Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Entzündungsreaktionen in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers gekennzeichnet ist. Eine der möglichen Komplikationen des SLE ist die Beteiligung des Nervensystems, die als neuropsychiatrischer systemischer Lupus erythematodes (NPSLE) bezeichnet wird. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Auswirkungen des SLE auf das autonome Nervensystem, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten und Therapieansätze.
Einführung in den systemischen Lupus erythematodes (SLE) und seine Auswirkungen auf das Nervensystem
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigste Autoimmunerkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen. Autoimmunerkrankungen zeichnen sich dadurch aus, dass körpereigenes Gewebe vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Im Falle von SLE produziert das Immunsystem Autoantikörper, die an körpereigenes Gewebe binden und Entzündungen verursachen können. Diese Entzündungen können potenziell jedes Organ im Körper befallen, darunter Haut, Herz, Lunge, Nieren, Gelenke und das Nervensystem.
Wenn der Lupus das Nervensystem angreift, kann sich das auf vielfältige Weise bemerkbar machen. Je nachdem, welcher Teil des Nervensystems betroffen ist, können verschiedene Beschwerden auftreten. Etwa die Hälfte aller Lupus-Betroffenen entwickelt im Verlauf der Erkrankung neuro-psychiatrische Symptome, meist in leichterer Form. Schwerere Manifestationen - etwa Krampfanfälle, Schlaganfälle oder Entzündungen des Rückenmarks - treten seltener auf (rund 10 %).
Das autonome Nervensystem und seine Bedeutung bei Lupus
Das Nervensystem ist ein komplexes Netzwerk, das nahezu alle Vorgänge im Körper steuert. Es besteht aus dem zentralen Nervensystem (ZNS), das Gehirn und Rückenmark umfasst, und dem peripheren Nervensystem (PNS), das alle Nerven außerhalb des Gehirns und Rückenmarks umfasst. Das PNS umfasst auch das autonome Nervensystem, das unbewusste Funktionen wie Herzfrequenz, Verdauung und Atmung reguliert.
Bei Patienten mit SLE kann das autonome Nervensystem durch Entzündungen und Autoantikörper beeinträchtigt werden. Dies kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter:
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- Orthostase-Intoleranz mit Schwindel, Schwarzwerden vor den Augen und gelegentlich auch mit Bewusstseinsverlust im Rahmen von Synkopen
- Kopfschmerzen, Nackenschmerzen
- Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Tagesmüdigkeit, verminderter Antrieb
- Blasenfunktionsstörungen (bspw. Überlaufblase, Inkontinenz)
- Sexuelle Dysfunktionen (bspw. Impotenz)
- Mastdarmstörungen (Obstipation oder Diarrhoe)
- Gastrointestinale Störungen (bspw. Untergewicht, vorzeitiges Sättigungsgefühl)
- Sicca Syndrom (trockene Augen, trockener Mund, trockene Haut)
- Störungen der Pupillomotorik (bspw. Nachtblindheit, vermehrtes Blendungsempfinden)
- Störungen der Sudomotorik (An-/ Hypo- oder Hyperhidrosis)
- Vasomotorische Störungen (bspw. kalte Hände und Füße)
Diese Symptome werden oft von Schmerzen, Sensibilitätsstörungen, Taubheitsgefühlen der Extremitäten, Muskelschwäche und Gangstörungen begleitet.
Diagnose von NPSLE und Beteiligung des autonomen Nervensystems
Die Diagnose von NPSLE kann schwierig sein, da viele der Symptome auch durch andere Erkrankungen oder Medikamente verursacht werden können. Es ist wichtig, dass Ärzte verschiedene mögliche Ursachen für neurologische oder psychische Symptome systematisch überprüfen und gegebenenfalls ausschließen.
Zur Diagnose von NPSLE und der Beteiligung des autonomen Nervensystems können verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, darunter:
- Klinische Untersuchung: Eine umfassende neurologische Untersuchung kann helfen, Anzeichen für eine Beteiligung des Nervensystems zu erkennen.
- Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um Entzündungsreaktionen zu erkennen und bestimmte Antikörper zu messen, die mit SLE in Verbindung stehen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT des Gehirns oder Rückenmarks kann helfen, Veränderungen im Nervensystem sichtbar zu machen, wie z. B. Entzündungen oder Durchblutungsstörungen.
- Elektroenzephalografie (EEG): Ein EEG wird durchgeführt, wenn Krampfanfälle oder andere elektrische Störungen im Gehirn vermutet werden.
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit: Diese Untersuchung zeigt, wie gut die Nerven Reize weiterleiten. Sie ist hilfreich, wenn Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Muskelschwäche vorliegen.
- Lumbalpunktion (Untersuchung des Nervenwassers): Hierbei wird etwas Nervenwasser aus dem Wirbelkanal im unteren Rückenbereich entnommen. Durch die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) kann festgestellt werden, ob eine Entzündung im Gehirn oder Rückenmark vorliegt und welche Ursachen dafür infrage kommen oder ausgeschlossen werden können.
- 24-Stunden-Blutdruck-und EKG-Monitoring:
- Echokardiographie:
- Schellong-Test:
- Laboruntersuchungen: Schilddrüsenwerte, Hba1c, Kreatinin, Elektrolyte
- Ggf. Ophthalmologische, urologische, gastroenterologische, endokrinologische Untersuchung
Behandlung von NPSLE und der Beteiligung des autonomen Nervensystems
Die Behandlung von NPSLE hängt immer davon ab, welche Ursache hinter den Symptomen steckt. Sind die Beschwerden durch eine Entzündung bedingt, wird die Lupus-Therapie in der Regel vorübergehend hochgefahren. In diesem Fall werden häufig entzündungshemmende Medikamente wie Kortison in höherer Dosierung eingesetzt. Manchmal kommen zusätzlich sogenannte Immunsuppressiva und/oder Biologika zum Einsatz, um die Entzündung dauerhaft zu stoppen. Anschließend wird die Dosis wieder schrittweise reduziert.
Werden Gefäßverschlüsse oder Durchblutungsstörungen festgestellt, steht die Blutverdünnung im Mittelpunkt der Behandlung. Manchmal können Infektionen ähnliche Beschwerden auslösen wie der Lupus oder bestehende Symptome verschlechtern.
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Zu den gängigen Behandlungsansätzen gehören:
- Immunmodulatorische Therapie: Intravenöse Immunglobuline (IVIG), Glukokortikosteroide (GS) und Plasmaaustauschverfahren können bei der Behandlung von CIDP wirksam sein. Die Wahl der geeigneten Therapie hängt in erster Linie von der Gesamtsituation des Patienten ab.
- Immunsuppressive Medikamente: Bei Versagen der oben genannten Therapien können auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht gezogen werden.
- Therapeutische Antikörper: In einigen Fällen können auch therapeutische Antikörper wie Rituximab eingesetzt werden.
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): NSAR können zur Verringerung der Entzündungsreaktion und der Schmerzen im Bereich der Muskulatur, der Gelenke und anderer Gewebe eingesetzt werden.
- Antimalariamittel: Bei starken Gelenkschmerzen und Hautveränderungen sind Antimalariamittel Therapie der Wahl. Sie können die Häufigkeit der Schübe und die Krankheitsaktiviät verringern.
- Vagusnerv-Stimulation: Ein neuer Ansatz ist die Vagusstimulation. Und die funktioniert offenbar auch nicht-invasiv über elektrische Impulse am Ohr. Mehrere Pilot-Studien haben gezeigt, dass eine Vagusnerv Stimulation, entweder invasiv oder transkutan, mit einer signifikanten Abnahme der Erkrankungsaktivität der Rheumatoiden Arthritis verbunden ist.
Zusätzlich zu diesen medikamentösen Behandlungen können auch physikalische Therapie, Ergotherapie und psychologische Unterstützung hilfreich sein, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.
Weitere immunvermittelte Polyneuropathien und ihre Behandlung
Neben dem SLE gibt es noch weitere immunvermittelte Polyneuropathien, die das autonome Nervensystem beeinträchtigen können. Dazu gehören:
- Chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
- Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
- Vaskulitische Neuropathien
- Polyneuropathien aus dem rheumatischen Formenkreis (zum Beispiel: Lupus-assoziierte Polyneuropathien) oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
- Polyneuropathien im Rahmen von monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS)
- Guillain-Barré-Syndrom
Die Behandlung dieser Erkrankungen zielt in der Regel darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und das Immunsystem zu unterdrücken. Zu den gängigen Behandlungsansätzen gehören immunmodulatorische Therapien, Immunsuppressiva und therapeutische Antikörper.
Bedeutung der Früherkennung und Behandlung von Organschäden bei SLE
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, bei der die Entstehung von irreversiblen Organschäden eine wesentliche Rolle spielt. Immer wenn der Lupus aktiv ist - ob dauerhaft oder als Schub, werden Autoantikörper gebildet. In den beteiligten Organen werden dadurch Entzündungen ausgelöst, die die Lupus-Symptome verursachen. Durch diese Entzündungen gehen gesunde Zellen zugrunde. So kommt es über die Zeit in Organen und Organsystemen zu zunehmenden irreversiblen Schädigungen - sogar wenn der Lupus nur leicht aktiv ist.
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Daher ist es wichtig, dass Patienten mit SLE regelmäßig von einem Arzt untersucht werden, um Organschäden frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Überwachung der häufig betroffenen Organsysteme - unabhängig von der Krankheitsaktivität - ist entscheidend für die Vermeidung von Organschäden.
Selbsthilfemaßnahmen und Lebensstiländerungen
Neben der medizinischen Behandlung können Patienten mit NPSLE und Beteiligung des autonomen Nervensystems auch selbst Maßnahmen ergreifen, um ihre Symptome zu lindern und ihre Lebensqualität zu verbessern. Dazu gehören:
- Stressbewältigung: Stress kann die Symptome von SLE verschlimmern. Entspannungstechniken wie Yoga, Meditation oder Atemübungen können helfen, Stress abzubauen.
- Regelmäßige Bewegung: Regelmäßige Bewegung kann helfen, Müdigkeit zu reduzieren, die Stimmung zu verbessern und die körperliche Funktion zu erhalten.
- Gesunde Ernährung: Eine gesunde Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten kann helfen, Entzündungen zu reduzieren und das Immunsystem zu stärken.
- Vermeidung von Sonnenlicht: Sonnenlicht kann SLE-Schübe auslösen. Patienten mit SLE sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden und Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor verwenden.
- Unterstützung suchen: Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen oder Online-F Foren kann helfen, mit den Herausforderungen des Lebens mit SLE umzugehen.
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