Erhöhter Liquorraum im Gehirn: Ursachen, Symptome & effektive Behandlungsmethoden

Der Liquor cerebrospinalis, oft als Hirnwasser bezeichnet, spielt eine entscheidende Rolle für die Gesundheit und Funktion des Gehirns. Er dient nicht nur als Stoßdämpfer, sondern ermöglicht auch die Homöostase im Gehirn, die für die Funktion von Signalwegen notwendig ist. Veränderungen im Liquorraum können auf verschiedene Erkrankungen hinweisen und erfordern eine sorgfältige Diagnose und Behandlung.

Die Bedeutung des Liquor cerebrospinalis

Der Liquor cerebrospinalis, auch als Hirnwasser bekannt, ist die Flüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark, umgibt. Er befindet sich im Subarachnoidalraum, zwischen der Arachnoidea mater und der Pia mater.

Funktionen des Liquors

Schutz: Der Liquor schützt Gehirn und Rückenmark, indem er Stöße abfedert. Das Gehirn schwimmt quasi in dieser Flüssigkeit, was eine Stoßdämpfung zu allen Seiten hin ermöglicht.
Homöostase: Der Liquor ermöglicht mit seiner vom Blutplasma abweichenden Zusammensetzung die Homöostase im Gehirn. Dies sind die Verhältnisse, die für die Funktion von Signalwegen, beispielsweise über Ionenkanäle, sorgen.
Diagnostik: Die Zusammensetzung des Liquors kann klinisch für die Diagnostik verschiedener Erkrankungen genutzt werden.

Liquorräume

Das Gehirn besteht nicht aus einer kompakten Masse, sondern hat vier Hohlräume - sogenannte Ventrikel -, die über Durchgänge (Foramen und Aquedukte) miteinander verbunden sind. Dieses innere Liquorsystem ist mit einem äußeren Liquorsystem im Subarachnoidalraum verbunden. Das innere Liquorsystem des Rückenmarks ist der Canalis centralis.

Kreislauf des Liquors

Die Hirnflüssigkeit unterliegt einem Kreislauf: Sie wird im Plexus choroideus gebildet, der die Ventrikel seitlich und am Dach bedeckt. Sie zirkuliert von innen nach außen über die Apertura mediana und die Aperturae laterales.

Ursachen für einen erhöhten Liquorraum

Ein erhöhter Liquorraum, auch als Hydrocephalus bekannt, beschreibt die Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume. Es gibt verschiedene Ursachen für diese Erweiterung:

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Störung der Liquorproduktion oder -Zirkulation: Ein Hydrocephalus kann durch eine Störung in der Liquorproduktion oder -Zirkulation entstehen.
ZNS-Tumoren: Manche ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage, den Abfluss des Nervenwassers behindern. Dies führt zu einer krankhaften Ansammlung von Nervenwasser in den Hirnkammern und in der Folge zu einem Wasserkopf und einem erhöhten Druck im Schädelinneren.
Fehlbildungen: Bei Kleinkindern tritt der Hydrocephalus häufig aufgrund von Fehlbildungen oder Tumoren auf.
Infektionen: Eine Infektion kann zum Beispiel durch Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion verursacht werden.
Entwicklungsstörungen: Angeborene Ursachen sind z. B. Entwicklungsstörungen im Mutterleib (Spina bifida = offener Rücken, Neuralrohrdefekte), eine Chiari-Malformation (Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube) oder ein Dandy-Walker-Syndrom (zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels u. des Kleinhirns). Auch bei Infektionen der Schwangeren kann ein Hydrocephalus beim Feten entstehen.
Hirnblutungen: Ein Hydrocephalus kann sich ebenfalls als Folge von Hirnblutungen bei Frühgeborenen entwickeln.
Störungen der Liquorresorption: Entzündungen, Blutungen oder Hirnverletzungen können die Liquorresorption beeinträchtigen.

Arten des Hydrocephalus

Es gibt verschiedene Arten von Hydrocephalus, die sich nach der Ursache und dem Ort der Störung unterscheiden:

Hydrocephalus hypersecretorius: Überproduktion von Hirnwasser.
Hydrocephalus malresorptivus: Resorptionsstörungen des Hirnwassers.
Hydrocephalus occlusus (Verschlusshydrozephalus): Verschluss der Liquorwege.
Hydrocephalus communicans: Keine Verlegung der Liquorwege, Resorptionsstörungen.
Hydrocephalus internus: Erweiterung der inneren Liquorräume.
Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume.

Symptome eines erhöhten Liquorraums

Die Symptome eines Hydrocephalus können je nach Alter des Patienten und der Schwere der Erkrankung variieren.

Allgemeine Symptome

Neurologische Störungen
Schwindel
Übelkeit
Stauungspapille (Schwellung des Sehnervenkopfes)
Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens)
Sehstörungen (Doppelbilder)
Müdigkeit
Bewusstseinsstörungen
Krämpfe

Symptome bei Kleinkindern

Makrozephalus (Vergrößerung des Kopfs)
Vorgewölbte Fontanelle
Entwicklungsstörungen
Geistige Retardierung
Unruhe
Verändertes Trinkverhalten
Ausdauernd schrilles Schreien
Gespannte Fontanellen

Symptome bei Erwachsenen (Hakim-Trias)

Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, wie auf Watte)
Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkte Reizbarkeit)
Blasen- und Stuhlinkontinenz

Weitere Symptome

Parkinsonsymptomatik
Augenmotilitätsstörungen (Schielen, Sonnenuntergangsphänomen, Gesichtsfeldausfälle)
Sehschärfenminderung bis zur Erblindung
Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen
Leistungsknick
Konzentrationsstörungen
Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern
Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit
Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden
Endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8.

Diagnose eines erhöhten Liquorraums

Die Diagnose eines Hydrocephalus umfasst verschiedene bildgebende Verfahren und Untersuchungen:

Computertomografie (CT): Zeigt ein plumpes erweitertes Hirnkammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe (Druckkappen), verstrichene Hirnfurchen.
Magnetresonanztomografie (MRT): Zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse.
Ultraschall: Bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden.
Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden.
TAP-Test (Liquorablasstest): Über eine Lumbalpunktion wird Nervenwasser aus dem Wirbelkanal entnommen.

Behandlung eines erhöhten Liquorraums

Die Behandlung eines Hydrocephalus zielt darauf ab, den Hirndruck zu senken und die Symptome zu lindern. Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung.

Operative Therapie

Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

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Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen.
Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet.

Shunt-Systeme

Ventrikulo-peritoneales Ventil: Ableitung von einer Hirnkammer in die Bauchhöhle.
Ventrikuloatriales Ventil: Ableitung in den Herzvorhof.
Lumboperitoneales Ventil: Ableitung aus dem Lendenbereich in die Bauchhöhle.
Innere Shunts (Ventrikulo-ventrikulär): Verbindung zwischen verschiedenen Hirnkammern.

Medikamentöse Therapie

Das Ziel der medikamentellen Behandlung ist es, die Produktion der Hirnflüssigkeit zu senken. Dazu gibt es mehrere Möglichkeiten.

Acetazolamid: Hemmt die Carboanhydrase, ein Enzym, das für die Produktion von Bicarbonat benötigt wird. Weniger Bicarbonat bedeutet weniger Wasser im Ventrikelraum und somit weniger Liquor.
Furosemid und Omeprazol: Hemmen verschiedene Transportpumpen für die Stoffe, die in den Ventrikelraum abgegeben werden.

Das Problem der medikamentellen Behandlung ist, dass bei Ausfall einiger Produktionsmechanismen die anderen vermehrt aktiviert werden ("rebound effect").

Komplikationen bei Shunt-Systemen

Ventiloperationen haben eine relativ hohe Komplikationsrate von durchschnittlich 30 % im ersten Jahr nach dem Eingriff. Dabei ist die Gefahr einer Komplikation bei Frühgeborenen am größten.

Funktionelle Störungen: Treten bei funktionierendem Ventil auf.
Unterdrainage: Es wird zu wenig Nervenwasser drainiert und der Druck im Schädelinneren steigt an.
Überdrainage: Es wird mehr Nervenwasser drainiert als produziert und es entsteht Unterdruck im Schädelinneren.
Infektionen: Können durch Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion verursacht werden.
Schlitzventrikelsyndrom: Die Hirnkammern werden aufgrund der langen Überdrainage so eng, dass der Drainageschlauch sich an deren Wand anlegt und daher plötzlich, wie verstopft, gar nicht mehr drainieren kann.

Meningitis als Ursache für erhöhten Liquorraum

Meningitis, eine Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute, kann ebenfalls zu einem erhöhten Liquorraum führen.

Ursachen der Meningitis

Bakterien: Meningokokken, Pneumokokken, Listerien oder Haemophilus influenzae.
Viren: Masernvirus, Herpesvirus oder Eppstein-Barr-Virus.
Pilze: Candida, Aspergillus und Kryptokokken.
Parasiten: Echinokokken und Toxoplasma gondii.
Nicht-infektiöse Ursachen: Maligne Zellen, Nebenwirkungen von Medikamenten.

Symptome der Meningitis

Kopfschmerzen
Nackensteifigkeit
Bewusstseinseintrübung
Fieber
Übelkeit und Erbrechen
Licht- und Geräuschempfindlichkeit

Diagnose der Meningitis

Lumbalpunktion: Untersuchung des Liquors auf Zellzahl, Proteingehalt, Glukose und Laktat.
Blutuntersuchung: Entzündungstypische Veränderungen wie erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Leukozytenanzahl und C-reaktives Protein.

Behandlung der Meningitis

Bakterielle Meningitis: Antibiotische Behandlung.
Virale Meningitis: Symptomatische Behandlung.
Pilz- oder Parasitenmeningitis: Antimykotische oder antiparasitäre Behandlung.

Lumbalpunktion zur Diagnose und Behandlung

Die Lumbalpunktion ist ein wichtiges Verfahren zur Diagnose von Erkrankungen des Nervensystems, einschließlich Meningitis und Hydrocephalus.

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Ablauf der Lumbalpunktion

Bei der Lumbalpunktion wird eine kleine Menge Hirnwasser aus dem Rückenmarkskanal entnommen. Dies geschieht zumeist im Bereich der Lende.

Indikationen für eine Lumbalpunktion

Abklärung von Entzündungen des Nervensystems (Meningitis, Enzephalitis).
Diagnose von Autoimmunerkrankungen des Nervensystems (Multiple Sklerose).
Ausschluss von Hirnblutungen.
Bestimmung des Hirndrucks.
Verabreichung von Medikamenten in den Spinalkanal.

Komplikationen der Lumbalpunktion

Kopfschmerzen
Verletzung des Rückenmarks
Einblutungen in den Rückenmarkskanal
Infektionen

Leben mit einem Shunt-System

Nicht nur ehemalige ZNS-Tumorpatienten müssen lernen, mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus und einem Shuntsystem zu leben und wieder am Alltag teilzunehmen. Es gibt zahlreiche andere Erkrankungen, die mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus einhergehen. Entsprechend existieren in Deutschland Selbsthilfegruppen, in denen unterschiedlich Betroffene mit Spezialisten viele Fragen dazu gemeinsam bearbeiten.

Wichtige Hinweise für Shunt-Patienten

Ehemalige ZNS-Tumorpatienten mit einem Shuntsystem sollten immer einen Ventilpass bei sich tragen.
Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen.
Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Neurochirurgen und Augenarzt sind wichtig.
Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich.
Grundsätzlich hindert ein shuntversorgter Hydrocephalus ehemalige ZNS-Tumorpatientinnen nicht daran, schwanger zu werden oder gesunde Kinder zur Welt zu bringen.

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