Horner-Syndrom: Therapie, Ursachen, Diagnose und Prognose

Das Horner-Syndrom ist eine relativ seltene neurologische Erkrankung, die durch eine Schädigung des Sympathikusanteils, der den Augenbereich versorgt, hervorgerufen wird. Es handelt sich dabei nicht um eine eigenständige Krankheit, sondern um einen Symptomkomplex, der durch eine Trias aus Ptosis, Miosis und Enophthalmus charakterisiert ist. Dieser Artikel beleuchtet die Therapie, Ursachen, Diagnose und Prognose des Horner-Syndroms.

Was ist das Horner-Syndrom?

Das Horner-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Störung der Nervenversorgung des Auges und des umliegenden Gesichtsbereichs verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Symptomen, die auf eine Unterbrechung der sympathischen Innervation des Auges hindeuten. Die charakteristischen körperlichen Anzeichen und Symptome des Horner-Syndroms betreffen normalerweise nur eine Seite des Gesichts (einseitig).

Ursachen und Risikofaktoren

Das Horner-Syndrom entsteht durch eine Schädigung der Nerven, die Augen und Gesicht versorgen. Diese Nerven sind Teil des sogenannten Sympathikus, der unwillkürliche Körperfunktionen wie Schweißproduktion, Blutdruck und Pupillenerweiterung steuert. Die Störung kann an verschiedenen Stellen entlang dieser Nervenbahnen auftreten - vom Gehirn über das Rückenmark in Brusthöhe bis hinauf zum Auge.

Die Ursachen für ein Horner-Syndrom sind vielfältig. Fachleute unterscheiden zwei Arten:

• Zentrales Horner-Syndrom: Hier liegen die Läsionen im Hirnstamm. Verantwortlich können unter anderem Hirntumore, Schlaganfälle oder eine Syringomyelie (bei der sich flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Rückenmark bilden) sein. Ischämien/Blutungen, ausgeprägte Mediainfarkte (Beteiligung Hypothalamus), Hirnstamminfarkt (z.B. Wallenberg-Syndrom), Stammganglieninfarkt/-blutung, Raumforderungen, Rückenmarkstumor, Myelonkompression durch Bandscheibenvorfall, Syringobulbie, arteriovenöse Malformation, entzündliche Erkrankungen und spinale Ischämie können ebenfalls ursächlich sein.
• Peripheres Horner-Syndrom: Zu den häufigsten Ursachen zählen Lungen- oder Rückenmarkstumore sowie Verletzungen oder Erkrankungen der Blutgefäße - etwa eine Rissbildung in der Halsschlagader (Karotisdissektion). Weitere Ursachen können Pancoast-Tumor/Metastasen/mediastinale Tumoren, Abszesse, Neurome des 1. Thorakalnerven, entzündliche Erkrankungen, spinale Ischämie und iatrogene Ursachen durch Operationen an Schilddrüse, Lymphknotenexstirpation (neck dissection) sein.

Postganglionäre Läsionen stehen häufig im Zusammenhang mit Erkrankungen im Bereich der Augenhöhle oder des Mittelohres. Vaskuläre Ursachen wie Dissektion der Arteria carotis, Sinus-cavernosus Fistel oder Angiom sind ebenfalls möglich. Raumforderungen wie Schädelbasistumore, Tumore im Epipharynx, Tumore am Sinus cavernosus oder Orbitatumoren können ebenfalls ein postganglionäres Horner-Syndrom verursachen.

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Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patient*innen während einer Clusterkopfschmerz-Attacke Symptome des Horner-Syndroms entwickeln. Dies geschieht aufgrund der Aktivierung des parasympathischen Nervensystems und der Beeinträchtigung der sympathischen Nerven, die die Augenmuskeln und die Pupillenreaktion steuern.

In seltenen Fällen ist das Syndrom angeboren. Einige Fälle des Horner-Syndroms treten aus keinem anderen offensichtlichen Grund oder einer unbekannten Ursache (idiopathisch) auf. In anderen Fällen glauben einige klinische Forscher, dass die Störung als autosomal dominantes genetisches Merkmal vererbt werden kann.

Bei Hunden und Katzen werden u.a. eine Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose), Tumoren im Bereich des Gehirns und Brustraums, eine Mittelohrentzündung, seitliche Halsmarkerkrankungen, Verletzungen von Kopf, Hals und Brustraum sowie Ausriss der Plexusnerven an einer Vordergliedmaße (Plexusavulsion) genannt. Häufig bleibt die Ursache jedoch unklar.

Symptome des Horner-Syndroms

Das Horner-Syndrom ist gekennzeichnet durch drei bestimmte Krankheitszeichen (Symptomtrias):

• Miosis: Eine Verengung der Pupille auf der betroffenen Seite. Vor allem in dunklerer Umgebung kann man die verengte Pupille gut erkennen, da sich die nicht-betroffene Pupille bei niedrigem Lichteinfall vergrößert. Bei einem beidseitigem Horner-Syndrom ist dies allerdings schwierig, da dann keine Unterschiede der Pupillengröße mehr bestehen. In heller Umgebung kann eine verengte Pupille ebenfalls nicht gut erkannt werden, da starker Lichteinfall auch am gesunden Auge zu einer Pupillenverengung führt. Die Anisokorie ist meist gering ausgeprägt (1-2mm).
• Ptosis: Ein Herabhängen des oberen Augenlids. Das Augenlid hängt leicht herab und lässt sich nur eingeschränkt anheben. Gel. Ptosis ist nicht bei jedem Patienten nachweisbar.
• Enophthalmus: Ein Zurücksinken des Augapfels in die Augenhöhle. Durch Störungen der Innervation von der glatten Muskulatur, die den Augapfel in Position hält, sinkt der Augapfel in die Augenhöhle ein.

Begleitet wird diese Augensymptomatik von einer gestörten Schweißbildung auf einer der oberen Körperhälften (Anhidrose). An den betroffenen Stellen sehen das Auge bzw. die Hautareale durch die vermehrte Durchblutung gerötet aus.

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Weitere mögliche Symptome sind:

• Schwäche des M. tarsalis inferior mit Hebung des Unterlids (Upside-down Ptosis)
• Anhidrose des Gesichts und des Arms (bei Affektion des 2. Neurons)
• Rötung des Auges

Das alleinige Horner-Syndrom löst beim Hund keine Schmerzen aus. Zusätzliche Symptome können helfen, die Form des Horner-Syndroms zu identifizieren. Ein zentrales Horner-Syndrom kann neben den typischen Symptomen am Auge von weiteren Anzeichen wie einem veränderten Bewusstsein, Verhaltensänderungen, einem schwankenden Gang und Lähmungserscheinungen begleitet sein. Symptome wie Schwäche, Lähmungserscheinungen, verminderte Reflexe eines oder beider Vorderbeine können ein präganglionäres Horner-Syndrom des Hundes begleiten. Dazu kann noch ein verminderter oder ausgefallener Pannikulusreflex kommen, der sich durch Zucken der Rumpfhautmuskulatur bei Kneifen in die Rückengegend zeigt.

Wenn das Horner-Syndrom vor dem Alter von zwei Jahren einsetzt, können die farbigen Teile der Augen (Iris) unterschiedliche Farben haben (Heterochromia iridis).

Untersuchungen und Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch die Beurteilung typischer Beschwerden, wie einer verkleinerten Pupille und einem hängenden Augenlid. Bei manchen Patient*innen ist auch die Schweißproduktion im betroffenen Gesichtsteil verringert. Stellt man bei seinem Hund Symptome wie z. B. verschieden große Pupillen, hängende Augenlider, einen eingefallenen Augapfel oder einen Nickhautvorfall fest, sollte man zeitnah einen Tierarzt aufsuchen.

Eine spezielle Untersuchung der Pupillenweite kann ebenfalls zur Diagnosestellung beitragen: Mit einem sogenannten Pupillometer wird der Pupillendurchmesser nach einem kurzen Aufenthalt in einem dunklen Raum gemessen. Bei Vorliegen eines Horner Syndroms zeigt sich der Unterschied zwischen den beiden Augen zu diesem Zeitpunkt am deutlichsten.

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Sollte das Ergebnis unklar sein, wird ein sogenannter Augentropfen-Test durchgeführt. Dabei kommen Tropfen mit Kokain oder Apraclonidin zum Einsatz. Eine Differenzierung zwischen prä- und postganglionärer Störung kann mit der Gabe von Kokainaugentropfen geklärt werden.

Weitere diagnostische Verfahren sind:

• Untersuchung der Pupillendilatation im Dunkeln: Untersuchung nach wenigen Sekunden (Auftreten innerhalb der ersten 5 Sekunden). Verlangsamte Dilatation (Dilatationsverzögerung) des betroffenen Auges („Dilatation lag“). Vorübergehende Zunahme der Anisokorie. Nach ca. 10 bis 20 Sekunden ist Anisokorie im Dunkeln nicht mehr nachweisbar. Wiederholte Testung erhöht die Sensitivität.
• Kokain-Test: Applikation von Kokaintropfen in beide Augen. Bei Nachweis einer Anisokorie von 1mm und mehr nach 1h, Beweis eines Horner-Syndroms. Anisokorie unter 0,3mm, wahrscheinlich physiologische Anisokorie. Auf gesundem Auge zusätzlich Lidretraktion. Leichte Pupillenerweiterung bei zentralem Horner-Syndrom (nicht alle sympathischen Fasern geschädigt).
• Apraclonidin-Test: Alternativ Gabe von Apraclonidin (0,5-1%) (Sympathomimetikum).
• Pholedrin- oder Hydroxyamphetaminhydrochlorid-Test: Führt zu Ausschüttung von Noradrenalin aus 3.
• Schweißtests: Sympathischer Hautreflex zu den Händen (ulnare Ableitung). Minorschweißtest (Jod-Stärke Reaktion nach Minor). Bestreichen der Haut mir einer Jodlösung Gesicht (Wange, Stirn), Arm, Hand, Oberkörper. Auftragen von Stärkepulver. Dunkelblaue Verfärbung in Arealen mit erhaltener Schwitzreaktion. Bei zentralem Horner-Syndrom Nachweis einer halbseitigen Hypohidrosis (ipsilateral). Bei präganglionärer Schädigung (2.

Untersuchungen richten sich nach Läsionsort. Ultraschalldiagnostik der Arteria carotis (Frage Dissektion/Aneurysma), Kernspin- oder CT-Angiographie bei V.a. Dissektion der Arteria carotis, Kernspintomographie des oberen Thorax oder Mediastinum, Hals, Kernspintomographie des Kopfes (Hirnstamm, Orbita, Schädelbasis), Kernspintomographie der oberen BWS/HWS, Kernspintomographie des Plexus brachialis. Bei Kindern Diagnostik hinsichtlich eines Neuroblastoms (Katecholamine im Urin).

Differentialdiagnose

Die Symptome der folgenden Störungen können denen des Horner-Syndroms ähnlich sein. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein.

• Adie-Syndrom: Eine seltene neurologische Störung, die die Pupille des Auges betrifft. Die Symptome dieses Syndroms sind eine große (erweiterte) Pupille und eine langsame Reaktion auf Licht oder die Konzentration auf Objekte in der Nähe. Bei einigen Patienten kann die Pupille eher kleiner als normal als erweitert sein. Fehlende oder schlechte Reflexe sind ebenfalls mit dieser Störung verbunden.
• Wallenberg-Syndrom: Eine seltene Erkrankung, die durch ein Blutgerinnsel verursacht wird.
• Physiologie und Anomalien der Pupille: Die Adie-Pupille erscheint in Ruhe zunächst abnorm erweitert und weist bei hellem Licht eine schwache Pupillenverengung auf. Die Patient*innen klagen über Schwierigkeiten bei der Anpassung an dunkle Bedingungen und Fotophobie.
• Argyll-Robertson-Pupillen: Gekennzeichnet durch kleine und unregelmäßige Pupillen, die sich schnell bei nahen Zielen verengen, aber mit wenig bis gar keiner Einengung auf Licht reagieren. Die Argyll-Robertson-Pupille wird häufig mit einer Irisatrophie in Verbindung gebracht und ist ein hochspezifisches Zeichen der Neurosyphilis.
• Uveitis anterior: Entzündung, die die Uvea anterior, die Iris und den Ziliarkörper betrifft. Uveitis sind Schmerzen, Rötung und Lichtscheu.
• Pupillenschließmuskelriss: Tritt aufgrund eines Traumas auf und kann einseitige oder beidseitige Mydriasis verursachen. Patient*innen berichten von Blendungen, Halos bei hellem Licht und Schwierigkeiten beim Lesen.
• Aponeurotische Ptosis: Häufigste Form der erworbenen Ptosis. Eine aponeurotische Ptose tritt aufgrund einer Überdehnung des M. levator palpebrae auf und wird typischerweise bei älteren Patient*innen beobachtet.
• Myasthenia gravis: Eine Autoimmunerkrankung, die die neuromuskuläre Verbindung betrifft und zu Ermüdung und Schwäche der Augenmuskulatur führt.

Therapie des Horner-Syndroms

Für das Horner-Syndrom gibt es keine spezifische Therapie. Vielmehr richtet sich die Behandlung nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Eine Verbesserung der Grunderkrankung hat in vielen Fällen auch einen positiven Einfluss auf die Beschwerden. Die Therapie des Horner-Syndroms erfordert die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.

• Chirurgische Entfernung: In einigen Fällen kann eine chirurgische Entfernung der Läsion oder des Wachstums angebracht sein.
• Bestrahlung und Chemotherapie: Können für Patienten mit bösartigen Tumoren von Vorteil sein.
• Vaskuläre chirurgische Versorgung: Bei einer Dissektion der Karotis ist eine vaskuläre chirurgische Versorgung erforderlich.
• Neurologische Versorgung: Bei Horner-Syndrom im Zusammenhang mit einem Aneurysmen sollte eine neurologische Versorgung erfolgen.

Gegen das Horner-Syndrom beim Hund ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich. Deshalb zielt die Diagnostik darauf ab, die zugrunde liegende Erkrankung zu identifizieren. Die Symptomatik des Horner-Syndroms, so zeigen Erfahrungen bei betroffenen Hunden, kann allerdings positiv durch ergänzende Therapien beeinflusst werden. Dazu gehören Augentropfen, die die Pupille erweitern, da der Hund durch die ständig verkleinerte Pupille besonders im Dunkeln weniger gut sehen kann.

Verlauf und Prognose

Wenn die zugrundeliegende Erkrankung erfolgreich behandelt wird, verschwindet oft auch das Horner-Syndrom. Die Heilungschancen des Horner-Syndroms beim Hund hängen von der Grunderkrankung und dem betroffenen Neuron der sympathischen Nervenbahn ab.

Eine günstige Prognose hat das idiopathische Horner-Syndrom, das häufig spontan innerhalb weniger Monate wieder abheilt. Ein Horner-Syndrom als Folge einer Verletzung oder Infektion hat ebenfalls eine gute Prognose. Hunde, bei denen das Horner-Syndrom häufig nicht heilbar ist, leiden z. B.

Bei einem plötzlich auftretenden, schmerzhaften Horner Syndrom sollte sofort ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden. Es könnte auf eine Dissektion der Halsschlagader hinweisen.

Genetische Beratung

Genetische Beratung kann für Patienten und ihre Familien von Nutzen sein, wenn sie die genetische Form dieser Störung haben.

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