Irreversible Schädigung des Gehirns: Ursachen und Folgen

Der irreversible Hirnfunktionsausfall (IHA), oft auch als "Hirntod" bezeichnet, stellt einen Zustand dar, in dem sämtliche Funktionen des Gehirns - Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm - unwiederbringlich erloschen sind. Dies ist ein Zustand, der sowohl medizinisch als auch ethisch komplexe Fragen aufwirft. In diesem Artikel werden die Ursachen, Diagnose und Folgen dieser schwerwiegenden Schädigung des Gehirns beleuchtet.

Definition und Hintergrund des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Der Begriff "Hirntod" wurde in der aktuellen Richtlinie durch die präzisere Bezeichnung "irreversibler Hirnfunktionsausfall" ersetzt. Der IHA bedeutet, dass die Hirnfunktion unwiederbringlich erloschen ist, während die Herz-Kreislauf-Funktion mit invasiven intensivmedizinischen Methoden aufrechterhalten wird. Möglich wurde die Etablierung des „Hirntodes“ als Todeskriterium mit der Entwicklung der modernen Intensivmedizin. Seither kann bei Schwersthirnverletzten dem sonst unweigerlich eintretenden Herz-Kreislauf-Stillstand durch ausbleibende Spontanatmung mithilfe invasiver Beatmung (u. a.) entgegengewirkt werden.

In den meisten Ländern basiert die Definition des „Hirntodes“ auf dem Konzept des Ganzhirntodes, also dem irreversiblen Funktionsausfall von Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm.

Ursachen des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Zum irreversiblen Hirnfunktionsausfall können alle Hirnschädigungen führen, die unmittelbar zu einer Erhöhung des intrakraniellen Druckes (ICP) über den mittleren arteriellen Druck (MAD) hinausführen und damit den Stillstand der Hirndurchblutung bedingen. Auch ein passagerer Blut- bzw. Sauerstoffmangel, z. B. infolge eines vorübergehenden Herzstillstands, kann zum IHA führen.

Zu den wichtigsten primären Ursachen des IHA zählen:

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• Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
• Subarachnoidalblutung
• Intrazerebrale Hämatome
• Seltene Hirntumoren
• Ausgeprägte Meningoenzephalitiden

Die Ursache der zum Tod führenden Hirnschädigung muss zweifelsfrei bekannt sein. Zur Überprüfung der Ursache, Lokalisation und Ausmaß der Schädigung ist i.d.R. eine zerebrale Bildgebung erforderlich.

Man unterscheidet primäre und sekundäre Hirnschädigungen:

• Primäre Hirnschädigungen: Sie betreffen das Gehirn unmittelbar und strukturell, z.B. raumfordernde tumoröse, traumatische oder vaskuläre Schädigungen. Hierbei wird zwischen primär supratentoriellen Prozessen (Schädigung im Großhirnbereich) und primär infratentoriellen Schädigungen (Kleinhirn/Hirnstamm) unterschieden.
• Sekundäre Hirnschädigungen: Sie betreffen indirekt das Gehirn.

Es können auch kombinierte Schädigungen vorliegen, wenn mehrere Schädigungsursachen auf das Gehirn einwirken.

Diagnose des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Die Feststellung des IHA ist in der Intensivmedizin Teil der Prognoseeinschätzung und damit unabhängig von der Organ- und Gewebeentnahme von grundlegender Bedeutung. Bei rechtmäßig nachgewiesenem IHA ist der Tod des Menschen festgestellt. Die Diagnose „IHA“ müssen zwei eigens hierfür qualifizierte Ärzte unabhängig voneinander stellen. Beide müssen Fachärzte sein und „über eine mehrjährige Erfahrung in der Intensivbehandlung von Patienten mit akuten schweren Hirnschädigungen verfügen“ (Wissenschaftlicher Beirat der Bundesärztekammer 2015). Einer der beiden muss darüber hinaus Facharzt für Neurologie oder Neurochirurgie sein. Auch für einzelne Methoden der Zusatzdiagnostik wird eine spezielle Qualifikation der Untersucher vorausgesetzt. Für die CT-Angiografie ist entweder ein Facharzt für Neuroradiologie oder alternativ ein Radiologe mit mehrjähriger Erfahrung in der neuroradiologischen Diagnostik gefordert. Die Perfusionsszintigrafie muss ein Facharzt für Nuklearmedizin befunden.

Das standardisierte Vorgehen zur Feststellung des IHA erfolgt in drei Stufen:

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1. Klärung der Voraussetzungen: Hierbei müssen potenziell reversible Ursachen ausgeschlossen werden.
2. Feststellung der klinischen Symptome des Hirnfunktionsausfalls: Hierzu gehören Koma, das Erlöschen der Hirnstammreflexe und der Atemantrieb.
3. Nachweis der Irreversibilität: Dies kann durch eine erneute klinische Untersuchung nach einer definierten Wartezeit oder durch eine geeignete apparative Zusatzuntersuchung erfolgen.

Klärung der Voraussetzungen

Bei der Klärung der Voraussetzungen des IHA müssen folgende potenziell reversible Ursachen explizit ausgeschlossen sein:

• Intoxikationen oder Einfluss dämpfender Medikamente: Analgosedativa können in entsprechender Dosis sowohl die Auslösbarkeit von Hirnstammreflexen als auch den Nachweis von elektrophysiologischen Phänomenen vorübergehend unterdrücken.
• Hypothermie: Eine primäre oder therapeutische Hypothermie kann neurologische Funktionen herabsetzen. In der aktuellen Richtlinie wird eine Temperatur von ≥35 °C als Grenzwert angegeben.
• Muskelrelaxanzien: Sie können den klinischen Befund verfälschen.
• Ausgeprägte endokrine oder metabolische Störungen: Sie können das Bild des vollständigen Hirnfunktionsausfalls imitieren.
• Unkontrolliertes Kreislaufversagen: Es erlaubt nicht die Feststellung des IHA.

Bei unklarer Ätiologie eines Hirnfunktionsausfalls kann die Diagnose IHA nicht gestellt werden.

Feststellung der klinischen Symptome

Wenn sämtliche Voraussetzungen für die Feststellung des IHA erfüllt sind, kann die klinisch-neurologische Untersuchung auf die Zeichen des Hirnfunktionsausfalls durchgeführt werden. Als erstes Symptom des IHA wird ein reaktionsloses, tiefes Koma festgestellt. Gelegentlich zeigen Personen im IHA jedoch Bewegungen, die durch spinale Reflexmechanismen hervorgerufen werden.

Folgende Reflexe werden geprüft:

• Pupillenreflex: Im Falle des IHA sind die Pupillen mittelweit oder weit; der Lichtreflex ist direkt und indirekt ausgefallen.
• Okulozephaler Reflex: Beim IHA fehlen die Augenbewegungen (negatives Puppenkopfphänomen).
• Kornealreflex: Er ist beidseits ausgefallen.
• Trigeminusschmerzreaktion: Hierbei wird auf eine Veränderung der Pupillenweite sowie auf andere behaviorale Schmerzreaktionen des Patienten geachtet.
• Pharyngealreflex: Würgereize werden durch Stimulation der Rachenhinterwand induziert.
• Apnoe-Test: Er prüft den robustesten und kaudalsten Hirnstammreflex, der durch Aktivierung von Chemorezeptoren des Atemzentrums in der Medulla oblongata bei hohem paCO2 bzw. niedrigem pH ausgelöst wird.

Nachweis der Irreversibilität

Wenn der klinische Befund die Kriterien des Hirnfunktionsausfalls erfüllt, muss im nächsten Schritt seine Irreversibilität nachgewiesen werden. Das ist je nach Art der Hirnschädigung und Alter des Patienten möglich durch:

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• Eine erneute klinische Untersuchung nach einer definierten Wartezeit oder
• Eine geeignete apparative Zusatzuntersuchung.

Bei primär supratentoriellem und sekundärem Hirnschaden kann die Irreversibilität allein durch eine angemessene Wartezeit nachgewiesen werden. Die Wartezeit beträgt bei primär supratentoriellem Hirnschaden >12 h und bei sekundärem Hirnschaden >72 h. Nach der entsprechenden Zeit muss die komplette Untersuchung der klinischen Symptome des IHA (Koma, Hirnstamm-Areflexie und Apnoe-Test) erneut durchgeführt werden.

Bei primär infratentoriellen Läsionen kann es zum Ausfall sämtlicher Hirnstammfunktionen kommen, womit der klinische Untersuchungsbefund dem des IHA entspricht. Somit kann der IHA in diesen Fällen nicht mit einem rein klinischen Ansatz über die Wartezeit nachgewiesen werden. Hier ist das EEG oder ein Verfahren zum Nachweis des zerebralen Perfusionsstillstandes als apparative Zusatzdiagnostik obligat. Eine Ableitung evozierter Potenziale (SEP oder AEP) ist bei primär infratentoriellem Hirnschaden zum Nachweis der Irreversibilität nicht zulässig, da die Reizweiterleitung schon auf Hirnstammebene inhibiert werden kann und somit keine weitere Aussage zur Integrität der Afferenzen zwischen Hirnstamm und Kortex möglich ist (Gefahr falsch-positiver Befunde).

Resultiert bei dem Einsatz apparativer Zusatzdiagnostik ein positiver Befund (siehe Tab. 1) so ist die Irreversibilität des IHA festgestellt.

Apparative Zusatzdiagnostik

Die apparative Zusatzdiagnostik, die zum Irreversibilitätsnachweis eingesetzt werden kann, umfasst unterschiedliche Verfahren:

• EEG: Isoelektrisch (Nulllinie) über mind. 30 min
• AEP: Verlust der Hirnstammpotenziale III-V (I eindeutig beidseits erhalten oder Verlaufsuntersuchung)
• Medianus-SEP: Fehlende Antwort oberhalb des Halsmarkes (Schädigungen von Rückenmark oder peripherem Nerv müssen ausgeschlossen sein, fraktionierte und Verlaufsuntersuchung)
• Transkranielle Doppler-/Duplexsonografie: Biphasische (oszillierende) Strömung (sog. Pendelfluss) oder frühsystolische Spitzen <50 cm/s in MCA, ICA, VA, BA in zwei Verlaufsuntersuchungen im Abstand von >30 min
• Perfusionsszintigrafie: Fehlende Nuklidanreicherung intrakraniell bei Normalaktivität extrakraniell
• CT-Angiografie: Fehlende Kontrastierung der intrakraniellen hirnversorgenden Gefäße
• Arterielle DSA: Keine Füllung oberhalb der Schädelbasis

Die Irreversibilität des Hirnfunktionsausfalls ist nachgewiesen, wenn sich ein isoelektrisches EEG (sog. Nulllinien-EEG, hirnelektrische Stille) über mindestens 30 min artefaktarm registrieren lässt. Der Vorteil des EEG liegt in der weit verbreiteten Verfügbarkeit und seiner mobilen Einsatzmöglichkeit am Patientenbett.

Folgen des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls

Der irreversible Hirnfunktionsausfall hat weitreichende Folgen:

• Feststellung des Todes: Die Diagnose des Hirntodes ist gleichbedeutend mit der Todesfeststellung und wird auch entsprechend im Totenschein vermerkt.
• Beendigung der intensivmedizinischen Maßnahmen: Nach Feststellung des Hirntodes müssen die intensivmedizinischen Maßnahmen beendet werden.
• Organspende: Wenn der Patient einer Organspende zugestimmt hat, können Organe entnommen und transplantiert werden.

Ethische und rechtliche Aspekte

Die Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls ist ein komplexer Prozess, der hohe ethische und rechtliche Anforderungen stellt. In Deutschland gilt bei der Diagnose des Irreversiblen Hirnfunktionsausfalls das Vier-Augen-Prinzip. Die Richtlinie zur Feststellung des IHA wurde im Jahr 2015, gemäß dem Transplantationsgesetz (§ 16 Abs. 1 S. 1 Nr.

Weitere Ursachen für irreversible Schädigungen des Gehirns

Neben den oben genannten Ursachen für den IHA gibt es weitere Erkrankungen und Zustände, die zu irreversiblen Schädigungen des Gehirns führen können, jedoch nicht zwangsläufig den Hirntod zur Folge haben:

• Hypoxischer Hirnschaden: Ein schwerer Sauerstoffmangel im Gehirn (Hypoxie), z.B. nach einem Kreislaufstillstand, kann zu irreversiblen Schäden an den Nervenzellen führen.
• Schlaganfall: Eine plötzlich auftretende Störung des Blutflusses im Gehirn kann zu einem Verlust von Neuronen führen.
• Neurodegenerative Erkrankungen: Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson und Chorea Huntington führen zum fortschreitenden Absterben von Neuronen im Gehirn.
• Multiple Sklerose (MS): Diese chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung kann zu Entzündungsherden im Gehirn und Rückenmark führen, die die Myelinschicht der Nervenzellen zerstören und irreversible Schäden verursachen können.
• Erhöhter Hirndruck: Tumore, Entzündungen oder Blutungen im Gehirn können zu einem erhöhten Hirndruck führen, der die Hirnstrukturen komprimiert und zu Ausfallerscheinungen und irreversiblen Schäden führen kann.
• Normaldruckhydrozephalus: Hier kommt es zu einer teilweisen Erweiterung der Hohlräume, in denen sich das Hirnwasser im Schädel befindet. Eine rechtzeitige OP ist wichtig, um bleibende Schäden zu verhindern. Die Symptome wie Gangstörungen, Inkontinenz und auch beginnende Demenz bessern sich dadurch erheblich.
• **Colitis ulcerosa (chron.

Neuroplastizität als Reparaturmechanismus

Obwohl geschädigte Nervenzellen im Gehirn sich in der Regel nicht wieder neu bilden können, besitzt das Gehirn eine bemerkenswerte Fähigkeit zur Neuroplastizität. Dieser Prozess ermöglicht es Nervenzellen, sich neu zu organisieren und geschädigte Funktionen zu kompensieren. Nach einem Schlaganfall oder Unfall beginnen die überlebenden Nervenzellen, sich anders zu verknüpfen und neue Verbindungen zu bilden.

Die Neuroplastizität ist jedoch begrenzt und hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie dem Ausmaß der Verletzung, dem Ort des Geschehens und dem zeitlichen Verlauf von Schädigung und Rehabilitation.

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