Manchmal beginnt alles ganz harmlos: ein leichtes Fieber, Müdigkeit oder Kopfschmerzen, wie sie viele Menschen kennen. Doch hinter diesen Anzeichen kann sich eine Erkrankung verbergen, die rasches ärztliches Handeln erfordert - eine Entzündung im Gehirn, auch Enzephalitis genannt. Gerade weil die Beschwerden zunächst unspezifisch erscheinen, sollten die Signale des Körpers ernst genommen und rechtzeitig ärztlicher Rat eingeholt werden. Dieser Artikel gibt Ihnen einen Einblick in das Thema Enzephalitis, insbesondere im Zusammenhang mit dem Varizella-Zoster-Virus.
Was ist Enzephalitis?
Enzephalitis bezeichnet eine Entzündung im Gehirn, die meist durch eine Infektion ausgelöst wird. Dabei reagiert das körpereigene Immunsystem auf Erreger wie Viren, Bakterien oder in seltenen Fällen Pilze, die das empfindliche Gewebe des Gehirns angreifen. Die Entzündung kann verschiedene Bereiche des Gehirns betreffen und führt zu einer Reizung oder Schädigung von Nervenzellen. Durch diese Entzündungsreaktion gerät die normale Funktion des Gehirns aus dem Gleichgewicht - mit möglicherweise weitreichenden Auswirkungen auf das Bewusstsein, die Wahrnehmung und die Steuerung körperlicher Abläufe.
Ursachen von Enzephalitis
Die häufigste Ursache einer Enzephalitis ist eine Virusinfektion. Besonders bekannt ist der Herpes-simplex-Virus, der bei bestimmten Verläufen das Gehirn befallen kann. Auch andere Viren wie Varizella-Zoster, das für Windpocken verantwortlich ist, oder das FSME-Virus, das durch Zecken übertragen wird, gehören zu den typischen Auslösern. In seltenen Fällen können auch Bakterien, Pilze oder Parasiten eine Entzündung im Gehirn hervorrufen.
Neben diesen infektiösen Auslösern kann eine Enzephalitis auch durch eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems entstehen - etwa im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Impfreaktionen. In diesen Fällen richtet sich die körpereigene Abwehr nicht gegen Erreger, sondern fälschlicherweise gegen das eigene Gehirngewebe. Nicht immer lässt sich die genaue Ursache für Enzephalitis eindeutig bestimmen.
Medizinisch wird zwischen verschiedenen Enzephalitis-Typen unterschieden - je nachdem, was die Entzündung im Gehirn auslöst:
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- Infektiöse Enzephalitis: Meist durch Viren wie Herpes-simplex, Varizella-Zoster oder FSME verursacht. Auch Bakterien oder Pilze kommen in Frage.
- Autoimmune Enzephalitis: Hier richtet sich das Immunsystem fälschlich gegen gesundes Gehirngewebe - oft ohne nachweisbare Erreger.
- Parainfektiöse Enzephalitis: Tritt manchmal als überschießende Immunreaktion nach Infektionen oder Impfungen auf.
- Meningoenzephalitis: Eine Kombination aus Gehirnentzündung und Hirnhautentzündung (Meningitis), die besonders schwere Verläufe nehmen kann.
Je nach zeitlichem Zusammenhang und Ursache der Entzündung wird zwischen einer primären und einer sekundären Enzephalitis unterschieden:
- Bei einer primären Enzephalitis greift ein Erreger - meist ein Virus - direkt das Gehirngewebe an. Klassische Beispiele sind die Herpes-simplex-Enzephalitis oder die FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis). Die Infektion beginnt hier im Zentralnervensystem.
- Die sekundäre Enzephalitis entsteht dagegen als Reaktion des Immunsystems - meist einige Tage oder Wochen nach einer Infektion oder Impfung. Dabei richtet sich die Immunantwort nicht gegen den ursprünglichen Erreger, sondern fälschlicherweise gegen gesundes Gehirngewebe. Diese Form wird auch als postinfektiöse oder autoimmune Enzephalitis bezeichnet.
Beide Formen unterscheiden sich nicht nur in der Entstehung, sondern auch in der Therapie.
Varizella-Zoster-Virus (VZV) und seine Auswirkungen
Das Varizella-Zoster-Virus (VZV) aus der Familie der Herpesviridae verursacht bei exogener Erstinfektion Varizellen (Windpocken). Danach kommt es zu einer Erregerpersistenz in den Spinal- bzw. Hirnnervenganglien. Wird das Virus reaktiviert, entsteht das Krankheitsbild des Herpes zoster, umgangssprachlich als Gürtelrose bezeichnet. Die häufigste chronische Folgeerscheinung des akuten Herpes zoster ist die Postzosterische Neuralgie. Betroffene leiden unter Schmerzen, die drei Monate und länger nach Abheilung der Hautläsionen fortbestehen. Daneben gibt es ein breites Spektrum weiterer neurologischer Komplikationen.
Neurologische Komplikationen nach Gürtelrose
Ein aktueller Review gibt einen Überblick über das breite Spektrum neurologischer Manifestationen nach VZV-Reaktivierung. Der Fokus liegt auf den verschiedenen neurologischen Komplikationen, neben der Postzosterischen Neuralgie, und dem aktuellen Wissenstand dazu.
Zoster-assoziierte Vaskulopathie
Die VZV-Reaktivierung kann in einer Vaskulopathie resultieren, bei der zerebrale Gefäße vom VZV infiziert werden. Dazu passt auch das erhöhte Risiko für Schlaganfälle in Assoziation mit Herpes zoster. Von der Vaskulopathie können sowohl große als auch kleine zerebrale Arterien betroffen sein. Es zeigen sich entzündliche Infiltrate, bestehend aus Makrophagen sowie T-Zellen und Virus-DNA und -Anitgen können nachgewiesen werden. Histologisch zeigen sich für virale Infektionen typische Veränderungen wie multinukleäre Riesenzellen und Einschlusskörperchen.
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Als klinische Korrelate sind neben Schlaganfällen transitorische ischämische Attacken, zerebrale Aneurysmen, zervikale arterielle Dissektionen, Hirnblutungen, Rückenmarksinfarkte und periphere Thrombosen beschrieben. Zur Diagnose eignen sich bildgebende Verfahren wie zerebrales CT oder MRT und die Angiographie. Als sensitivste Methode zum Nachweis einer Zoster-assoziierten Vaskulopathie gilt der Nachweis von anti-VZV-IgG-Antikörpern im Liquor, die nur bei Erkrankten auftreten. Nur wenn der Nachweis der IgG-Antikörper der der Nachweis von VZV-DNA im Liquor negativ ist, kann eine Zoster-assoziierte Vaskulopathie sicher ausgeschlossen werden. Zur Therapie gibt es bisher nur wenige Daten, welche orale Glukokortikoide für ein bis zwei Wochen und eine zweiwöchige intravenöse Aciclovir-Gabe beschreiben.
Riesenzellarteriitis
Die Ätiologie der Riesenzellarteriitis (RZA) ist bislang weitgehend ungeklärt. Eine genetische Prädisposition wird vermutet. Externe Faktoren, unter anderem eine VZV-Infektion, und die damit verbundene Immunantwort scheinen den Ausbruch der RZA zu triggern.
Die Evidenz aus Studien ist insgesamt gering. In dem Review werden aber mehrere Studien zitiert, welche VZV-DNA und VZV-Antigen in Proben der Temporalarterien betroffener Patienten nachweisen konnten. Die Möglichkeit falsch-positiver Resultate in der Immunhistochemie aufgrund von Kreuzreaktivitäten wird ebenfalls diskutiert. Hier sind demnach weitere Studien nötig. Eine Therapie mit Glukokortikoiden und Aciclovir wird dennoch bei positivem Virusnachweis angesprochen, da die RZA der Temporalarterien unbehandelt zum irreversiblen Erblinden führen kann.
Enzephalitis durch VZV
Bei etwa 0,25% aller Zoster-Erkrankungen kann eine Meningoenzephalitis auftreten. Diese Zahlen könnten allerdings auch zu tief angesetzt sein, da milde Verlaufsformen nicht unbedingt entdeckt werden. Schwere Verläufe treten meist bei immunsupprimierten Patienten auf.
Im Liquor zeigt sich eine Pleozytose, VZV-DNA ist im Liquor nachweisbar und in manchen Fällen auch anti-VZV-IgG-Antikörper. Auch hier werden zur Therapie orale Glukokortikoide für sieben Tage und Aciclovir intravenös für zehn bis 14 Tage empfohlen.
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Motorische Radikulopathie
Motorische Defizite treten klassischerweise etwa zwei Wochen nach den Hautläsionen auf, aber der zeitliche Abstand kann zwischen Tagen und bis zu vier Monaten variieren. Die Pathogenese dahinter ist bislang kaum verstanden. Eine VZV-assoziierte Myelitis wird als möglicher Auslöser vermutet. Der Nachweis von VZV-DNA im Liquor kann hier ebenfalls bei der Diagnose unterstützen.
In etwa 10% der Fälle treten die motorischen Defizite nicht in dem Dermatom auf, welches von den Hautläsionen betroffen war. Die Prognose ist gut, wobei nach Erfahrung des Autors die motorischen Defizite bei manchen Patienten nicht mehr gänzlich verschwinden. Auch hier wird die Therapie mit oralen Glukokortikoiden und intravenöser Aciclovir-Gabe empfohlen.
Zoster sine herpete
Der Zoster sine herpete (ZSH) ist definiert als unilateraler dermatomaler Schmerz ohne Hautläsionen bei virologischem und/oder serologischem Nachweis einer VZV-Infektion. Hier ist es bisweilen schwierig eine Kausalität herzustellen, da die charakteristischen kutanen Läsionen fehlen.
Zur Diagnose wird auch hier der Nachweis von VZV-DNA im Liquor oder im peripheren Blut beschrieben und/oder der Nachweis von anit-VZV-IgG-Antikörpern im Liquor. Auf den Nachweis von IgM- und IgA-Antikörpern im Serum oder den Nachweis aus Nasen-Rachen-Abstrichen bei Personen mit Gesichtslähmung, wie in der Leitlinie beschrieben, wird in diesem Review nicht eingegangen.
Symptome von Enzephalitis
Die ersten Anzeichen einer Enzephalitis ähneln oft denen einer Grippe oder eines banalen Infekts: Fieber, Abgeschlagenheit und Kopfschmerzen zählen zu den typischen frühen Beschwerden. Im weiteren Verlauf kann es jedoch zu schwereren Symptomen kommen, die auf eine Gehirnentzündung hindeuten. Zu den häufigsten Symptomen einer Enzephalitis gehören:
- Anhaltendes hohes Fieber
- Starke Kopfschmerzen
- Lichtempfindlichkeit
- Verwirrtheit oder Bewusstseinsstörungen
- Krampfanfälle
- Sprach- oder Gedächtnisprobleme
- Motorische Ausfälle oder Lähmungen
- Übelkeit und Erbrechen
Gerade weil viele dieser Beschwerden unspezifisch sind, ist es wichtig, eine mögliche Gehirnentzündung frühzeitig zu erkennen und ärztlich abklären zu lassen. Besonders gefährdet sind Kinder, ältere Menschen und Personen mit geschwächtem Immunsystem.
Eine Enzephalitis kann lebensbedrohlich sein - besonders dann, wenn sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt wird. Je nach Ursache, Schwere und Verlauf der Enzephalitis können bleibende Schäden im Gehirn zurückbleiben.
Diagnose von Enzephalitis
Da die Symptome einer Enzephalitis anfangs oft unspezifisch sind, sollten die Anzeichen sorgfältig ärztlich abgeklärt werden. Ziel der Diagnose einer Enzephalitis ist es, möglichst schnell zwischen einer harmlosen Infektion und einer ernsten Entzündung im Gehirn zu unterscheiden - und die zugrunde liegende Ursache zu finden.
Zu Beginn steht die gründliche Befragung der Patientin oder des Patienten: Welche Beschwerden bestehen? Gab es kürzlich eine Infektion, einen Zeckenstich oder eine Impfung? Dann folgt eine körperliche Untersuchung mit neurologischem Fokus.
Zur sicheren Abklärung kann die Ärztin oder der Arzt in der Regel folgende Verfahren nutzen:
- Eine Lumbalpunktion, bei der Nervenwasser aus dem Rückenmark entnommen wird, um Entzündungszeichen und Erreger nachzuweisen
- Bildgebende Verfahren wie Kernspintomografie (MRT), um Entzündungsherde im Gehirn sichtbar zu machen
- Blutuntersuchungen, um Infektionen oder Autoimmunprozesse zu erkennen
- EEG (Elektroenzephalografie), um die elektrische Aktivität im Gehirn zu überprüfen
Manchmal ist die Ursache der Gehirnentzündung nicht sofort eindeutig zu erkennen.
Behandlung von Enzephalitis
Die Therapie einer Enzephalitis richtet sich in erster Linie nach der Ursache der Entzündung und dem Zustand der Patientinnen und Patienten. Liegt eine durch Viren verursachte Infektion vor - etwa durch Herpes-simplex-Viren - wird in der Regel frühzeitig eine antivirale Therapie mit Medikamenten bzw. Wirkstoffen wie Aciclovir begonnen. Wird die Erkrankung durch Bakterien ausgelöst, kommen gezielt Antibiotika zum Einsatz.
Bei einer Autoimmunenzephalitis, also einer Entzündung aufgrund einer überaktiven Immunreaktion, helfen Immunsuppressiva wie Cortison oder Rituximab, das Immunsystem zu regulieren.
Wie genau die medikamentöse Behandlung der Gehirnentzündung erfolgt, hängt sowohl vom Erregernachweis als auch vom Verlauf der Erkrankung ab. Zusätzlich steht die Linderung von Beschwerden im Fokus: Fieber kann gesenkt, epileptische Anfälle durch spezielle Medikamente verhindert und bei Atemproblemen eine Sauerstoffgabe notwendig werden.
In schweren Fällen, etwa wenn eine Schwellung im Gehirn auftritt oder das Bewusstsein beeinträchtigt ist, erfolgt die Behandlung der Gehirnentzündung auf einer Station für Intensivmedizin.
Rehabilitation nach Enzephalitis
Egal ob Viren, Bakterien oder eine Immunreaktion die Ursache für die Entzündung im Gehirn sind: Im Anschluss an die Behandlung einer Gehirnentzündung geht es für viele Patientinnen und Patienten darum, körperliche und geistige Fähigkeiten schrittweise zurückzugewinnen. Ein individuell angepasstes Rehabilitationskonzept bildet hierfür die Grundlage.
Ziel ist es, die betroffenen Personen zielgerichtet darin zu unterstützen, möglichst selbstständig in ihren Alltag zurückzukehren. Bereits in der sogenannten Frührehabilitation setzen Teams aus verschiedenen therapeutischen Fachbereichen an: Mit gezielter Ergotherapie lassen sich beeinträchtigte Alltagsfunktionen wieder trainieren, etwa die Koordination von Bewegungsabläufen. Sprachliche Einschränkungen werden in der Logopädie behandelt, während bei Konzentrations- oder Gedächtnisproblemen die Neuropsychologie zum Einsatz kommt. Dieses interdisziplinäre Zusammenspiel erfolgt entweder stationär oder ambulant - abhängig vom individuellen Rehaverlauf.
Gürtelrose (Herpes Zoster)
Wer in seinem Leben schon einmal Windpocken hatte, kann in jedem Alter eine Gürtelrose, medizinisch Herpes zoster, bekommen. Die Krankheit kann jede Nervenwurzel befallen und daher an jeder Stelle des Körpers entstehen. Am häufigsten tritt sie am Rumpf oder Brustkorb auf, in selteneren Fällen auch im Gesicht, am Hals, den Armen oder Beinen.
Wie die Windpocken wird Gürtelrose durch die sogenannten Varizella-Zoster-Viren verursacht. Allerdings können nur Menschen, die bereits zu einem früheren Zeitpunkt im Leben an Windpocken erkrankt sind, später eine Gürtelrose entwickeln, denn: Die Viren bleiben nach einer Windpocken-Infektion lebenslang im Körper und können jederzeit wieder aktiv werden.
Über 50-Jährige sowie Menschen mit geschwächtem Immunsystem erkranken vermehrt an Herpes zoster, jedoch ist eine Erkrankung in jedem Alter möglich. Betroffen sind im Laufe des Lebens circa drei von zehn Personen, ab dem 85. Lebensjahr sogar jede beziehungsweise jeder zweite. Die meisten Menschen erkranken nur einmalig an Gürtelrose, es kann aber auch zu einer zweiten Erkrankung kommen. Eine Impfung kann Gürtelrose vorbeugen und vor einem schweren Verlauf schützen.
Ursachen von Gürtelrose
Die Varizella-Zoster-Viren bleiben nach einer durchgemachten Windpocken-Erkrankung lebenslang in den Nervenwurzeln des Rückenmarks oder in den Hirnnerven - im Normalfall unbemerkt. Ist das Immunsystem jedoch geschwächt, kommt es zu einer Reaktivierung der Viren. Sie wandern am entsprechenden Nerv entlang bis in die Haut. In dem betroffenen Hautareal entwickelt sich eine Entzündung - und der für die Gürtelrose typische Ausschlag entsteht.
Besonders betroffen sind Menschen:
- mit erhöhtem Stress
- im fortgeschrittenen Alter
- mit anderen Erkrankungen
- die eine immunsuppressive Therapie durchlaufen
Symptome von Gürtelrose
Im Anfangsstadium der Gürtelrose leiden Betroffene zunächst häufig unter einem Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit und Fieber. Es kann auch zu Schmerzen, Jucken oder Berührungsempfindlichkeiten an den betroffenen Stellen kommen. Ungefähr zwei bis drei Tage später zeigt sich die für Herpes zoster typische einseitige Hautrötung mit kleinen Knötchen, die sich zu Bläschen entwickeln und in der Regel stark jucken. Im Normalfall bilden sich die Bläschen nach etwa fünf Tagen zurück und verkrusten, die Gürtelrose heilt meist innerhalb von zwei bis vier Wochen ab. Um Komplikationen vorzubeugen und Schmerzen zu bekämpfen, ist eine ärztliche Behandlung ratsam.
Komplikationen bei Herpes Zoster
Das Aufkratzen der Bläschen kann eine bakterielle Entzündung der Haut verursachen, bei der Narben zurückbleiben. Eine übermäßige Empfindlichkeit oder Pigmentstörung an den betroffenen Hautarealen kann häufig auftreten. Entzündungen in lebenswichtigen Organen wie der Lunge, Leber, den Hirnhäuten oder des Gehirns treten jedoch eher in schwerwiegenden Fällen auf.
Die Ausbreitung der Infektion über den gesamten Körper ist extrem selten. Ein solches Szenario tritt normalerweise nur bei Personen mit schwerster Immunschwäche auf, wie sie bei Erkrankungen wie AIDS vorkommt. Eine weitere mögliche Komplikation bei einigen Patienten und Patientinnen ist die Postzoster-Neuralgie, bei der Schmerzen nach dem Abklingen des Hautausschlags weiterhin bestehen bleiben.
Diagnose und Behandlung von Gürtelrose
Im Regelfall stellt der Arzt oder die Ärztin Herpes zoster über eine Blickdiagnose fest, indem er oder sie den Hautausschlag untersucht - verbunden mit der Frage nach einer vorangegangen Windpocken-Erkrankung. Bei Unklarheiten sowie bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem wird eine Blutprobe oder ein Abstrich von den Bläschen genommen, um den Erreger nachzuweisen.
Es ist ratsam, bereits bei ersten Beschwerden oder Hautveränderungen einen Arzt oder eine Ärztin aufzusuchen, am besten innerhalb der ersten 72 Stunden. So kann die Heilungsphase direkt eingeleitet und das Vermehren der Viren gestoppt werden - der Ausschlag breitet sich nicht weiter aus. Zudem sinkt das Risiko einer Postzoster-Neuralgie, je früher die Gürtelrose therapiert wird.
Abhängig von der Art des Verlaufs sowie dem Zustand des Patienten oder der Patientin kommen unterschiedliche Medikamente zum Einsatz. In den meisten Fällen reicht eine sorgfältige Pflege der betroffenen Stellen verbunden mit juckreizstillenden Lotionen oder Puder aus. Bei Bedarf können Betroffene zusätzlich schmerzstillende Medikamente wie Paracetamol einnehmen. Neben der sorgfältigen Hautpflege ist die Gabe von antiviralen Medikamenten (in der Regel als Tablette) angezeigt. Dadurch wird die Heilung gefördert, und Schmerzen können gelindert werden.
Vorbeugung von Gürtelrose
Seit 2018 empfiehlt die Ständige Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut im Rahmen der Standardimpfungen allen Personen über 60 Jahren eine Impfung mit dem Herpes-zoster-Totimpfstoff.