Hirntumoren stellen mit etwa 20 % aller Tumoren im Kindes- und Jugendalter nach Leukämien die zweithäufigste Krebserkrankung dar. Die Diagnose eines Hirntumors ist für betroffene Kinder und ihre Familien eine immense Belastung. DankFortschritten in der Diagnostik und Therapie haben sich die Heilungschancen in den letzten Jahren jedoch deutlich verbessert. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten von Hirntumoren bei Kindern und gibt einen Überblick über aktuelle Forschungsansätze.
Überblick über Hirntumoren im Kindesalter
Hirntumoren bei Kindern unterscheiden sich in vielerlei Hinsicht von denen bei Erwachsenen. Sie sind häufiger im Kleinhirn- und Hirnstammbereich (infratentoriell) lokalisiert, während bei Erwachsenen Tumoren meist im Bereich des Großhirns (supratentoriell) entstehen. Die häufigsten Arten von Hirntumoren im Kindesalter sind Astrozytome (ca. 40 %), Medulloblastome (ca. 20 %) und Ependymome (ca. 10 %). Man geht von ca. 300 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland aus.
Symptome
Die Symptome eines Hirntumors können vielfältig sein und hängen von der Lage, Größe und Art des Tumors ab. Häufige Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Gleichgewichtsstörungen und Schwindel
- Sehstörungen
- Müdigkeit und vermehrtes Schlafbedürfnis
Ursachen und Risikofaktoren
Über die Ursachen der Entstehung von Hirntumoren im Kindesalter ist wenig bekannt. Es gibt keine sicher nachgewiesenen Risikofaktoren, jedoch einige prädisponierende Erkrankungen, die das Risiko potentiell erhöhen. Dazu gehören unter anderem Neurofibromatose, Tuberöse Sklerose oder das von Hippel-Lindau-Syndrom.
Diagnostik
Die Diagnostik beginnt mit einer klinischen Untersuchung und wird durch bildgebende Verfahren des Kopfes ergänzt. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung die Methode der Wahl. Vor allem durch neu entwickelte Diagnoseverfahren, die ein sehr genaues Bild von Gehirn und Tumor erlauben, konnte die Planung des operativen Eingriffs sowie die Operation selbst, deutlich verbessert werden.
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Behandlungsmöglichkeiten
Die Behandlung von Hirntumoren im Kindesalter ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:
Operation
Bei den meisten kindlichen Hirntumoren steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Handelt es sich um gutartige Tumoren, kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Ist eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich, werden bei gutartigen Tumoren regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt und bei Wachstumstendenz des Tumorrestes adjuvante Therapien (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) durchgeführt. Die OP ist immer noch die erfolgversprechendste Behandlungsmethode und bedarf einer langjährigen Erfahrung und Expertise.
Strahlentherapie
Bei malignen Tumoren erfolgt nach der Operation immer eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie, auch wenn der Tumor im MRT postoperativ nicht mehr nachweisbar ist. Eine Bestrahlung sollte jedoch bei Kindern unter 3 Jahren möglichst vermieden werden, da sie eine erhebliche Langzeittoxizität auf das sich entwickelnde Gehirn hat. In dieser Altersgruppe wird daher vorrangig eine Chemotherapie durchgeführt.
Die Strahlentherapie ist ein wichtiger Baustein im Therapiekonzept zur langfristigen Heilung krebserkrankter Kinder. Aktuell kommt die Strahlentherapie bei fast der Hälfte aller soliden Tumoren bei Kindern zum Einsatz. Da sich das Gewebe der Kinder noch im Wachstum befindet, kann die Bestrahlung in späteren Jahren zu Nebenwirkungen führen.
Protonentherapie: Die Protonentherapie ist eine moderne Form der Strahlentherapie, die es ermöglicht, das erkrankte Gewebe sehr präzise zu bestrahlen und umliegende Organe bestmöglich zu schonen. Sie ist für an Krebs erkrankte Kinder meist gut verträglich und ermöglicht mitunter einen annähernd normalen Alltag. Am Westdeutschen Protonentherapiezentrum Essen (WPE) werden jährlich bis zu 300 Kinder im Alter bis 18 Jahre mit Protonen bestrahlt.
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Chemotherapie
Bei einigen hochmalignen Tumoren kann eine Chemotherapie vor der Operation sinnvoll sein. Sie kommt bei den bösartigen Tumoren zum Einsatz, um den bestmöglichen Therapieerfolg mit möglichst wenig Nebenwirkungen zu erzielen.
Zielgerichtete und Immuntherapeutische Therapien
Auch zielgerichtete und immuntherapeutische Therapien finden heutzutage Anwendung mit dem Ziel, den Patienten eine maßgenschneiderte Behandlung bieten zu können.
Innovative Therapieansätze
Die Forschung im Bereich der kindlichen Hirntumoren schreitet stetig voran. Ein Beispiel für einen innovativen Therapieansatz ist die intraventrikuläre Therapie mit Vismodegib zur Behandlung von Medulloblastomen. Hierbei wird Vismodegib direkt in das Nervenwasser injiziert, was zu einem deutlichen Rückgang der Tumorlast führen kann, ohne die schwerwiegenden Nebenwirkungen an den Knochen zu verursachen, die bei oraler Verabreichung auftreten können. Da eine solche intraventrikuläre Therapie bei Kindern mit Medulloblastomen bereits für das Chemotherapeutikum Methotrexat routinemäßig in der Klinik durchgeführt wird, bildet diese Arbeit eine wertvolle Grundlage, um Vismodegib als künftige Therapie für Medulloblastome im Kindesalter zu behandeln.
Supportivtherapie
Neben den spezifischen Therapien zur Bekämpfung des Tumors spielt die Supportivtherapie eine wichtige Rolle, um Begleiterscheinungen zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu erhalten. Dazu gehören Maßnahmen zur Senkung des Schädelinnendrucks, zur Behandlung neurologischer Ausfälle und zur Linderung von Nebenwirkungen der Chemo- und Strahlentherapie.
Erhöhter Schädelinnendruck: Bei vielen Patienten mit hochmalignem Gliom ist der Druck im Schädelinneren erhöht. Ist die Drucksteigerung im Gehirn vor allem durch ein den Tumor umgebendes Ödem verursacht, können Medikamente wie Dexamethason (Kortikosteroide) eingesetzt werden. Führt ein Tumor durch Behinderung des Hirnwasserabflusses und Stauung des Hirnwassers (Wasserkopf, Hydrocephalus) zu einer starken Druckerhöhung im Gehirn, kann es unter Umständen notwendig sein, die überschüssige Gehirnflüssigkeit aus den Hirnwasserkammern (Hirnventrikel) nach außen abzuleiten (externe Ventrikeldrainage) oder einen Shunt zu implantieren.
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Neurologische Ausfälle: Der Tumor kann, abhängig von seiner Lage im Zentralnervensystem, auch zu neurologischen Ausfallerscheinungen führen. Ziel ist es, so früh wie möglich mit den für den Patienten optimalen unterstützenden Maßnahmen zu beginnen.
Spezielle Tumorarten und ihre Behandlung
Je nach Art des Hirntumors kommen unterschiedliche Behandlungsstrategien zum Einsatz. Einige Beispiele sind:
Pilozytische Astrozytome
Pilozytische Astrozytome sind gutartige, langsam wachsende Tumoren, die häufig im Kleinhirn vorkommen. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Meist ist eine vollständige Tumorentfernung möglich und die Patienten sind geheilt.
Medulloblastome
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor im Kindesalter. Die Behandlung umfasst in der Regel eineOperation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Durch die beschriebene Kombinationstherapie werden heute 5-Jahresüberlebenswahrscheinlichkeiten von 70-80 % erreicht.
Ependymome
Ependymome sind Tumoren, die von der Auskleidung der Hirnkammern oder des Zentralkanales im Rückenmark ausgehen. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Sollte diese gelingen, ist bei den gutartigen Formen meist keine weitere Therapie nötig. Ist nur eine unvollständige Resektion möglich und/oder handelt es sich um bösartige Formen, sollte eine Nachbehandlung durch Bestrahlung und ggf. Chemotherapie erfolgen.
Kraniopharyngeome
Kraniopharyngeome sind gutartige Missbildungstumoren, die meist am Hypophysenstiel ihren Ursprung haben. Sie wachsen langsam und werden durch Kompression der nervalen Strukturen symptomatisch. Die Behandlung besteht in der Regel in einer Operation.
Bedeutung der Forschung
Die Forschung spielt eine entscheidende Rolle bei der Verbesserung der Behandlung von Hirntumoren im Kindesalter. Durch die Identifizierung von molekularen Markern und die Entwicklung neuer Therapieansätze können die Heilungschancen weiter verbessert und die Nebenwirkungen der Behandlung reduziert werden.
Molekulare Biomarker
Molekulare Biomarker haben das Potenzial, eine Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren, den Verlauf einer Erkrankung zu prognostizieren oder den Erfolg einer Therapie exakt zu verfolgen. Ein Beispiel ist das Gen C-MYC, das bei aggressiven Medulloblastomen oft in größerer Zahl vorhanden ist.
Klinische Studien
Die Therapie in Kinderkrebs-Kliniken erfolgt in Deutschland meist im Rahmen von speziellen nationalen oder internationalen Studien- und Therapieprotokollen. Im Rahmen der Kinderkrebsforschung werden ebenfalls eigene Studien durchgeführt.
Unterstützung für betroffene Familien
Die Diagnose eines Hirntumors bei einem Kind ist eine enorme Belastung für die ganze Familie. Es gibt zahlreiche Organisationen und Selbsthilfegruppen, die betroffenen Familien Unterstützung und Beratung anbieten.
PiAstER
Die Online-Selbsthilfegruppe PiAstER bietet Eltern von Kindern mit niedriggradigen Gliomen (LGG) die Möglichkeit zum Austausch und zur gegenseitigen Unterstützung und Orientierung.
Deutsche Kinderkrebsstiftung
Das Beratungszentrum für Partikeltherapie in der pädiatrischen Onkologie wurde unter Leitung von Frau Prof. Dr. med. Beate Timmermann etabliert und wird von der Deutschen Kinderkrebsstiftung gefördert.
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