FSME-Hirnhautentzündung: Verlauf, Symptome, Diagnose und Prävention

Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ist eine durch Viren ausgelöste Erkrankung des zentralen Nervensystems, die vor allem durch Zeckenstiche übertragen wird. In seltenen Fällen können auch Produkte aus unpasteurisierter Ziegenmilch für eine Infektion verantwortlich sein. Die Erkrankung kann in verschiedenen Schweregraden verlaufen, von asymptomatischen Infektionen bis hin zu schweren neurologischen Komplikationen. Da es keine spezifische Therapie gegen FSME gibt, sind Prävention und frühzeitige Diagnose von entscheidender Bedeutung.

Was ist FSME?

Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ist eine akute Entzündung der Hirnhäute, oft auch des Gehirns und des Rückenmarks, die durch das FSME-Virus ausgelöst wird. In Deutschland wird die FSME fast immer durch Zecken übertragen, weshalb sie auch als Zeckenenzephalitis bezeichnet wird. Selten erfolgt die Übertragung durch virusinfizierte Rohmilch von Ziegen, Schafen und - extrem selten - von Kühen. Eine FSME-Ansteckung von Mensch zu Mensch ist nur bei einer Organtransplantation möglich.

Das FSME-Virus (kurz für „Frühsommer-Meningoenzephalitis-Virus“) wird durch Zecken übertragen. Es betrifft das Nervensystem und kann zu Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit und in schweren, seltenen Fällen zu Entzündungen des Gehirns oder Rückenmarks führen. Die beste Prävention ist die FSME-Impfung, besonders für Menschen, die in Risikogebieten leben oder reisen.

Verbreitung und Risikogebiete

FSME ist vor allem im Süden Deutschlands sowie in den angrenzenden Nachbarländern Österreich, Schweiz, Polen und Tschechien weit verbreitet. Die Hauptrisikogebiete für durch Zecken übertragene FSME in Deutschland sind Bayern, Baden-Württemberg, Südhessen, das südöstliche Thüringen und Sachsen. Zusätzlich sind je ein Landkreis in Rheinland-Pfalz, einer im Saarland und seit 2019 auch einer in Niedersachsen betroffen. Aktuell gelten 161 Landkreise (Stand: April 2019) als Risikogebiete. Auch in fast allen anderen Bundesländern wurden vereinzelt FSME-Infektionen gemeldet. Sie erfüllen bisher jedoch nicht die vom Robert-Koch-Institut angewendeten Kriterien für ein FSME-Risikogebiet (Einstufung als FSME-Risikogebiet, wenn mehr als eine Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr in einem Kreis gemeldet wird). Einzig in Hamburg und Bremen sind bisher gar keine Fälle von FSME-Erkrankungen bekannt.

In der Schweiz sind die Regionen im Kreis Bern, Graubünden, Schaffhausen, St. Gallen und Zürich als Hochrisikogebiete gelistet. Österreich gehört zu den am stärksten betroffenen FSME-Gebieten in Europa. Dort herrscht ein landesweites FSME-Risiko. Als Hochrisikogebiete werden die Flussniederungen vor allem entlang der Donau von Passau bis Linz, in der Wachau, in St. Pölten und Wien bis zur slowakischen Grenze bezeichnet.

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Das Robert Koch-Institut (RKI) veröffentlicht jedes Jahr im Frühling eine aktuelle Karte mit den FSME-Risikogebieten in Deutschland. Darüber hinaus treten FSME-Erkrankungen auch in anderen Ländern Europas auf. Weitere Risikogebiete befinden sich unter anderem in:

• Österreich
• Schweiz
• Estland
• Lettland
• Litauen
• Tschechien
• Ungarn
• Slowakei
• Polen
• Russland
• Weißrussland
• Schweden
• Dänemark
• Finnland
• Italien
• Slowenien
• Kroatien
• Albanien

Nahe Verwandte der hiesigen FSME-Viren sind von Nord-Ost-Europa über Sibirien und China bis hin nach Japan verbreitet. Sie verursachen ein ähnliches Krankheitsbild: die RSSE (Russian Spring-Summer-Encephalitis).

Ursachen und Übertragung

Ausgelöst wird die Frühsommer-Enzephalitis durch das FSME-Virus. Ursächlich ist meist ein Zeckenstich durch eine mit FSME-Viren infizierte Zecke. Die Viren akkumulieren in den Speichelzellen der Zecken und werden beim Stich auf den Wirt übertragen. Das FSME-Virus wird mit dem Speichel bei einem Zeckenstich auf den Menschen übertragen. Zunächst vermehrt sich das Virus in der Haut in Langerhans-Zellen und Makrophagen. Von dort gelangt es in die Lymphknoten und dringt weiter ins Blut vor.

Die Übertragung des FSME Virus erfolgt in Europa durch die Zecke, die als Hauptwirte vor allem Vögel und Säugetiere (z. B. Rehe, Rotwild, meistens kleine Säugetiere wie Mäuse) befallen. Auch Menschen können den Zecken als Wirt dienen und von FSME betroffen sein. Die Impfung gegen FSME vornehmen zu lassen, ist die einzige effektive Schutzmöglichkeit vor dem Virus.

FSME-Viren werden mit dem Speichel einer stechenden Zecke, die selbst infiziert ist, übertragen. Für ihre Mahlzeit sucht sich die Zecke eine warme und gut durchblutete Hautstelle - zum Beispiel die Kniekehle, den Haaransatz oder die Leistengegend. Die FSME-Viren werden gleich zu Beginn des Saugvorgangs in die Wunde abgegeben. Der Stich wird nicht bemerkt, weil der Zeckenspeichel betäubend wirkt. In selten Fällen kann das Virus auf durch verseuchte Rohmilch oder Rohmilchprodukte, wie z. B.

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Verlauf der FSME-Erkrankung

Ein großer Teil der Infektionen mit dem FSME-Virus verläuft ohne klinische Symptome. Kommt es zu einem symptomatischen Verlauf, zeigt die Erkrankung häufig ein zweiphasiges Muster: Nach einer typischen Inkubationszeit von etwa 5 bis 28 Tagen folgt zunächst eine unspezifische, grippeähnliche Erkrankungsphase.

Charakteristisch für die FSME ist bei den meisten Menschen der zweigipflige Fieberverlauf. Zunächst treten unspezifische, grippeähnliche Beschwerden auf: Kopf- und Gliederschmerzen, Fieber um 38°C, allgemeines Krankheitsgefühl und gelegentlich Verdauungsbeschwerden sowie Bauchschmerzen. Die Symptome dieser Prodromalphase halten meist nur wenige Tage an. Anschließend verschwinden sie beim Großteil der Patienten vorübergehend wieder, bevor es bei ca. 20-30% der Patienten zu einer zweiten Phase mit erneutem Fieber kommt.

Symptome im Detail

Die Symptome sind davon abhängig, wo die Entzündung zu verorten ist.

• Entzündung der Hirnhaut (Meningitis): Allgemeinbefinden stark eingeschränkt, Kopfschmerzen, schmerzhafte Nackensteifigkeit (Meningismus), hohes Fieber, ggf. Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheue, Unruhe. Bei Säuglingen, Kindern und Neugeborenen können weitere Symptome auf eine Meningitis hinweisen.
• Entzündung der Hirnhäute und des Hirngewebes (Meningoenzephalitis): Da es sich bei einer Meningoenzephalitis um eine Infektion der Hirnhäute und des Hirngewebes handelt, können alle Symptome einer Meningitis (Hirnhautentzündung) ebenfalls bei einer Meningoenzephalitis vorkommen. Weitere Symptome einer Enzephalitis können beispielsweise sein: Bewusstseinsstörungen, Orientierungsstörungen, Aufmerksamkeit- und Gedächtnisstörungen, Halluzinationen, Schlafstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Epileptische Anfälle, Sprachstörungen, Lähmungen, Verhaltensänderungen, Koordinationsstörungen.
• Entzündung des Gehirn, der Hirnhäute und des Rückenmarks (Meningoenzephalomyelitis): Bei einer Meningoenzephalomyelitis kommt es neben einer Entzündung der Hirnhäute und des Hirngewebes zusätzlich zu einer Entzündung des Rückenmarksgewebes, was sich durch folgende zusätzliche Symptome äußern kann: Sensibilitätsstörungen, Abgeschwächte Reflexe, Lähmungen bis hin zur Querschnittslähmung.

Auch Gleichgewichtsstörungen, Bewusstseinsstörungen mit erheblicher Schläfrigkeit und Desorientierung können auftreten sowie Zittern der Gesichtsmuskeln (Myokomien) und der Extremitäten. Die Hälfte der Patienten mit zweitem Fieberschub entwickelt eine isolierte Hirnhautentzündung (Meningitis), ca. 40% eine zusätzliche Hirnentzündung (Meningoenzephalitis) und ungefähr 10% eine Hirnhaut- und Rückenmarksentzündung (Meningoenzephalomyelitis).

Die Meningitis äußert sich durch hohes Fieber, starke Kopf- und Gliederschmerzen und Nackensteife. Patienten sind meist nicht mehr in der Lage, den Kopf so weit vor zuneigen, dass das Kinn die Brust berührt. Die Meningitis heilt in der Regel innerhalb von drei bis fünf Tagen ohne Folgeschäden aus. Anders verhält es sich bei der Meningoenzephalitis und der Meningoenzephalomyelitis. Ihre Leitsymptome sind Störungen in der Bewegung und Muskelansteuerung (Ataxie), Schluck- und Sprechstörungen, Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Lähmungen der Gesichts- und Halsmuskulatur (Paresen) durch Beeinträchtigung der Hirnnerven und Lähmungen der Extremitäten bis hin zu Atemlähmungen. Primär manifestiert sich die Meningoenzephalomyelitis in den Vorderhörnern des Rückenmarks. Schlaffe Lähmungen in den Extremitäten und Kopfschmerzen können deshalb neben anderen kognitiven und fokalen Restzuständen bei der Meningoenzephalomyelitis auch nach Ausheilen der FSME-Infektion bestehen bleiben.

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Spezifische Symptome und Komplikationen

• Photophobie (Lichtempfindlichkeit): Bei ca.
• Nausea und Erbrechen: Treten bei ca.
• Bewusstseinsstörungen: Quantitative Bewusstseinsstörungen wie Sopor oder Koma treten bei ca. 40-60 % der Betroffenen auf.
• Kognitive Störungen: Merkfähigkeitsstörungen und andere Gedächtnisprobleme treten bei ca.
• Ataxie (Störungen der Bewegungskoordination): Kommt bei ca.
• Blasenstörungen: Probleme beim Wasserlassen oder unkontrollierter Harnverlust; treten bei ca.

Die Viruserkrankung kann in seltenen Fällen mit Komplikationen verbunden sein. Liegt ein biphasischer Krankheitsverlauf vor, handelt es sich bei 5-10% der Patienten um eine (Meningo-)Enzephalomyelitis, die mit einem komplizierten Verlauf und eine schlechteren Prognose einhergeht.

Diagnose

Wie bei den meisten Erkrankungen beginnt die Diagnostik bei FSME-Infektionen mit einer ausführlichen Anamnese. Dazu zählt auch die Symptomanalyse hinsichtlich der Prodomalphase mit grippeähnlichen Symptomen sowie Kopfschmerzen und Fieber. Zusätzlich wird erfragt, ob sich der Patient in einem Risikogebiet aufgehalten hat und sich an einen möglichen Zeckenstich erinnern kann. Um die FSME-Infektion von einer Neuroborreliose abzugrenzen, sind vor allem das hohe Fieber und die schwere akute Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens bei FSME charakteristisch. Bei Neuroborreliose hingegen treten häufiger sensible Störungen auf.

Da Antikörper nach einer FSME-Schutzimpfung noch für mehrere Monate nachweisbar sein können, sollte ebenfalls eine Impfanamnese durchgeführt werden, um Fehldiagnosen zu reduzieren.

Labordiagnose

Zur Labordiagnostik zählt ein Blutbild mit Leukozytenzahl, Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktivem Protein (CRP). Im Falle einer FSME-Infektion sind alle drei Werte deutlich erhöht mit Leukozyten von mindestens 10.000 Zellen pro Mikroliter, einer Blutsenkungsgeschwindigkeit von 5-120 in der ersten Stunde und einem CRP von mindestens 1-60mg/dl.

Die Nachweismethode der Wahl bei FSME ist der spezifische Antikörpernachweis im Serum mittels ELISA. Sind sowohl IgM-Antikörper als auch IgG-Antikörper gegen das FSME-Virus nachweisbar, und klagt der Patient über eine passende klinische Symptomatik, ist dies bei fehlender FSME-Impfung ein ausreichender Nachweis, dass eine FSME-Infektion vorliegt. Sind nur die IgM-Antikörper erhöht, sollte nach ungefähr ein bis vier Wochen der IgG-Antikörper noch einmal bestimmt werden, um die Diagnose zu sichern und Kreuzreaktionen mit anderen Flaviviren oder Impfungen gegen selbige wie Gelbfieber auszuschließen. Während der zweiten Phase der FSME-Erkrankung, vor allem, wenn bereits neurologische Symptome eingesetzt haben, lassen sich Antikörper fast immer nachweisen. In der vorlaufenden virämischen Phase kann zusätzlich das Virus selbst mittels RT-PCR nachgewiesen. Ein fehlender Nachweis ist jedoch kein Ausschlusskriterium für eine FSME-Infektion, da die virämische Phase sehr kurz ist.

In seltenen Fällen kann es vorkommen, dass gar keine IgM-Antikörper nachweisbar sind. In diesen Fällen können der spätere Anstieg (mehr als zwei Wochen) von IgG-Antikörpern im Blut oder im Liquor, sowie ein positiver FSME-RNA-Nachweis im Liquor mit Hilfe einer PCR oder die Avidität von IgG-Antikörpern für die Diagnostik verwendet werden. Die Liquoruntersuchung mittels PCR unterstützt auch den Ausschluss einer Herpesenzephalitis.

Spezialisierte Labore wie das Konsiliarlabor für FSME des Instituts für Mikrobiologie der Bundeswehr, das Nationale veterinärmedizinische Referenzlabor für durch Zecken übertragene Erkrankungen des Friedrich-Loeffler-Instituts und das Bayerische Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit sowie das Landesgesundheitsamt Baden-Württemberg sind zusätzlich spezielle Ansprechpartner für eine fachliche Beratung und weiterführende Diagnostik zur FSME.

Bildgebung

Bildgebende Verfahren wie das Kernspintomogramm können zusätzlich zur Labordiagnostik helfen, andere Differentialdiagnosen wie eine Herpes-simplex-Enzephalitis auszuschließen. Bei ca. 20% der Patienten lassen sich auffällige Signalveränderungen im Thalamus und im Corpus callosum finden.

Therapie

Derzeit gibt es keine spezifische Therapie gegen FSME. Die Behandlung erfolgt symptomatisch, vor allem bei Fieber, Kopfschmerzen und Anfällen. Eine generelle Fiebersenkung wird jedoch nicht empfohlen, da das Fieber bei der Krankheitsbeseitigung unterstützen kann. Kopfschmerzen können mit Schmerzmitteln wie Paracetamol oder Metamizol behandelt werden, in hartnäckigen Fällen auch mit Antiphlogistika oder Opiaten.

Da keine antivirale Therapie verfügbar ist, die FSME behandelt, können durch die Therapie nur die Symptome gelindert werden. Eine Heilung erfolgt allerdings nicht. Die Symptome werden hauptsächlich durch beruhigende, krampflösende und schmerzlindernde Medikamente verringert. B. Lähmungen) verbunden, sind außerdem Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich (z. B. Krankengymnastik).

Verlauf und Prognose

Wie schwer die Krankheit verläuft, ist, epidemiologisch betrachtet, zum Teil davon abhängig, wie alt die Patienten sind. Jüngere an FSME erkrankten Patienten, vor allem Kinder und Jugendliche, haben häufig bessere Heilungsaussichten. Etwas mehr als 40% der Patienten benötigen jedoch längerfristige Rehabilitationsmaßnahmen.

Die FSME-Meningitis hat die beste Prognose. In der Regel heilt sie ohne bleibende Schäden aus. Die Meningoenzephalitis hingegen verursacht häufig mehrere Wochen anhaltende Beschwerden wie Kopfschmerzen, Müdigkeit, verminderte Belastbarkeit und emotionale Instabilität. Auch vorübergehende oder dauerhafte Konzentrations- und Gedächtnisstörungen können auftreten, ebenso Probleme bei der Koordination, Sprache, dem Hören und Lähmungen. Bei ca. 20% der Patienten mit Meningoenzephalitis sind die Schäden dauerhaft.

Die schlechteste Prognose der FSME-Erkrankungen hat nach derzeitigem Stand die Meningoenzephalomyelitis. In einer Studie mit 57 Patienten verstarb knapp ein Drittel an den Folgen der Erkrankung und die Hälfte hatte dauerhafte Folgeschäden.

Die Prognose der FSME ist individuell und davon abhängig unter welcher Verlaufsform man leidet. In den meisten Fällen heilt die Krankheit folgenlos aus. Bei schweren Verläufen können jedoch bleibende Schäden am Nervensystem entstehen, es kann sogar zum Tod kommen. Der konkrete Verlauf hängt davon ab, welche Strukturen des Nervensystems betroffen sind.

• Sind nur die Hirnhäute entzündet (isolierte Meningitis), heilt die FSME in der Regel ohne Folgeschäden zu hinterlassen aus.
• Wenn zusätzlich das Gehirngewebe entzündet ist (Meningoenzephalitis) bleiben bei etwa 20% der Patienten neurologische Defizite
• Ist zusätzlich das Rückenmarksgewebe betroffen (Meningoenzephalomyelitis), bleiben bei etwa 50% der Patienten neurologische Defizite zurück.

Die Prognose hängt also von unterschiedlichen Faktoren ab. Eine schlechtere Prognose haben in der Regel immungeschwächte Patienten, sowie Patienten, die zum Erkrankungszeitpunkt bereits über 60 Jahre alt sind. Außerdem gilt es als prognostisch ungünstig, wenn Männer an FSME erkranken. Die allgemeine Letalität bei FSME liegt bei ca. 1 %, handelt es sich um eine FSME die sich als (Meningo)Enzephalomyelitis zeigt, liegt die Letalität sogar bei ca. 30%.

Prävention

Häufig wird empfohlen, lange geschlossene Kleidung zu tragen, Insektenrepellents zu verwenden und nach jedem möglichen Kontakt den Körper abzusuchen und Zecken rasch zu entfernen. Alle diese Punkte bieten jedoch keinen ausreichenden Schutz vor FSME. Einzig die Impfung stellt eine ausreichende Prophylaxe dar.

Schutzimpfung

Die Ständige Impfkomission, kurz STIKO, empfiehlt, dass sich alle Kinder und Erwachsenen, die Zecken gegenüber exponiert sind oder beruflich viel in FSME-gefährdeten Gebieten zu tun haben wie zum Beispiel Forstarbeiter und Landwirte, gegen FSME impfen lassen. Auch Reisen oder dauerhafte Aufenthalte in FSME-Risikogebieten innerhalb und außerhalb Deutschlands gelten als Impfgrund.

Geimpft wird mit einem Totimpfstoff. Der Impfstoff schützt vor allen drei Subtypen des FSME-Virus. Um einen vollständigen Impfschutz bzw. eine Grundimmunisierung zu erreichen, sind drei Impfungen notwendig. Die Impfungen erfolgen intramuskulär. Der ersten Impfung folgt zwei bis drei Monate später die zweite Impfung. Erst nach der zweiten Teilimpfung bildet sich ein sicherer Schutz aus. Die dritte Impfdosis wird je nach Hersteller nach fünf bzw. neun bis zwölf Monaten gegeben. Die erste Boosterimpfung sollte nach drei Jahren verabreicht werden und anschließend im Rhythmus von drei Jahren für über 50- bzw. 60-Jährige und fünf Jahren für unter 50- bzw. 60-Jährige aufgefrischt werden. Bei ca. einem Patient von 800.000 pro Jahr kommt es zu einem Impfversagen. Betroffen sind vor allem über 50-Jährige. Eine Antikörperbestimmung ist nur im Rahmen wissenschaftlicher Studien möglich.

Konventionelles Impfschema: Die ersten beiden FSME-Impfungen erhalten Sie je nach verwendetem Impfstoff im Abstand von 2 Wochen bis 3 Monaten. Die dritte Impfung erfolgt nach weiteren 5-12 oder nach 9-12 Monaten. 2 Wochen nach der zweiten Impfung setzt der vorübergehende Impfschutz bereits ein, der für die laufende Saision zunächst ausreichend ist. Die Grundimmunisierung schützt mindestens 3 Jahre vor der Erkrankung und ist nach der dritten Impfung abgeschlossen. Bei weiterbestehender Indiktation sollte nach 3 Jahren eine erste Auffrischimpfung erfolgen. Weitere Auffrischimpfungen sind in der Regel im Abstand von 5 Jahren nötig.

Schnellimmunisierung: Ist ein schneller Impfschutz gegen die Frühsommer-Meningoenzephalitis nötig, kommt dieses spezielle Impfschema zum Einsatz. Auch hier hängt das Impfschema vom verwendeten Impfstoff ab. Beispielweise können die ersten beiden Impfungen dabei im Abstand von einer Woche erfolgen. Die dritte erfolgt zwei Wochen nach der zweiten FSME-Impfung, also drei Wochen nach der ersten Impfung. Ein verlässlicher, aber nur vorübergehender Impfschutz, besteht ab dem Tag der letzten Impfung (etwa nach 3 Wochen). Alternativ ist es möglich, die beiden ersten Impfungen in einem Abstand von zwei Wochen zu verabreichen und eine dritte Impfung nach 5-12 Monaten.

Eine erste Auffrischimpfung wird nach 3 Jahren notwendig. Weitere Auffrischimpfungen (bei Menschen unter 50 Jahren) sind erst wieder nach 5 Jahren zu empfehlen. Bei Personen ab 50 Jahren ist der Impfschutz jedoch nur sicher, wenn die Auffrischung weiterhin alle 3 Jahre stattfindet, denn in dieser Altersklasse reagiert das Abwehrsystem schwächer auf die Impfung.

Nebenwirkungen treten nur in sehr seltenen Fällen auf. Bei Kindern unter 3 Jahren ist vor der Impfung ein Arzt zu konsultieren, da diese nach der Impfung häufiger unter hohem Fieber leiden.

Weitere Maßnahmen zur Vorbeugung

• Tragen Sie in der freien Natur schützende Kleidung (lange Hosen und Ärmel, Strümpfe, feste Schuhe, Hosenbeine in die Strümpfe gesteckt)!
• Benutzen Sie zeckenabweisende Mittel! (Achtung: Zeitlich begrenzte Wirkung und kein vollständiger Schutz)
• Meiden Sie FSME-Risikogebiete!
• Sollten Sie eine Zecke entdecken, entfernen Sie sie umgehend am besten mit einer Pinzette oder einem Instrument zur Zeckenentfernung Zecke mit Zeckenpinzette so nah wie möglich an der Haut, an der Stichstelle greifen und langsam und gerade herausziehen
• Desinfektion der Einstichstelle
• die Zecke nicht zusammendrücken oder verdrehen (sonst besteht die Gefahr, dass infizierter Speichel in die Wunde gelangt)
• auf keinen Fall Hausmittel (z. B. Öl) benutzen, da auf diese Weise ebenfalls infizierter Speichel in den Körper gelangen kann

Achtung: Auch wenn Sie eine Zecke rasch entfernt haben, können Sie sich mit FSME-Viren infiziert haben. Wenn die Zecke einmal zugebissen hat, können die Viren sofort auf den Menschen übergehen. Sichere Vorbeugung kann nur durch eine Impfung erfolgen! Eine schnelle Entfernung schützt ebenfalls vor Borreliose, da die Wahrscheinlichkeit sich durch den Zeckenstich mit Borrelliose zu infizieren besonders hoch ist, wenn das Saugen der Zecke mehr als 12 Stunden andauert.

Meldepflicht

Für die FSME besteht gemäß § 7 IfSG Meldepflicht. Die Meldung erfolgt namentlich bei direktem oder indirektem Nachweis einer akuten Infektion an die zuständigen Gesundheitsämter durch das diagnostizierende Labor.

FSME ist als Berufskrankheit Nr.

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