Karzinome sind bösartige (maligne) Tumore, die aus Epithelzellen entstehen, den Zellen, die Haut, Schleimhäute und die Deckschichten von Organen, Drüsen und Geweben bilden. Im Durchschnitt sind acht von zehn Menschen mit einem bösartigen Tumor von einem Karzinom betroffen. Karzinome variieren je nach dem Gewebetyp, von dem sie ausgehen. Beispielsweise entwickeln sich Plattenepithelkarzinome aus den Zellen der Haut und Schleimhäute, während Adenokarzinome ihren Ursprung in Drüsengeweben haben, wie beispielsweise im Darm. Die meisten Krebsarten zählen somit zu den Karzinomen, darunter auch Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), Mammakarzinom (Brustkrebs), Kolorektales Karzinom (Darmkrebs), Prostatakarzinom (Prostatakrebs), Endometriumkarzinom (Gebärmutterschleimhautkrebs), Zervixkarzinom (Gebärmutterhalskrebs), Magenkarzinom (Magenkrebs), Hepatozelluläres Karzinom (Leberkrebs), Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs), Nierenkarzinom (Nierenkrebs), Ovarialkarzinom (Eierstockkrebs), Larynxkarzinom (Kehlkopfkrebs), Ösophaguskarzinom (Speiseröhrenkrebs), Schilddrüsenkarzinom (Schilddrüsenkrebs) und Analkarzinom (Analkrebs). Es ist wichtig zu beachten, dass diese Liste nicht vollständig ist, da Karzinome in nahezu allen Organen und Geweben des Körpers auftreten können, die Epithelzellen enthalten. Schilddrüsenkrebs und Gallenblasenkrebs sind beispielsweise seltene Krebsarten: Jährlich erkranken in Deutschland etwa 8.160 Menschen neu an Gallenblasen- oder Gallengangkrebs. Mit der Diagnose Schilddrüsenkrebs wurden im Jahr 2018 etwa 4.300 Frauen und 2.000 Männer konfrontiert.
Anders als Karzinome entstehen Sarkome aus Bindegewebe, Muskeln, Fett, Knorpeln oder Knochen. Im Vergleich zu Karzinomen treten sie eher selten auf. Die häufigste Form des Sarkoms ist das Osteosarkom, allgemein als Knochenkrebs bezeichnet. Insgesamt gibt es knapp 80 verschiedene Formen von Weichteilsarkomen. Wodurch ein Sarkom ausgelöst wird, ist wissenschaftlich noch nicht ganz geklärt. Vermutet wird, dass Strahlentherapien und der Kontakt mit Asbest das Risiko erhöhen. Auch Vorerkrankungen wie die Neurofibromatose scheinen eine Rolle zu spielen.
Dieser Artikel beleuchtet eine besondere Form der Krebserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), das Hämangioperizytom, welches als Sarkom klassifiziert wird.
Was ist ein Hämangioperizytom?
Das Hämangioperizytom ist ein seltener, meist bösartiger Tumor, der von den Perizyten ausgeht, den Zellen, die die Blutgefäße umgeben. Ursprünglich wurde angenommen, dass es sich um eine Variante des fibrösen solitären Tumors handelt, aber neuere Erkenntnisse haben gezeigt, dass es sich um eine eigenständige Entität handelt. Es kann überall im Körper auftreten, einschließlich des Gehirns und des Rückenmarks, wo es als ZNS-Tumor klassifiziert wird.
Hämangioperizytom als ZNS-Tumor im Kindes- und Jugendalter
Im Kindes- und Jugendalter (<15 Jahre) stehen die Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) mit einem Anteil von ca. 25 % an 2. Stelle aller onkologischen Erkrankungen. Insgesamt erkranken in Deutschland jährlich ca. 430 Kinder an einem ZNS-Tumor. Ionisierende Strahlen (z. B. im Rahmen der Behandlung einer Leukämie oder eines ZNS-Tumors), hereditäre Tumorprädispositionssyndrome (in 5-10 % aller ZNS-Tumoren, z. B. bei erblichen Krankheiten wie tuberöse Sklerose, Neurofibromatose Typ 1 und 2, von-Hippel-Lindau-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Goltz-Syndrom, familiäres Retinoblastom, familiäre Polyposis, Rhabdoid-Tumor-Prädispositionssyndrom, DICER1, multiple endokrine Neoplasie Typ 1) und lang anhaltende Immunsuppression gehören zu den wenigen gut gesicherten Risikofaktoren für die Entstehung von ZNS-Tumoren beim Menschen. Ein Zusammenhang mit Virusinfektionen, Traumen oder der Exposition mit elektromagnetischen Feldern konnte bisher nicht sicher bewiesen werden. Als mögliche Risikofaktoren werden darüber hinaus elterliches Rauchen in der Schwangerschaft, niedriges Geburtsgewicht und die Exposition gegenüber kanzerogenen chemischen Stoffen diskutiert.
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Die aktuelle Klassifikation der ZNS-Tumoren erfolgt entsprechend der 2016 überarbeiteten Fassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems. In diesem System erfolgt die Einteilung nach histologischen, immunhistologischen und unter Einbeziehung bisher bekannter molekular-neuropathologischer und molekulargenetischer Befunde. Insgesamt werden 4 histologische Malignitätsgrade unterschieden, die mehrheitlich mit dem biologischen Verhalten und der klinischen Prognose korrelieren:
- WHO-Grad I - niedriggradiger, benigner, hochdifferenzierter Tumor mit langsamer Wachstumstendenz,
- WHO-Grad II - bedingt benigner, langsam proliferierender, häufig infiltrativ wachsender Tumor,
- WHO-Grad III - maligner, schnell proliferierender Tumor,
- WHO-Grad IV - hochmaligner, undifferenzierter Tumor mit hoher Proliferationsrate.
Hämangioperizytome werden gemäß der WHO-Klassifikation den mesenchymalen, non-meningothelialen Tumoren zugeordnet und können die Grade I, II oder III aufweisen.
Symptome und Diagnose
Die Symptome eines Hämangioperizytoms hängen von der Lokalisation und Größe des Tumors ab. Im Gehirn können sie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, neurologische Ausfälle (z. B. Schwäche, Gefühlsverlust), Sehstörungen und Wesensveränderungen umfassen. An der Wirbelsäule können teilweise reißende Nervenschmerzen am Rücken, die in den Arm oder das Bein ausstrahlen und nicht wesentlich von Belastung, Körperposition oder Tageszeit abhängig sind, auftreten. Beeinträchtigt der Tumor Nervenstrukturen, kommt es zu neurologischen Ausfällen: Hier können sich schleichend zunehmende Taubheitsgefühle oder eine andersartige Gefühlsstörung, zunächst unbemerkte, dann zunehmende und sich komplex darstellende Lähmungen, eine Blasen-und Mastdarmentleerungsstörung und auch eine Sexualfunktionsstörung einstellen.
Die Diagnose wird in der Regel durch bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) gestellt. Eine Biopsie des Tumors ist erforderlich, um die Diagnose histologisch zu bestätigen und den Grad der Malignität zu bestimmen. In der neuropathologischen Diagnostik werden mittels zytologischer und immunhistochemischer Verfahren die zelluläre Differenzierung, die zelluläre und nukleäre Polymorphie, die Tumorzelldichte, die Mitoserate, die Endothelproliferationsrate und die Gewebsnekrosen beurteilt. Molekularbiologische Methoden dienen u. a. zur Abgrenzung bzw. dem Nachweis spezifischer Tumorentitäten (z. B. des atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumors [AT/RT], des diffusen Mittellinienglioms oder des ETMR), dem Nachweis von inaktivierten Tumorsuppressorgenen (z. B. PTCH-oder TP53-Gen), aktivierten Onkogenen (z. B. C-Myc oder N-Myc), zur Beurteilung der Expression spezifischer Proteine (z. B. von beta-Katenin oder Tyrosinkinasen). Gegenwärtig erlauben bereits einige dieser Methoden eine genauere Zuordnung zu einer bestimmten Tumorentität oder zu einer bestimmten Subgruppe einer Entität, was bereits jetzt teilweise eine risikoadaptierte Therapie in Subgruppen spezifischer Tumorentitäten oder eine individuell zielgerichtete Tumortherapie erlaubt.
Therapieoptionen
Die Behandlung des Hämangioperizytoms umfasst in der Regel eine Operation, um den Tumor so vollständig wie möglich zu entfernen. Da diese Tumoren jedoch dazu neigen, wiederzukehren, wird häufig eine Strahlentherapie im Anschluss an die Operation empfohlen, wie es bei einem Patienten nach der ersten Diagnose und Entfernung des Hämangioperizytoms im Jahr 1994 der Fall war. Trotz der anschließenden Nachsorge kam es jedoch zu einem Rezidiv, was die Notwendigkeit einer kontinuierlichen Überwachung unterstreicht.
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Operative Entfernung
Die Chirurgie an der Schädelbasis umfasst in erster Linie die operative Resektion von Prozessen an der Basis der vorderen, mittleren- und hinteren Schädelgrube. Läsionen in diesem Gebiet wachsen in der Regel langsam und fallen daher oftmals erst bei einer erheblichen Größe auf. Bei der überwiegenden Mehrheit der Tumore handelt es sich um gutartige Raumforderungen, z. B. Meningeome. Trotz ihrer prinzipiellen Gutartigkeit zerstören diese knöcherne Strukturen und umwachsen Nerven und Gefäße. Eine besondere operative Expertise besteht bei Tumoren, die die Orbita infiltrieren oder den Sehnerv (N. opticus) bedrängen. Bei diesen Raumforderungen muss der Sehnerv von Tumor befreit werden und ggf. auch der Sehnervenkanal eröffnet werden, um dort Tumoranteile zu entfernen. Zur Entfernung dieser Tumoren werden abhängig von der jeweiligen Lokalisation alle Zugänge zur Orbita routinemäßig durchgeführt: Von minimal invasiven Zugängen (z. B. supraorbital) über einen Augenbrauenschnitt bis zu ausgedehnten kombinierten intra- und extraduralen Zugängen zur Schädelbasis. Auch Schwannome/Neurinome entlang von Hirnnerven, insbesondere das Akustikusneurinom (VIII. Hirnnerv / Höhrnerv) werden operativ behandelt.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, um verbleibende Tumorzellen nach der Operation abzutöten oder um das Wachstum von Tumoren zu kontrollieren, die nicht vollständig entfernt werden können. In bestimmten Fällen kann nach operativer Tumormassenreduktion eine Nachbehandlung erfolgen.
Chemotherapie
Die Chemotherapie spielt bei der Behandlung von Hämangioperizytomen eine weniger bedeutende Rolle, da diese Tumoren oft nicht sehr empfindlich auf Chemotherapeutika reagieren. In einigen Fällen kann sie jedoch in Kombination mit anderen Behandlungen eingesetzt werden.
Gezielte Therapien
Gezielte Therapien, die auf spezifische molekulare Eigenschaften der Tumorzellen abzielen, sind ein vielversprechender Ansatz für die Behandlung von Hämangioperizytomen. Weitere Forschung ist jedoch erforderlich, um die Wirksamkeit dieser Therapien zu bewerten.
Rückenmarktumore
Spinale Tumore sind gut- oder bösartige Geschwulste, die im Rückenmark, an seinen Anhangsgebilden oder an der Wirbelsäule auftreten. Je nach ihrer anatomischen Lagebeziehung zur harten Rückenmarkshaut (Dura), die die Nervenstrukturen im Spinalkanal umhüllt, unterteilen wir spinale Tumore in außerhalb und innerhalb (extradural beziehungsweise intradural) wachsende Tumore. Im Rückenmark wachsend drückt dieser spinale Tumor von innen heraus das Rückenmark und führt zu Funktionsstörungen.
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Außerhalb wachsende Tumore:
- Metastasen
- Plasmozytome
- Lymphome
- Sarkome
- Osteome
- Chordome
- Chondrome
Innerhalb wachsende Tumore:
- Im Rückenmark (intramedullär):
- Ependymome
- Astrozytome
- Hämangioblastome
- Außerhalb des Rückenmarks (extramedullär):
- Meningeome
- Neurinome
- Ependymome
Die Therapie der Wahl ist die Operation. Mit dieser erreichen wir eine Druckentlastung. Das Vorgehen der Operation hängt ganz von der Lage, Größe des Tumors sowie der weiteren Befunde in der Diagnostik ab. Auch die Dynamik der aufgetretenen Beschwerden ist wichtig, um den Zeitpunkt der Operation zu bestimmen. Es wird im Rahmen der Nachsorge nicht nur die operative Nachsorge besprochen, sondern je nach Tumorart auch eine weitere individuelle Behandlung geplant.
Herausforderungen und Forschung
Das Hämangioperizytom stellt aufgrund seiner Seltenheit und seines unvorhersehbaren Verlaufs eine besondere Herausforderung dar. Die Forschung konzentriert sich darauf, die molekularen Mechanismen zu verstehen, die an der Entstehung und dem Wachstum dieser Tumoren beteiligt sind, um gezieltere und wirksamere Therapien zu entwickeln.
Krebs-Mythen
Trotz großer wissenschaftlicher Fortschritte und zunehmender medizinischer Aufklärung gibt es einige Krebs-Mythen, die sich hartnäckig halten. Es ist wichtig, sich auf fundierte Informationen zu verlassen und sich nicht von unbewiesenen Behauptungen verunsichern zu lassen.
Bedeutung der Patientenbeteiligung
Ohne Patient:innen-Beteiligung auf Augenhöhe werden Krebsforschung und -versorgung immer ihren Möglichkeiten hinterherlaufen - mit der Folge, dass Menschen unnötig leiden oder frühzeitig versterben. Unter dem Dach von „Vision Zero in der Onkologie“ und ihrem „Initiativkreis Patient:innen“ ist deshalb eine Reformagenda entstanden mit sieben Punkten für „eine moderne, gerechte und innovationsfreundliche Krebsversorgung in Deutschland.“ Das Ziel: Die Stimmen der Betroffenen hörbar machen.
Leukämie und Lymphome: Wichtige Unterscheidungen
Leukämie, umgangssprachlich oftmals Blutkrebs genannt, ist eine Erkrankung des blutbildenden Systems, welches das Blut und das Knochenmark umfasst. Bei einer Leukämie bildet der Körper kranke weiße Blutkörperchen, die letztlich die gesunden Blutzellen verdrängen. Daher auch der Name der Erkrankung: Der Begriff „leukos“ kommt aus dem Griechischen und bedeutet „weiß“, „haima“ steht für „Blut“. Während Karzinome und Sarkome zunächst lokale Tumore bilden, breiten sich die kranken Blutkörperchen bei einer Leukämie über das Blut im gesamten Körper aus. Eine frühe Diagnose ist daher bei Leukämie besonders wichtig, was jedoch aufgrund der unspezifischen Symptome (allgemeines Unwohlsein, Fieber etc.) oftmals erschwert wird. Lediglich akute Leukämien gehen mit sehr plötzlichen und schweren Beschwerden einher, während der Krankheitsverlauf bei einer chronischen Leukämie eher schleichend ist. Die ersten Symptome treten hier oftmals erst nach Monaten oder sogar Jahren auf.
Es gibt vier Hauptformen der Leukämie:
- Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
- Akute myeloische Leukämie (AML)
- Chronische myeloische Leukämie (CML)
- Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Zusätzlich gibt es seltenere Formen wie die Prolymphozytenleukämie (PLL) und die Haarzellleukämie (HCL).
Lymphom, umgangssprachlich Lymphdrüsenkrebs genannt, ist ein Überbegriff für Krebserkrankungen des lymphatischen Systems. Dieses umfasst vorrangig die Lymphknoten, die Mandeln und die Milz. Allerdings gibt es lymphatisches Gewebe beispielsweise auch in der Haut, im Magen und im Darm. Ähnlich wie bei einer Leukämie vermehren sich die weißen Blutkörperchen (speziell die Lymphozyten) bei einem Lymphom unkontrolliert.
Gliome und Blastome: Weitere ZNS-Tumoren
Krebsarten, die direkt im Gehirn oder Rückenmark entstehen, bezeichnen Expert:innen als Gliome. Sie gehen von einer bestimmten Zellart aus, den Gliazellen, die als Stütz- und Haltegerüst für die Nervenzellen fungieren. Außerdem bilden sie eine isolierende Schicht rund um die Nervenfasern und sorgen so für die regelrechte Weiterleitung der elektrischen Signale.
Bei Blastomen handelt es sich um Tumore, die durch eine fehlerhafte Zellteilung im Embryonalgewebe entstehen. Sie bilden sich somit bereits vor der Geburt, weshalb vor allem Kinder von Blastomen betroffen sind.
Forschungsschwerpunkt: Bessere und verträglichere Krebsbehandlungen
Krebserkrankungen immer besser und verträglicher behandeln: Das ist ein Forschungsschwerpunkt von Pharmafirmen auf der ganzen Welt. Das global aufgestellte Onkologie-Unternehmen BeOne Medicines etwa arbeitet an 175 klinischen Arzneimittelstudien.
Vision Zero in der Onkologie
Für Menschen mit Lungenkrebs waren die Chancen auf eine wirksame Behandlung nie besser - der Kampf gegen die Tumorerkrankung ist in den vergangenen Jahren immer präziser geworden. Doch dieser Fortschritt kommt bei vielen Menschen nicht an. Die Initiative „Vision Zero in der Onkologie“ hat auf ihrer Herbstarbeitstagung in Berlin ein Positionspapier vorgestellt: Es zeigt die Hürden auf, die diesen Versorgungsmangel verursachen - und enthält konkrete Handlungsempfehlungen.