Die Small Fiber Neuropathie (SFN) ist eine spezielle Form der Neuropathie, bei der vor allem die kleinen, unmyelinisierten oder schwach myelinisierten Nervenfasern betroffen sind. Diese feinen Nervenfasern spielen eine entscheidende Rolle bei der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung sowie bei der Steuerung autonomer Funktionen. Die Erkrankung kann sich durch vielfältige Symptome äußern und stellt sowohl Betroffene als auch Ärzte vor Herausforderungen.
Was ist Small Fiber Neuropathie?
Die Small Fiber Neuropathie (SFN) ist eine Untergruppe der Neuropathie, die hauptsächlich die kleinen Nervenfasern (small fiber) schädigt. Diese Nervenfasern finden sich in verschiedenen Organen, in der Haut und den peripheren Nerven. Im Gegensatz zu Polyneuropathien, die im Allgemeinen die großen peripheren Nervenbahnen betreffen, konzentriert sich die SFN auf die feinen Nervenfasern.
Symptome der Small Fiber Neuropathie
Die Symptome einer Small-Fibre-Polyneuropathie können schleichend beginnen oder in manchen Fällen auch akut auftreten. Meist fallen sie durch Schmerzen, Brennen, Kribbeln oder Taubheitsgefühle in den Füßen, den Händen oder anderen Körperstellen auf. Manche Patientinnen und Patienten klagen über ein „Ameisenlaufen“ auf der Haut, andere über ein ständiges Kälte- oder Hitzegefühl, das sich nicht durch äußerliche Temperaturveränderungen erklären lässt.
Patienten mit SFN leiden oft unter Schmerzen und brennenden, stechenden Missempfindungen in Händen und Füßen. Nachts können sich die Symptome verstärken und den Schlaf beeinträchtigen. In einigen Fällen beobachten Patienten rot-violett gefärbte und geschwollene Füße. Bei Fortschreiten der Erkrankung können sich diese Symptome auf den Rumpf ausbreiten. Funktionelle Störungen im Magen-Darm-Trakt und Herz-Kreislaufdysregulation können die Folge sein. Zusätzlich zu den sensorischen Störungen können autonome Dysfunktionen auftreten. Dazu gehören übermäßiges Schwitzen oder starkes Frösteln, Schwankungen des Blutdrucks, Herzrhythmusstörungen oder Magen-Darm-Probleme wie Übelkeit oder Verstopfung.
Ein Fallbeispiel verdeutlicht die Vielschichtigkeit der Symptome: Eine 68-jährige Frau bemerkte zunehmende Beschwerden beim Gehen, ein Gefühl, sich wie auf rohen Eiern fortzubewegen, und schmerzhafte Missempfindungen in den Beinen, die sich wie das Krabbeln von Ameisen anfühlten. Die Beine fühlten sich manchmal kalt und wie abgestorben an, und die Missempfindungen breiteten sich allmählich auf die Hände aus.
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Ursachen der Small Fiber Neuropathie
Small-Fibre-Polyneuropathie kann unterschiedliche Ursachen haben, jedoch ist ein Teil der Fälle idiopathisch, das heißt, es lässt sich keine klare Ursache ermitteln. Die häufigsten Auslöser für eine Small Fiber Neuropathie sind Diabetes mellitus und eine gestörte Glukosetoleranz. Zu der langen Liste möglicher Ursachen zählen auch Alkoholmissbrauch, Medikamente wie Chemotherapeutika, Infektionen sowie Auto-Immunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom, Zöliakie und monoklonale Gammopathie. Bestimmte Vitamine, vor allem aus dem B-Komplex, sind essenziell für die Nervenfunktion. Neben diesen bekannten Auslösern gibt es eine Vielzahl weiterer Faktoren, die als potenzielle Ursachen diskutiert werden.
Die häufigsten Ursachen einer Polyneuropathie sind:
- Diabetes mellitus
- Alkoholmissbrauch
- Weitere Stoffwechselstörungen (Leber-Nierenerkrankung, Schilddrüsenunterfunktion, Porphyrie, Amyloidose)
- Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen z.B. Lupus erythematodes)
- Gefahrenstoffe (Alkohol, Gifte, Medikamente vor allem Chemotherapien)
- Vitaminmangel (zum Beispiel Vitamin B12)
- Infektionskrankheiten (zum Beispiel Borreliose, Lues, AIDS, Mononukleose, Diphtherie)
- Paraproteininämien oder Krebserkrankungen als sogenanntes paraneoplastisches Syndrom
- Autoimmunologisch bedingt (zum Beispiel Guillain-Barré Syndrom, Miller-Fisher Syndrom, chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), Churg-Strauss-Syndrom)
Diagnose der Small Fiber Neuropathie
Die Small Fiber Neuropathie wird oft erst spät erkannt. Eine Messung der Nervenleitgeschwindigkeit erfasst nur die großen Nervenbahnen und kann eine SFN nicht nachweisen. Die Diagnostik einer SFN ist komplex, weil die bei Verdacht auf eine Polyneuropathie angewandten Standardtests bei der SFN ohne Befund sind. So erfassen die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und die Elektromyografie erfassen lediglich die großen Nervenfasern. Eine ausführliche Anamneseerhebung bringen erste Anhaltspunkte. Die klinischen Untersuchungen durch Prüfung der Nadelstichempfindlichkeit, Vibrationsempfinden und Kalt-Warm-Testung an den Gliedmaßen sind richtungsweisend, wenn die Empfindungen reduziert sind.
Zu den aussagekräftigeren Diagnosemethoden zählen unter anderem Hautstanzbiopsien, bei denen die Dichte der kleinen Nervenfasern in der Haut bestimmt wird. Dabei können pathologische Veränderungen sichtbar gemacht werden, die auf eine Schädigung der feinen Fasern hindeuten. Daneben können Temperatur- und Schmerztests Hinweise liefern. Die größte Herausforderung bei der Diagnose ist das mangelnde Bewusstsein für diese spezielle Form der Polyneuropathie. Betroffene berichten häufig von langen Odysseen zwischen verschiedenen Fachärzten, bis schließlich ein Arzt oder eine Ärztin die richtigen Untersuchungen veranlasst. Für die richtige Diagnose ist die Quantitative Sensorische Testung mit Messung des Temperaturempfindens entscheidend. Darüber hinaus kann eine Gewebeprobe aus der Haut (Hautbiopsie) unter dem Mikroskop untersucht werden.
Die Diagnostik kann sehr umfangreich sein. Es kann sich auch lohnen bei zunächst ungeklärter Ursache diese in bestimmten Zeitabständen zu wiederholen. Die Anamnese liefert die wichtigsten Informationen über Verteilung, Art und Dynamik der Schädigung. Es können Ursachen erfragt werden wie ein erblicher Hintergrund, eine Stoffwechselerkrankung, ein Vitaminmangel (bei Vegetariern oder Magenerkrankungen), eine Schädigung durch Medikamente oder eine bestimmte Ernährungs- und Lebensweise sowie ein Kontakt mit bestimmten Gefahrenstoffen (Toxinen) im Berufsleben. Mithilfe der klinischen Untersuchung wird die Diagnose gestellt. Sie hilft auch das Schädigungsmuster festzustellen und dadurch Rückschlüsse auf die Schädigungsursache zu ziehen. Manchmal gelingt es auch klinisch nicht ersichtliche Nervenschäden bereits frühzeitig durch die Nervenmessung aufzudecken.
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Bei der Blutabnahme wird eine ganze Palette an Werten bestimmt. Ein Basislabor beinhaltet: Blutzucker (mit HbA1C), Differential-Blutbild, Nieren-Leberwerte, Elektrolyte, Schilddrüsenwerte, differenzierte Eiweißbestimmung (Eiweißelektrophorese), Vitamine, Folsäure und ggf. bestimmte Rheumafaktoren und Antikörper. Die Lumbalpunktion ist immer dann angemessen, wenn eine entzündliche Ursache vermutet wird. Zum Beispiel bei der Neuroborreliose oder der Vaskulitis. Die Haut-Nerven-Muskelbiopsie kommt heute nurmehr als Ultima Ratio in Betracht und ist vor allem dann sinnvoll, wenn eine (autoimmun vermittelte) entzündliche Erkrankung, eine Erkrankung der kleinsten Nervenendigungen (small fiber Polyneuropathie) oder eine bestimmte Stoffwechselerkrankung (Amyloidose) vermutet wird.
Behandlung der Small Fiber Neuropathie
Ziel der Therapie kann die Beseitigung der Ursachen sein, sofern diese einer Therapie zugänglich sind. Bei Diabetes mellitus, einer der häufigsten Ursachen der SFN, geschieht dies durch bessere Einstellung der Blutzuckerwerte. Vorrangiges Ziel ist die Behebung oder Linderung der Symptome. Die neuropathischen Schmerzen können allerdings nur mittels Schmerztherapie behandelt werden. Hier steht die Reduktion der Schmerzintensität im Vordergrund. Standardschmerzmittel versagen jedoch. Zur Anwendung kommen trizyklische Antidepressiva, Kalziumkanalmodulatoren sowie Opioide. Lokale Schmerzmittelinfiltrationen können bei begrenzten Schmerzarealen erfolgen. Begleitend lassen sich neuropathische Schmerzen durch Wärme- und Kälteanwendungen sowie Elektrotherapie lindern.
Da Small-Fibre-Polyneuropathie oft mit starken Schmerzen einhergeht, steht in vielen Fällen eine geeignete Schmerztherapie im Vordergrund. Dabei kommen häufig Medikamente wie Antikonvulsiva (zum Beispiel Gabapentin oder Pregabalin) oder Antidepressiva (etwa Duloxetin) zum Einsatz. Diese Wirkstoffe beeinflussen die Schmerzverarbeitung und können die Missempfindungen lindern. Eine entscheidende Rolle spielt die Behandlung möglicher Grunderkrankungen. Liegt beispielsweise ein Diabetes mellitus zugrunde, kann eine bessere Blutzuckereinstellung das Voranschreiten der Nervenschäden verlangsamen oder stabilisieren.
Ist der schädigende Mechanismus aufgeklärt, gilt es in erster Linie die Grunderkrankung zu therapieren. Hierzu gehört das Beheben eines Vitaminmangels, die Therapieoptimierung einer stoffwechselbedingten Erkrankung z.B. des Diabetes mellitus oder der Verzicht auf Alkohol. Es gibt unzählige stoffwechselbedingte oder immunvermittelte Ursachen (zum Beispiel das Guillain-Barré-Syndrom und andere immunvermittelte Neuropathien), die behandelt werden mit immunmodulierende Therapien wie Immunglobuline oder Plasmaaustausch oder Einsatz von Chemotherapeutika. Dies alles sind gut etablierte Behandlungsverfahren in unserer Klinik. Hier werden neben üblicher Schmerzmittel meist Medikamente gegen neuropathische Schmerzen verwandt, die in andere Dosierungen eingesetzt werden, um Epilepsien oder Depressionen zu behandeln.
Neben medikamentösen Ansätzen ist auch die physikalische Therapie von Bedeutung. Spezielle Übungsprogramme, Massagen oder Wärmebehandlungen können dazu beitragen, die Durchblutung zu fördern und die Nervenreizung zu lindern. In manchen Fällen kommen ergänzende Verfahren aus der Komplementärmedizin zum Einsatz. Akupunktur, bestimmte Ernährungsansätze oder die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln (zum Beispiel Alpha-Liponsäure) werden immer wieder diskutiert. Ob und in welchem Ausmaß diese Methoden helfen, hängt individuell von der Art und Ausprägung der Small-Fibre-Polyneuropathie ab.
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Hautschädigungen und Wundheilungsstörungen müssen vermieden werden. Gangtraining im Rahmen einer intensivierten Physiotherapie und durch Eigenübungen ist ebenfalls sinnvoll, um Stürzen und der en Folgen vorzubeugen.
Selbstmanagement und Lebensqualität
Die Erkrankung geht oft mit erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität einher, da die Schmerzen und Missempfindungen den Alltag dominieren können. Viele Betroffene kämpfen mit Schlafstörungen und Konzentrationsschwierigkeiten. Ein zentrales Element im Umgang mit Small-Fibre-Polyneuropathie ist das Selbstmanagement. Dazu gehört, die persönlichen Grenzen anzuerkennen und das eigene Aktivitätsniveau der Tagesform anzupassen. Ein moderates Bewegungsprogramm, zum Beispiel Spaziergänge, leichtes Ausdauertraining oder schonende Gymnastik, kann dabei helfen, die Durchblutung zu verbessern und den Stoffwechsel in den betroffenen Regionen anzukurbeln. Auch die Ernährung spielt eine Rolle. Eine ausgewogene Kost mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und ungesättigten Fettsäuren kann die allgemeine Gesundheit unterstützen und Entzündungsprozesse reduzieren. Bestimmte Vitamine und Spurenelemente wie Vitamin B12, Vitamin D oder Magnesium können eine positive Wirkung auf das Nervensystem haben.
Ein weiterer entscheidender Faktor ist die soziale und emotionale Unterstützung. Das Leben mit einer chronischen Erkrankung wie SFP kann zu Frustration, Ängsten und Stimmungsschwankungen führen. Ein stabiles soziales Umfeld und der Austausch mit anderen Betroffenen können helfen, die psychischen Belastungen zu reduzieren.
Fortschritte in der Forschung
Eine Studie des Uniklinikums Würzburg untersuchte die Langzeitentwicklung der SFN und fand heraus, dass viele Betroffene zwar mit der Zeit mehr Schmerzen und Missempfindungen entwickeln, sich diese Verschlechterung jedoch nicht unbedingt in einer Progression der Kleinfaserschädigung in objektiven Testungen widerspiegelt. Interessanterweise zeigte sich ein Zusammenhang zwischen Prädiabetes und der Verschlechterung der Nervenfunktion bei SFN-Patienten.
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