Hirntumoren des Zentralnervensystems: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Hirntumoren sind komplexe und vielfältige Erkrankungen, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betreffen. Das ZNS umfasst das Gehirn, seine Häute, das Rückenmark, seine Häute und die Hirnnerven. Die Behandlung von Hirntumoren muss individuell auf die spezifischen Eigenschaften des Tumors und die Bedürfnisse des Patienten abgestimmt sein. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung können Spätfolgen auftreten, weshalb eine umfassende Rehabilitation und Nachsorge von großer Bedeutung sind.

Was sind Hirntumoren?

Als Hirntumoren werden Zellwucherungen des zentralen Nervensystems (ZNS) bezeichnet. Zum ZNS gehören:

• Das Gehirn und seine Häute
• Das Rückenmark und seine Häute
• Die Hirnnerven, die aus dem Gehirn stammen, aber in andere Körperregionen ziehen

Am häufigsten entstehen Hirntumoren im Gehirn und in seinen Häuten (Gehirntumoren). Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen treten primäre Hirntumoren selten auf. Sie machen nur etwa zwei Prozent aller Krebserkrankungen aus. Schätzungsweise 7.000 Menschen in Deutschland erhalten jährlich die Diagnose "primärer Hirntumor". Gehirntumoren sind dabei viel häufiger als Tumoren im Rückenmark. Die meisten Patienten sind zwischen 50 und 70 Jahre alt, wenn sie die Diagnose Hirntumor erhalten. Aber auch bei Kindern können sich Tumoren im ZNS entwickeln.

Gutartige und bösartige Hirntumoren

Wie bei anderen Tumoren unterscheidet man bei Hirntumoren gutartige („benigne“) von bösartigen („maligne“) Wucherungen. Ein bösartiger Tumor wird als Krebs bezeichnet. Bösartige Tumoren wachsen schneller als gutartige und können metastasieren, d.h. Teile des Krebses können sich vom Ursprungstumor trennen und an anderer Stelle Tochtertumoren, sogenannte Metastasen, bilden. Ein sekundärer Gehirntumor, also eine Hirnmetastase, ist immer bösartig, weil Metastasen von bösartigen Krebserkrankungen abstammen.

Klassifikation von Hirntumoren

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifiziert Hirntumoren nach ihrer Gut- oder Bösartigkeit in vier Grade:

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• WHO-Grad I: gutartiger Hirntumor mit langsamem Wachstum
• WHO-Grad II: teilweise gutartiger Hirntumor
• WHO-Grad III: bösartiger Hirntumor
• WHO-Grad IV: sehr bösartiger Hirntumor mit schnellem Wachstum

Je höher der Tumorgrad, desto schlechter ist die Prognose.

Primäre und sekundäre Tumoren

Man unterscheidet primäre und sekundäre Tumoren im zentralen Nervensystem.

Primäre Hirntumoren

Primäre Hirntumoren entstehen aus Zellen des ZNS. Je nachdem, aus welchen der Zellen der Tumor entsteht und welche Eigenschaften er hat, unterscheiden Ärzt*innen beispielsweise:

• Gliome
• Meningeome
• Medulloblastome
• Neurinome

Gliome: Etwa die Hälfte der primären Gehirntumoren gehören zu den Gliomen. Unter den Gliomen gibt es gutartige und bösartige Tumoren.

• Glioblastome: bösartig, entsprechen WHO-Grad IV
• Pilozystische Astrozytome: treten in der Regel bei Kindern auf und sind gutartig (WHO-Grad I)
• Astrozytome: es gibt gutartige und bösartige Astrozytome; (WHO-Grad I-IV)
• Oligodendrogliome: sie haben meist einen WHO-Grad II oder III
• Ependynome: können gut- oder bösartig sein (WHO-Grade I-III)
• Gangliogliome: Mischtumoren, die meist einen WHO-Grad II aufweisen, sie können aber auch die WHO-Grade III und IV entwickeln

Als Inselgliome werden Gliome bezeichnet, die schwer zu operieren sind, weil sie sich in lebenswichtigen Hirnregionen befinden. Sie können verschiedene WHO-Grade haben.

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Meningeome: Meningeome sind meist gutartige Tumoren mit WHO Grad I, die aus den Hirnhäuten stammen, die das Gehirn umgeben. Bei einer bestimmten Lage oder einer größeren Ausbreitung kann es schwierig sein, sie zu behandeln. Die bösartigen Formen des Meningeoms, das atypische Meningeom (WHO-Grad II) und das anaplastische Meningeom (WHO-Grad III), kommen selten vor. Mit 35 % zählen Meningeome zu den häufigsten Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. Die meisten Meningeome wachsen sehr langsam und das umgebende Gewebe passt sich gut an. Deshalb können sie relativ groß werden, bevor Meningeome Symptome verursachen. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen. Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen. Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein. Etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen.

Medulloblastome: Medulloblastome (WHO-Grad IV) sind die häufigsten bösartigen Tumoren bei Kindern, aber insgesamt sehr selten. Nur etwa 5 von 1 Million Kinder erkranken daran pro Jahr. Etwa die Hälfte kann durch eine intensive Behandlung geheilt werden.

Neurinome: Neurinome sind gutartig (WHO-Grad I). Im Gehirn handelt es sich in der Regel um ein Akustikusneurinom, das an Hör- und Gleichgewichtsnerven entsteht und zu Hör- und Gleichgewichtsstörungen führen kann.

ZNS-Lymphome: Das primäre ZNS-Lymphom ist eine seltene, hochmaligne Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, welche im Gewebe des ZNS auftritt. Häufig betroffen ist dabei das Großhirn. Die Erkrankung selbst ist eher selten und zeigt sich bevorzugt bei immunsuppressiven Patienten. Neben dem Gehirn können bei etwa zehn bis 20 Prozent der Patienten auch die Augen betroffen sein.Unter den primären Hirntumoren macht das ZNS-Lymphom einen Anteil von bis zu fünf Prozent aus. Die Entwicklung der Raumforderungen steht mit Störungen in der Differenzierung der B-Zellen in Verbindung. Das Wachstum verläuft vergleichsweise schnell.

Sekundäre Hirntumoren

Häufig entstehen Tumoren im Gehirn infolge von Krebs in anderen Körperregionen, z. B. den Lungen, der Brust oder der Haut. Wenn ein solcher Krebs metastasiert, können sich Metastasen im Gehirn bilden. Man spricht in diesen Fällen von Hirnmetastasen oder sekundären Hirntumoren. Häufig kommt es zu solchen Absiedelung in das Gewebe des ZNS zum Beispiel durch:Lungenkarzinome, Brustkrebs, Melanome (Schwarzer Hautkrebs).

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Ursachen und Risikofaktoren für Hirntumoren

Ein Tumor kann entstehen, wenn sich das Erbgut in einer Zelle verändert: Die Zelle mutiert. Die Mutation bewirkt, dass diese Zelle zur Tumorzelle wird. Tumorzellen sind darauf programmiert, sich unbegrenzt zu vermehren. Dieses Vermehrungsprogramm gibt die Tumorzelle an alle Nachkommen weiter, die dadurch auch zu Tumorzellen werden. Daher wachsen Tumoren immer weiter. Je nach Tumorart schneller oder langsamer.

Was löst die Genveränderung aus? Bei vielen Tumoren kennt man die Ursachen und Risikofaktoren. Am besten bekannt ist das Rauchen als Ursache für Lungenkrebs. Bei Hirntumoren sind diese Ursachen unbekannt. Als Risikofaktoren gelten familiäre Veranlagung, bestimmte Erbkrankheiten (Tumor-Syndrome) und eine Strahlentherapie im Kopfbereich. Das Risiko für einen Hirntumor ist erhöht bei bestimmten erblichen Krankheitsbildern: das betrifft Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose. Da Hirntumoren aber sehr selten sind, ist das Risiko für Eltern und Geschwister von Hirntumorpatienten insgesamt gesehen immer noch sehr gering.

Es gibt keine sicheren Hinweise, dass Einfluss von elektrischen Strömen, die Aufnahme von Schadstoffen oder die Benutzung elektronsicher Geräte wie dem Handy zu Tumorwachstum führt. Die Ursache, warum Zellen ein entartetes Wachstum beginnen, ist noch unbekannt.

Verlauf und Prognose von Hirntumoren

Wie sich ein Hirntumor entwickelt und die Krankheit verläuft, ist individuell unterschiedlich. Je nach Sitz, Größe und den besonderen Eigenschaften des Tumors kommt es zu neurologischen Ausfällen und Symptomen, eventuell auch zu Durchblutungsstörungen oder Entzündungen. Falls der Tumor weiterwächst, nehmen die Häufigkeit und die Schwere der Symptome zu.

Bei gutartigen Hirntumoren, die sich operativ oder durch Strahlentherapie komplett entfernen lassen und die noch keine bleibenden Schäden verursacht haben, ist die Prognose für eine vollständige Heilung gut. Auch wenn ein Tumor sehr gut auf eine Chemotherapie, zielgerichtete Therapien oder Immuntherapien anspricht, verbessert das die Prognose deutlich. Bei einem fortgeschrittenen, bösartigen Gehirntumor, der nicht mehr auf die möglichen Therapien anspricht, steht die Prognose schlecht. Dazwischen gibt es eine große Bandbreite verschiedener Möglichkeiten. Die Prognose hängt unter anderem von diesen Faktoren ab:

• Tumorart (gutartig/bösartig)
• Tumorgrad
• Ansprache auf die Therapie
• Folgeschäden

Symptome bei einem Gehirntumor

Die Symptome von Hirntumoren sind individuell unterschiedlich und vielfältig:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Erbrechen
• Sehstörungen
• Lähmungserscheinungen
• Taubheitsgefühle
• Epileptische Anfälle
• Sprachstörungen
• Schluckstörungen
• Schwindel
• Schwerhörigkeit
• Hormonstörungen
• Konzentrationsstörungen
• Vergesslichkeit
• Depression
• Persönlichkeitsveränderungen

Besonderheiten einiger Symptome bei einem Hirntumor

Die obengenannten Symptome können bei vielen Krankheiten des zentralen Nervensystems auftreten. Bei einem Hirntumor können einige von ihnen folgende Besonderheiten aufweisen:

• neu auftretende Kopfschmerzen werden im Laufe der Zeit immer heftiger und treten vor allem nachts oder in den frühen Morgenstunden auf, nehmen beim Liegen zu und können tagsüber besser werden. Übliche Schmerzmittel helfen immer weniger.
• neu auftretende epileptische Anfälle
• zu Übelkeit und Erbrechen kommt es häufig am frühen Morgen auf leeren Magen und ohne Magen-Darm-Erkrankung
• eine neu auftretende Ungeschicklichkeit ohne bekannte Ursache

Diagnose bei Hirntumoren

Bei den oben beschriebenen Symptomen besteht der Verdacht auf eine neurologische Erkrankung. Eine Diagnose kann nur mithilfe medizinischer (neurologischer und onkologischer) Untersuchungen in speziellen Abteilungen von Kliniken gestellt werden.

Wenn eine Erkrankung des Gehirns vermutet wird, können mithilfe der Computertomographie (CT) und der Kernspin- oder Magnetresonanztomographie (MRT) Schnittbilder des Gehirns angefertigt werden. Mit der CT kann man Tumoren, Verkalkungen und Blutungen gut erkennen. Da die MRT Weichgewebe genauer darstellt als die CT, wird sie bei der Diagnostik von Hirntumoren bevorzugt. MRT-Scans werden oft zufällig gefunden.

Falls erforderlich werden auch ein Elektroenzephalogramm (EEG) und die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) durchgeführt. Das EEG kann Aufschluss darüber geben, ob das Risiko von Anfällen besteht. Mithilfe einer Liquor-Untersuchung wird geprüft, ob sich entzündliche Prozesse im Gehirn abspielen.

Gewebeuntersuchung: onkologische und pathohistologische Untersuchung

Die pathohistologische Untersuchung des verdächtigen Gewebes ist notwendig, um die Diagnose Hirntumor sicher zu bestätigen. Sie ist auch nötig, um die Art des Tumors und den Tumorgrad festzustellen. Dieses Wissen ist unbedingt erforderlich, um die bestmögliche Therapie für dendie Patientin auszuwählen. Die nötigen Gewebeproben werden mittels Biopsie oder im Rahmen einer Operation in einer entsprechenden Klinik gewonnen. Ob ein Tumor ein gutartiges oder ein bösartiges, das heißt schnelles und Nervengewebe schädigendes Verhalten zeigt, kann nur mit einer Gewebsentnahme sicher geklärt werden.

Behandlung von Hirntumoren

Meistens werden Hirntumoren durch Operationen, Strahlentherapie und Chemotherapie behandelt. Seit einigen Jahren werden auch zielgerichtete Therapien und Immuntherapien eingesetzt. Sie zielen auf spezielle Eigenschaften des jeweiligen Tumors ab. Häufig werden verschiedene Therapien kombiniert. Die Behandlung eines Gehirntumors, kann erhebliche Nebenwirkungen haben, insbesondere bei einer Chemotherapie. Behandelt werden die Patient*innen in onkologischen, neurologischen und neurochirurgischen Abteilungen und Kliniken.

Die Therapie eines Hirntumors richtet sich danach,

• aus welchen Ursprungszellen der Tumor entstanden ist (Tumorart)
• welche genetischen Eigenschaften er hat (zielgerichtete Therapien)
• wo er im Gehirn sitzt, wie groß er ist und wie seine Prognose ist
• welches Alter, welchen Allgemeinzustand und welche Begleiterkrankungen derdie Patientenin hat

Hirnmetastasen müssen mit Medikamenten behandelt werden, die gegen den Ursprungskrebs und im Gehirn wirken.

Kurative und palliative Therapien

Wenn es möglich ist, wird ein Hirntumor per Operation oder Strahlentherapie vollständig entfernt. Die vollständige und dauerhafte Entfernung entspricht einer Heilung des Tumors. Behandlungen, die eine Heilung zum Ziel haben, nennt man kurative Therapien.

Palliative Therapien werden eingesetzt, wenn eine Heilung nicht möglich erscheint. Sie haben das Ziel, die Beschwerden zu lindern, das Krebswachstum aufzuhalten und die Lebenserwartung der Patientinnen zu verlängern. Wenn die Patientinnen zuhause nicht versorgt werden können, werden sie in Palliativstationen spezialisierter Kliniken betreut.

Rehabilitation bei Hirntumoren

In der Reha nach der Akuttherapie des Hirntumors werden die Folgen der Tumorerkrankung und der Tumortherapie und - falls der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte - auch der Hirntumor in Kliniken für Rehabilitation behandelt. Patientinnen, die einen Hirntumor hatten oder haben, leiden häufig unter neurologischen Ausfallerscheinungen (bspw. Lähmungen, Sprach- und Sprechstörungen, Beeinträchtigungen von Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Konzentration und Orientierung). Daher sollten die Patientinnen während der Rehabilitation nicht nur onkologisch sondern unbedingt auch neurologisch behandelt werden.

Aufgrund der großen Vielfalt der Krankheitsbilder und den unterschiedlichen Verläufen bei einem Hirntumor, muss bei jedemr Patientenin die Nachsorge individuell geplant werden. Grundsätzlich unterscheidet man auch bei der Reha kurative und palliative Therapien:

Die kurative Behandlung soll Sie dabei unterstützen,

• sich wieder in Ihren privaten und beruflichen Alltag einzufinden
• die Folgen der Tumortherapie behandeln
• Ihre Lebensqualität verbessern
• Ihre Selbstständigkeit wiederherstellen

Ziele einer palliativen Behandlung:

• das Fortschreiten der Erkrankung eindämmen
• Ihre Beschwerden lindern
• Ihre Lebensqualität verbessern
• die häusliche Versorgung klären

Diagnostik in der Reha

Mögliche Diagnosemaßnahmen sind:

• medizinische Untersuchung
• neurologische Untersuchung (Muskelkraft, Ausdauer, Muskelreflexe)
• psychiatrische Untersuchung (formales und inhaltliches Denken, Stimmung, Antrieb, Anpassungsvorgänge, Orientierung)
• neuropsychologische Diagnostik (kognitive Basisfunktionen, Sehstörungen, Orientierungsstörungen)
• logopädische Diagnostik (Sprach- und Sprechstörungen, Schluckstörungen)
• Computertomografie
• Magnetresonanztomografie
• Elektroenzephalografie
• Nervenwasseruntersuchung

Therapien in der Reha

An einer onkologischen und neurologischen Rehabilitation sind neben Ärztinnen auch viele andere Fachkräfte, wie Pflegerinnen, Physiotherapeutinnen, Ergotherapeutinnen, Logopädinnen, Psychologinnen und Sozialarbeiterinnen beteiligt. Da die Beschwerden und Funktionsstörungen durch einen Hirntumor oder die Tumortherapie von Patientin zu Patient*in sehr unterschiedlich sind, wird für Sie ein individueller Therapieplan erarbeitet.

Dieser kann je nach Fall folgende Behandlungen und Maßnahmen beinhalten:

• Ärztliche Therapie: Die Ärztliche Therapie umfasst die Behandlung von Schmerzen, Beschwerden und Begleitkrankheiten während Ihres Aufenthalts in der Reha-Klinik. Wenn Sie eine Chemotherapie bekommen, kann diese fortgeführt werden.
• Physiotherapie: Die Physiotherapie soll ihre Mobilität und Bewegungsfähigkeit verbessern und Sie dabei unterstützen, Einschränkungen der Bewegungsfähigkeit auszugleichen.
• Ergotherapie: In der Ergotherapie trainieren Sie Alltagsfähigkeiten und lernen den Umgang mit Hilfsmitteln. Die Ergotherapie bereitet Sie praxisnah auf Ihren Alltag vor und unterstützt Sie dabei, wieder (mehr) Selbstständigkeit und Handlungsspielraum zu erlangen.
• Physikalische Therapie: In der physikalischen Therapie werden Körperfunktionen angeregt, die durch Schäden im Nervensystem infolge des Hirntumors gestört wurden.
• Sporttherapie: Die Sporttherapie während einer Rehabilitation wird an Ihre persönlichen körperlichen Möglichkeiten und Fähigkeiten angepasst. Sie dient Ihrer geistigen und körperlichen Erholung. Zusätzlich fördert die Sporttherapie Ihre Ausdauer, Ihre Kraft und Ihre Beweglichkeit.

Fallbeispiel

Die 34-jährige Angelika W. hat erstmals einen epileptischen Anfall erlitten. Ihr Mann beschreibt, dass zunächst ihr rechter Arm zu zucken begann und kurz darauf schlaff herunterhing. Sie war stets ansprechbar. Ihm fiel in den letzten Monaten eine Wesensänderung und erhöhte Ermüdbarkeit auf. Manchmal verhielt sie sich ihren Kindern gegenüber merkwürdig und gab unpassende Antworten. In den letzten Wochen klagte sie ständig über Kopfschmerzen. Bei der ersten Untersuchung stellte der Hausarzt eine leichte Kraftlosigkeit im rechten Arm und Bein sowie einen leicht hängenden rechten Mundwinkel fest. Die Kombination aus spezifischen neurologischen Ausfällen, dem Auftreten eines epileptischen Anfalles und seit längerem bestehenden, wenig fassbaren Beschwerden führten zur Diagnose eines Glioblastoms.

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