Die Frontotemporale Demenz (FTD), auch bekannt als Morbus Pick, ist eine seltene Form der Demenz, die oft schnell voranschreitet. Sie unterscheidet sich von anderen Demenzformen wie der Alzheimer-Krankheit und betrifft vor allem Menschen unter 65 Jahren. Im Fokus stehen Veränderungen des Verhaltens, der Persönlichkeit und der Sprache.
Was ist die Frontotemporale Demenz?
Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Demenzform, bei der Nervenzellen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns absterben. Dies führt zu Veränderungen im Sozialverhalten, der Persönlichkeit und der Sprache. Der medizinische Fachbegriff lautet korrekterweise Frontotemporale lobäre Degeneration (FTLD), worunter auch die Frontotemporale Demenz fällt.
Häufigkeit
Die FTD gilt bei Menschen unter 50 Jahren als eine häufige Demenzerkrankung. Sie ist nach Alzheimer, der vaskulären Demenz und der Lewy-Körperchen-Demenz die vierthäufigste Demenzerkrankung. Etwa 4 bis 15 von 100.000 Menschen in Europa und den USA erkranken vor dem 65. Lebensjahr an Morbus Pick. Die Diagnose erfolgt oft im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, kann aber auch bereits ab dem 25. Lebensjahr auftreten, selten später als dem 75. Lebensjahr.
Formen der Frontotemporalen Demenz
Der Begriff Frontotemporale Demenz ist der Begriff einer Gruppe von Demenzerkrankungen mit ähnlichen Ursachen und Symptomen. Abhängig von den Hauptsymptomen werden zwei Formen klinisch unterschieden:
- Verhaltensvariante (bvFTD): Hier stehen Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen wie gestörter Antrieb und verändertes Sozial- und Essverhalten im Vordergrund.
- Sprachvariante (primär progressive Aphasien, PPA): Hier steht ein Verlust der Sprachfähigkeiten im Vordergrund. Es werden drei Unterformen unterschieden:
- Nicht-flüssige oder agrammatische PPA
- Semantische PPA
- Logopenische PPA
Symptome der Frontotemporalen Demenz
Die Symptome der Frontotemporalen Demenz können je nach betroffenem Hirnbereich variieren. Es gibt drei mögliche Gruppen von Symptomen, an denen die frontotemporale Demenz als erstes erkennbar wird.
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Verhaltensvariante (bvFTD)
Bei der Frontotemporalen Demenz mit Verhaltensvariante kommt es im Anfangsstadium zunächst zu Veränderungen in Bezug auf Verhalten und Persönlichkeit. Typische Symptome sind:
- Auffälliges Sozialverhalten und veränderte Persönlichkeit
- Aggressionen und unangemessenes Verhalten
- Verlust von Empathie
- Apathie
- Enthemmung, mitunter auch sexuelle Enthemmung
- Zwanghafte Verhaltensmuster, etwa auch rituelle Verhaltensweisen
- Maßloser Heißhunger und Alkoholkonsum
- Impulsives Handeln mit niedriger Hemmschwelle
- Interessensverlust in Bezug auf Hobbys, Arbeit oder Sozialkontakten
- Vernachlässigung der Hygiene
- Fehlende Einsicht in die Erkrankung
Sprachvariante (PPA)
Bei Menschen mit primärer progressiver Aphasie kommt es insbesondere zu Sprach- und Verständnisstörungen. Ein erstes Anzeichen im Anfangsstadium ist etwa ein schlechtes Verständnis von selten verwendeten Worten. Die sprachbetonte Variante wird noch spezieller unterteilt:
- Semantische Unterform: Schwierigkeiten, Bezeichnungen und Gegenstände in Einklang miteinander zu bringen.
- Progrediente nicht-flüssige/agrammatische Unterform: Schwierigkeiten, flüssig zu sprechen, weil es schwerfällt, Sätze zu bilden. Einzelne kurze Wörter werden weggelassen, Fehler bei der Zeitform oder Endungen von Wörtern.
- Logopenische Unterform: Probleme beim Finden der richtigen Wörter.
Eingeschränkte Beweglichkeit
Bewegungsstörungen können ebenfalls auftreten. Die betroffene Person kann zum Beispiel ihre Arme und Hände nicht mehr einsetzen, obwohl die Kraft dafür eigentlich vorhanden wäre. Es fällt ihr schwer, Dinge zu tun, die genaue Bewegungen erfordern. Manchmal kommt es auch zu Schluckbeschwerden, zu Gleichgewichtsproblemen oder zu Schwierigkeiten, sich im Raum zu orientieren. Es fällt manchmal außerdem schwer, den Blick zu lenken.
Weitere Symptome
- Neurologische Symptome: Parkinsonähnliche Symptome wie veränderte Körperhaltung oder Gangstörung.
- Schlafstörungen und Müdigkeit: Müdigkeit ist an sich kein typisches Symptom, kann aber auftreten.
- Inkontinenz: Insbesondere im späteren Verlauf der Erkrankung.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei der Frontotemporalen Demenz sterben Nervenzellen im Bereich des Frontal- und Temporallappens im Gehirn ab. Die genaue Ursache hierfür ist noch nicht abschließend geklärt. Fachleute vermuten jedoch, dass sich bestimmte Eiweiße in den Nervenzellen ablagern und dort Schädigungen verursachen. Bei rund 20 bis 50 Prozent der Betroffenen gibt es weitere Patient*innen mit FTD oder anderen neurodegenerativen Krankheiten in der Familie. Vermutet wird deshalb eine genetische Veranlagung. Aber auch spontane Genmutationen sollen eine Rolle bei der Entstehung von Morbus Pick spielen.
Genetische Faktoren
In etwa 10 bis 15 Prozent der Fälle lässt sich eine genetische Veränderung nachweisen, die die Erkrankung auslöst. Wird diese genetische Veränderung von einem Elternteil vererbt, hat das Kind eine 50 prozentige Wahrscheinlichkeit, auch an FTD zu erkranken.
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Weitere Risikofaktoren
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Stoffwechselerkrankungen
Diagnose
Die Diagnose einer Frontotemporalen Demenz gestaltet sich oft schwierig. Aufgrund der Symptome wie Veränderungen des Verhaltens oder der Persönlichkeit sind Verwechselungen mit psychischen Erkrankungen möglich, wie etwa Schizophrenie, Depressionen oder ein Burnout-Syndrom. Wer derartige Anzeichen bei sich oder Angehörigen feststellt, sollte deshalb ärztlichen Rat einholen. Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto schwierig ist zudem die Abgrenzung zu einer Alzheimer-Erkrankung.
Anamnese und neuropsychologische Tests
Zu Beginn der Diagnose steht ein ausführliches ärztliches Gespräch an, bei dem die Krankengeschichte und familiäre Vorbelastung im Fokus steht (Anamnese). Auch Angehörige werden in diesem Zuge oftmals befragt, um so mögliche Wesensveränderungen besser erfassen zu können. Neuropsychologische Tests helfen dabei, das Ausmaß und die Art der kognitiven Beeinträchtigung zu bewerten. Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, wird der Arzt einen Demenz-Test, zum Beispiel das Frontal Behavioral Inventory, durchführen. Dieser Test alleine reicht allerdings nicht zur Diagnosestellung einer FTD aus.
Bildgebende Verfahren
Bildaufnahmen des Gehirns im Rahmen einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) können strukturelle Veränderungen im Frontal- und Temporallappen aufzeigen, die für eine FTD charakteristisch sind. Weil Nervenzellen absterben, nimmt die Masse des Hirngewebes bei einer FTD ab. Mit einer Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kann beispielsweise eine veränderte Stoffwechselaktivität im Stirn- und Schläfenbereich nachgewiesen werden.
Liquoruntersuchung
Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden.
Gentests
Falls es bereits Blutsverwandte mit FTD gibt, können Gentests über eine angeborene Ursache Klarheit bringen.
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Behandlung
Bislang lässt sich die Frontotemporale Demenz nicht heilen, es stehen keine wirksamen Medikamente zur Verfügung. Im Fokus steht deshalb, die Symptome möglichst zu lindern. Auch Neuroleptika und Antidepressiva kommen mitunter zum Einsatz, um den Beschwerden entgegenzusteuern.
Medikamentöse Behandlung
- Serotonerge Antidepressiva: Können einen antriebssteigernden Effekt haben.
- Neuroleptika: Können bei starker Unruhe und Aggressivität versucht werden.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Weiterhin lässt sich oft durch nicht-medikamentöse Behandlungsmaßnahmen den Beschwerden bei FTD entgegenwirken. Dazu zählen etwa die kreative Therapie im Rahmen einer Logopädie oder körperliche Aktivitäten, um etwa aggressives Verhalten zu reduzieren.
- Logopädie: Bei Sprachschwierigkeiten.
- Ergotherapie: Bei Problemen mit Bewegung und Koordination.
- Musik-, Tanz- und Kunsttherapie: Bei Rückzug und Teilnahmslosigkeit.
- Sport: Gegen gesteigerte Aggressivität.
- Helle, sichere und vertraute Umgebung sowie strukturierte Tage mit geregelten Abläufen: Hilfreich bei einer gestörten Orientierung.
Unterstützung für Angehörige
Für Angehörige ist es oftmals besonders schwer, mit den Wesensveränderungen und weiteren Symptomen von FTD-Patient*innen umzugehen. Wichtig ist deshalb, dass sie umfangreich über die Erkrankung informiert und in die Behandlung integriert werden.
Verlauf und Prognose
Die Frontotemporale Demenz ist bislang nicht heilbar, in der Regel verschlechtern sich die Symptome über mehrere Jahre hinweg und es kommen weitere Beschwerden hinzu. Im Endstadium sind Patientinnen oft pflegebedürftig. Grundsätzlich ist Demenz mit einer hohen Sterblichkeit verbunden und wirkt sich negativ auf die Lebenserwartung aus. Betroffene mit Frontotemporaler Demenz versterben oftmals innerhalb von sechs bis acht Jahren, in schweren Fällen auch bereits nach zwei Jahren. Günstiger steht die Prognose bei der sprachbezogenen Demenzform, bei der Patientinnen häufig noch zehn Jahre nach der Diagnose leben. Je früher die Krankheit entsteht, desto schlechter steht es jedoch um die Prognose und Lebenserwartung.
Stadien der FTD
Die Frontotemporale Demenz kann in drei Stadien eingeteilt werden:
- Frühes Stadium: Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten oder Schwierigkeiten mit Sprache und Sprachverständnis stehen im Vordergrund.
- Mittleres Stadium: Symptome der anderen Variante kommen hinzu.
- Spätes Stadium: Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern. Körperliche Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit oder Schwierigkeiten beim Schlucken können hinzukommen.
Leben mit Frontotemporaler Demenz
Das Leben mit FTD zu meistern, ist sowohl für die Betroffenen selbst als auch für ihre Angehörigen eine Herausforderung.
Tipps für den Alltag
- Information: Ausführliche Auseinandersetzung mit der Demenz und ihren Formen.
- Anpassungen im Alltag: Feste Routinen einführen, die den Betroffenen eine Struktur geben.
- Demenzgerechtes Zuhause: Sturz- und Verletzungsrisiko reduzieren, Selbstständigkeit fördern.
- Kommunikation anpassen: Einfache Sätze formulieren, offene Fragen vermeiden.
- Geduld bewahren: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein.
- Eigene Gesundheit nicht vergessen: Auch Angehörige müssen auf sich selbst achten.
- Positive Momente schaffen: Gemeinsame Aktivitäten wie Musik hören, Fotos anschauen oder Zeit an der frischen Luft verbringen.
Unterstützungsmöglichkeiten
- Selbsthilfegruppen: Austausch mit anderen Betroffenen und Angehörigen.
- Beratungsangebote der Krankenkassen: Informationen und Unterstützung.
- Professionelle Pflegedienstleister: Ambulante oder stationäre Pflege.
- Schulungen, Beratungen und Workshops für Angehörige: Wissen vermitteln und Tipps teilen.
Frontotemporale Demenz und Inkontinenz
Im Verlauf von Demenzen entwickelt sich häufig eine Inkontinenz. Bei der Frontotemporalen Demenz kommt es in der Regel zuerst zu einer Stuhlinkontinenz, meistens in Zusammenhang mit einer stressreichen Situation.
Management der Inkontinenz
- Inkontinenzprodukte: Windeln und Pants, die den Unterleib gänzlich umfassen.
- Akzeptanz fördern: Unterwäsche im Kleiderschrank gänzlich durch Windeln und Pants ersetzen, andere Begriffe wie "Shorts" oder "Slips" nutzen.
Forschung
Weltweit wird intensiv an der Frontotemporalen Demenz geforscht, um die Ursachen der Erkrankung besser zu verstehen und neue Therapieansätze zu entwickeln. Das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE) führt beispielsweise eine Langzeitstudie zum Krankheitsverlauf der FTD durch.
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