Fruhkindliche Absence-Epilepsie: Prognose und Verlauf

Einleitung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, von der mehr als 3 % der Bevölkerung im Laufe ihres Lebens betroffen sind. Etwa ein Viertel der Neuerkrankungen betrifft Kinder. Bei optimaler Therapie können circa 70 % der Patienten in Remission gebracht werden. Die meisten Patienten mit Epilepsie sind kognitiv normal entwickelt. Viele Epilepsieformen beginnen bereits in der Kindheit und halten bis ins Erwachsenenalter an. Die Symptome sind zwar individuell unterschiedlich, hängen aber nicht vom Lebensalter ab. Es gibt jedoch spezielle Epilepsiearten, die im Kindes- und Jugendalter auftreten und danach nicht mehr. Dieser Artikel konzentriert sich auf die frühkindliche Absence-Epilepsie, ihre Prognose und die Faktoren, die den Verlauf beeinflussen können.

Was ist fruhkindliche Absence-Epilepsie?

Im deutschen Sprachraum wird zwischen der frühkindlichen Absenceepilepsie mit Manifestation in den ersten vier Lebensjahren, der Absenceepilepsie des Kindesalters sowie der juvenilen Absenceepilepsie unterschieden. Die internationale Klassifikation hingegen fasst die frühkindliche Absenceepilepsie und die Absenceepilepsie des Kindesalters zu einer Entität zusammen.

Die Absence-Epilepsie ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die durch kurze Bewusstseinspausen, sogenannte Absencen, gekennzeichnet ist. Dabei ist das Kind während eines Anfalls für wenige Sekunden abwesend. Es wird blass, hat einen starren Blick und reagiert nicht auf Ansprache. Zusätzlich kann es mit den Lidern zucken, die Augen verdrehen oder den Kopf nach hinten legen. Solche kurzen Abwesenheiten (Absencen) können bis zu hundert Mal am Tag auftreten.

Formen der Absence-Epilepsie im Kindesalter

Es gibt verschiedene Formen der Absence-Epilepsie, die sich im Alter des Auftretens und in ihren Charakteristika unterscheiden:

• Absence-Epilepsie des Schulkindalters (Pyknolepsie): Diese Form beginnt meist im Alter von fünf bis acht Jahren. Die kleinen Patienten erleben bis zu 100 Absencen am Tag. Diese Form der Epilepsie bei Kindern im Schulalter hat im Allgemeinen eine gute Prognose. Bei etwa einem Drittel der jungen Patienten kommen die Absencen zum Stillstand, bei einem weiteren Drittel bleiben sie bis ins Erwachsenenalter bestehen. Beim letzten Drittel der Patienten schließlich gesellen sich große epileptische Anfälle hinzu.
• Juvenile Absence-Epilepsie: Diese Form tritt bei Kindern zwischen dem neunten und 15. Lebensjahr auf. Die Patienten erleben nur wenige Absencen am Tag. Dafür sind diese aber oft mit einem tonisch-klonischen Krampfanfall verbunden. Die Prognose der juvenilen Absence-Epilepsie ist weniger günstig. Das gilt besonders bei Patienten, die nicht fachgerecht behandelt werden und einen unregelmäßigen Lebensstil (häufiger Schlafmangel et cetera) führen. Bei ihnen kommt es vermehrt zu großen Anfällen.
• Fruhkindliche Absenceepilepsie: Im deutschen Sprachraum wird zwischen der frühkindlichen Absenceepilepsie mit Manifestation in den ersten vier Lebensjahren unterschieden.

Prognose der fruhkindlichen Absence-Epilepsie

Die Prognose der frühkindlichen Absence-Epilepsie ist variabel und hängt von verschiedenen Faktoren ab. Es ist wichtig zu beachten, dass "gutartige" Epilepsieformen in der Kindheit dazu neigen, mit zunehmendem Alter "auszuwachsen", während schwerere Formen persistieren oder sich sogar verschlimmern können.

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Faktoren, die die Prognose beeinflussen

• Alter bei Ausbruch: Das Alter, in dem die Epilepsie beginnt, ist ein wichtiger prognostischer Faktor.
• Anfallshäufigkeit: Kinder mit weniger häufigen Anfällen haben tendenziell eine bessere Prognose.
• Anfallsart: Das Vorliegen anderer Anfallsarten, wie z. B. tonisch-klonische Anfälle, kann die Prognose verschlechtern.
• EEG-Befunde: Bestimmte EEG-Muster können auf eine ungünstigere Prognose hindeuten.
• Neurologische Vorerkrankungen: Kinder mit bereits bestehenden neurologischen Problemen haben oft eine schlechtere Prognose.
• Kognitive Entwicklung: Eine normale kognitive Entwicklung ist ein positiver prognostischer Faktor.
• Therapieansprechen: Ein gutes Ansprechen auf Medikamente verbessert die Prognose.
• Genetische Faktoren: In den letzten Jahren konnten bei einer Vielzahl von Epilepsiesyndromen - oft in exemplarischen Großfamilien - Defekte verschiedener spannungsabhängiger und ligandenmediierter Ionenkanäle nachgewiesen werden.

Remission und Rezidiv

Bei vielen Kindern und Jugendlichen lässt sich eine Epilepsie gut behandeln. Manchmal legt sich die Erkrankung nach einigen Jahren ganz, dann treten keine Anfälle mehr auf. Es gibt aber auch Epilepsien, die ein Leben lang bleiben und kaum auf Medikamente ansprechen.

Eine Studie untersuchte die terminale Remission (Anfallsfreiheit für mindestens 5 Jahre nach Absetzen der Medikamente) bei Patienten mit Absence-Epilepsie. Die Ergebnisse zeigten, dass das frühe Anfallsalter und das Auftreten von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (GTKA) Risikofaktoren für ein Rezidiv nach dem Absetzen der Medikamente sind.

Bedeutung der Klassifikation

Die Klassifikation der verschiedenen Anfallsformen und Epilepsiesyndrome erfolgt nach den Maßgaben der „International League Against Epilepsy“ (ILAE). Unterschieden werden hauptsächlich symptomatische Epilepsien mit erkennbarer Ursache und idiopathische Epilepsien mit genetischem Hintergrund, bei denen der Patient - mit Ausnahme der Epilepsie selbst - keine Symptome aufweist. Die Zuordnung der Epilepsiesyndrome erfolgt nach der vermuteten Ätiologie und der Anfallssymptomatik.

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