Die Diagnose Parkinson ist oft ein Schock für die Betroffenen. Obwohl diese chronische Nervenerkrankung nicht heilbar ist, gibt es Möglichkeiten, die Lebensqualität langfristig zu erhalten. Eine passgenaue Therapie, die auf die individuellen Bedürfnisse zugeschnitten ist, ist dabei entscheidend.
In den Schön Kliniken verfügen Teams aus Ärzten, Therapeuten und Pflegepersonal über langjährige Erfahrung in der Parkinsonbehandlung. Die Behandlung basiert auf einem individuellen Mix aus optimal eingestellten Medikamenten, aktivierenden Therapien und pflegerischer Versorgung. Ziel ist es, den Verlauf der Erkrankung positiv zu beeinflussen und eine möglichst dauerhaft verbesserte Lebensqualität mit wenigen Beschwerden in jedem Stadium zu erreichen. Neben der vollstationären Behandlung stehen auch eine neurologische Tagesklinik und eine Ambulanz für Bewegungsstörungen zur Verfügung.
Was ist ein Parkinson-Syndrom?
Unter einem Parkinson-Syndrom versteht man eine Vielzahl von ähnlichen Erkrankungen, die sich auf gemeinsame Symptome beziehen. Morbus Parkinson bezeichnet hingegen die Erkrankung im engeren Sinne, auch als primäres oder idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) bezeichnet. Andere Formen werden unter dem Begriff atypisches Parkinson-Syndrom zusammengefasst. Dazu gehören unter anderem die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das vaskuläre (gefäßbedingte) und das durch Medikamente ausgelöste Parkinson-Syndrom.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) führt zu einer Störung der Reizübertragung im Gehirn, indem Dopamin-produzierende Nervenzellen (Neurone) im Gehirn zugrunde gehen. Dieses Absterben zeigt sich besonders deutlich in der „Schwarzen Substanz“ (Substantia nigra) in den Basalganglien. Die Folge ist ein Mangel am Botenstoff Dopamin, was die Grundlage für die Dopamin-Ersatztherapie bildet.
Der Untergang der Nervenzellen in der Substantia nigra ist unter anderem darauf zurückzuführen, dass ein Protein namens α-Synuclein nicht richtig abgebaut wird und sich als Lewy-Körperchen anreichert. Das Hauptsymptom, ohne das kein Parkinson-Syndrom diagnostiziert werden kann, ist die Bewegungsverarmung (Akinese), gekennzeichnet durch Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und kleiner werdende Bewegungen (Hypokinese). Muskelsteife (Rigor), Ruhezittern (Tremor) oder Gleichgewichtsstörungen (posturale Instabilität) können hinzukommen. Zusätzlich gibt es nichtmotorische Symptome im vegetativen Nervensystem (z. B. häufiger Harndrang) und in der Psyche (z. B. Depression).
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Abgrenzung: Atypische Parkinson-Syndrome (APS)
Das atypische Parkinson-Syndrom unterscheidet sich von der klassischen Parkinson-Erkrankung (idiopathisches Parkinsonsyndrom bzw. Morbus Parkinson). Es handelt sich um eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die in unterschiedlicher Ausprägung mit den typischen Symptomen der Parkinson-Erkrankung einhergehen. Weitere Symptome wie Gedächtnisstörungen, psychische Auffälligkeiten und vegetative Dysregulationen treten häufig schon früh im Krankheitsverlauf auf.
Was versteht man unter atypischen Parkinson-Syndromen?
Atypische Parkinson-Syndrome umfassen eine Vielzahl von ähnlichen Erkrankungen mit gemeinsamen Symptomen. Als „typisch“ gilt die Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson, primäres oder idiopathisches Parkinson). Diese ist durch die klassische Dreierkombination (Symptomtrias) aus Muskelsteifheit (Rigor), Zittern (Tremor) und Verlangsamung der willkürlichen Bewegungen (Bradykinese) gekennzeichnet. Bei atypischen Parkinson-Syndromen fehlt meist das Zittern, dafür treten andere neurologische Symptome hinzu. Ein gutes Ansprechen auf die Behandlung mit Dopaminersatz spricht für die Parkinson-Krankheit. Atypische Parkinson-Syndrome sind im Allgemeinen medikamentös weniger gut behandelbar und verlaufen in der Regel schneller als die Parkinson- und auch rascher als die Alzheimer-Krankheit.
Welche Erkrankungen zählen zu den atypischen Parkinson-Syndromen?
Zu den atypischen Parkinson-Syndromen werden mehrere Krankheitsbilder zusammengefasst, die sich vom Verlauf und vom Befund von der typischen Parkinson-Krankheit unterscheiden. Dazu zählen:
- Neurodegenerative Parkinson-Syndrome:
- Multisystematrophie (MSA)
- Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
- Kortikobasale Syndrome
- Diffuse Lewy-Körper-Erkrankung oder Lewy-Körper-Demenz
- Sekundäre Parkinson-Syndrome:
- Parkinson bei subkortikaler vaskulärer Enzephalopathie (chronische Durchblutungsstörungen mit Schädigung der Faserbahnen im Gehirn)
- Normaldruckhydrozephalus (NPH), der von der Symptomatik einem sogenannten „lower body parkinsonism“ (Parkinson der unteren Körperhälfte) entspricht
- Seltene neurologische Krankheiten:
- Eine ganze Reihe seltener neurologischer Krankheiten, viele davon genetisch bedingt, für die der Begriff der atypischen „atypischen Parkinson-Syndrome“ geprägt wurde.
- Kupferstoffwechselstörung des Morbus Wilson (wegen ihrer kausalen Therapierbarkeit sehr wichtig, jedoch jenseits des 50. Lebensjahrs bisher kaum beschrieben)
Wie entstehen atypische Parkinson-Syndrome?
Atypischen Parkinson-Syndromen liegt, wie bei der Parkinson-Krankheit, eine Schädigung oder Degeneration von Nervengewebe im Gehirn zugrunde, die über die typischen Auffälligkeiten bei der Parkinson-Krankheit hinausgeht.
- Multisystematrophie (MSA): Degeneration in mehreren Gehirnregionen, einschließlich des Kleinhirns, des autonomen Nervensystems und der Basalganglien.
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): Betrifft besonders das Mittelhirn und andere Hirnregionen und ist durch abnormale Ansammlungen des Tau-Eiweißes gekennzeichnet.
- Lewy-Körper-Demenz: Bildung von Lewy-Körpern, die Eiweißablagerungen von alpha-Synuclein in Nervenzellen darstellen, jedoch auch diffus über die Großhirnrinden verteilt.
- Sekundäre Parkinson-Syndrome: Entstehen durch bekannte innere oder äußere Einflüsse (z. B. Hirndurchblutungs- und Stoffwechselstörungen) oder als Nebenwirkung von Medikamenten oder Veränderungen der Druckverhältnisse in den Hirnräumen (wie beim Normaldruckhydrozephalus (NPH)).
Welche Symptome treten häufig am Beginn der Erkrankungen auf?
Stürze, Gleichgewichtsprobleme, Kreislaufregulationsstörungen mit niedrigem Blutdruck beim Aufstehen, ausgeprägte Blasenstörungen sowie kognitive Störungen und Demenz können Symptome der Parkinson-Krankheit im späteren Verlauf sein. Bei atypischen Parkinson-Syndromen können diese Symptome schon gleich am Anfang der Erkrankung in Erscheinung treten - einzeln oder in Kombination. Der Begriff "Parkinson-Plus-Syndrome" weist auf das Vorhandensein zusätzlicher klinischer Symptome hin, die bei der klassischen Parkinson-Krankheit zumindest in den ersten Jahren der Krankheit fehlen. Bei den atypischen Parkinson-Syndromen treten Hirnleistungsstörungen und dementielle Symptome früh im Verlauf auf oder gehören sogar zu den diagnostischen Kriterien (z.B. bei der Lewy-Körper-Krankheit und der progressiven supranuleären Blickparese (PSP)).
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Wer ist von atypischen Parkinson-Syndromen betroffen?
Atypische Parkinson-Syndrome betreffen meist Menschen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Die Erkrankungen sind im Vergleich zur klassischen Parkinson-Krankheit weniger häufig und beginnen oft später im Leben. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen, abhängig von der Art des Syndroms. Einige Studien zeigen familiäre Häufungen, jedoch ist dies weniger ausgeprägt als bei klassischen genetischen Formen der Parkinson-Krankheit.
Diagnose von atypischen Parkinson-Syndromen
Die Diagnose atypischer Parkinson-Syndrome erfolgt durch Neurologinnen und Neurologen und basiert auf eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Verlaufsbeobachtung und dem Ausschluss anderer Erkrankungen.
Diagnostische Schritte:
- Klinische Untersuchung und Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, Beurteilung der motorischen und nicht-motorischen Symptome.
- Ausschluss anderer Erkrankungen: Durch bildgebende Verfahren (MRT, CT) und Laboruntersuchungen.
- Spezielle Untersuchungen:
- Blutdruckmessungen im Liegen und nach dem Aufstehen
- Bestimmung der Restharnmenge nach dem Wasserlassen mittels Ultraschall
- MRT-Untersuchung (zur Darstellung struktureller Veränderungen im Gehirn)
- Nuklearmedizinische Verfahren (PET, Dopamintransporter-Szintigraphie (DaTSCAN))
- Nervenwasseruntersuchung
- Kardiovaskuläre Funktionstests (Kipptischuntersuchung)
- 18F FDG PET (zur Darstellung des Gehirnstoffwechsels)
- MIBG-Szintigraphie (zur Abgrenzung der MSA vom M. Parkinson)
Wichtige diagnostische Kriterien:
- Vorliegen einer Bewegungsarmut (Nachlassen der Spontanmotorik, Bewegungsverlangsamung)
- Mindestens eines der folgenden Leitsymptome: Zittern (Tremor) und/oder erhöhte Muskelspannung (Rigor/Rigidität)
- Symptome wie Kreislaufschwindel, Stürze, Gleichgewichtsstörungen, abnorme Augenbewegungen, Muskelzuckungen und kognitive Beeinträchtigungen bei Beginn eines Parkinson-Syndroms (gelten als Ausschlusskriterien für die Parkinson-Krankheit)
- Nachlassende Wirksamkeit von Levodopa im weiteren Verlauf
Die Diagnose wird oft erst im weiteren Verlauf gestellt, da die Symptome in den ersten Jahren noch nicht ausgeprägt genug sind.
Verlauf von atypischen Parkinson-Syndromen
Der Verlauf atypischer Parkinson-Syndrome ist oft schwerer und schneller voranschreitend als bei der klassischen Parkinson-Krankheit. Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen sprechen weniger gut bis gar nicht auf Medikamente wie Levodopa an.
Spezifische Verlaufsmerkmale:
- Multisystematrophie (MSA): Symptome wie Kreislaufregulationsstörungen, Harninkontinenz und eine Kombination aus Parkinson- und Kleinhirnstörungen.
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen, steif erscheinende Körperhaltung, Blicklähmungen, Lidöffnungsprobleme und kognitive Beeinträchtigungen.
- Lewy-Körper-Demenz (LBD): Neben Parkinson-ähnlichen motorischen Symptomen treten in der Regel schon bei Krankheitsbeginn visuelle Halluzinationen, räumliche Orientierungsstörungen sowie ausgeprägte Fluktuationen der Wachheit auf.
Therapie von atypischen Parkinson-Syndromen
Es gibt bis heute keine kausale medikamentöse Therapie, die die erkrankungsbedingten Veränderungen im Gehirn aufhält oder beseitigt. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern, den funktionellen Status zu halten und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da diese Syndrome in der Regel kaum auf dopaminerge Therapien ansprechen, erfordert die Behandlung einen individuelleren Ansatz als bei der Parkinson-Erkrankung, der speziell auf die einzelnen Symptome angepasst und ganzheitlich angelegt ist.
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Medikamentöse Therapie:
- Levodopa: Versuch mit hochdosiertem Levodopa, um motorische Symptome zu lindern (Wirkung lässt jedoch häufig im Verlauf nach).
- Medikamente zur Behandlung spezifischer Symptome:
- Kreislaufprobleme (z. B. Midodrin bei MSA)
- Harninkontinenz und Blasenprobleme
- Depressive Verstimmungen oder Angstzustände (Antidepressiva)
- Kognitive Symptome und Halluzinationen (Acetylcholinesterase-Hemmer bei Lewy-Körper-Demenz)
- Dystonien (Botulinumtoxin)
Nicht-medikamentöse Therapien:
- Physiotherapie: Verbesserung von Mobilität, Gleichgewicht und Kraft, Reduzierung des Sturzrisikos.
- Ergotherapie: Unterstützung bei alltäglichen Aktivitäten, Hilfsmittel und Anpassungen für das häusliche Umfeld.
- Logopädie (Sprachtherapie): Verbesserung der Sprachverständlichkeit und Schlucktechniken.
- Ernährungstherapie: Linderung bestimmter Symptome (z. B. Verstopfung) und Verbesserung des allgemeinen Wohlbefindens.
- Urotherapie und Kontinenzberatung: Selbstkatheterismus zur Behandlung von Blasenentleerungsstörungen (bei MSA).
Anlaufstellen für Betroffene und Angehörige:
- Parkinson-Fachkliniken (bieten multimodale Komplexbehandlung vollstationär oder tagesklinisch an)
- Selbsthilfegruppen für Parkinson und atypische Parkinson-Syndrome
- Parkinson-Verbund, Deutsche Parkinson Vereinigung (dPV), Deutsche PSP-Gesellschaft e. V.
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