Komplex-fokale Epilepsie: Behandlung, Diagnose und Therapieansätze

Epilepsie ist eine der häufigsten chronischen Erkrankungen des Nervensystems, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle sind kurzzeitige Funktionsstörungen des Gehirns, die plötzlich und unprovoziert auftreten. Die Behandlung der komplex-fokalen Epilepsie erfordert einen umfassenden Ansatz, der medikamentöse, verhaltenstherapeutische und in einigen Fällen auch chirurgische oder neurostimulative Maßnahmen umfasst.

Was ist Epilepsie?

Der Begriff Epilepsie beschreibt Erkrankungen des Gehirns mit äußerst vielfältigen Erscheinungsbildern. Etwa 2 bis 4 % aller Menschen erleiden in ihrem Leben einen einzelnen, isoliert auftretenden epileptischen Anfall. Ca. 0,5 bis 1 % entwickeln eine manifeste Epilepsie. Bei einer Epilepsie liegt eine langfristige Veränderung des Gehirns vor. Sie äußert sich durch wiederholt auftretende epileptische Anfälle, die nur mit geeigneten therapeutischen Maßnahmen wirksam behandelt werden können. Es treten mindestens zwei epileptische Anfälle im Abstand von mehr als 24 Stunden auf. Meist kommen diese Anfälle “aus dem Nichts” (unprovozierte Anfälle). Es tritt zwar nur ein einziger unprovozierter Anfall oder Reflexanfall auf, aber die Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle in den nächsten zehn Jahren liegt bei mindestens 60 Prozent. Es liegt ein sogenanntes Epilepsie-Syndrom vor, zum Beispiel das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS).

Ursachen und Formen von Epilepsie

Die Ursachen der Epilepsie sind vielfältiger Natur. So können zum einen unfallbedingte Verletzungen des Gehirns zu epileptischen Symptomen führen, aber auch Verletzungen, die aus anderen Krankheiten entstehen, wie Schlaganfälle oder Gehirntumore. Des Weiteren gibt es seelische Ursachen wie zum Beispiel vermehrten Stress. Grelles Stroboskoplicht kann ebenfalls epileptische Anfälle auslösen. Die Epilepsie lässt sich am ehesten als eine Art Funktionsstörung des Gehirns bezeichnen, bei der das Gehirn eine plötzliche und unerwartete Überreaktion zeigt und unkontrolliert Impulse entsendet.

Es gibt zahlreiche Epilepsie-Arten, die sich nach der Größe des betroffenen Gehirnareals unterscheiden:

• Fokale Epilepsie: Hierbei sind die Krämpfe auf vereinzelte Areale des Gehirns beschränkt. Sie kann mit oder ohne Bewusstseinsstörung auftreten. Der epileptische Anfall mit Bewusstseinsstörung wird auch als komplex-fokaler Krampfanfall bezeichnet. Oft geht einem fokalen Anfall eine Aura voraus, die eine merkwürdig empfundene Gefühlsregung oder Sinneswahrnehmung ist.
• Generalisierte Epilepsie: Bei dieser Form ist während eines Krampfanfalls das ganze Gehirn betroffen. Ein bekanntes Beispiel ist der Grand-Mal-Anfall. Eine andere Form ist die Absence, eine kurze Periode der geistigen Abwesenheit.

Komplex-fokale Epilepsie im Detail

Die fokale Epilepsie beschreibt eine Epilepsieform, bei der die Krämpfe nur in vereinzelten Arealen des Gehirns entstehen. Fokale Epilepsien können in zwei verschiedenen Varianten auftreten: Ohne oder mit Bewusstseinsstörung. Der epileptische Anfall mit Bewusstseinsstörung nennt sich auch komplex-fokaler Krampfanfall. Bei ihm leiden Betroffene unter einem Gefühl der Benommenheit oder Abwesenheit, das bis zum Gedächtnisverlust reichen kann. Oft geht einem fokalen Anfall zudem eine Aura voraus. Die ist eine teils als merkwürdig empfundene Gefühlsregung oder Sinneswahrnehmung, die meist einen epileptischen Anfall ankündigt.

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Symptome der komplex-fokalen Epilepsie

Die Epilepsie-Symptome sind so zahlreich wie die unterschiedlichen Arten der Epilepsie. Sie reichen von geistiger Abwesenheit wie bei der Absence bis hin zu starken körperlichen Zuckungen und Verkrampfungen.

Hier ein Überblick der möglichen Symptome:

• Geistige Abwesenheit
• Auren (merkwürdig empfundene Sinneswahrnehmungen wie beispielsweise ein metallischer Geschmack im Mund)
• Schwindel
• Angstgefühle
• Vermehrter Speichelfluss
• Muskelzuckungen (bei klonischen Anfällen)
• Muskelversteifungen (bei tonischen Anfällen)
• Muskelzuckungen und -versteifungen in Kombination (bei tonisch-klonischen Anfällen)
• Tiefer Schlaf (meist im Anschluss an einen starken epileptischen Anfall)
• Missempfindungen (Kribbelgefühle, Kältegefühle etc.)
• automatisierte Handlungen (unbewusst ablaufende Bewegungen wie beispielsweise das Öffnen und Schließen der Hand)

Viele dieser Symptome können bei einem Krampfanfall auftreten. Meist jedoch nicht gleichzeitig, sondern nacheinander.

Fokale Epilepsie-Syndrome

Zusätzlich zu den normalen fokalen und komplex-fokalen Krampfanfällen gibt es noch andere Formen, die alle verschiedenste Symptome und Eigenarten aufweisen:

• Temporallappen-Epilepsie
• Frontallappen-Epilepsie
• Parietallappen-Epilepsie
• Okzipitallappen-Epilepsie
• Rolando-Epilepsie
• Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen
• Primäre Lese-Epilepsie

Ursachen fokaler Anfälle

Ursache für eine Epilepsie mit fokalem Anfallsursprung sind häufig eine Ammonshornsklerose (Veränderung im Hippocampus), Fehlbildungen (Dysplasien) oder auch Tumoren.

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Diagnose der Epilepsie

Kommt es erstmalig zu einem Anfall bzw. besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer Epilepsie, sollte von einem in der Epilepsiebehandlung erfahrenem Facharzt geprüft werden, ob es sich dabei um einen epileptischen Anfall oder ein anderes behandlungsbedürftiges Ereignis gehandelt hat. Die Epilepsiediagnostik ist ein Prozess, bei dem verschiedene Untersuchungen durchgeführt und deren Ergebnisse aufeinander bezogen werden müssen.

Anamnese und Fremdbeschreibung

Was spürt der/die Betreffende selbst vor, während und nach dem Anfall? Da häufig Teile des Anfalls oder der ganze Anfall nicht bewusst miterlebt werden, ist eine möglichst gute Fremdbeschreibung - z.B. durch Angehörige, Freunde, Arbeitskollegen - unverzichtbar. Hilfreich kann auch die Aufzeichnung einer kurzen Videosequenz mit dem Handy sein. Wenn nötig, kann die Anfallsbeschreibung auch durch eine Videobeobachtung in einer spezialisierten Klinik - z.B. einem Epilepsiezentrum - im Rahmen eines stationären Aufenthalts ergänzt werden.

Wichtig sind auch Informationen über:

• Eine kurze Beschreibung des ersten Anfalls
• Welche Medikamente werden bzw. wurden bereits eingenommen
• Bei welchem Medikament traten weniger Anfälle und/oder Nebenwirkungen auf?
• Gab es Medikamente, die den Ablauf der Anfälle günstig beeinflusst haben?

Technische Untersuchungen

• Langzeit-Video-EEG-Ableitung: Hierbei handelt es sich um eine videoüberwachte EEG-Überwachung, welche in speziell ausgerüsteten Patientenzimmern erfolgt. Die Dauer der Ableitung beträgt mind.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Mit Hilfe der MRT-Untersuchung (auch Kernspintomogramm genannt) können hirnorganische Veränderungen sichtbar gemacht werden. Diese können Hinweise auf die Ursache der Epilepsie bzw. der epileptischen Anfälle geben.

Prächirurgische Epilepsiediagnostik

Im Rahmen der prächirurgischen Epilepsiediagnostik werden zahlreiche Untersuchungen durchgeführt, um den Anfallsursprung der Epilepsie zu bestimmen. Dazu gehören das Video-EEG-Monitoring mit Oberflächen- und Sphenoidalelektroden, die Kernspintomographie, eine Durchblutungsmessung im und nach einem Anfall (SPECT iktal und interiktal), neuropsychologische Untersuchungen und der Wada-Test.

Behandlungsmöglichkeiten der komplex-fokalen Epilepsie

Die Behandlung der Epilepsie richtet sich nach dem individuellen Krankheitsbild, den Lebensumständen des betroffenen Menschen und seinen Bedürfnissen. Oft weiß man nicht, wann die epileptischen Anfälle auftreten, und wenn sie auftreten, geschieht es zum Teil sehr schnell. Deshalb ist eine lediglich bedarfsweise Einnahme von Epilepsie-Medikamenten meist nicht möglich. Zum Teil dauert es einige Wochen oder sogar Monate, bis eine verlässliche Wirkung eintritt beziehungsweise die Effekte des Medikaments beurteilbar sind. Auch ist die Wirksamkeit vieler Medikamente dosisabhängig und es bedarf meist einer längeren Eindosierungs- und Erprobungsphase. In der Regel hören epileptische Anfälle von alleine wieder auf.

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Die Epilepsiebehandlung wird in der Regel medikamentös begonnen, mit sogenannten Antiepileptika. Diese werden zur Vorbeugung von epileptischen Anfällen, aber auch zur Unterbrechung akuter Anfälle eingesetzt. Antiepileptika wirken direkt auf das Nervensystem und die Nervenzellen. Sie sorgen dafür, dass die Reizweiterleitung der Nerven gehemmt und die Erregbarkeit der Nervenzellen im Gehirn vermindert wird. Im Wesentlichen werden zwei Wirkmechanismen unterschieden: Die Blockierung epileptischer Impulse sowie das Verhindern der Ausbreitung epileptischer Aktivität.

Allerdings werden nicht alle Patienten durch eine medikamentöse Behandlung anfallsfrei. Bei ca. 30 Prozent der Betroffenen ist eine weitere Abklärung erforderlich und alternative Behandlungsmöglichkeiten.

Medikamentöse Therapie

Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig.

Verhaltenstherapie

Parallel zur medikamentösen Epilepsietherapie kann auch der verhaltenstherapeutische Ansatz der Anfallsselbstkontrolle in die Behandlung integriert werden. Nach und nach lernen Sie, Ihre Krankheit besser zu verarbeiten, zu akzeptieren und mit ihr umzugehen. Durch die psychische Entlastung kann es zu einer deutlichen Verbesserung der Anfallssituation kommen, besonders dadurch, dass die Angst vor der Krankheit gemildert wird.

Anfallstagebuch

Um solche Zusammenhänge zuverlässig zu entdecken, ist eine genaue Beobachtung erforderlich, am besten in Form eines Tagebuchs. Hier halten Sie fest, welche Faktoren Ihre Anfälle fördern, wie diese aussehen und wie oft und in welchen Formen sie auftreten, aber auch, in welchen Situationen selten oder nie Anfälle auftreten. Diese „stabilen Lebenssituationen“ sind für die Behandlung sehr wichtig. Wenn wir anfallsfördernde Faktoren ermittelt haben, erarbeiten wir gemeinsam mit Ihnen einen gesundheitsfördernden Umgang mit diesen Situationen.

Anfallsunterbrechung

Wenn der Anfall mit einer Aura beginnt, gibt es eine weitere Möglichkeit der Anfallsabwehr: die Unterbrechung der Aura. Die Grundregel für ein wirksames „Gegenmittel“ lautet, dass das „Gegenteil“ der Anfallssymptome versucht werden sollte: Einem „epileptischen Kribbeln“ wird durch Reiben der betroffenen Körperstelle begegnet, ein komischer Geschmack im Mund kann durch Einnahme einer Prise Salz unterbrochen werden, bei plötzlicher und intensiver Wahrnehmung der Farbe Rot wird intensiv an die Farbe Grün gedacht. Das Gegenmittel aktiviert gezielt die Nervenzellen, die dem epileptischen Herd benachbart sind, und verhindert so die Ausbreitung der Anfallsaktivität im Gehirn. Die Entwicklung von Strategien der Anfalls-Unterbrechung kann durch EEG-Biofeedback-Verfahren unterstützt werden.

Epilepsiechirurgie

Unter Epilepsiechirurgie versteht man die Behandlung der Epilepsie mittels neurochirurgischer Verfahren. Sie ist eine erprobte und anerkannte Behandlungsform und wird in spezialisierten Zentren durchgeführt. Im Rahmen einer stationären prächirurgischen Abklärung sollte die Möglichkeit einer epilepsiechirurgischen Behandlung überprüft werden. Dabei untersucht man, ob die epileptischen Anfälle von einer bestimmten Stelle des Gehirns ausgehen und ob es möglich ist, diese operativ zu entfernen, ohne dass der Patienten Störungen im Bereich von Gedächtnis, Kraft oder Sprache erleidet.

Immer wenn eine umschriebene Anfallsursprungszone lokalisiert werden kann und dieser nicht in funktionell wichtigen Hirnarealen liegt, ist eine Operation möglich. Die Operationen werden meist mit computer-gestützter Neuronavigation durchgeführt, um den operativen Zugang und das Resektionsausmaß genau planen zu können. Während der Operation wird die Resektion des erkrankten Gewebes mit Hilfe der Navigation kontrolliert. Nachdem das erkrankte Hirngewebe entfernt worden ist, werden von den Rändern der angrenzenden Hirnrinde die Potentiale (Elektrocortikographie) abgeleitet, um eventuell verbliebenes epileptogenes Gewebe zu erkennen und dann zu resezieren. Da häufig die inneren Schläfenlappenareale Ursprung der Epilepsie sind, werden der Mandelkern und der Hippocampus mit oder ohne die angrenzenden Schläfenlappenanteile entfernt (Amygdalohippocampektomie oder Corticoamygdalohippocampektomie). Ist ein Tumor Ursache der Epilepsie, wird initial meist nur der Tumor entfernt.

Nachsorge

Nach der Operation und dem anschließenden stationären Aufenthalt wird in der Regel ein weiterer stationärer Aufenthalt in einer Rehabilitationsklinik mit Epilepsie-Schwerpunkt (Medizinische Rehabilitation) empfohlen. Innerhalb der ersten Jahre nach der Operation finden in unterschiedlichen Abständen Nachsorgeuntersuchungen statt, in die alle an der prächirurgischen Diagnostik und operativen Epilepsietherapie beteiligten Berufsgruppen (Ärzte, Neuropsychologie, Psychologie, Sozialdienst) mit eingebunden sind. Ebenso müssen die Medikamente zur Epilepsiebehandlung nach der Operation noch mehrere Jahre eingenommen werden. Sind dann keine weiteren Anfälle aufgetreten, kann nach Absprache mit dem behandelnden Arzt versucht werden, die Medikamente abzusetzen.

Erfolgsaussichten

In Abhängigkeit von der Ursache der Epilepsie, lässt sich durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff in etwa 60 bis 80% der Fälle eine Anfallsfreiheit oder eine 90%ige Anfallsreduktion erreichen.

Neurostimulation

Im Gegensatz zur Epilepsiechirurgie kann mit der Neurostimulation keine Anfallsfreiheit erreicht werden. Allerdings bewirkt sie, je nach Art der Epilepsie und des eingesetzten Verfahrens, eine deutliche Minderung der Anfallsfrequenz bzw. Unter Neurostimulation versteht man zusammengefasst, dass Strukturen im Gehirn oder solche, die dort hinführen (wie der Vagus-Nerv), mit niedriger Stromstärke stimuliert werden. Im direkten Vergleich scheint die Tiefe Hirnstimulation - die allerdings nur unter bestimmten Bedingungen in Frage kommt - effektiver als die Vagus-Nerv-Stimulation zu sein.

20-30 Prozent aller Epilepsiepatienten sprechen nicht ausreichend auf eine medikamentöse Behandlung an und / oder können aus verschiedenen Gründen nicht operiert werden.

Vagusnervstimulation (VNS)

Die VNS steht bereits seit Mitte der 90er Jahre als erfolgversprechende Behandlungsalternative zur Verfügung. Hierbei wird der 10. Dafür muss ein Pulsgenerator in eine Hauttasche unter dem linken Schlüsselbein eingesetzt und mittels eines Elektrodenkabels eine Verbindung zum 10. Hirnnerv im linken Halsbereich hergestellt werden. Dies erfolgt im Rahmen einer (minimalinvasiven) 1,5-stündigen OP unter Vollnarkose. In der Regel können die Patienten bereits am Folgetag nach Aktivierung des Systems entlassen werden.

Wenn Sie vor einem Anfall Warnzeichen spüren, können Sie mittels eines Magneten das Gerät gezielt anstellen. Manche Anfälle können auf diese Weise unterbrochen werden. Durch die Vagusnerv-Stimulation ist eine deutliche Anfallsreduktion möglich. Die Therapie mit Medikamenten wird nach wie vor beibehalten. Durch diese Technik lässt sich bei ca. 40 % der Patienten die Anfallshäufigkeit dauerhaft um 50 % senken und 1.

Transkutane Vagusnervstimulation (tVNS)

Dies ist die Weiterentwicklung der VNS, bei der keine Operation und kein Klinikaufenthalt erforderlich ist. Allerdings liegt die Effektivität deutlich unter der der konventionellen Methode. Spezielle Nervenfasern werden hier über eine Ohrelektrode am Ohr durch sanfte elektrische Impulse aktiviert (Neurostimulation).

Transkranielle Magnetstimulation (TMS)

Bei der Transkraniellen Magnetstimulation erfolgt die Stimulation durch die Schädeldecke und erreicht so die übererregten Hirnstrukturen.

Tiefe Hirnstimulation (THS)

Bei diesem Verfahren werden Elektroden in bestimmte Strukturen meist auf beiden Seiten des Gehirns implantiert. Die Tiefe Hirnstimulation ist bei Menschen mit Bewegungsstörungen etabliert und zur Therapie des M. In einer Studie konnte gezeigt werden, dass die Tiefe Hirnstimulation zu einer Reduzierung der Anfallshäufigkeit führt, wenn eine bestimmte Hirnregion - der anteriore Thalamus - stimuliert wird; besonders profitiert haben Menschen mit komplex-fokalen (bzw. automotorischen) Anfällen und Menschen mit Temporallappenepilepsien.

Ketogene Diät

Durch Ernährungsumstellung epileptische Anfälle verringern? Dabei wird die Ernährung auf fettreichere, kohlenhydratreduzierte Produkte umgestellt. Wer jetzt an Currywurst, Braten und Burger denkt, liegt falsch. Die ketogene Diät ist das genaue Gegenteil. Es werden vorwiegend gesunde Fette verwendet. So kann nicht nur die Anzahl epileptischer Anfälle verringert, sondern auch Ihr Ernährungszustand verbessert werden.

Fallbeispiele

Fallbeispiel 1: Kavernom in der Postzentralregion

Die 25jährige Studentin erlitt erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Im MRT zeigte sich ein kleines eingeblutetes Kavernom in der Postzentralregion rechts. Der neurologische Befund war unauffällig. Die Hirnstromuntersuchung (EEG) bestätigte das Kavernom als Ursache des Krampfanfalles. Über eine kleine, ca. 4 cm große Kraniotomie wurde das Kavernom unter neuronavigatorischer Führung mikrochirurgisch vollständig entfernt. Dabei wurde über eine Hirnfurche zugegangen, so dass nur sehr wenig normales Hirn durchtrennt werden musste, um das Kavernom zu erreichen. Die intraoperative Ableitung der Hirnströme nach der Kavernomentfernung zeigte keine Anfallspotentiale. Postoperativ ist die Patientin ohne Medikamente anfallsfrei. Es bestehen keine neurologischen Störungen.

Fallbeispiel 2: Ammonshornsklerose

Die 36jährige Patientin litt seit ihrem 14. Lebensjahr unter komplex fokalen Anfällen, die häufig in generalisierte Krampfanfälle übergingen. Zuletzt traten trotz ausgeschöpfter medikamentöser Therapie ca. 30 Anfälle pro Monat auf. Im MRT zeigten sich die typischen Zeichen einer Ammonshornsklerose mit Atrophie (Verkleinerung) des Hippocampus und erweitertem Temporalhorn. Die Ammonhornsklerose ist eine häufige Ursache für therapieresistente Anfälle. Die präoperative Epilepsiediagnostik bestätigte das Vorliegen eines Anfallursprungs in diesem Bereich. Der Mandelkern und Hippocampus wurde über eine kleine Schädeleröffnung mikrochirurgisch entfernt (Amygdalohippocampektomie). Dabei wurde über eine Hirnfurche zugegangen, so dass kein normales Hirngewebe entfernt werden musste, um zum Hippocampus zu gelangen. Die intraoperative Ableitung der Hirnströme nach der Hippocampusentfernung zeigte keine Anfallspotentiale. Postoperativ ist die Patientin anfallsfrei. Die Medikamente wurden zur Sicherheit belassen.

Fallbeispiel 3: Temporomesialer Tumor

Die Patientin erlitt im 21. Lebensjahr erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Außerdem bemerkte sie seit mindestens 2 Jahren mehrmals monatlich Zustände mit einem komischen Gefühl in der Magengegend (Aura = einfach fokaler Anfall), die häufig in einen etwa eine Minute dauernden Abwesenheitszustand übergingen. Die Mutter der Patientin berichtet, dass die Patientin dabei geschmatzt habe und einen leeren Blick hatte (komplex fokaler Anfall). Das MRT zeigte einen kleinen Tumor im inneren Anteil des rechten Schläfenlappens. Der Tumor wurde über eine kleine Schädeleröffnung mikrochirurgisch vollständig entfernt. Dabei wurde über eine Hirnfurche zugegangen, so dass kein normales Hirngewebe entfernt werden musste, um zum Tumor zu gelangen. Der Tumor ließ sich sehr gut vom normalen Hirngewebe abgrenzen. Die intraoperative Ableitung nach Tumorentfernung war ohne Hinweise auf eine Anfallsbereitschaft. Die feingewebliche Untersuchung zeigte, dass es sich um einen gutartigen Tumor handelt (Dysembryoplastischer neuroektodermaler Tumor). Postoperativ ist die Patientin seit 2 Jahren anfallsfrei. Es bestehen keine neurologischen oder psychischen Störungen.

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