Die frontotemporale Demenz (FTD), auch bekannt als Pick-Krankheit, stellt eine heterogene Gruppe von Demenzerkrankungen dar, die durch fortschreitende Atrophie in Bereichen des Frontal- und/oder Temporallappens des Gehirns gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit, bei der Gedächtnisstörungen im Vordergrund stehen, manifestiert sich die FTD primär durch Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der Sprache. Die korrekte Diagnose und Abgrenzung von anderen Demenzformen sowie psychischen Erkrankungen ist entscheidend für eine adäquate Behandlung und Betreuung der Betroffenen.
Einführung
Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine vergleichsweise seltene Form der Demenz, die vor allem Menschen unter 65 Jahren betrifft. Die Erkrankung ist durch den Abbau von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich des Gehirns gekennzeichnet, was zu Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der Sprache führt. Aufgrund der vielfältigen Symptome und des oft schleichenden Beginns wird die FTD häufig erst spät oder fehldiagnostiziert. Umso wichtiger sind klare diagnostische Leitlinien, die eine frühzeitige und treffsichere Diagnose ermöglichen.
Epidemiologie und Ätiologie
Die FTD macht etwa 3-5 % aller Demenzerkrankungen aus und ist die zweithäufigste präsenile Demenz (< 65 Jahre). Die Prävalenz liegt bei 6,7-15/100.000 in der Altersgruppe 45-64 Jahre. In rund 60 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung ohne erkennbare Vorbelastung auf (sporadische FTD). In etwa 40 Prozent der Fälle zeigt sich eine familiäre Häufung. Bei etwa 10 bis 15 Prozent aller Menschen mit FTD lässt sich eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Meist handelt es sich um Mutationen in den Genen C9orf72, GRN oder MAPT.
Klinische Präsentation und Subtypen
Die Symptome der FTD sind vielfältig und hängen vom betroffenen Hirnareal und dem jeweiligen Subtyp der Erkrankung ab. Grundsätzlich lassen sich drei Hauptvarianten unterscheiden:
Verhaltensvariante (bvFTD)
Die Verhaltensvariante (bvFTD) ist durch frühe Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen charakterisiert. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
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- Enthemmung: Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden.
- Apathie: Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys.
- Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust: Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen.
- Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten: Wiederholte Handlungen, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte.
- Verändertes Essverhalten: Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol.
- Fehlende Einsicht: Betroffene sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist.
Primär Progressive Aphasie (PPA)
Die primär progressive Aphasie (PPA) tritt führend durch Sprachstörungen in Erscheinung. Es werden drei Subtypen unterschieden:
- Semantischer Typ: Verlust des Verständnisses für Wörter, Schwierigkeiten beim Benennen von Dingen.
- Unflüssiger/agrammatischer Typ: Schwierigkeiten beim Sprechen, langsamer und angestrengter Sprachfluss, grammatikalische Fehler.
- Logopenischer Typ: Schwierigkeiten, die richtigen Worte zu finden, langsames und zögerliches Sprechen. (gehört zur Alzheimer-Krankheit)
Motorische Varianten
Ein dritter Typ liegt eine Kombination mit einer neurodegenerativen Erkrankung vor, die die Motorik beeinträchtigt, wie etwa Morbus Parkinson, Progressive Supranukleäre Blickparese oder Amyotrophe Lateralsklerose. Hier bestimmen motorische Defizite die Symptomatik, die bei den anderen Typen erst im fortgeschrittenen Stadium vorkommen.
Diagnostische Kriterien und Verfahren
Die Diagnose der FTD basiert auf einer umfassenden klinischen Untersuchung, Anamneseerhebung (Eigen- und Fremdanamnese) und neuropsychologischen Tests. Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT können Atrophien in den Frontal- und Temporallappen nachweisen, sind aber für die Diagnosestellung nicht zwingend erforderlich.
Klinische Untersuchung und Anamnese
Zunächst müssen die Kriterien einer Demenz erfüllt sein:
- Mindestens 6 Monate Symptome
- Störung höherer Hirnfunktionen
- Keine Einschränkung der Sinnesorgane, die die Symptomatik verursachen könnte
- Keine akute Bewusstseinsstörung
Für die Diagnose einer Form der frontotemporalen Demenz gibt es ausführliche weitere Kriterien. Vereinfacht gesagt müssen nachweisbare Beeinträchtigungen des Frontalhirns (Sprache, Sozialverhalten, Persönlichkeit etc.) in der Symptomatik überwiegen und deutlichen Gedächtnisstörungen vorausgehen. Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend, da Erkrankte oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen zeigen.
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Neuropsychologische Tests
Neuropsychologische Tests erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit bleiben Gedächtnis und Aufmerksamkeit oft noch lange erhalten. Betroffene erzielen im Mini-Mental-Status-Test (MMST) häufig volle Punktzahlen.
Bildgebende Verfahren
In CT- oder MRT-Bildern ist eine Atrophie (Schrumpfung) des Gehirns, insbesondere der Frontal- und Temporallappen erkennbar. Die FDG-PET kann ebenfalls Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar machen, wird jedoch nicht immer von den Krankenkassen übernommen.
Differenzialdiagnose
Eine der größten Herausforderungen bei der Diagnose der FTD ist die Abgrenzung zu anderen Demenzformen und psychiatrischen Erkrankungen. Insbesondere die Verhaltensvariante kann leicht mit Depressionen, Manie oder Schizophrenie verwechselt werden. Eine sorgfältige Anamnese, neuropsychologische Tests und Bildgebung sind entscheidend, um die richtige Diagnose zu stellen. Schwierig ist besonders die Abgrenzung zu affektiven Erkrankungen. und es wird dabei auf die neuen Konsensuskriterien von Rascowsky et al. Frontotemporal dementia remains a diagnostic challenge. diagnosis between FTD and affective disorders is often difficult. criteria for the behavioral FTD (bvFTD) from Rascowsky et al.
Genetische Untersuchung
Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen. Die genetische Beratung erfolgt durch Fachärztinnen und Fachärzte in humangenetischen Zentren.
Liquordiagnostik
Die neue S3-Leitlinie empfiehlt, bei Verdacht auf eine leichte kognitive Beeinträchtigung aufgrund der Alzheimer-Krankheit per Liquordiagnostik Biomarker zu bestimmen. Über die Rückenmarksflüssigkeit können Pathologien im Bereich der Amyloide und der Tau-Proteine nachgewiesen werden, die ursächlich für die Alzheimer-Erkrankung sind. So kann Alzheimer diagnostiziert werden, auch wenn die Symptomatik noch nicht voll ausgeprägt ist.
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Transkranielle Magnetstimulation (TMS)
Mit dem nicht invasiven Verfahren konnten Forscher der University of Brescia Alzheimer und FTD mit einer Sensitivität von 91,8 Prozent und einer Spezifität von 88,6 Prozent voneinander unterscheiden. Die entscheidenden Parameter, die die Forscher mit TMS untersuchten, war die Aktivität von zwei Nervenschaltkreisen. Diese waren bei Alzheimer und FTD in unterschiedlicher Weise gestört.
Therapie und Management
Für die FTD existiert derzeit keine kausale Therapie. Auch Antidementiva, die bei der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden, zeigen bei der FTD keine Wirkung. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Alltag so gut wie möglich zu gestalten.
Medikamentöse Therapie
Einige Symptome wie Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten lassen sich mit Medikamenten wie Antidepressiva oder Neuroleptika lindern.
Nicht-medikamentöse Therapie
Nicht-medikamentöse Therapieansätze umfassen kognitive Verfahren, Physiotherapie, Logopädie und psychosoziale Interventionen unter Einbeziehung der Angehörigen. Insbesondere Betroffene mit einer primären Sprachstörung sollten Logopädie erhalten. Für kognitive und sprachliche Trainings gibt es auch erste digitale Anwendungen.
Unterstützung für Angehörige
Da die FTD aufgrund von Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensauffälligkeiten oft eine große Belastung für die Angehörigen darstellt, ist es wichtig, ihnen Unterstützung und Beratung anzubieten. Es gibt Beratungsstellen und Angehörigengruppen, die Hilfe und Informationen bieten. Auch eine Verhaltenstherapie für die Angehörigen kann sinnvoll sein.
Alltagsgestaltung
Neben therapeutischen Maßnahmen gibt es viele kleine Dinge, die dazu beitragen können, dass Menschen mit FTD länger körperlich und geistig aktiv bleiben:
- Sport und Bewegung: Tägliche moderate Bewegung wie Walking, Tanzen oder Gymnastik kann die Leistungsfähigkeit, Fitness und Stimmung verbessern.
- Geistige Aktivität: Brettspiele, Puzzles, Handarbeiten oder Basteln können die geistige Fitness fördern.
- Soziale Kontakte: Treffen mit Freunden, Familie oder Nachbarn, Besuche einer Tagespflege oder eines Demenzcafés können soziale Kontakte erhalten und das Gehirn anregen.
Fahrerlaubnis und Arbeitsfähigkeit
Menschen mit einer FTD können häufig nicht mehr verantwortungsvoll am Straßenverkehr teilnehmen. Auch die Belastung am Arbeitsplatz sollte hinsichtlich der nötigen Anforderungen und Leistungsfähigkeit besprochen werden.
S3-Leitlinie Demenzen
Die neue S3-Leitlinie Demenzen fasst die Empfehlungen für eine optimale Versorgung von Menschen mit Demenz zusammen. Sie wurde unter gemeinsamer Federführung der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde (DGPPN) und der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) aktualisiert. Die Leitlinie umfasst insgesamt 109 Empfehlungen zur Diagnostik und Behandlung von Demenzen, einschließlich der FTD.
Frühe Diagnose
Die wichtigste Neuerung der Leitlinie ist die Möglichkeit, die Diagnose bereits in einem früheren Stadium der Erkrankung zu stellen. Mit der Diagnose der leichten kognitiven Beeinträchtigung, des ‚mild cognitive impairment bei einer Alzheimer-Krankheit‘, können Betroffenen künftig deutlich früher Behandlungsangebote gemacht und so hoffentlich das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt werden.
Digitale und dynamische Leitlinie
Die neue Leitlinie wird erstmals nicht nur als Textdokument erscheinen, sondern auch in digitaler Form in der nicht-kommerziellen Web-Plattform MAGICapp veröffentlicht. Die digitale Darstellung ermöglicht es allen Interessierten, unmittelbar auf die Leitlinie und jede einzelne Empfehlung zuzugreifen. Auch die Studien, die den Empfehlungen zugrunde liegen, können direkt aus der App heraus aufgerufen werden. Ein weiterer Vorteil der digitalen Leitlinie: Neue Erkenntnisse können schnell in die Empfehlungen aufgenommen werden, sobald ihre Wirksamkeit nachgewiesen ist. So können Betroffene künftig bereits früher mit neuartigen Therapien behandelt werden.
Lebenserwartung und Prognose
Die FTD ist eine unheilbare Erkrankung. Die Lebenserwartung von Patientinnen und Patienten mit FTD ist deutlich eingeschränkt. Die mittlere Lebensdauer ab Beginn der Symptomatik beträgt 8 Jahre, wobei sowohl deutlich schnellere als auch deutlich langsamere Verläufe vorkommen. Häufig versterben Betroffene im Rahmen einer Infektion aufgrund zunehmender Pflegebedürftigkeit.
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