Epileptische Anfälle sind eine häufige neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist. Obwohl Epilepsie seit der Antike bekannt ist, sind die Ursachen der Erkrankung noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen können Medikamente die Krankheit gut in den Griff bekommen, aber etwa 30-40 % der Patienten werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Für diese Patienten kann eine Operation eine Option sein. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen epileptischer Anfälle, insbesondere nach epilepsiechirurgischen Eingriffen, und erörtert Behandlungsansätze und Zukunftsperspektiven.
Was sind Epilepsien?
Epilepsie umfasst eine Vielzahl von chronischen Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die aufgrund einer Überaktivität der Nervenzellen im Gehirn auftreten. Wenn Nervenzellen übermäßig aktiv sind, können sie anfallsartige Funktionsstörungen auslösen. Diese reichen von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten (z. B. Absencen bei Kindern oder kognitive Anfälle bei Erwachsenen) über Wahrnehmungsstörungen bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust. Es gibt generalisierte Anfälle (Grand Mal), bei denen das gesamte Gehirn beteiligt ist, und fokale Anfälle (Petit Mal), die nur in einem Teil des Gehirns entstehen.
Epileptische Anfälle sind in der Regel sehr kurz. Meistens dauern sie nicht länger als 2 Minuten. Wenn ein Anfall länger als 5 Minuten anhält, handelt es sich um einen Status epilepticus. Auch wenn sich 2 oder mehr Anfälle kurz hintereinander ereignen, ohne dass sich der*die Betroffene dazwischen erholen konnte, spricht man von einem Status epilepticus.
Einzelne epileptische Anfälle können auch bei Menschen ohne Epilepsie auftreten. Auslöser dieser Gelegenheitsanfälle sind dann zum Beispiel akute Erkrankungen, Verletzungen oder Fieberkrämpfe bei Kindern. Um eine Epilepsie handelt es sich nur, wenn man ohne ersichtlichen Grund mindestens zwei epileptische Anfälle hatte, die im Abstand von mehr als 24 Stunden auftraten oder nach einem ersten Anfall ohne bekannten Auslöser eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, dass innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle auftreten. Letzteres kann z. B. angenommen werden, wenn die Krankheit in der Familie bereits häufiger diagnostiziert wurde.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. In vielen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. In einigen Fällen kann man Veränderungen im Erbmaterial (Genmutation) erkennen. Manche Anfälle können sich in Folge von Unfällen (posttraumatisch) oder als Reflexantwort ereignen. Bei anderen Anfällen können Veränderungen in der Gehirnstruktur (z. B. eine fokale kortikale Dysplasie) ursächlich sein.
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Auslöser (Trigger) von epileptischen Anfällen
Epileptische Anfälle können aus heiterem Himmel auftreten. In vielen Fällen sind aber auch bestimmte Trigger eines Anfalls bekannt. Die Auslöser können sich im individuellen Fall unterscheiden. Zu den häufigsten Triggern von epileptischen Anfällen gehören unter anderem:
- Schlafmangel
- unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus
- starke körperliche oder seelische Belastung (Stress)
- hohes Fieber
- Alkohol und Alkoholentzug
- Drogen oder Schlafmittelentzug
- eher selten flackerndes Licht (Computerspiele, Stroboskopbeleuchtung in Clubs)
Epilepsiechirurgie: Wann ist sie eine Option?
Bei 40 Prozent aller Patienten mit Epilepsie kann medikamentös keine Anfallsfreiheit erreicht werden - trotz regelmäßiger Einnahme in ausreichend hohen Dosen (pharmakoresistente Epilepsie). Studien und retrospektive Datenanalysen zeigen, dass die Chancen auf eine Anfallskontrolle bereits nach Versagen des zweiten Medikamentes sehr gering sind. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient mit dem dritten Medikament anfallsfrei wird, liegt laut einer neueren Studie mit mehr als 1 000 Patienten bei nur zwei Prozent. Daher sollten alle Patienten mit chronischer Epilepsie, die nicht auf zwei oder mehr Medikamente angesprochen haben, in spezialisierten Zentren beraten werden.
Prächirurgische Evaluation
Eine umfassende Untersuchung ist erforderlich, um festzustellen, ob ein epilepsiechirurgischer Eingriff in Frage kommt. Diese sogenannte prächirurgische Evaluation umfasst verschiedene nicht-invasive und invasive Techniken:
- Nicht-invasive Techniken (Phase I):
- Neurologische, neuropsychologische und psychiatrische Untersuchung
- Video-EEG-Aufnahme und -Analyse von (mehreren) habituellen Anfällen
- Hochauflösendes MRT mit Epilepsieprotokoll
- Positronenemissionstomographie (PET)
- Einzelphotonen-Emissionscomputertomographie (SPECT)
- Elektrische Quellenanalyse (ESI) auf der Basis von EEGs mit bis zu 256 Elektroden
- EEG-assoziiertes funktionelles MRT zur Lokalisierung des interiktalen Fokus
- Komplementäre MRT-Techniken wie MR-Spektroskopie
- Funktionelles MRT zur Lokalisierung von motorischem, sensorischem und Sprachkortex
- Invasive Exploration durch implantierte Elektroden (Phase II):
- Tiefenelektroden und subdurale Elektroden zur genaueren Lokalisation des Anfallsfokus
Das Ziel der prächirurgischen Evaluation ist es, die Lokalisation des epileptischen Fokus und des essenziellen Kortex (Motorik, Sprache etc.) zu bestimmen, um eine sichere Entfernung des epileptogenen Gewebes ohne ein (neues) neurologisches Defizit zu verursachen.
Ursachen für Anfälle nach epilepsiechirurgischen Eingriffen
Auch nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff können weiterhin Anfälle auftreten. Mögliche Ursachen hierfür sind:
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- Inkomplette Resektion des epileptogenen Gewebes: Wenn nicht das gesamte anfallsauslösende Gebiet entfernt wurde, können weiterhin Anfälle entstehen.
- Neue Anfallstypen durch eine andere Läsion: Bei Patienten mit mehreren Läsionen (z. B. bei Tuberöser Sklerose vom Typ Bourneville) kann eine andere Läsion für die postoperativen Anfälle verantwortlich sein.
- Nicht-epileptische Episoden: Anfälle können auch andere Ursachen haben, wie z. B. psychogene Anfälle.
- Narbenbildung: Narbenbildung im Gehirn nach der Operation kann ebenfalls zu Anfällen führen.
- Veränderungen in der Hirnaktivität: Die Operation kann die Hirnaktivität so verändern, dass neue Anfälle entstehen.
Prognose und Komplikationen
Der Eingriff bei einer Temporallappenepilepsie hat insgesamt eine bessere Prognose als der einer extratemporalen Epilepsie, da im letzteren Fall die anatomischen Grenzen weniger gut definiert sind bzw. angrenzender funktionell wichtiger Kortex respektiert werden muss. Die große Mehrzahl der Patienten mit temporaler und extratemporaler Epilepsie profitiert jedoch von dem Eingriff. In den letzten fünf bis sechs Jahren waren an einem Zentrum 76 Prozent der Operierten anfallsfrei bei ≥ 1 Jahr Verlaufskontrolle und weitere acht Prozent waren fast anfallsfrei.
In einer Metaanalyse von 40 Studien zwischen 1995 und 2007 von insgesamt 3 557 Patienten wurden 70 Prozent mit läsioneller Epilepsie anfallsfrei, was die Rolle des MRT bestätigt. Das postoperative Resultat ist am niedrigsten in extratemporaler, nichtläsioneller Epilepsie: 40-50 Prozent wurden anfallsfrei - wobei dies immer noch höher ist als die zwei Prozent unter medikamentöser Therapie.
Komplikationen können bei jedem Eingriff auftreten und natürlich auch bei der Epilepsiechirurgie. Die Risiken und Kosten-Nutzen müssen offen diskutiert werden. Statistisch gesehen sind die Risiken durch persistierende Anfälle deutlich höher als durch eine epilepsiechirurgische Intervention.
Nachsorge
Die postoperative Nachsorge wird im Allgemeinen vom betreuenden Neurologen oder Neuropädiater wieder aufgenommen, unterstützt vom chirurgischen Zentrum. Wiedervorstellung im Zentrum wird nach drei, sechs, zwölf und 24 Monaten postoperativ empfohlen, kann aber bei Bedarf auch länger oder häufiger sein. Bei etwa 50 Prozent der operierten Patienten ist ein Absetzen der medikamentösen Therapie erfolgreich, in den anderen 50 Prozent ist eventuell nur ein Medikament ausreichend. Der Zeitpunkt des Absetzversuchs sollte zusammen mit dem Patienten besprochen werden.
Paradigmenwechsel in der Epilepsiechirurgie
Es zeigen sich einige Paradigmenwechsel in der Epilepsiechirurgie ab. Zahlreiche technologische und chirurgische Fortschritte haben sie zu einer der effektivsten Behandlungsformen reifen lassen, die auch sehr sicher ist. Trotzdem gibt es noch viele Ängste und Vorbehalte gegenüber der Epilepsiechirurgie, weshalb seit vielen Jahren internationale Bemühungen unternommen werden um jenen Patientinnen und Patienten, die von einer chirurgischen Behandlung ihrer Epilepsie profitieren würden, diese auch zukommen zu lassen.
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Ein gutes Beispiel für die chirurgische Entwicklung der letzten Jahre weg von großen Operationen am Gehirn hinzu minimalinvasiven Methoden stellt die Diskonnektionstechnik dar. Bei der Diskonnektion wird das erkrankte/epileptogene Gehirnareal vom gesunden Gehirn abgetrennt, aber nicht entfernt. Der Grund dafür liegt in den Bemühungen in der Epilepsiechirurgie, große Resektionshöhlen zu vermeiden, da diese zu Störungen der Liquorzirkulation und zu Blutungskomplikationen führen können.
Minimalinvasive Techniken
In den letzten Jahren haben sich endoskopische und ablative Techniken entwickelt, die alle das Ziel haben, den Eingriff so minimalinvasiv wie möglich zu gestalten. Bei den ablativen Techniken gibt es zwei Formen: die Laserablation und die Radiofrequenz-Thermokoagulation. Bei beiden Techniken werden nur kleine Sonden im Gehirn platziert und die Diskonnektion der Faserverbindungen wird durch Hitze gesteuert.
Je früher, desto besser
In den letzten Jahren hat sich in zahlreichen unterschiedlichsten Untersuchungen gezeigt, dass die Dauer der Epilepsieerkrankung vor einer Operation ein wesentlicher Determinator für das Outcome ist. Je kürzer die präoperative Epilepsiedauer, desto höher die Wahrscheinlichkeit, nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff anfallsfrei zu werden und zu bleiben.
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