Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift. Dies führt zu einer chronischen Entzündung des Bindegewebes, die verschiedene Organe betreffen kann. Frauen sind etwa zehnmal häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung ist relativ selten: Etwa 40 von 100.000 Menschen sind betroffen.
Ursachen des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
Die genauen Ursachen des SLE sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass genetische und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen. Auch Infektionen und Umwelteinflüsse wie intensive Sonneneinstrahlung können den Ausbruch der Krankheit begünstigen oder Krankheitsschübe verschlimmern. Sehr selten lösen bestimmte Medikamente eine milde Lupus-Erkrankung aus, die jedoch nach Absetzen der Medikamente wieder verschwindet.
Symptome des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
Der SLE kann sich durch vielfältige Symptome äußern, die in verschiedenen Organen und Organsystemen auftreten können. Die Erkrankung kann individuell sehr unterschiedlich verlaufen, was zu einem schwer vorhersehbaren Krankheitsbild führt.
Allgemeine Symptome
- Müdigkeit und Abgeschlagenheit
- Leistungsabfall
- Fieber
- Gewichtsverlust
- Seltener: Anschwellen der Lymphknoten
Spezifische Symptome in verschiedenen Organen und Organsystemen
- Haut und Haare: Ausschläge an Hautstellen, die der Sonne ausgesetzt sind, typischerweise das schmetterlingsförmige Erythem im Gesicht. Weitere Symptome sind Mundschleimhautentzündungen und kreisrunder Haarausfall.
- Gefäße: "Gefäßkrämpfe" in den Fingern (Raynaud-Syndrom), Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) mit punkt- oder fleckenförmigen Einblutungen der Haut. Entzündungen der Blutgefäße am Augenhintergrund (Lupus-Retinopathie) können zu Sehstörungen führen.
- Gelenke: Schmerzende und/oder geschwollene Gelenke, insbesondere in den Finger-, Hand- und Kniegelenken.
- Muskeln: Muskelentzündung (Myositis), Muskelschmerzen und Muskelschwund (Muskelatrophie).
- Nieren: Nierenentzündung (Lupusnephritis) mit Eiweiß im Urin (Proteinurie) und Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme), bis hin zu Nierenversagen.
- Lunge und Herz: Rippenfellentzündung (Pleuritis) mit starken Schmerzen beim Atmen, entzündliche Veränderungen im Herzbereich (Herzmuskelentzündung, Herzbeutelentzündung).
- Bauchraum: Bauchfellentzündung (Peritonitis) mit Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
- Zentrales Nervensystem: Epileptische Anfälle, migräneartige Kopfschmerzen, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, psychische Veränderungen (Depression, Psychosen).
- Blutbild: Verminderung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten), was zu Blutarmut (Anämie), Infektanfälligkeit und erhöhter Blutungsneigung führen kann.
Krankheitsschübe werden am häufigsten von Fieber, Abgeschlagenheit, Gelenk- und Muskelschmerzen begleitet.
Neuropsychiatrischer Lupus (NPSLE)
In etwa der Hälfte aller Lupus-Fälle treten im Verlauf der Erkrankung neuro-psychiatrische Symptome auf, meist in leichterer Form. Wenn der Lupus das Nervensystem angreift, können Kopfschmerzen, Konzentrationsprobleme oder kognitive Beeinträchtigungen auftreten. Auch Krampfanfälle, Psychosen und Sehstörungen sind möglich.
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Ursachen für neurologische Auswirkungen:
- Entzündung der Blutgefäße, die für die Versorgung der Nerven zuständig sind.
- Bildung von Blutgerinnseln, die die Nervenversorgung beeinträchtigen.
- Nebenwirkungen von Medikamenten, die zur Behandlung von Lupus eingesetzt werden.
- Chronische Entzündungen, die die Blutgefäße schädigen und die Durchblutung der Nerven verschlechtern.
Diagnostik bei Verdacht auf NPSLE:
- Überprüfung der allgemeinen Lupus-Aktivität.
- Blutuntersuchungen zur Messung von Antikörpern und Komplementfaktoren.
- Magnetresonanztomografie (MRT) zur Darstellung von Veränderungen im Gehirn oder Rückenmark.
- EEG (Hirnstrommessung) bei Verdacht auf Krampfanfälle.
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit bei Taubheitsgefühlen, Kribbeln oder Muskelschwäche.
- Lumbalpunktion (Untersuchung des Nervenwassers) zum Nachweis von Entzündungen im Gehirn oder Rückenmark.
Diagnose des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
Die Diagnose des SLE ist oft schwierig, da die Krankheit schleichend beginnt und vielfältige Symptome aufweist, die auch auf andere Erkrankungen hinweisen können. Bei Verdacht auf SLE sollte ein Rheumatologe hinzugezogen werden.
Diagnoseverfahren
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch.
- Blutuntersuchung: Untersuchung des Blutes auf bestimmte Autoantikörper (antinukleäre Antikörper, ANA) und andere charakteristische Veränderungen. Oft zeigt die Blutuntersuchung auch einen Mangel an weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) sowie eine Blutarmut (Anämie).
- Weitere Untersuchungen: Je nach Symptomen können weitere Untersuchungen durchgeführt werden, z. B. Röntgenuntersuchungen, Ultraschalluntersuchungen, Augenuntersuchungen und Lungenfunktionstests. Eine Nierenbiopsie kann bei Verdacht auf Nierenbeteiligung durchgeführt werden.
Kriterienkatalog
Die europäische und amerikanische Fachgesellschaft für rheumatische Erkrankungen haben einen Kriterienkatalog erstellt, der Medizinern das Erkennen von SLE erleichtern soll (EULAR/ACR 2019 Klassifikationskriterien). Demnach müssen bei einem Patienten zunächst mindestens einmal Antinukleäre Antikörper (ANA) nachgewiesen worden sein (obligates Eingangskriterium). Zum anderen müssen weitere Kriterien aus einer Liste erfüllt sein, und zwar so viele, dass sich in Summe eine Punktezahl von mindestens zehn ergibt.
Behandlung des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
Der SLE ist nicht heilbar, aber die Symptome können durch eine rechtzeitige Therapie positiv beeinflusst werden. Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung und die überschießende Aktivität des Immunsystems einzudämmen. Die Behandlung erfolgt individuell und richtet sich nach den betroffenen Organen und der Krankheitsaktivität.
Medikamentöse Therapie
- Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR): Können bei leicht ausgeprägtem SLE zur Linderung von Gelenk- und Muskelschmerzen eingesetzt werden.
- Chloroquin / Hydroxychloroquin: Anti-Malariamittel, die ein zentraler Bestandteil der SLE-Therapie sind. Sie können vor Krankheitsschüben schützen und das Risiko von Organschäden reduzieren.
- Glukokortikoide ("Kortison"): Wirken stark entzündungshemmend und werden bei mittelschweren bis schweren Krankheitsschüben eingesetzt.
- Immunsuppressiva: Verringern die Aktivität des Immunsystems und kommen in schweren Fällen in Betracht, wenn andere Medikamente nicht ausreichend helfen. Beispiele sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid und der biotechnologisch hergestellte Antikörper Belimumab.
Begleitende Maßnahmen
- Kälteanwendungen bei geschwollenen, schmerzenden Gelenken
- Atemtherapie bei Atembeschwerden
- Gut eingestellte Blutdruck-, Blutzucker- und Blutfettwerte
- "Blutverdünnende" Medikamente bei Neigung zu Blutgerinnseln
- Psychologische Verfahren zur Bewältigung von Schmerzen
- Impfungen als Schutz vor Infektionen
- Vermeiden von Stress, Alkohol und Nikotin
- Schutz vor Sonnenlicht
- Regelmäßige Bewegung und ausgewogene Ernährung
Behandlung des NPSLE
Die Behandlung einer neuropsychiatrischen Beteiligung bei Lupus (NPSLE) hängt von der Ursache der Symptome ab. Bei Entzündungen wird die Lupus-Therapie in der Regel vorübergehend verstärkt. In diesem Fall werden häufig entzündungshemmende Medikamente wie Kortison in höherer Dosierung eingesetzt. Manchmal kommen zusätzlich Immunsuppressiva und/oder Biologika zum Einsatz, um die Entzündung dauerhaft zu stoppen. Werden Gefäßverschlüsse oder Durchblutungsstörungen festgestellt, steht die Blutverdünnung im Mittelpunkt der Behandlung.
Verlauf und Prognose des Systemischen Lupus Erythematodes (SLE)
Der SLE verläuft meist chronisch-schubförmig. Bei den meisten Patienten werden die Schübe mit der Zeit seltener und schwächer. Heilbar ist der SLE nicht, aber die Krankheit lässt sich mithilfe von Medikamenten in Schach halten. Je früher SLE behandelt wird, desto besser lässt sich der Krankheitsverlauf beeinflussen. Die Lebenserwartung von SLE-Patienten hat sich heutzutage deutlich verbessert, ist aber im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung immer noch verkürzt. Die häufigste Todesursache sind Komplikationen der Erkrankung, wie Nierenentzündung, Herz- und Gefäßerkrankungen, Entzündung des Rückenmarks oder erhöhte Infektionsgefahr.
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Migräne bei Lupus
Migräneartige Kopfschmerzen können im Rahmen eines SLE auftreten, insbesondere wenn das Gehirn betroffen ist. Es ist wichtig, diese Kopfschmerzen von anderen Ursachen abzugrenzen und eine geeignete Therapie einzuleiten. Die Behandlung von Migräne bei Lupus kann sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Maßnahmen umfassen.
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