeichnet eine Entzündung des Gehirns, während Myelitis eine Entzündung des Rückenmarks ist. Enzephalomyelitis liegt vor, wenn sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark von einer Entzündung betroffen sind. Diese Entzündungen können zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen, die von milden Beschwerden bis hin zu schweren Behinderungen reichen können. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Erkrankungen ist entscheidend, um das Ausmaß der Schädigung zu minimieren und die bestmögliche Lebensqualität für die Betroffenen zu gewährleisten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis sind vielfältig. Infektiöse Erreger wie Viren sind die häufigsten Auslöser, aber auch bakterielle, mykotische oder parasitäre Infektionen sowie Autoimmunerkrankungen können eine Rolle spielen.

Virale Ursachen

Viren sind die häufigsten Erreger von Enzephalitiden. Dazu gehören:

• Herpesviren (HSV, VZV, Zytomegalieviren): Das Herpes-simplex-Virus (HSV) ist mit 65 % der Fälle der häufigste virale Auslöser einer Enzephalitis. Insbesondere HSV-1 ist häufig verantwortlich, während HSV-2 eher bei Neugeborenen oder immungeschwächten Personen vorkommt. Das Varicella-Zoster-Virus (VZV), das Windpocken und Gürtelrose verursacht, sowie Zytomegalieviren (CMV) können ebenfalls eine Enzephalitis auslösen.
• Arboviren (FSME, Japanische Enzephalitis, West-Nil-Virus): Diese Viren werden durch Arthropoden wie Zecken oder Mücken übertragen. Das FSME-Virus ist in bestimmten Regionen Europas verbreitet, während das Japanische Enzephalitis-Virus vor allem in Ost- und Südostasien vorkommt. Das West-Nil-Virus hat sich in den letzten Jahrzehnten weltweit ausgebreitet.
• Enteroviren, Masernviren, Mumpsviren, Rötelnviren, Rabiesvirus: Auch andere Viren können in seltenen Fällen eine Enzephalitis verursachen.

Bakterielle Ursachen

Bakterielle Erreger sind seltener für Enzephalitiden verantwortlich, können aber dennoch schwere Verläufe verursachen:

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• Mycobacterium tuberculosis: Tuberkulose kann sich auf das Gehirn ausbreiten und eine Enzephalitis verursachen.
• Listeria monocytogenes: Diese Bakterien können insbesondere bei älteren und immungeschwächten Personen eine Enzephalitis auslösen.
• Borrelien: Eine isolierte Enzephalitis durch Borrelien ist selten, kann aber im Rahmen einer Lyme-Borreliose auftreten.

Pilzbedingte Ursachen

Pilzinfektionen des Gehirns sind selten und treten meist bei abwehrgeschwächten Patienten auf:

• Kryptokokkose: Diese Pilzinfektion kann bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem, z. B. aufgrund von HIV/AIDS oder Organtransplantationen, eine Enzephalitis verursachen.

Parasitäre Ursachen

Parasitäre Enzephalitiden sind ebenfalls selten und werden meist durch Protozoen oder Parasiten ausgelöst:

• Toxoplasmose: Toxoplasma gondii kann bei immungeschwächten Personen oder während der Schwangerschaft eine Enzephalitis verursachen.
• Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit): Diese durch Tsetsefliegen übertragene Krankheit kann im zweiten Stadium zu einer parasitären Enzephalitis führen.
• Zerebrale Malaria: Diese schwere Komplikation einer Malaria-Infektion kann ebenfalls eine Enzephalitis verursachen.
• Naegleria fowleri: Diese Amöbe kann über Nasenspülungen oder beim Schwimmen in warmen Gewässern in den Körper gelangen und eine primäre Amöben-Meningoenzephalitis (PAME) verursachen, die meist tödlich verläuft.

Immunvermittelte Ursachen

In etwa 20 % der Fälle wird eine Enzephalitis durch Autoimmunreaktionen verursacht. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise das eigene Gehirngewebe an:

• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Diese demyelinisierende Erkrankung tritt typischerweise ein bis drei Wochen nach einer Infektion auf und betrifft vor allem Kinder.
• Limbische Enzephalitis: Bei dieser Form der Enzephalitis richten sich Autoantikörper gegen neuronale Zellfragmente im limbischen System, was zu spezifischen Symptomen wie Gedächtnisstörungen, Verhaltensänderungen und Krampfanfällen führen kann. Es gibt paraneoplastische Formen (PLE) im Rahmen von Krebserkrankungen und autoimmune bzw. nicht-paraneoplastische Formen (NPLE).

Risikofaktoren

Einige Faktoren können das Risiko für die Entwicklung einer Enzephalitis, Myelitis oder Enzephalomyelitis erhöhen:

• Alter: Neugeborene, Kleinkinder und ältere Menschen haben ein höheres Risiko.
• Geschwächtes Immunsystem: Personen mit HIV/AIDS, Autoimmunerkrankungen oder nach Organtransplantationen sind anfälliger für Infektionen und Autoimmunreaktionen.
• Geografische Lage: In bestimmten Regionen sind bestimmte Erreger häufiger verbreitet (z. B. FSME in Süddeutschland, Japanische Enzephalitis in Asien).
• Reisen: Reisen in Endemiegebiete können das Risiko für bestimmte Enzephalitiden erhöhen.
• Bestimmte Aktivitäten: Outdoor-Aktivitäten in FSME-Risikogebieten oder Schwimmen in warmen Gewässern können das Risiko erhöhen.

Symptome

Die Symptome einer Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis können vielfältig sein und hängen von der Ursache, der betroffenen Region des Nervensystems und dem Schweregrad der Entzündung ab.

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Allgemeine Symptome

• Fieber: Oft begleitet von Schüttelfrost.
• Kopfschmerzen: Können stark und anhaltend sein.
• Allgemeines Krankheitsgefühl: Schwäche, Abgeschlagenheit, Müdigkeit.
• Übelkeit und Erbrechen: Insbesondere bei Beteiligung der Hirnhäute.
• Nackensteifigkeit: Ein Zeichen für eine Meningoenzephalitis.
• Licht- und Geräuschempfindlichkeit: Auch ein Hinweis auf eine Meningoenzephalitis.

Neurologische Symptome

• Bewusstseinsstörungen: Von leichter Somnolenz bis hin zum Koma.
• Kognitive Veränderungen: Verwirrtheit, Desorientierung, Gedächtnisstörungen, Aphasie (Sprachstörungen), Persönlichkeitsveränderungen.
• Epileptische Anfälle: Können fokal oder generalisiert auftreten.
• Motorische Defizite: Lähmungen (Paresen), Muskelschwäche, Koordinationsstörungen, Tremor.
• Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schmerzen.
• Sehstörungen: Doppelbilder, verschwommenes Sehen, Gesichtsfeldausfälle.
• Hörstörungen: Schwerhörigkeit, Tinnitus.
• Geruchsstörungen: Verlust oder Veränderung des Geruchssinns.

Spezifische Symptome je nach Erreger

• HSV-Enzephalitis: Beginnt oft mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen, gefolgt von Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotischen Episoden und fokalneurologischen Ausfällen. Typisch ist eine nekrotisierende hämorrhagische Entzündung im Temporallappen.
• FSME: Verläuft oft in zwei Phasen. Nach einer ersten Phase mit grippeähnlichen Symptomen kann es zu einer zweiten Phase mit Beteiligung des Gehirns und der Hirnhäute kommen, mit Kopfschmerzen, Bewusstseinseintrübungen, Nackensteifigkeit, Paresen und Hirnstammsymptomen.
• Japanische Enzephalitis: Beginnt abrupt mit Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost, gefolgt von Myalgien, Parkinsonismus, Tremor, Bewusstseinsverlust und Koma.

Symptome bei Myelitis

Bei einer Myelitis, also einer Entzündung des Rückenmarks, können folgende Symptome auftreten:

• Rückenschmerzen: Oft im Bereich der Entzündung.
• Muskelschwäche: In den Armen oder Beinen, je nach Höhe der Entzündung.
• Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen in den Gliedmaßen.
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Stuhlgang.
• Reflexveränderungen: Erhöhte oder verminderte Reflexe.

Diagnose

Die Diagnose einer Enzephalitis, Myelitis oder Enzephalomyelitis erfordert eine sorgfältige Anamnese, eine gründliche neurologische Untersuchung und verschiedene diagnostische Tests.

Anamnese

Der Arzt wird nach den aktuellen Beschwerden, der Krankheitsgeschichte, möglichen Risikofaktoren (Reisen, Zeckenstiche, Immunstatus) und Medikamenteneinnahme fragen.

Neurologische Untersuchung

Die neurologische Untersuchung dient dazu, neurologische Defizite zu identifizieren und die betroffene Region des Nervensystems zu lokalisieren.

Liquoruntersuchung (Lumbalpunktion)

Die Liquoruntersuchung ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik. Dabei wird eine Probe des Hirnwassers (Liquor cerebrospinalis) entnommen und auf Entzündungszeichen, Erreger und Antikörper untersucht.

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Bildgebung

• Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ist die Methode der Wahl, um entzündliches Hirngewebe oder Veränderungen im Rückenmark sichtbar zu machen.
• Computertomografie (CT): Die CT kann in Notfallsituationen eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen (z. B. Hirnblutungen).

Elektroenzephalografie (EEG)

Das EEG misst die elektrische Aktivität des Gehirns und kann bei der Diagnose von epileptischen Anfällen oder anderen Hirnfunktionsstörungen helfen.

Blutuntersuchungen

Blutuntersuchungen können Entzündungsmarker, Erregerantikörper und andere Hinweise auf die Ursache der Erkrankung liefern.

Behandlung

Die Behandlung von Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis richtet sich nach der Ursache der Erkrankung.

Virale Enzephalitis

• Virustatika: Bei einer HSV-Enzephalitis wird Aciclovir eingesetzt, um die Virusvermehrung zu hemmen.
• Symptomatische Therapie: Fiebersenkende Mittel, Schmerzmittel, Antikonvulsiva (bei Krampfanfällen), Sedativa (bei Unruhe).

Bakterielle Enzephalitis oder Myelitis

• Antibiotika: Die Wahl des Antibiotikums richtet sich nach dem Erreger.
• Kortikosteroide: Können eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren.

Pilzbedingte Enzephalitis

• Antimykotika: Die Behandlung erfolgt mit spezifischen Antimykotika.

Parasitäre Enzephalitis

• Antiparasitäre Medikamente: Die Behandlung richtet sich nach dem spezifischen Parasiten.

Immunvermittelte Enzephalitis oder Myelitis

• Kortikosteroide: Hochdosierte Kortikosteroide werden eingesetzt, um die Autoimmunreaktion zu unterdrücken.
• Immunsuppressiva: In schweren Fällen können zusätzlich Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Azathioprin eingesetzt werden.
• Plasmapherese oder Immunglobuline: Diese Behandlungen können helfen, Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen oder das Immunsystem zu modulieren.

Allgemeine Maßnahmen

• Stationäre Behandlung: Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis erfordern in der Regel eine stationäre Behandlung in einer neurologischen Spezialklinik.
• Intensivmedizinische Betreuung: Bei schweren Verläufen kann eine intensivmedizinische Betreuung mit Überwachung der Vitalfunktionen und Beatmung erforderlich sein.
• Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie: Diese Therapien können helfen, neurologische Defizite zu reduzieren und dieFunktionsfähigkeit zu verbessern.

Prognose und Langzeitfolgen

Die Prognose von Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis ist variabel und hängt von der Ursache, dem Schweregrad der Erkrankung, dem Alter des Patienten und dem Zeitpunkt der Behandlung ab. Einige Patienten erholen sich vollständig, während andere langfristige neurologische Defizite entwickeln können.

Mögliche Langzeitfolgen sind:

• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisstörungen, Konzentrationsprobleme, Aufmerksamkeitsdefizite.
• Motorische Defizite: Lähmungen, Muskelschwäche, Koordinationsstörungen.
• Epileptische Anfälle: Können auch nach der akuten Phase der Erkrankung auftreten.
• Verhaltensänderungen: Persönlichkeitsveränderungen, Depressionen, Angststörungen.
• Sprachstörungen: Aphasie, Dysarthrie.
• Seh- und Hörstörungen: Bleibende Seh- oder Hörverluste.
• Chronische Schmerzen: Kopfschmerzen, neuropathische Schmerzen.
• Fatigue: Chronische Müdigkeit und Erschöpfung.

Eine frühzeitige und umfassende Rehabilitation ist wichtig, um dieFunktionsfähigkeit zu verbessern und die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen.

Prävention

Einige Maßnahmen können helfen, das Risiko für Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis zu reduzieren:

• Impfungen: Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, FSME und Japanische Enzephalitis können vor diesen Erkrankungen schützen. Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehltImpfungen gegen Haemophilus influenzae Typ b (Hib), Pneumokokken und Meningokokken für Säuglinge und Kinder.
• Zeckenschutz: In FSME-Risikogebieten sollten Zeckenstiche vermieden werden (geschlossene Kleidung, Insektenschutzmittel).
• Mückenschutz: In Gebieten mit Arbovirus-Übertragung sollten Mückenstiche vermieden werden (Insektenschutzmittel, Moskitonetze).
• Lebensmittelhygiene: Schwangere sollten auf den Verzehr von Rohmilchprodukten und rohem Fleisch verzichten, um Listerien-Infektionen vorzubeugen.
• Vermeidung von Nasenspülungen mit Leitungswasser: Um eine Infektion mit Naegleria fowleri zu vermeiden, sollten Nasenspülungen nur mit sterilem Wasser durchgeführt werden.
• Schnelle Behandlung von Infektionen: Eine schnelle Behandlung von bakteriellen oder viralen Infektionen kann das Risiko einer Ausbreitung auf das Gehirn oder Rückenmark reduzieren.
• Vermeidung von Alkohol- und Drogenmissbrauch: DieseSubstanzen können das Immunsystem schwächen und das Risiko für Infektionen erhöhen.

ICD-Codes

Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD) stellt ein System zur Verschlüsselung von Diagnosen dar. Im Zusammenhang mit Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis sind folgende ICD-Codes relevant:

• G04: Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis
  • G04.0: Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
  • G04.1: Humane T-Zell-lymphotrope Virus-assoziierte Myelopathie
  • G04.2: Bakterielle Meningoenzephalitis und Meningomyelitis, anderenorts nicht klassifiziert
  • G04.8: Sonstige Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis
  • G04.9: Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis, nicht näher bezeichnet

Zusatzkennzeichen (A, G, V oder Z) werden in der ambulanten Versorgung verwendet, um die Diagnosesicherheit anzugeben:

• A: Ausgeschlossene Diagnose
• G: Gesicherte Diagnose
• V: Verdachtsdiagnose
• Z: Zustand nach der betreffenden Diagnose

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