ICP Spastik und Dystonie Therapie: Ein umfassender Überblick

Die infantile Cerebralparese (ICP) ist eine komplexe neurologische Erkrankung, die eine Vielzahl von motorischen und kognitiven Beeinträchtigungen verursachen kann. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Therapie von ICP, insbesondere im Hinblick auf Spastik und Dystonie, und berücksichtigt dabei verschiedene Aspekte von der Diagnosestellung bis hin zu den verschiedenen Behandlungsansätzen.

Einführung in die infantile Cerebralparese

Die infantile Cerebralparese (ICP) ist eine nicht-fortschreitende Entwicklungsstörung des unreifen Gehirns, die durch eine Schädigung im Mutterleib oder bis zum Alter von zwei Jahren entsteht. Sie ist die häufigste Ursache für Behinderungen im Kindesalter und äußert sich primär in Bewegungsstörungen und Muskelspasmen. Die ICP ist ein Krankheitsbild, das von leichten motorischen Auffälligkeiten bis hin zu schwersten körperlichen und geistigen Behinderungen reichen kann. Die Symptomatik der Cerebralparesen ist sehr unterschiedlich. Man unterscheidet klinische Symptome wie Spastik, Athetose, Ataxie, Hypotonie und Mischformen. Die Ursachen der ICP sind vielfältig und können sowohl intrauterin, präpartal, peripartal als auch postpartal sein.

Ursachen und Symptomatik der ICP

Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Unter anderem können vor der Geburt Hirnfehlbildungen, Gifteinwirkungen (z.B. Alkohol), Infektionen oder Sauerstoffmangel eine Rolle spielen. Auch während der Geburt oder kurz danach können Komplikationen wie Frühgeburten, Hirnblutungen oder Infektionen zu einer ICP führen.

Die Symptomatik der ICP ist sehr unterschiedlich und hängt vom Ausmaß und der Lokalisation der Hirnschädigung ab. Häufige Symptome sind:

• Spastik: Erhöhte Muskelspannung, die zu Steifheit und Bewegungseinschränkungen führt.
• Athetose: Unkontrollierte, langsame, verkrampfte Bewegungen.
• Ataxie: Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen.
• Hypotonie: Verminderte Muskelspannung, insbesondere im Rumpfbereich.
• Mischformen: Kombinationen der oben genannten Symptome.

Die Funktionsstörungen können den ganzen Körper (Tetraparese), eine Körperhälfte (Hemiparese) oder z.B. nur die Beine (Diparese) betreffen.

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Diagnostik der ICP

Die Diagnostik der ICP erfolgt in der Regel im ersten oder zweiten Lebensjahr und basiert primär auf dem klinischen Bild des Kindes. Ärzte achten besonders auf Entwicklungsverzögerungen, insbesondere beim Erlernen motorischer Fähigkeiten wie Sitzen, Krabbeln oder Laufen. Zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchgeführt, um mögliche Schädigungen oder Fehlbildungen zu identifizieren. Im weiteren Verlauf nach Bestätigung der Diagnose sind regelmäßige Röntgenbilder des Beckens notwendig, um eine neurogene Hüftdysplasie früh zu entdecken und behandeln zu können.

Therapieansätze bei ICP

Die Behandlung der Cerebralparesen orientiert sich am Alter des Kindes und an der Schwere der Beeinträchtigung. Ausgehend vom individuellen Erkrankungsbild des Kindes sowie den Erwartungen und Zielen des Kindes und der Familie wird ein individuelles Behandlungskonzept erstellt und umfassende Therapie und Versorgung geboten: vom frühesten Kindesalter bis zur Überleitung in die Erwachsenenmedizin. Das Therapie-Angebot erstreckt sich über die gesamte Breite, von konservativ über operativ bis rehabilitativ. Ziel ist, bestehende Funktionsstörungen zu korrigieren oder zu optimieren und die Handlungsfähigkeit und die Aktivität im Alltag zu verbessern.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie bildet das Fundament der Behandlung und zielt darauf ab, die Funktionsfähigkeit der betroffenen Kinder zu verbessern und Sekundärkomplikationen vorzubeugen.

• Physiotherapie: Im Zentrum steht die Physiotherapie, die durch verschiedene Konzepte wie Bobath oder Vojta die motorischen Fähigkeiten fördert und Bewegungsmuster optimiert. Krankengymnastik ist früh und häufig dauerhaft erforderlich zur Behandlung und Verhinderung von Kontrakturen, Erlernen und Verbessern des Gehens sowie nach Operationen.
• Ergotherapie: Ergänzend dazu spielt die Ergotherapie eine wichtige Rolle, indem sie die Selbstständigkeit im Alltag unterstützt und feinmotorische Fertigkeiten trainiert.
• Logopädie: Für Kinder mit Sprach- und Schluckstörungen ist die Logopädie von großer Bedeutung, da sie die orofaziale Muskulatur stärkt und die Kommunikationsfähigkeit verbessert.
• Medikamentöse Therapie: Medikamentöse Ansätze, insbesondere zur Reduktion der Spastik, können ebenfalls Teil der Behandlung sein. Hier kommen oral verabreichte Antispastika oder lokale Injektionen mit Botulinumtoxin zum Einsatz, um die Muskelspannung zu regulieren. Es gibt Medikamente zur Minderung der Spastischen Lähmung, z.B. Baclofen oder Diazepam.

Operative Therapie

Das Ziel der chirurgischen Eingriffe ist es, die Bewegungsfähigkeit zu optimieren, Schmerzen zu reduzieren und Sekundärkomplikationen vorzubeugen.

• Weichteileingriffe: Weichteileingriffe wie Muskelverlängerungen, Sehnentransfers oder -verlängerungen dienen dazu, Muskelverkürzungen und Spastiken zu behandeln und ein besseres Gleichgewicht der Muskelkräfte herzustellen. An operativen Maßnahmen kommen Verlängerungsoperationen an der verkürzten Muskulatur, Sehneansatzverlagerungen, knöcherne Umstellungsoperationen oder auch Gelenkversteifungen zur Anwendung.
• Single Event Multi Level Surgery (SEMLS): Ein moderner Ansatz ist die sogenannte „Single Event Multi Level Surgery“ (SEMLS), bei der mehrere Korrekturen an verschiedenen Körperregionen in einer einzigen Operation durchgeführt werden, um die Gesamtbelastung für den Patienten zu reduzieren und die Rehabilitationszeit zu optimieren.
• Weitere Eingriffe: In schweren Fällen können auch Eingriffe wie die Implantation von Medikamentenpumpen zur Tonusregulierung oder die Tiefenhirnstimulation bei Dystonie in Betracht gezogen werden.

Orthopädietechnische Hilfsmittel

Sinn und Zweck orthopädietechnischer Hilfsmittel ist es, körperliche Auffälligkeiten/Einschränkungen auszugleichen bzw. zu lindern, so dass im Optimalfall ein nahezu physiologischer/normaler Bewegungsablauf möglich ist. Das Hilfsmittel soll außerdem dazu beitragen, Verschlechterungen zu verhindern und den Alltag besser zu bewältigen. Die Versorgung mit orthopädischen Hilfsmitteln ist in erster Linie von den Funktionsdefiziten des Patienten abhängig. Durch eine umfassende und ganzheitliche orthopädische Untersuchung werden zunächst die funktionellen und statischen Defizite des Patienten diagnostiziert, die Funktionsdefizite beschrieben und das therapeutische Ziel formuliert. Entsprechend der therapeutischen Zielvorgabe muss dann für das jeweils geeignete Hilfsmittel die Indikation gestellt werden.

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Orthesen:

• Spastischer Spitzfuß: Bei der Behandlung des spastischen Spitzfußes, einer der häufigsten Auffälligkeiten bei Patienten mit Cerebralparese, ist es entscheidend, ob bereits eine Verkürzung der Wadenmuskulatur besteht. Ist dies nicht der Fall, kann eine leichte Carbonfederorthese ausreichend sein. Bei stärkerer Verkürzung ist eine Unterschenkelorthese mit Gelenken erforderlich.
• Instabilitäten und Fehlstellungen am unteren Sprunggelenk: Hier kommen verschiedene Orthesen zum Einsatz, von der klassischen Einlage bis zur Steigbügelorthese, je nach Ausprägung der Fehlstellung.
• Kniebeugende Muskulatur: Bei erhöhter Spannung der hinteren kniebeugenden Muskulatur kann eine Oberschenkelorthese mit Kniegelenken sinnvoll sein, die die schwachen Kniestrecker unterstützt und die unter Spannung stehenden Kniebeuger dehnt.
• Hüftgelenk: Bei Fehlhaltungen und -entwicklungen des Hüftgelenks werden dynamische Lösungen bevorzugt, die Knie- und Hüftgelenke in Korrekturstellung beweglich führen.
• Skoliose: Bei Skoliose, einer häufigen Fehlstellung der Wirbelsäule bei ICP, ist ab einem bestimmten Krümmungsgrad ein Korsett indiziert, um der Fehlstellung entgegenzusteuern.
• Obere Extremität: Bei Problemen wie einem eingeschlagenen Daumen können Daumenorthesen aus Silikon helfen. Bei ausgeprägten Fehlstellungen kommen Carbonorthesen mit Gelenken und Federmechanismus zum Einsatz.

Schuhversorgung:

Bei spas­ti­schen Fuß­de­for­mi­tä­ten vor allem bei älte­ren Pati­en­ten hat der indi­vi­du­el­le ortho­pä­di­sche Schuh einen beson­de­ren Stel­len­wert. Bei der Ent­schei­dung zwi­schen ortho­pä­die­schuh­tech­ni­scher und ortho­pä­die­tech­ni­scher Ver­sor­gung ist ins­be­son­de­re bei Kin­dern und Jugend­li­chen das zu errei­chen­de Kor­rek­tur­er­geb­nis und die not­wen­di­ge Kor­rek­tur­kraft zu ana­ly­sie­ren und die Akzep­tanz in Bezug auf das Hilfs­mit­tel zu beach­ten. Die Schuh­ver­sor­gung ist eine wich­ti­ge Kom­po­nen­te, die zum einen die Orthe­se sicher auf­neh­men muss und zum ande­ren die Boden­re­ak­ti­ons­kräf­te in die unte­ren Extre­mi­tä­ten und in den gesam­ten Kör­per ein­lei­tet. Daher ist auch hier eine genaue kli­ni­sche Kon­trol­le des Gang­bil­des not­wen­dig, um even­tu­ell mit einer Schuh­zu­rich­tung das Gang­bild zu sta­bi­li­sie­ren.

Spezifische Therapieansätze bei Spastik

Spastik ist eine häufige Begleiterscheinung der ICP und kann die Bewegungsfähigkeit erheblich einschränken. Neben den bereits genannten konservativen und operativen Maßnahmen gibt es spezifische Therapieansätze zur Behandlung der Spastik:

• Botulinumtoxin-Injektionen: Botulinumtoxin wird lokal in die betroffenen Muskeln injiziert, um die Muskelspannung zu reduzieren.
• Intrathekale Baclofen-Therapie (ITB): Baclofen wird über eine Pumpe direkt in den Nervenwasserraum des Rückenmarks injiziert, um die Spastik zu reduzieren.
• Selektive dorsale Rhizotomie (SDR): Bei diesem operativen Eingriff werden ausgewählte Nervenfasern im Rückenmark durchtrennt, um die Spastik zu reduzieren.

Spezifische Therapieansätze bei Dystonie

Dystonie ist eine Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist und zu abnormalen Körperhaltungen und Bewegungen führen kann. Bei ICP tritt Dystonie häufig in Kombination mit Spastik auf.

• Medikamentöse Therapie: Es gibt verschiedene Medikamente, die zur Behandlung von Dystonie eingesetzt werden können, wie z.B. Anticholinergika, Benzodiazepine und Muskelrelaxantien.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei schwerer Dystonie kann eine tiefe Hirnstimulation in Betracht gezogen werden. Dabei werden Elektroden in bestimmte Bereiche des Gehirns implantiert, um die neuronalen Schaltkreise zu modulieren und die Symptome der Dystonie zu reduzieren.

Hilfsmittelversorgung bei ICP

Die Hilfsmittelversorgung spielt eine entscheidende Rolle bei der Behandlung von Kindern mit ICP. Sie zielt darauf ab, die Mobilität und Selbstständigkeit zu fördern, Fehlstellungen zu korrigieren und Schmerzen zu lindern. Die Auswahl der geeigneten Hilfsmittel hängt von den individuellen Bedürfnissen und Fähigkeiten des Kindes ab.

• Gross Motor Function Classification System (GMFCS): Aus dem Gross Motor Function Classification System (GMFCS) lassen sich zumindest grob die Anforderungen an die orthopädische Versorgung ableiten, da sie den jeweiligen Aktivitätsgrad des Patienten grundsätzlich beschreiben. Aus den motorischen Fähigkeiten lässt sich zumindest grob ableiten, welchen Bedarf der Patient an Hilfsmitteln haben könnte.
• GMFCS Level I: Der GMFCS-Level-I-Patient kommt in aller Regel mit plantaren Versorgungen aus, z. B. mit korrigierenden, bettenden, aktivierenden, stimulierenden Einlagenversorgungen oder plantaren Fußorthesen.
• GMFCS Level II: Der GMFCS-Level-II-Patient wird in aller Regel aufgrund seiner stärkeren motorischen Beeinträchtigung einen höheren Bedarf an Hilfsmitteln haben, z. B. mit knöchelübergreifenden Versorgungen (orthopädische Maßschuhe, orthopädischer Innenschuh, Sprunggelenksorthesen), da hier aufgrund der neurologischen Schädigung die Tonusverhältnisse häufig eine stärkere Korrektur und Stabilisierung benötigen, um unter Belastung den Korrekturbefund sichern zu können. Auch höhergreifende Versorgungen z. B. im Sinne von Unterschenkelorthesen sind im Einzelfall notwendig.
• GMFCS Level III: Auch der GMFCS-Level-III-Patient benötigt in aller Regel höhergreifende Versorgungen wie Unterschenkelorthesen, wobei hier sowohl statische als auch dynamische Versorgungen denkbar sind, die jedoch nach dem Aktivitätsgrad innerhalb des GMFCS-Levels III unterschiedlich sein können.

Neurogene Skoliose bei ICP

Je ausgeprägter das Lähmungsbild (heißt je höher der GMFCS-Score) ist, umso eher ist mit Fehlstellungen der Wirbelsäule zu rechnen. Diese kann in allen Ebenen stattfinden, zeigt sich meist jedoch in einer Skoliose. Die neurogene Skoliose ist eine Form der Skoliose, die aufgrund von neurologischen oder neuromuskulären Erkrankungen entsteht, wie z. B. Zerebralparese, Muskeldystrophie, spinale Muskelatrophie oder Rückenmarksveränderungen/-verletzungen.

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Die Behandlung der neurogenen Skoliose zielt darauf ab, die Progression der Krümmung zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern. Dies kann im jungen Alter die Verwendung von Orthesen (Korsetts) umfassen, die speziell angepasst werden, um die Wirbelsäule zu stützen. In der Regel sind aufgrund der zu erwartenden anhaltenden Verschlechterung der Wirbelsäulenkrümmung chirurgische Interventionen im Verlauf notwendig. Ziel ist es dann die Wirbelsäule zu stabilisieren und die Krümmung zu korrigieren um Beeinträchtigungen der Organe (u.a. der Lunge) zu verhindern.

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