Der systemische Lupus erythematodes (SLE), oft einfach als Lupus bezeichnet, ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch akute und chronische Entzündungsreaktionen in zahlreichen Organen und Geweben des Körpers gekennzeichnet ist. Bei dieser Erkrankung greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an, was zu vielfältigen Symptomen und potenziellen Organschäden führen kann. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Diagnose von Lupus, insbesondere im Hinblick auf die Rolle der Magnetresonanztomographie (MRT) bei der Beurteilung der Gehirnbeteiligung.
Was ist systemischer Lupus erythematodes (SLE)?
SLE ist die häufigste Autoimmunerkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen. Autoimmunerkrankungen zeichnen sich dadurch aus, dass körpereigenes Gewebe vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Anstatt bakterielle und virale Infektionen mit Antikörpern zu bekämpfen, finden sich im Blut von Patienten mit SLE Antikörper, die auf körpereigenes Gewebe abzielen. Diese Autoantikörper und hinzukommende Entzündungszellen können jedes Gewebe im Körper angreifen, darunter Haut, Herz, Lunge, Nieren, Gelenke und das Nervensystem. Der systemische Lupus erythematodes ist von anderen Lupusformen zu unterscheiden, die allein die Haut betreffen. Ein Übergang bestimmter kutaner Formen zum systemischen Lupus erythematodes ist jedoch möglich.
Frauen sind etwa zehnmal so oft wie Männer betroffen, und die Erkrankung beginnt häufig zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr. Die genauen Ursachen für die Entstehung gegen den eigenen Körper gerichteter Antikörper sind noch unbekannt. Externe Faktoren wie Viruserkrankungen, Medikamente, Umwelteinflüsse und hormonelle Umstellungen werden in Zusammenhang mit der Entstehung oder Verschlechterung des SLE gesehen.
Symptome und Organbeteiligung
Patienten mit SLE können verschiedene Kombinationen von Symptomen und Organbeteiligungen entwickeln. Häufige Beschwerden sind:
- Müdigkeit
- Temperaturerhöhung
- Appetitverlust
- Muskelschmerzen
- Gelenkentzündungen
- Wunden im Bereich der Mund- und Nasenschleimhäute
- Gesichtsausschlag (Schmetterlingserythem)
- Ungewöhnliche Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht (Photosensitivität)
- Lungenfellentzündung (Pleuritis)
- Herzbeutelentzündung (Perikarditis)
- Schlechte Durchblutung im Bereich der Finger und Zehen bei Kälte (Raynaudsymptomatik)
Die Komplikationen der Organbeteiligung können zu weiteren Symptomen führen und bedingen abhängig vom beteiligten Organ die Schwere der Erkrankung.
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Diagnose von SLE
Da Patienten mit SLE an zahlreichen Symptomen und verschiedenen Kombinationen von Organbeteiligungen leiden können, gibt es nicht eine einzelne Untersuchung oder einen einzelnen Test, durch den die Diagnose SLE gestellt werden kann. Um Ärzten bei der Genauigkeit der Diagnosestellung zu helfen, wurden von der American Rheumatism Association 11 Kriterien (ARA-Kriterien) entworfen, die in engem Zusammenhang mit den oben genannten Erscheinungen und Symptomen stehen. Wenn vier oder mehr der elf Kriterien erfüllt sind, ist die Diagnose eines SLE sehr wahrscheinlich.
Zusätzlich zu diesen Kriterien können andere Untersuchungen bei der Evaluation von Patienten mit SLE hilfreich sein, um die Schwere der Organbeteiligung zu beurteilen. Dies schließt Routine-Laboruntersuchungen des Bluts ein, um Entzündungsreaktionen zu erkennen, dazugehört zum Beispiel die Bestimmung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder des C-reaktiven Proteins (CRP) und die Untersuchung von Gewebeproben (z.B. Haut-, Nieren-, oder Nervenbiopsie).
Weitere Untersuchungen, die den Organbefall erkennen und im Verlauf dokumentieren können, sind:
- Lunge: Röntgen-Thorax, HR-Computertomographie, Lungenfunktion
- Herz: EKG, Echokardiographie, Röntgen-Thorax, in Ausnahmefällen Angiographie und Katheteruntersuchung
- Niere: Urinstix, Ultraschall der Nierengefäße, 24h-Sammelurin (Nierenfunktion und Eiweißausscheidung)
- Gelenke: Skelettszintigraphie, ggf. Knochendichtemessung zum Ausschluss einer Osteoporose
- Leber: Oberbauchsonographie zum Nachweis einer Leber- und ggf. Milzvergrößerung
- Gefäße: Kapillarmikroskopie zur Darstellung von Veränderungen an den Gefäßen der Nagelfalz der Finger als Hinweis auf eine Gefäßentzündung im Rahmen des SLE
- Muskulatur: ggf. Elektromyographie (EMG), Muskelbiopsie
Die Rolle der MRT bei der Diagnose von Gehirnbeteiligung bei Lupus
Manifestationen des Zentralnervensystems treten bei circa 15-50 % der Patienten mit SLE auf und sind wegen ihrer Unspezifität und hohen Variabilität schwer zu differenzieren. Neben neuropsychiatrischen Manifestationen wie kognitiven Einschränkungen, Psychosen und Depressionen können hirnorganische Syndrome, epileptische Anfälle und eine transverse Myelitis sowie vaskuläre Ereignisse und periphere Neuropathien auftreten.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine entscheidende Rolle bei der Beurteilung der Gehirnbeteiligung bei Lupus. Eine MRT des Kopfes kann durchgeführt werden, um Entzündungen, Läsionen oder andere Anomalien im Gehirn zu erkennen. Die MRT kann auch helfen, andere Ursachen für neurologische Symptome auszuschließen, wie z. B. Schlaganfall oder Multiple Sklerose.
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Für eine Gehirnbeteiligung bei einem systemischen Lupus erythematodes gibt es zwei Hauptursachen, an die man in erster Linie denken sollte:
- Vaskulitis: Eine entzündliche Gefäßerkrankung im Rahmen des Lupus.
- Antiphospholipid-Syndrom (APS): Durch Autoimmunphänomene kommt es zum Auftreten von Antikörpern, die zu Störungen im Gerinnungssystem führen.
Die MRT kann helfen, diese beiden Ursachen zu unterscheiden. Bei Vaskulitis können Entzündungen der Blutgefäße im Gehirn sichtbar sein. Bei APS können Anzeichen von Blutgerinnseln oder Schlaganfällen festgestellt werden.
Behandlung von Gehirnbeteiligung bei Lupus
Die Therapie von Gehinrbeteiligungen richtet sich zum einen auf die Kontrolle der Krankheitsaktivität. Da es sich bei der Gehirnbeteiligung um eine ernstzunehmende Manifestation des Lupus handelt, setzt man bei der Therapie auch „aggressivere“ Medikamente ein.
Die Behandlung richtet sich zum anderen auf eine Verbesserung der Gehirndurchblutung bzw. eine Vorbeugung von Gefäßverschlüssen durch eine vermehrte Gerinnungsneigung des Blutes. Oft wird eine solche Therapie flankierend auch bei Vaskulitis gegeben. Absolut notwendig ist sie, wenn der Schlaganfall oder eine Vorstufe davon durch ein Antiphospholipid-Syndrom hervorgerufen wurde.
Mit Hilfe der heutigen modernen Behandlungsmöglichkeiten ist die Prognose selbst schwerer Organbeteiligungen bei Lupus ganz erheblich besser geworden.
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Weitere Aspekte der Lupus-Behandlung
Neben der Behandlung der Gehirnbeteiligung umfasst die Therapie des SLE im Allgemeinen:
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zur Verringerung der Entzündungsreaktion und der Schmerzen im Bereich der Muskulatur, der Gelenke und anderer Gewebe.
- Kortikosteroide: In der Reduktion der Entzündungsreaktion wesentlich wirksamer als NSAR und in Phasen stärkerer Krankheitsaktivität empfohlen.
- Antimalariamittel: Können die Häufigkeit der Schübe und die Krankheitsaktiviät verringern.
- Immunsuppressiva: Bei zusätzlichem Organbefall, insbesondere einer Beteiligung der Nieren.
Zusätzlich sollten Patienten mit SLE darauf achten, direkte Sonneneinstrahlung zu vermeiden und (gegebenenfalls) das Rauchen unbedingt einstellen, da es selbst bei geeigneter Therapie den Krankheitsverlauf drastisch verschlechtern kann.