Die Lewy-Körper-Demenz (LBD), auch bekannt als Lewy-Körperchen-Demenz oder Lewy-Körper-Demenz, ist eine Form der Demenz, die der Alzheimer-Krankheit ähnelt. Sie ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der bestimmte Bereiche im Gehirn nach und nach geschädigt werden. Charakteristisch für diese Erkrankung sind Eiweißablagerungen, sogenannte Lewy-Körperchen, in den Nervenzellen des Gehirns. Diese Einschlüsse bestehen aus Alpha-Synuclein, einem Protein, das nicht richtig abgebaut wird.
Was ist Lewy-Körper-Demenz?
Die Lewy-Körper-Demenz ist eine Demenzform, die ähnliche Symptome wie Alzheimer und Parkinson verursacht. Die Ablagerung von Eiweißresten in den Nervenzellen des Gehirns führt zu verschiedenen Symptomen, darunter Sinnestäuschungen. Im Gehirn von Menschen mit Lewy-Body-Demenz sind oft auch Alzheimer-Plaques zu finden, eine andere Art von Eiweißablagerungen. Umgekehrt gibt es bei der Alzheimer-Krankheit eine Variante, bei denen die Betroffenen zusätzlich zu den Plaques Lewy-Körperchen im Gehirn haben. Diese Krankheitsvariante ist schwer von der Lewy-Body-Demenz zu unterscheiden. Die Lewy-Körperchen finden sich auch im Gehirn von Parkinson-Patienten, allerdings in einem anderen Bereich (Hirnstamm).
Epidemiologie: Wie häufig ist die Lewy-Körper-Demenz?
Schätzungen zur Häufigkeit der Lewy-Body-Demenz variieren stark. Oft wird die Krankheit nicht erkannt und fehldiagnostiziert. Studien lassen vermuten, dass von den Demenzpatienten in Kliniken etwa 10 bis 15 Prozent an der Lewy-Body-Demenz leiden. In der Allgemeinbevölkerung sind schätzungsweise zehn bis zwölf Prozent der Menschen betroffen. Dabei erkranken Männer häufiger an dieser Demenzform als Frauen. In Deutschland leben etwa 1,8 Millionen Menschen mit einer Demenzerkrankung (Stand: 2024) - schätzungsweise zwischen 5 bis 10 Prozent davon mit einer Lewy-Körper-Demenz, was zwischen 90.000 bis 180.000 Menschen entspricht.
Symptome der Lewy-Körper-Demenz
Die Lewy-Körper-Demenz ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet, die sich im Krankheitsverlauf verändern können.
Frühzeitige Symptome
- Optische Halluzinationen: Anhaltende optische Sinnestäuschungen treten frühzeitig auf. Die Betroffenen sehen etwas, das gar nicht da ist (meist Menschen oder größere Tiere).
- Akustische Halluzinationen: Selten kommt es auch zu akustischen Halluzinationen: Die Patienten hören nicht vorhandene Stimmen, Musik oder Geräusche.
- Schwankungen in der geistigen und körperlichen Verfassung: Die Aufmerksamkeit und die Wachheit variieren erheblich und schnell im Tagesverlauf - mal sind die Patienten völlig munter und rege, dann plötzlich in sich gekehrt, verwirrt und orientierungslos.
- Verhaltensstörungen im Traumschlaf (REM-Schlafphase): Aufgrund einer fehlenden motorischen Hemmung leben die Patienten ihre Träume tatsächlich aus. Sie können also im Schlaf zum Beispiel schreien, sprechen und/oder sich bewegen.
- Parkinson-Symptome: Viele Patienten mit Lewy-Körper-Demenz zeigen Parkinson-Symptome. Dazu gehören eine erhöhte Muskelsteifigkeit (Rigor), Händezittern in Ruhe (Tremor), Verlangsamung der Bewegung (Akinese), Verminderung des Gesichtsausdrucks (Hypomimie) und vornübergebeugtes Gehen in kleinen Schritten. Die Patienten sind oft unsicher beim Gehen und stürzen leicht. Manchmal neigen sie beim Gehen und Stehen zu einer Körperseite (Pisa-Syndrom).
Weitere Symptome
- Gedächtnisstörungen: Im Vergleich zu Alzheimer bleibt bei der Lewy-Body-Demenz das Erinnerungsfähigkeit länger erhalten. Dennoch schreitet die Störung des Gedächtnisses fort.
- Depressionen: Ein großer Teil der Patienten entwickelt Depressionen.
- Niedriger Blutdruck: Es kann zu niedrigem Blutdruck beim Aufstehen und bei längerem Sitzen kommen.
- Harninkontinenz: Harninkontinenz ist ein weiteres mögliches Symptom.
- Sprachstörungen: Im späteren Verlauf der Erkrankung treten Beeinträchtigungen der Sprache auf.
- Schluckstörungen: Im Endstadium entwickeln sich oft Schluckstörungen.
- Tagelang in einen Tiefschlaf fallen Manche Patienten fallen tagelang in einen Tiefschlaf.
Zusatzkennzeichen
Auf ärztlichen Dokumenten wird der ICD-Code oft durch Buchstaben ergänzt, die die Sicherheit der Diagnose oder die betroffene Körperseite beschreiben.
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- G: Gesicherte Diagnose
- V: Verdacht
- Z: Zustand nach
- A: Ausschluss
- L: Links
- R: Rechts
- B: Beidseitig
Ursachen und Risikofaktoren
Warum manche Menschen eine Lewy-Body-Demenz entwickeln, ist nicht genau bekannt. In einigen Familien lässt sich die Erkrankung auf Veränderungen (Mutationen) im Erbgut zurückführen. Dabei sind die gleichen Gene krankhaft verändert wie bei der klassischen Parkinson-Krankheit. Sowohl bei Menschen mit der Lewy-Body-Demenz als auch bei Parkinson-Patienten findet sich das Gen für eine bestimmte Protein-Variante (Apolipoprotein E4, kurz: ApoE4). Zwei aktuelle Studien konnten nun zeigen, dass ApoE4 direkt die Konzentration des Eiweißes Alpha-Synuclein reguliert. Dieses Eiweiß verklumpt zu den nervenschädigenden Lewy-Körperchen, die sich - in unterschiedlichen Hirnregionen - sowohl bei Lewy-Body-Demenz-Patienten als auch bei Parkinson-Patienten finden.
Diagnose der Lewy-Körper-Demenz
Die Lewy-Körper-Demenz wird anhand der Symptome und durch Ausschluss anderer Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen diagnostiziert. Wie generell bei Demenzverdacht werden dazu die Krankengeschichte erhoben (Anamnese), eine körperliche Untersuchung sowie Demenztests durchgeführt.
Demenztests
Kognitive Defizite in der Kurztestung oder umfassenden neuropsychologischen Testung. Einige neuropsychologische Tests können Hinweise auf eine Lewy-Körper-Demenz geben. Besonders aufschlussreich sind Verfahren, die sogenannte visuell-konstruktive Fähigkeiten prüfen - also das Zusammenspiel von Sehen, Denken und Motorik. Dabei soll der Patient eine herkömmliche Uhr zeichnen - mit Ziffernblatt und Zeigern. Der Uhrentest kann helfen, frühzeitig Auffälligkeiten zu erkennen - gerade, wenn klassische Demenztests wie der Mini-Mental-Status-Test noch unauffällig bleiben.
Apparative Untersuchungen
Apparative Untersuchungen sind bei der Diagnose der Lewy-Body-Demenz nicht immer hilfreich: Sowohl die Messung der Hirnströme (Elektroenzephalografie, EEG) als auch die Bildgebung mittels Computertomografie (CT) und Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) ergeben bei der Lewy-Körperchen-Demenz keine charakteristischen Befunde. Trotzdem werden sie im Rahmen der Diagnostik durchgeführt, um andere Erkrankungen, wie etwa einen Hirntumor, auszuschließen.
Spezielle Formen der Computertomografie (PET, SPECT) können helfen, die Lewy-Body-Demenz von anderen Demenzformen zu unterscheiden. Die FDG-PET zeigt LBD-typische Veränderungen im Hinterkopfbereich. Mit dem DaT-SPECT lassen sich LBD-typische Nervenschädigungen gut erkennen.
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Die Diagnosestellung erfolgt anhand internationaler klinischer und Biomarker-basierter Diagnosekriterien. Für die Diagnose und Behandlung gilt die S3-Leitlinie „Demenzen“, herausgegeben von der AWMF.
Differenzialdiagnose
Die Diagnose einer Lewy-Körperchen-Demenz ist schwierig - denn viele Symptome ähneln denen von Alzheimer oder Parkinson. Hinweise liefern die LBD-typischen Symptome wie Halluzinationen und Leistungsschwankungen. MRT und CT schließen andere Erkrankungen aus, weisen aber nicht direkt auf Lewy-Körperchen hin.
Abgrenzung zu anderen Demenzformen:
- Alzheimer-Krankheit: Bei der Alzheimer-Krankheit stehen Gedächtnisstörungen im Vordergrund, während bei der Lewy-Körper-Demenz Halluzinationen und Schwankungen der Aufmerksamkeit typisch sind.
- Parkinson-Demenz: Die Parkinson-Demenz entwickelt sich meist erst im späteren Verlauf der Parkinson-Krankheit, während bei der Lewy-Körper-Demenz die Demenz oft gleichzeitig mit den Parkinson-Symptomen auftritt.
Behandlung der Lewy-Körper-Demenz
Eine Lewy-Körperchen-Demenz ist bisher leider nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern - mit Medikamenten und nicht-medikamentösen Maßnahmen. Es existiert keine kurative oder krankheitsmodifizierende Therapie.
Medikamentöse Therapie
Mit verschiedenen Medikamenten lassen sich die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz lindern. Keines dieser Präparate ist allerdings speziell für die Behandlung dieser Demenzform zugelassen. Ihre Anwendung erfolgt hier im "off-label-use" (Anwendung ohne Zulassung ).
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- Cholinesterasehemmer: Aus der Gruppe der sogenannten Antidementiva können Cholinesterasehemmer die psychotischen Symptome von Lewy-Body-Demenzpatienten (wie Halluzinationen) lindern. Solche Symptome beruhen unter anderem auf einem Mangel am Nervenbotenstoff Acetylcholin im Gehirn. Cholinesterasehemmer (wie Rivastigmin) blockieren den Abbau des Botenstoffes, wodurch er länger seine Wirkung entfalten kann. Doch bei Menschen mit einer Lewy-Körperchen-Demenz ist Vorsicht geboten: Viele reagieren überempfindlich auf diese Medikamente. Symptomatische, antidementive Therapie mit dem Acetylcholinesterasehemmer Donepezil.
- Memantin: Gegen die Verhaltenssymptome hilft möglicherweise auch der Wirkstoff Memantin, ein weiteres Antidementivum.
- Antipsychotika: Manchmal lassen sich die psychotischen Symptome mit Cholinesterasehemmern nicht in den Griff bekommen. Dann können unter großer Vorsicht die Antipsychotika Quetiapin oder Clozapin gegeben werden. Sie werden bei Lewy-Body-Demenz meist vertragen - im Unterschied zu anderen Antipsychotika, die daher nicht gegeben werden sollten.
- Antiparkinsonmedikamente: Antiparkinsonmedikamente (wie L-Dopa) wirken bei Patienten mit Lewy-Body-Demenz meist nicht so gut. Zudem können diese Präparate die psychotischen Symptome verstärken. Wenn L-Dopa verordnet wird, dann meist in niedriger oder mittlerer Dosierung. Der Wirkstoff ist dann im Allgemeinen besser verträglich als in höherer Dosierung.
- Antidepressiva: Gegen Depressionen helfen sogenannte SSRI (Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer) wie Citalopram.
Nicht-medikamentöse Therapie
Da die medikamentöse Behandlung der Lewy-Body-Demenz schwierig ist, kommt den nicht-medikamentösen Therapiemaßnahmen große Bedeutung zu. Geeignet sind die gleichen Verfahren wie bei der Alzheimer-Krankheit, also zum Beispiel Gedächtnistraining, Ergotherapie, Physiotherapie, Verhaltenstherapie, Musik- und Kunsttherapie. Welche dieser nicht-medikamentösen Therapiemaßnahmen im Einzelfall am sinnvollsten sind, wird individuell und in Absprache mit dem Patienten entschieden. Nichtmedikamentöse Therapieoptionen umfassen u. a.
Weitere Maßnahmen
- Medikamentenplan: Bei einer Lewy-Body-Demenz kann die medikamentöse Behandlung komplex sein - besonders, wenn weitere Erkrankungen vorliegen. Ein Medikamentenplan hilft Ihnen dabei, den Überblick über Dosierung, Einnahmezeiten und mögliche Nebenwirkungen zu behalten.
- Reizüberflutung vermeiden: Menschen mit Lewy-Körper-Demenz sind oft sehr empfindlich gegenüber Stress, Lärm oder Reizüberflutung.
- Unterstützung im Alltag: Halten Sie alle Auffälligkeiten möglichst schriftlich fest - zum Beispiel in einem Pflegetagebuch. Hier können Sie dokumentieren, wo die Person im Alltag Unterstützung benötigt. Die Notizen helfen Ihrem Arzt und können bei zunehmendem Unterstützungsbedarf auch im Rahmen einer Pflegebegutachtung zum Einsatz kommen.
Verlauf und Prognose
Die Lewy-Body-Demenz ist bislang nicht heilbar. Die Symptome treten meist erst nach dem 65. Lebensjahr auf. Nach Diagnosestellung beträgt die Krankheitsdauer im Schnitt sieben bis acht Jahre. Die meisten Patienten mit Lewy-Body-Demenz sterben an Lungenentzündung. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Symptome deutlich zu.
Leben mit Lewy-Körper-Demenz
Patientenverfügung
Eine Patientenverfügung stellt sicher, dass Ihre medizinischen Wünsche auch in unerwarteten Situationen respektiert werden und bewahrt so Ihre Selbstbestimmung. Sie greift, wenn Sie aufgrund von Krankheit oder Verletzung nicht in der Lage sind, sie selbst auszudrücken. Ein solches Dokument entlastet auch Ihre Angehörigen bei schwierigen Entscheidungen.
Unterstützung für Angehörige
Viele der Betroffenen ziehen sich obendrein zurück, sind ängstlich oder gereizt. Umso wichtiger ist es, dass Sie als Angehörige gut über das Krankheitsbild informiert sind. Wenn Sie jemanden mit Lewy-Körper-Demenz zuhause pflegen oder betreuen, können Sie im Alltag viel für diese Person tun.
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