Epilepsie: Ursachen, Auren, Diagnose und Behandlung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch plötzliche, abnormale elektrische Aktivitäten im Gehirn. Die Ursachen von Epilepsie sind vielfältig und die Symptome können von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust reichen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Epilepsie, von den Ursachen und Symptomen bis hin zu Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Diese reichen von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten (z. B. Absencen bei Kindern oder kognitive Anfälle bei Erwachsenen) über Wahrnehmungsstörungen bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust. Es gibt generalisierte Anfälle (Grand Mal), bei denen das gesamte Gehirn beteiligt ist, und fokale Anfälle (Petit Mal), die nur in einem Teil des Gehirns entstehen.

Ein epileptischer Anfall ist definiert als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle variiert die Phänomenologie beträchtlich. So gibt es nur wenige Sekunden dauernde motorische und sensible Episoden, Absencen, Abläufe mit Zuckungen einer Extremität, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene sowie die klassischen tonisch-klonischen Anfälle.

Häufigkeit von Epilepsie

Rund ein Prozent der Bevölkerung ist von Epilepsie betroffen. In Deutschland haben etwa 640.000 Menschen eine Epilepsie. Studien zufolge leiden 5 bis 9 von 1.000 Menschen in den Industrieländern an einer Epilepsie. Die Neuerkrankungsrate pro Jahr liegt bei 40-70 von 100.000 Menschen. Dabei tritt der erste Anfall meist bei jungen Menschen oder bei Personen ab einem Alter von 50-60 Jahren auf. Bei Personen im mittleren Alter ist die Neuerkrankungsrate niedriger. Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens an einer Epilepsie zu erkranken, liegt bei 3-4 Prozent. Die Gehirnkrankheit kann in jedem Alter beginnen.

Ursachen und Risikofaktoren

Epilepsien können sehr viele verschiedene Ursachen haben. Daher ist es wichtig, die genaue Ursache zu diagnostizieren, denn diese ist die Basis für die erfolgreiche Therapie. Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.

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Zu den möglichen Ursachen zählen:

• Hirnblutungen
• Gehirnverletzungen durch Unfälle
• Durchblutungsstörungen des Gehirns durch einen Schlaganfall
• Entzündungen des Gehirns
• Störungen des Stoffwechsels
• Sauerstoffmangel im Gehirn während Geburt oder Schwangerschaft
• Missbildungen der Gefäße

Diese Ereignisse können zu einer Narbenbildung im Gehirn führen, was zu Irritationen der benachbarten Nervenzellen führt und epileptische Anfälle auslösen kann.

Genetische Ursachen

In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab. Sehr viel seltener ist nur ein Gen betroffen (zum Beispiel Ionenkanal-Gene oder Neurotransmitter assoziierte Gene).

Infektiöse Ursachen

Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus.

Metabolische Ursachen

Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.

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Immunologische Ursachen

Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).

Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen

Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:

• Schlafmangel
• Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
• Hohes Fieber
• Alkohol und Alkoholentzug
• Drogen oder Schlafmittelentzug
• Eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)

Symptome eines epileptischen Anfalls

Epilepsien äußern sich durch wiederkehrende epileptische Anfälle, die ganz verschieden ablaufen können: Von einer „Aura“ mit Angst oder Geruchswahrnehmungen bis zu Muskelzuckungen, Bewusstseinsverlust oder schweren tonisch-klonischen Anfällen. Manche Anfälle verlaufen so unauffällig, dass sie erst spät erkannt werden. Ein epileptischer Anfall dauert meist nur 1 bis 2 Minuten. Einen Anfall, der länger als 5 Minuten anhält, bezeichnet man als Status epilepticus. Einem epileptischen Anfall kann eine sogenannte Aura vorausgehen.

Allgemeine Symptome bei epileptischen Anfällen können sein:

• Bewusstseinsveränderungen, geistige Abwesenheit (Absence), Bewusstseinsverlust
• Wahrnehmungsstörungen: Sehstörungen, Geschmacks- und Geruchshalluzinationen
• Schwindelgefühle
• Übelkeit und Unwohlsein
• Kribbeln in den betroffenen Körperteilen
• Ungewöhnliche Muskelaktivität, Muskelzuckungen und Krämpfe im Sinne tonisch-klonischer Entäußerungen
• Unwillkürliche Laute

Je nach Art des Anfalls sind die Betroffenen in der Regel zwischen den Anfällen beschwerdefrei und weisen keine neurologischen Symptome auf.

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Auren

Die Aura entspricht dem Beginn des Anfalls im Gehirn. Der Patient merkt dabei verschiedene Dinge wie z. B. Blitze oder Bilder sehen, Worte oder Töne hören, einen komischen Geruch oder Geschmack wahrnehmen, ein Kribbelgefühl am Körper, das sich ausbreitet auf andere Körperregionen, einen gewissen Gedanken fassen müssen, ein Glücksgefühl oder ein depressives Gefühl, eine plötzliche Angst ohne erkennbaren Anlass, das Gefühl, alles schon einmal gesehen oder gehört zu haben (deja vu oder deja entendu Aura), eine aufsteigende Übelkeit vom Magen her (epigastrische Aura).

Fokale Anfälle

Ein fokaler Epilepsie-Anfall tritt in einem umschriebenen Teil des Gehirns auf. Die Symptome hängen von der Funktion des entsprechenden Hirnbereichs ab.

• Motorische Symptome: Zuckungen eines Arms (klonischer Anfall) oder Verkrampfungen (tonischer Anfall), Nachlassen der Muskelspannung (atonischer Anfall).
• Sensorische Symptome: Missempfindungen wie Kribbeln, Brennen, Kälte- oder Wärmegefühl, Halluzinationen (Geräusche, Stimmen, Gerüche, Geschmäcker, Lichtblitze, Szenen).
• Weitere Symptome: Schwindel, Angstgefühle.

Bleibt der Patient während des Anfalls bei vollem Bewusstsein, handelt es sich um einen einfachen fokalen Anfall. Andernfalls spricht man von einem komplexen fokalen Anfall, der von einer mehr oder weniger ausgeprägten Bewusstseinsstörung begleitet wird. Typisch für komplexe fokale Anfälle sind Automatismen (unbewusste, rhythmische Bewegungsabläufe wie Kaubewegungen, Schmatzen, Nesteln an der Kleidung).

Generalisierte Anfälle

Bei generalisierten Epilepsie-Anfällen feuern praktisch alle Nervenzellen im Gehirn kurzzeitig synchron. Das bedeutet nicht, dass ein generalisierter Anfall zwangsläufig schwerer ausfällt als ein fokaler. Allerdings werden generalisierte Anfälle häufiger von Bewusstlosigkeit begleitet.

• Tonische Anfälle: Verkrampfung und Versteifung aller Gliedmaßen.
• Atonische Anfälle: Plötzliches Nachlassen der Muskelspannung, was zum Sturz führen kann.
• Klonische Anfälle: Langsame Zuckungen großer Muskelgruppen.
• Myoklonische Anfälle: Plötzliche, schnelle Zuckungen einzelner Muskelgruppen.
• Grand-Mal-Anfall (generalisierter tonisch-klonischer Krampfanfall):
  • Tonische Phase: Versteifung des Körpers, Bewusstlosigkeit, Aussetzen der Atmung, Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut).
  • Klonische Phase: Unkontrollierte Zuckungen in Armen und Beinen, Zungenbiss, unwillkürlicher Harn- und Stuhlabgang.
  • Nach dem Anfall: Tiefschlaf, Muskelkater.
• Absencen (Petit Mal): Abrupte, sekundenlange Bewusstseinsstörung ohne Bewusstseinsverlust. Der Patient hält inne, der Blick wird starr und leer.

Diagnose von Epilepsie

Nach einem epileptischen Anfall sollte unbedingt eine Untersuchung durch einen Facharzt erfolgen. Unser Spezialist für Neurologie befragt den Patienten zunächst nach denkbaren Grunderkrankungen oder ob bestimmte Auslöser wie flackerndes Licht bestanden. Die Entscheidung darüber, ob eine Epilepsie vorliegt oder nicht, stützt sich ganz überwiegend auf die Beschreibung des Anfallsereignisses.

Zur Diagnostik gehören:

• Anamnese: Genaue Beschreibung des Anfalls durch den Patienten und/oder Augenzeugen (Anfallsanamnese). Dabei werden Anfallsvorgefühle (Prodromi), Auren, Bewusstseinsverlust, Automatismen, Verkrampfungen und die Zeit nach dem Anfall (postiktale Phase) berücksichtigt. Auch die Krankheitsvorgeschichte (Schwangerschaft, Geburt, Entwicklungsstörungen, Kopfverletzungen, Fieberkrämpfe, Medikamenteneinnahme, Alkoholkonsum, familiäre Vorbelastung) ist wichtig.
• Körperliche Untersuchung: Neurologische und psychiatrische Untersuchung zur Überprüfung der Hirnnerven, Körperkraft, Körperempfindungen, Reflexe, Koordination und intellektuellen Leistungen.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Messung der Hirnströme. Bei Epilepsie-Patienten können epilepsietypische Potentiale (Spitze-Welle-Komplexe) gefunden werden.
• MRT (Magnetresonanztomographie) des Kopfes: Schichtaufnahme des Kopfes und des Gehirns mit Hilfe magnetischer Wellen. Sie dient dem Erkennen von Veränderungen der Gehirnstruktur (Vernarbungen, Missbildungen, Entzündungen, Tumore, Schlaganfälle).
• Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen und in einzelnen Fällen auch des Nervenwassers (Liquor) zum Ausschluss von Entzündungen oder Stoffwechselstörungen.
• Neuropsychologische Untersuchung: Testverfahren zur Erkennung von Beeinträchtigungen der Hirnleistungsfähigkeit.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, epileptische Anfälle von anderen anfallsartigen Störungen zu unterscheiden. Häufig wird eine Ohnmacht (Synkope) mit Epilepsie verwechselt. Auch ein Schlaganfall, Migräne mit Aura oder bestimmte Schlafstörungen können ähnliche Symptome verursachen.

Behandlung von Epilepsie

Eine längere Epilepsie Behandlung sollte durch einen erfahrenen Neurologen erfolgen. Allerdings ist eine Therapie nicht in jedem Fall erforderlich. Fand bislang nur ein einziger epileptischer Anfall statt, ist es oft besser, mit der Behandlung zu warten und die entsprechenden Auslöser zu meiden. Auch eine gesunde Lebensweise mit genügend Schlaf und Alkoholverzicht gilt als hilfreich. Kommt es zu einem zweiten Epilepsie Anfall, sollte jedoch eine medizinische Therapie stattfinden.

Medikamentöse Therapie

Erste Wahl ist die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika. Um epileptischen Anfällen entgegenzuwirken, ist die Einnahme von Antikonvulsiva bzw. Antiepileptika sinnvoll. Sie besitzen die Eigenschaft, die Anfälle zu blockieren. Damit sie ihre Wirkung entfalten können, ist ihre regelmäßige Gabe notwendig. Welche Medikamente sich letztlich am besten eignen, richtet sich nach der Epilepsieart sowie der Verträglichkeit des Arzneimittels. Die Dauer der Einnahme nimmt mehrere Jahre in Anspruch. Etwa 50 Prozent der Betroffenen gelten nach 10 Jahren ohne Anfall und 5 Jahren ohne Medikamente als geheilt.

Chirurgische Eingriffe

Bei Therapieversagen können chirurgische Eingriffe (z. B. Entfernung des Herds), Vagusnerv-Stimulation oder spezielle Diäten helfen. Führen die Medikamente nicht zur Besserung, kann in einigen Fällen ein operativer Eingriff angebracht sein. Als weitere Behandlungsmöglichkeit gilt die Vagus-Nerv-Stimulation. Dabei wird dem Patienten eine Art Schrittmacher in das linke Brustbein implantiert, um den linken Vagusnerv im Hals mit Elektrosignalen zu stimulieren. Dadurch lässt sich die Hirnaktivität beeinflussen, sodass weniger epileptische Anfälle auftreten.

Lebensführung

Prinzipiell gibt es die Möglichkeit, durch eine veränderte Lebensführung Anfälle zu vermeiden. Wichtig ist es, Auslöser zu kennen und zu meiden. Dazu gehören:

• Ausreichend Schlaf
• Regelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
• Vermeidung von Stress
• Verzicht auf Alkohol und Drogen
• Vermeidung von flackerndem Licht

Fahreignung und Arbeitssicherheit müssen ärztlich geprüft werden. In der Regel ist nach einem ersten Anfall bereits die Fahreignung (insbesondere für Fahrzeuge der Gruppe 2) nicht mehr gegeben. Auch andere Tätigkeiten, bei denen das Auftreten eines Anfalls gefährlich wäre, müssen gemieden werden. Es ergeben sich also Folgen für die Ausübung der Arbeit, die Berufswahl und die Lebensführung und -planung.

Was tun bei einem epileptischen Anfall?

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

• Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen: Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
• Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen: Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
• Große generalisierte epileptische Anfälle: Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun:
  • Wählen Sie immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe. Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein.
  • Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen.
  • Polstern Sie den Kopf des*r Betroffenen ab. Nehmen Sie seine/ihre Brille ab.
  • Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern.
  • Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen.
  • Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an. Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.

Das sollten Sie in keinem Fall tun:

• Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken
• Der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

Ist ein Krampfanfall gefährlich?

Manche Anfälle können auf anwesende Außenstehende sehr dramatisch wirken. Ein einzelner Anfall aber ist nicht gefährlich für das Gehirn und hört üblicherweise nach ein bis zwei Minuten von selbst wieder auf. Es besteht allerdings ein gewisses Verletzungsrisiko, so durch unkontrollierte Muskelbewegungen. In sehr seltenen Fällen kommt es während eines epileptischen Krampfanfalls zu einem tödlichen Herz-Kreislaufversagen (»SUDEP«). Ebenfalls sehr selten - aber durchaus lebensgefährlich - sind Anfälle von längerer Dauer und Anfallsserien (»Status epilepticus«). Hier kann auch das Gehirn geschädigt werden.

Besonderheiten kindlicher Epilepsien

Im Kindesalter gibt es einige Epilepsiearten, welche altersgebunden auftreten-das heißt, dass sie sich innerhalb eines bestimmten Zeitraumes wieder zurückbilden. Häufig gehen diese Epilepsieformen mit nächtlichen Krampfanfällen einher, deshalb ist zur Diagnosestellung zu Beginn meist eine Schlaf-EEG-Untersuchung erforderlich. Ganz besonders wichtig ist, dass bei Kindern mit Aufmerksamkeitsstörung in der Schule eine Absence-Epilepsie mittels EEG ausgeschlossen wird, da diese gut behandelbar ist. Im Gegensatz zu den Epilepsien im Erwachsenenalter ist die medikamentöse Therapie bei Kindern oft nur über einen bestimmten Zeitraum (zwei bis fünf Jahre) erforderlich.

Verlauf und Prognose

Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Es gibt Menschen, die nur wenige Anfälle in ihrem Leben erleiden. Die Krankheit hat in diesen Fällen kaum Einfluss auf die Lebensplanung und -qualität der Betroffenen. Unter Umständen können diese Personen nach einigen Jahren Anfallsfreiheit ihre Epilepsie-Medikamente unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle sehr langsam ausschleichen. Wenn die Medikamente dazu führen, dass die Betroffenen anfallsfrei sind oder deutlich weniger Anfälle erleiden, können diese ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.

Etwa 30-40 Prozent der Patient*innen werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Wenn zwei sorgfältig ausgewählte Medikamente in ausreichender Dosierung versagen, gilt eine Epilepsie als pharmakoresistent, d.h. sie spricht nicht ausreichend gut auf medikamentöse Therapien an. Um festzustellen, ob solch ein Fokus vorliegt und auch operiert werden kann, müssen verschiedene Untersuchungen, darunter spezielle EEG- und Bildgebungsverfahren, durchgeführt werden.

Folgen einer Epilepsie

Die gute Nachricht ist: Epileptische Anfälle führen in der Regel nicht zu bleibenden Schäden im Gehirn und auch nicht zu geistigen Behinderungen. Bei einem Status epilepticus kann es jedoch zu bleibenden Schäden kommen. Die unmittelbaren Folgen nach einem epileptischen Anfall sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängen von der Stärke des Anfalls ab. Es gibt Menschen, die sich schnell von einem Anfall erholen und die Tätigkeit gleich wiederaufnehmen können.

Verletzungen infolge eines epileptischen Anfalls kommen immer wieder vor. Besonders hoch ist das Verletzungsrisiko bei einem generalisierten Anfall. Neben Sturzverletzungen und Prellungen kann es vorkommen, dass sich die Betroffenen in die Zunge beißen. Nach schweren Anfällen können die Betroffenen verwirrt sein. Sie brauchen Zeit, um wieder zu sich zu kommen. In den Stunden danach können vorübergehend auch Niedergeschlagenheit, Vergesslichkeit, Sprachstörungen oder Lähmungen auftreten. Einige Menschen sind nach einem Anfall völlig erschöpft und schlafen viel.

Die Angst vor einem Anfall kann Betroffene psychisch belasten. Darüber hinaus ist das Risiko für eine Depression bei Menschen mit Epilepsie erhöht. Ein schwerer Anfall, der mehr als 5 Minuten dauert (Status epilepticus) ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung und sollte umgehend intensivmedizinisch/neurologisch behandelt werden.

Menschen mit einer idiopathischen Epilepsie haben eine ähnlich hohe Lebenserwartung wie Menschen ohne die Erkrankung. Bei einer symptomatischen Epilepsie hängt die Lebenserwartung von der Grunderkrankung ab.

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