Akuter epileptischer Anfall: Ursachen, Symptome und Behandlung

Der Begriff "epileptischer Anfall" umfasst eine Vielzahl unterschiedlicher klinischer Bilder, wobei nicht jeder einzelne Anfall gleichbedeutend mit Epilepsie ist. Etwa 10 % aller Menschen erleiden in ihrem Leben einen Krampfanfall, ohne jemals an Epilepsie zu erkranken. Dieser Artikel soll helfen, die Zusammenhänge von Ursachen, Erscheinungsbild, Verlauf und Behandlung eines akuten Krampfanfalls besser zu verstehen und von Epilepsie zu unterscheiden. Außerdem wird gezeigt, was bei einem Anfall zu tun ist.

Was ist ein epileptischer Anfall?

Ein epileptischer Anfall ist definiert als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle variiert die Phänomenologie beträchtlich. Es gibt nur wenige Sekunden dauernde motorische und sensible Episoden, Absencen, Abläufe mit Zuckungen einer Extremität, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene sowie die klassischen tonisch-klonischen Anfälle.

Ursachen und Arten von Krampfanfällen

Epileptische Anfälle können verschiedene Ursachen haben. Es ist wichtig, zwischen Gelegenheitsanfällen (akut-symptomatischen Anfällen) und Anfällen im Rahmen einer Epilepsie zu unterscheiden.

Gelegenheitsanfälle (akut-symptomatische Anfälle)

Bei Gelegenheitsanfällen gibt es einen direkt identifizierbaren Auslöser. Diese Anfälle treten im Rahmen von akuten Erkrankungen oder Schädigungen des Gehirns auf. Zu den Ursachen gehören:

• Akute Erkrankungen des Gehirns (z. B. Hirnabszess)
• Schwere Kopfverletzungen
• Sauerstoffmangel des Gehirns
• Überdosierung von Medikamenten
• Alkoholgenuss
• Drogenkonsum
• Bestimmte Medikamente
• Schlafmangel
• Fieber (siehe Abschnitt Fieberkrampf)
• Unterzuckerung
• Natriummangel
• Vergiftung
• Akute Hirnschäden

Die Häufigkeit von Gelegenheitsanfällen liegt bei ca. 5 % der Bevölkerung, die mindestens einmal im Leben einen Krampfanfall erleiden, ohne dass sich daraus eine aktive Epilepsie entwickelt. Akut-symptomatische Anfälle haben in der Regel keine langfristigen Folgen. Die Krampfanfälle hören auf, wenn die eindeutigen Auslöser bzw. akuten Ursachen behandelt oder vermieden werden.

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Fieberkrampf

Ein bekanntes Beispiel für einen Gelegenheitsanfall ist der Fieberkrampf, der durch einen fieberhaften Infekt ausgelöst wird. 2-5 % aller Kinder erleiden mindestens einmal einen Fieberkrampf. In seltenen Fällen liegt dem Fieberkrampf eine lebensbedrohliche Erkrankung zugrunde, wie z. B. eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) oder seiner Hirnhäute (Meningitis). Deshalb sollte beim Auftreten eines ersten Fieberkrampfes auf jeden Fall ein Arzt konsultiert werden.

Ein Fieberkrampf entspricht im Allgemeinen dem Erscheinungsbild eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls, dem sogenannten Grand-mal-Anfall. Manchmal beginnt der Fieberkrampf z. B. mit einem Armzucken oder der Kopfwendung zu einer Seite. Dann spricht man von einem fokalen (von einem bestimmten Ort im Gehirn ausgehenden) Beginn des Anfalls. Bei circa 20 % der Fieberkrämpfe beträgt die Dauer des Fieberkrampfes zwischen 5 und 15 Minuten und nur bei 10 % länger als 15 Minuten. Diese Anfälle müssen durch Medikamente beendet werden. Man spricht dann von einem komplizierten Fieberkrampf. Während eines Infektes können sich Fieberkrämpfe auch mehrfach wiederholen. Auch wenn sich das Kind im Anschluss an den Anfall nicht rasch erholt oder in kurzer Folge (bzw. während der folgenden 24 Stunden) weitere Anfälle auftreten, handelt es sich um einen komplizierten Fieberkrampf. In den meisten Fällen handelt es sich um einen sogenannten einfachen Fieberkrampf. Zu Beginn des Anfalls wird oft das Verdrehen der Augen beobachtet. Im Verlauf kommt es dann zum Bewusstseinsverlust und zur Anspannung des gesamten Körpers, die in ein Zucken der Arme und Beine übergehen kann. Das Gesicht ist meistens blass, manchmal kommt es auch zu einer Blaufärbung im Bereich der Lippen (sogenannte Zyanose). Mitunter tritt anstelle der Körperverspannung ein gänzlicher Verlust der Körperspannung auf. So bedrohlich dieses Ereignis auch aussieht, das Kind erholt sich davon anschließend normalerweise rasch und komplett. Die Wahrscheinlichkeit, dass nach einem ersten Fieberkrampf erneut Krämpfe auftreten, liegt bei ca. 30-40 %. Nicht immer handelt es sich allerdings bei einem Anfall in einer fiebrigen Phase um ein harmloses Ereignis; in seltenen Fällen kann ein Krampfanfall bei Fieber auch das Zeichen einer beginnenden Hirnhautentzündung oder einer anderen ernsten Erkrankung sein.

Es gibt kein sicheres Mittel, um das erneute Auftreten eines Fieberkrampfes zu verhindern. Selbst die konsequente Fiebersenkung bei fieberhaften Infekten stellt keine sichere Maßnahme dar, mit der ein weiterer Fieberanfall verhindert werden könnte. Fiebersenkung kann für das Wohlbefinden eines Kindes gut und sinnvoll sein, nicht aber, um das erneute Auftreten eines Fieberkrampfes zu verhindern. Nur in sehr wenigen Einzelfällen kann bei Kindern mit komplizierten (oder sehr vielen, häufigen) Fieberkrämpfen die kurzzeitige, vorbeugende Gabe eines krampflösenden Medikamentes im Rahmen von fieberhaften Infekten sinnvoll sein.

Epilepsie

Von einer Epilepsie oder einem Anfallsleiden spricht man, wenn die Anfälle spontan, d. h. ohne einen erkennbaren Auslösefaktor und in bestimmten Abständen bzw. bestimmter Häufigkeit auftreten. Epilepsien liegen unbekannte oder chronische Ursachen zugrunde, weshalb meistens die Einnahme von Anfallssuppressiva erforderlich ist, um eine Anfallskontrolle oder Anfallsfreiheit zu erreichen.

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch das wiederholte Auftreten von unprovozierten Anfällen gekennzeichnet ist, die aus einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn resultieren. Die Diagnose wird nach den Vorgaben der International League Against Epilepsy (ILAE) anhand des Anfallgeschehens und durch Zusatzbefunde, die auf eine Prädisposition für weitere epileptische Anfälle hindeuten - zum Beispiel epilepsietypische Potenziale im Elektroenzephalogramm (EEG) und/oder zum Anfallsereignis passende strukturelle Läsionen in der Bildgebung - erhoben.

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Ursachen von Epilepsie

Die Ursachen für Epilepsie sind vielfältig. Zum Beispiel kann sich eine Epilepsie als Spätfolge einer Schädelverletzung oder einer angeborenen Veränderung des Gehirns erst Jahre nach dem Ereignis entwickeln. Bei anderen Epilepsieformen findet man in den verschiedensten Untersuchungen gar keine auffälligen Veränderungen.

Die aktualisierte ILAE- Klassifikation besitzt eine dreistufige Grundstruktur:

1. Anfallstyp: Bestimmung des Anfallstyps bzw. der Anfallsform (generalisierter, fokaler oder unklarer Beginn).
2. Art der Epilepsie: Zuordnung der Epilepsie zu einer bestimmten Ätiologie (strukturell, genetisch, infektiös, metabolisch, immunologisch oder unbekannt).
3. Epilepsie-Syndrom: Identifizierung eines spezifischen Epilepsie-Syndroms, falls zutreffend.

Die Ätiologien von Epilepsien umfassen:

• Strukturelle Ursachen: Umschriebene pathologische Hirnveränderungen (erworben oder genetisch bedingt), wie Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose.
• Genetische Ursachen: Mutationen in Genen, die eine Epilepsie (mit)verursachen, z. B. Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter assoziierte Gene.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen des Gehirns, wie Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen (z. B. durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus).
• Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweisen, z. B. Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie, Störungen des Aminosäurestoffwechsels, Pyridoxin-abhängige Epilepsie (PDE), Hyponatriämie beim Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), Urämie, Hyper-/Hypoglykämie oder zerebraler Folsäuremangel.
• Immunologische Ursachen: Autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS, z. B. Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
• Unbekannte Ursachen: Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist.

Pathophysiologie

Die dem epileptischen Anfall zugrunde liegenden paroxysmalen Depolarisationsstörungen sind meist auf ein Ungleichgewicht bzw. einer fehlerhaften Verteilung von exzitatorischen und inhibitorischen Neurotransmitterwirkungen zurückzuführen. Dabei spielen die Aminosäuren Glutamat und Aspartat als erregende Neurotransmitter sowie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) als hemmende Signalsubstanz eine entscheidende Rolle. Zudem können Neurotransmitter-Synthesestörungen und ein gesteigerter Abbau oder eine Rezeptor-Blockade von GABA-Rezeptoren anfallsauslösend wirken.

Pathologische Veränderungen an spannungsabhängigen Ionenkanälen (Kalium, Natrium, Calcium) beeinflussen ebenfalls die neuronale Erregbarkeit. Für einige dieser Mechanismen wurden inzwischen genetische Ursachen nachgewiesen, zum Beispiel der Defekt am SCN1A-Gen beim Dravet-Syndrom (kodiert für die α-Untereinheit des Natriumkanals) oder ein Gendefekt auf Chromosom 5 bei der juvenilen myoklonischen Epilepsie, der eine Störung am GABA(a)-Rezeptor initiiert.

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Nach international gängiger Lehrmeinung ist der sogenannte paroxysmale Depolarisationsshift (PDS) als gemeinsamer Nenner der fokalen Epileptogenese anzusehen. Elektrophysiologisch handelt es sich um eine Serie hochfrequenter Aktionspotenziale, die durch eine sich anschließende Hyperpolarisation beendet wird. Auf zellulärer Ebene korreliert der PDS mit interiktalen eleptiformen Signalen (sogenannte Spikes) im EEG. Während eines epileptischen Anfalls wird der PDS in eine anhaltende Depolarisation der Zellen überführt.

Symptome und Klassifikation epileptischer Anfälle

Die Symptome der unterschiedlichen Epilepsieformen variieren stark. Das klinische Bild richtet sich nach der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Fehlerregung sowie nach der Art des Anfallgeschehens. Möglich sind Parästhesien auf der Haut (Parietallappenanfälle), orale Automatismen wie Schmatzen und Kauen (Temporallappenanfälle), visuelle Halluzinationen (Okzipitallappenanfälle) oder komplexe Anfallsbewegungen (frontale Anfälle) und Mischbilder.

Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht. Fokale und generalisierte Anfälle können einzeln (inklusive mehrerer fokaler oder generalisierter Ereignisse) oder zusammen auftreten.

Anfälle mit fokalem Beginn

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn haben ihren Ursprung in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Sie werden entsprechend der motorischen Initialsymptomatik klassifiziert und in Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung eingeordnet.

• Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik: Ein Beginn mit motorischen Störungen kann gekennzeichnet sein durch Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen), atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus), klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen), epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen), hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik), myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen) oder tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen).
• Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik: Fokale Anfälle ohne initial-motorische Störungen können folgenden Charakter haben: autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion), mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust), kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung), emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle) oder sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen).
• Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung: Entsprechen den bisher als „einfach-fokal“ bezeichneten Anfällen. Die Anfälle weisen häufig auf eine intrazerebrale Läsion hin. Sie können im Verlauf zu einer Bewusstseinsstörung führen oder in generalisierte Anfälle übergehen.

Anfälle mit generalisiertem Beginn

Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen.

• Tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle): Die Symptome dieses Anfalls äußern sich meist in einem initialen Schrei des Betroffenen, gefolgt von einer Anspannung der Körpermuskulatur, die dann in Zuckungen des Körpers über geht. Ferner kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, sodass sich der Patient bzw. die Patientin im Nachhinein nicht mehr an den Anfall erinnern kann. Auch die Blaufärbung der Lippen ist typisch.
• Absencen: Es kommt zu einer plötzlichen Bewusstseinsstörung, sodass der Patient bzw. die Patientin seine oder ihre momentane Tätigkeit für die Dauer des Anfalls unterbricht. Die Betroffenen starren bei dieser Form eines epileptischen Anfalls oft ins Leere. Diese Anfälle können mehrere Sekunden dauern und sich stark gehäuft über den Tag wiederholen. Betroffene können sich an den Anfall nicht erinnern und fahren mit ihrer Tätigkeit nach dem Anfall wieder fort.
• Myoklonischer Anfall: Verursacht keine Bewusstseinsstörungen, sondern äußert sich mit Muskelzuckungen.
• Atonischer Anfall: Verliert man die Muskelkraft, spricht man von einem atonischen Anfall.

Prodromi und Auren

Ähnlich wie bei einer Migräne kann es vorkommen, dass bestimmte Symptome einen Anfall ankündigen: die sog. Prodromi (von lateinisch "Vorboten") sind Vorboten eines Anfalls, wie, z.B. Reizbarkeit, Appetitlosigkeit oder Niedergeschlagenheit. Auren (von lateinisch "Hauch") sind bewusst erlebte nicht motorische fokale Anfälle , z.B. mit verzerrter Wahrnehmung, Angstgefühlen, depressiver Stimmung oder unangenehmen körperlichen Gefühlen. Auren erkennen meistens nur die Betroffenen selbst und sie sind schwer zu beschreiben.

Status epilepticus

Ein Status epilepticus ist einNotfall. Er kann lebensbedrohlich sein und muss so schnell wie möglich medikamentös behandelt werden. Der Status epilepticus kann bei allen Anfallsformen auftreten. Nach ca. 30 Minuten ohne Unterbrechung eines Status epilepticus bei generalisierten Krampfanfällen drohen bleibende Schäden oder der Tod. Bei anderen epileptischen Anfallsarten wie z.B. Nicht-epileptische Anfälle (siehe oben) dauern zwar oft länger als epileptische Anfälle, aber auch ein vermeintlich nicht-epileptischer Anfall kann ein Status epilepticus sein.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Unabhängig davon, ob es sich um einen akut symptomatischen Krampfanfall oder einen epileptischen Anfall handelt, gibt es einige Regeln bezüglich der ersten Hilfe zu berücksichtigen:

1. Ruhe bewahren.
2. Gefährliche Gegenstände aus der Nähe der krampfenden Person entfernen.
3. Den Kopf schützen, z. B. indem man eine Jacke oder ein Kissen darunter legt.
4. Die Person sanft in die stabile Seitenlage bringen, um die Atemwege freizuhalten.
5. Betroffene niemals festhalten.
6. Nichts in den Mund stecken (kein Beißkeil).
7. Auf die Uhr schauen und die Dauer des Anfalls beobachten.
8. Merkmale des Anfalls notieren (Augenverdrehen, Verlust oder Zunahme der Körperspannung, welche Arme und/oder Beine zucken usw.).
9. Bei einem ersten Krampfanfall oder bei Personen, die nicht bereits als Menschen mit Epilepsie diagnostiziert wurden, einen Notarzt rufen.
10. Bei bereits diagnostizierten Menschen mit Epilepsie ist das jedoch meistens nicht notwendig.
11. Taschen der Betroffenen nach einem Notfallausweis durchsuchen.
12. Nach dem Anfall dabeibleiben, bis die betroffene Person wieder vollständig orientiert ist.

Diagnostik

Häufig ist es für Ärzte nicht immer einfach einen epileptischen Anfall eindeutig zu diagnostizieren und zu therapieren. Wichtig sind die Anamnese (Krankengeschichte) und die Beobachtung des Anfalls. Technische Hilfsmittel wie die Elektroenzephalographie (EEG) und die Magnetresonanztomographie (MRT) können bei der Diagnose helfen. Videoaufnahmen von Anfällen können ebenfalls hilfreich sein.

Therapie

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie.

Leben mit Epilepsie

Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (siehe unten) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen.

Risikomanagement

Als Mensch mit Epilepsie sollten Sie sich aus mehreren Quellen informieren, welche Risiken in welchem Umfang tatsächlich bestehen, um weder übervorsichtig Ihre Lebensqualität zu sehr einzuschränken, noch fahrlässig Ihre Gesundheit und Ihr Leben aufs Spiel zu setzen. Angehörigen können Sie offen sagen, dass Sie deren Sorgen - oder Leichtsinn - verstehen, aber über Ihre Sicherheit und Ihre Lebensqualität selbst entscheiden.

Beim Autofahren mit Epilepsie geht es nicht nur um Ihre eigene Sicherheit, sondern auch um die Sicherheit anderer Menschen.

Als Elternteil mit Epilepsie können Anfälle Ihre Kinder gefährden, vor allem wenn diese noch sehr klein sind, z.B. bei einem Sturz mit dem Kind auf dem Arm. Deshalb können Sie eine sog. Elternassistenz beantragen.

Gefahren im Alltag

Ein epileptischer Anfall kann Betroffene in gefährliche Situationen bringen. Epileptische Anfälle können sogar in der Badewanne zum Ertrinken führen. Beim Rauchen besteht bei einem Anfall Brandgefahr.

SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären.

Das Risiko ist bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen. Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben.

Hilfsmittel

• Epilepsie-Überwachungsgeräte: Bei einem erkannten Anfall löst das Gerät einen Alarm aus, z.B. bei den Eltern, beim Partner, anderen Angehörigen oder in einer Notrufzentrale. So ist eine sichere Betreuung möglich. Der Anfall wird zudem aufgezeichnet und mit Dauer und Stärke dokumentiert.
• Sturzmelder: Können bei Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Sturz helfen.
• Epilepsiehunde: Warnhunde haben die Fähigkeit, einen kommenden Anfall zu spüren und warnen dann den Betroffenen, sodass dieser Zeit hat, sich z.B. vor Verletzungen zu schützen. Anzeigehunde lernen, einen tatsächlichen Anfall zu erkennen und dann in vorher geübter Art und Weise zu helfen, z.B.

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