Migräne mit Aura (G43.1): Ursachen, Symptome und Therapie

Migräne ist eine weit verbreitete neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende Kopfschmerzattacken gekennzeichnet ist. Sie gehört wie Spannungskopfschmerzen und trigemino-autonome Kopfschmerzformen zu den primären Kopfschmerzerkrankungen. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) definiert Migräne als eine wiederkehrende Kopfschmerzerkrankung, die sich in Attacken von 4 bis 72 Stunden Dauer manifestiert. Typische Merkmale sind einseitige Lokalisation, pulsierender Charakter, mäßige bis starke Intensität, Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten und begleitende Symptome wie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und/oder Überempfindlichkeit gegen Licht, Lärm und Geruch. Bei einem Teil der Betroffenen treten vorübergehende neurologische Reiz- und Ausfallsymptome in Form einer Aura auf.

Formen der Migräne

Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) unterscheidet verschiedene Arten von Migräne, darunter:

1. Migräne ohne Aura: Die häufigste Form, gekennzeichnet durch anfallsartige, einseitige, pulsierende Kopfschmerzen von mittlerer bis starker Intensität, die sich durch körperliche Aktivität verstärken und von Übelkeit und/oder Licht- und Lärmempfindlichkeit begleitet werden.
2. Migräne mit Aura: Hier gehen den Kopfschmerzen neurologische Symptome voraus oder treten gleichzeitig mit ihnen auf. Diese Symptome können visuelle Störungen, sensible Störungen, Sprachstörungen, motorische Schwäche oder Hirnstammsymptome umfassen.
3. Chronische Migräne: Kopfschmerzen an mindestens 15 Tagen pro Monat über mehr als drei Monate, wobei an mindestens acht Tagen die Kriterien für Migräne erfüllt sind.
4. Migränekomplikationen: Seltene, aber schwerwiegende Zustände wie Status migraenosus (Migräneattacke, die länger als 72 Stunden anhält), migränöser Infarkt (Schlaganfall im Zusammenhang mit einer Migräne mit Aura) oder epileptischer Anfall, der durch eine Migräne-Aura ausgelöst wird.
5. Episodische Syndrome, die mit einer Migräne einhergehen können: Wiederkehrende Magen-Darm-Störungen (z. B. abdominelle Migräne) oder vestibuläre Migräne.

Migräne mit Aura im Detail

Die Migräne mit Aura ist seltener als die Migräne ohne Aura. Die Aura bezeichnet neurologische Symptome, die der Kopfschmerzphase vorausgehen oder zusammen mit dieser auftreten können. Die Symptome der Aura setzen schleichend ein und zeigen sich auf einer Kopfseite. Sie können Lichtblitze, Flimmern, Sehen von gezackten Linien, Gesichtsfeldausfall, Sprachstörungen, Missempfindungen, unvollständige Lähmungen und Schwindel umfassen. Sie sind vorübergehend und verursachen keine bleibenden Schäden.

Unterformen der Migräne mit Aura

• Migräne mit typischer Aura: Unterteilt in typische Aura mit Kopfschmerzen und typische Aura ohne Kopfschmerzen.
• Migräne mit Hirnstammaura (früher basiläre Migräne): Hier stehen Symptome wie Sprechstörung (Dysarthrie), Schwindel, Ohrgeräusche (Tinnitus), Hörminderung, Doppelbilder, Störung der Bewegungskoordination (Ataxie) und Bewusstseinsstörung im Vordergrund.
• Hemiplegische Migräne: Charakterisiert durch eine motorische Schwäche (Hemiplegie) zusammen mit Symptomen im Bereich des Sehens, der Sensibilität und/oder der Sprache bzw. des Sprechens. Es gibt eine sporadische (SHM) und eine familiäre (FHM) Form.
• Retinale Migräne (Netzhautmigräne): Selten, gekennzeichnet durch wiederholte Anfälle von einseitigen Sehstörungen wie Flimmern vor den Augen, Gesichtsfeldausfall (Skotom) oder vorübergehender Blindheit.

Ursachen der Migräne

Die genauen Ursachen der Migräne und die zugrunde liegenden Krankheitsmechanismen sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung (Prädisposition) eine Rolle spielt, da Migräne oft familiär gehäuft auftritt. Auf Basis dieser genetischen Neigung scheint es im Zusammenspiel mit verschiedenen inneren oder äußeren Faktoren (Triggern) zu den Migräne-Attacken zu kommen.

Genetische Veranlagung

Migräne ist vererbbar und kann innerhalb einer Familie weitergegeben werden. Oft handelt es sich um ähnliche Formen der Migräne, aber nicht immer. Experten gehen von einer polygenetischen Veranlagung aus, bei der Veränderungen (Mutationen) in mehreren Genen das Migränerisiko erhöhen. Manche dieser Gene sind an der Regulierung der neurologischen Schaltungen im Gehirn beteiligt, andere werden mit oxidativem Stress in Verbindung gebracht. Über welche biologischen Mechanismen diese Genmutationen genau eine Migräne begünstigen, ist bislang aber noch nicht geklärt.

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Eine Sonderform stellt die familiäre hemiplegische Migräne (FHM) dar, bei der es sich um eine monogenetische Erkrankung mit dominantem Erbgang handelt. Drei Formen werden unterschieden: Bei der FHM1 finden sich Mutationen im CACNA1A-Gen (Kodierung für einen Kalziumkanal) auf Chromosom 19, bei FHM2 Mutationen im ATP1A2-Gen (Kodierung für eine K/Na-ATPase) auf Chromosom 1 und bei der FHM3 liegen Mutationen im SCN1A-Gen (Kodierung für einen Natriumkanal) auf Chromosom 2 vor.

Auslöser (Trigger)

Verschiedene Trigger können bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Migräne-Attacke auslösen. Welche Faktoren im Einzelfall einen Anfall „triggern“, ist individuell verschieden. Einige Beispiele:

• Stress: Ein häufiger Auslöser ist Stress im privaten oder beruflichen Umfeld.
• Veränderungen im Schlaf-Wach-Rhythmus: Betroffen sind oft Menschen, die im Schichtdienst arbeiten.
• Reizüberflutung: Wenn das Gehirn zu viele Eindrücke gleichzeitig verarbeiten muss, entsteht ebenfalls Stress.
• Wetter/Wetterwechsel: Viele Betroffene reagieren empfindlich auf schwülwarme Gewitterluft, starken Sturm, Föhnwetter oder sehr helles Licht an einem wolkenlosen Tag. Bei manchen wiederum löst Kälte Migräne-Attacken aus.
• Bestimmte Lebensmittel: Bei einigen Produkten wie Bananen oder bestimmten Käsesorten hat man Tyramin im Verdacht. Das ist ein Abbauprodukt von Eiweißbausteinen (Aminosäuren), das unter anderem die Ausschüttung des Botenstoffes Noradrenalin anregt. Dieser wirkt stark gefäßverengend - auch lokal im Gehirn. Achten Sie darauf, regelmäßig zu essen, da Unterzuckerung ebenfalls ein Trigger sein kann.
• Hormonelle Veränderungen: Geschlechtshormone haben einen starken Einfluss auf Migräne. Vielfach steht die Migräne in Zusammenhang mit der Menstruation. So löst der Abfall des Östrogenspiegels vor der Regelblutung bei manchen Frauen eine Migräne-Attacke aus. Darüber hinaus können hormonelle Verhütungsmittel („Pille“) ebenfalls Migräne verursachen.

Etwa 90 Prozent der Migräne-Patienten können als Auslöser der Kopfschmerzattacken interne oder externe Faktoren benennen. Diese Trigger sind von Mensch zu Mensch verschieden. Häufig werden Schlafmangel und Stress als migränefördernd angegeben, bei Frauen ist ein direkter Zusammenhang mit der Menstruation oder Ovulation zu beobachten. Auch sollen bestimmte Nahrungs- und Genussmittel (insbesondere Käse, Rotwein, Schokolade, Zitrusfrüchte, Nikotin, Coffein und Alkohol), Fasten oder Flüssigkeitsmangel einen Migräneanfall provozieren können.

Pathophysiologische Mechanismen

Nach aktueller Lehrmeinung in der Migräneforschung ist die neurogene Entzündungshypothese in Verbindung mit einer neuronalen Überaktivität am wahrscheinlichsten. Demnach verändern biochemische Impulse und mechanische Reize die neuronale elektrische Aktivität im Gehirn.

Neuronale Theorie

Der neuronalen Theorie zufolge ist Migräne auf eine neurogene Entzündung an den Gefäßen der Pia mater zurückzuführen, die über eine Stimulation afferenter C-Fasern des N. trigeminus die Kopfschmerzen auslöst (trigeminothalamischer Weg). Genauer vermittelt die retrograde Ausschüttung von Neuropeptiden und vasoaktiven Substanzen wie Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP), Stickstoffmonoxid (NO), Substanz P (SP) und vasoaktives intestinales Peptid (VIP) aus den Axonendigungen von Aδ- und C‑Fasern eine perivaskuläre neurogene Entzündung der meningealen Blutgefäße. Eine zentrale pathophysiologische Bedeutung wird dem vasodilatativ wirkenden CGRP zugeschrieben.

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Pathomechanismus der Aura

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen geht der Kopfschmerzattacke eine Aura voraus. Pathophysiologisch scheint eine „cortical spreading depression“ (CSD) verantwortlich zu sein. Hierbei vermindert eine sich langsam (wenige Millimeter pro Sekunde) über den Kortex ausbreitende neuronale und gliale Depolarisation die neuronale Aktivität und führt zu entsprechenden Symptomen der betroffenen Hirnregion. Wodurch genau die CSD getriggert wird oder ob gar die CSD Initiator der Migräneattacke ist, ist Gegenstand der Forschung und noch nicht abschließend geklärt.

Symptome der Migräne

Migräne kann unterschiedlich ablaufen. Oft kommt es zu Attacken heftiger, häufig einseitiger pulsierend-pochender Kopfschmerzen. Bei einem Drittel der Patienten - insbesondere bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren - bestehen holokranielle Kopfschmerzen. Die einzelnen Attacken sind begleitet von Appetitlosigkeit (fast immer), Übelkeit (80%), Erbrechen (40-50%), Lichtscheu (60%), Lärmempfindlichkeit (50%) und Überempfindlichkeit gegenüber bestimmten Gerüchen (10%).

Migräne-Phasen

Eine Migräneattacke kann grundsätzlich in verschiedenen Phasen ablaufen: dem Prodromalstadium, der Aura, der Kopfschmerzattacke und der Postdromalphase. Diese werden in Gänze aber nicht zwingend von jedem Patienten durchlaufen oder bemerkt. Oft fehlen klare Übergänge der einzelnen Phasen, vielmehr überlappen sich die Symptome.

• Prodromalstadium: Etwa ein Drittel der Patienten nimmt Anzeichen wahr, die auf eine kommende Migräneattacke hindeuten. Diese Prodromal- oder Vorbotenphase kann Stunden bis Tage vor der eigentlichen Kopfschmerzphase auftreten und stark variieren. Typische Prodromi sind Nackenschmerzen, häufiges Gähnen, unspezifische Magen-Darm-Beschwerden, Polyurie, übermäßige Gereiztheit, Fatigue, Schwindel, Blässe, Heißhungerattacken, Inappetenz, Obstipation, Konzentrationsschwierigkeiten, Geräuschempfindlichkeit und depressive Verstimmung.
• Aura-Phase: Etwa bis zu 30 Prozent aller Migränepatienten entwickeln unmittelbar vor Einsetzen des Kopfschmerzes nacheinander verschiedene neurologische Symptome. Als häufigster Auratyp ist die visuelle Aura zu beobachten, die bei mehr als 90 Prozent der Patienten mit einer „Migräne mit Aura“ zumindest bei einigen Anfällen vorkommt. Charakteristisch ist das sogenannte Fortifikationsphänomen. Zweithäufiges Aurasymptom sind Sensibilitätsstörungen in Form von nadelstichartigen Parästhesien. Weniger häufig sind Sprachschwierigkeiten, üblicherweise aphasische Störungen in Form von Wortfindungsstörungen. Die Aurasymptome folgen gewöhnlich aufeinander, meist beginnend mit visuellen Phänomenen, gefolgt von Sensibilitätsstörungen und gegebenenfalls einer Aphasie. Die anerkannte Dauer beträgt für die meisten Aurasymptome 60 Minuten, motorische Beschwerden persistieren häufig auch länger als eine Stunde.
• Kopfschmerz-Phase: Der klassische Migränekopfschmerz zeigt typische Charakteristika. Meist sind die Kopfschmerzen einseitig lokalisiert, können sich aber auch auf die andere Kopfhälfte ausbreiten oder während einer Attacke die Seite wechseln. Selten beginnen Migränekopfschmerzen beidseitig. Die Kopfschmerzintensität reicht von mittel bis stark und wird von den Betroffenen als pulsierend, pochend, klopfend, hämmernd oder bohrend beschrieben. Kopfbewegungen und körperliche Anstrengung verstärken die Schmerzen meist. Patienten sind oft blass und wirken schwer krank. Nach Definition der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft hält eine Kopfschmerzattacke zwischen vier und 72 Stunden an. Häufig bestehen vegetative Begleitsymptome wie Inappetenz, Nausea und Emesis sowie eine Photophobie, Phonophobie oder Osmophobie.
• Postdromalphase: Im Anschluss an einen Migräneanfall kann eine Postdromalphase folgen, in der die Beschwerden allmählich abklingen. Diese Rückbildungsphase ist recht unspezifisch und wird individuell anders wahrgenommen. Viele Betroffene sind müde, erschöpft und reizbar. Selten wird über Euphorie-ähnliche Zustände berichtet. Konzentrationsstörungen, Schwäche und Appetitlosigkeit werden noch Stunden nach der Migräneattacke beschrieben.

Diagnose der Migräne

Die Migräne-Diagnose stützt sich auf die Anamnese und neurologische Untersuchung. Bei Kopfschmerzen mit ungewöhnlicher Klinik und bei Kopfschmerzen mit persistierenden neurologischen oder psychopathologischen Auffälligkeiten sind zusätzliche diagnostische Maßnahmen wie Laboruntersuchungen und insbesondere eine Bildgebung notwendig. Eine sichere Migräne-Diagnose kann erst nach mindestens fünf anamnestischen Migräneattacken gestellt werden. Der neurologische Untersuchungsbefund muss unauffällig sein.

Therapie der Migräne

Grundsätzlich wird bei der Therapie von Migräne zwischen der Akuttherapie und Intervallprophylaxe unterschieden.

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Akuttherapie

Bei akuten Migräneattacken wird eine möglichst frühzeitige Einnahme von nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) empfohlen, bei unzureichender Wirksamkeit und mittelschweren bis schweren Attacken die Anwendung von Triptanen. Letztere sind in verschiedenen Applikationsformen erhältlich, zum Beispiel als Schmelztablette, Nasenspray oder subkutane Injektion.

Medikamente für leichtere Migräneanfälle

Bei leichten Migräneanfällen empfiehlt die aktuelle S1-Leitlinie „Therapie der Migräneattacke und Prophylaxe der Migräne“ die Einnahme von Acetylsalicylsäure und NSAR, auch kombiniert mit Coffein. Werden die Kopfschmerzen von vegetativen Reizsymptomen wie Nausea und Emesis begleitet, sollten die Analgetika zwingend mit antiemetischen Wirkstoffen kombiniert werden. Selbst Patienten, die keine Übelkeit zeigen, werden aufgrund der prokinetischen Wirkung Antiemetika nahegelegt, die idealerweise 10-20 Minuten vor den Analgetika eingenommen werden.

Empfohlene Analgetika sind:

• Acetylsalicylsäure (ASS 1000 mg oder ASS 900 mg + MCP 10 mg p.o.)
• Ibuprofen (200/400/600 mg p.o.)
• Metamizol 1000 mg p.o. oder i.v.
• Diclofenac-Kalium 50 mg/100 mg p.o.
• Kombinationsanalgetika: 2 Tabletten ASS 250/265 mg + Paracetamol 200/265 mg + Coffein50/65 mg)

Bei Kontraindikation von NSAR: Paracetamol 1000 mg oder Metamizol 1000 mg p.o. Bei Übelkeit und Erbrechen empfehlen die Leitlinienexperten 10 mg Metoclopramid p.o. (ggf. supp.) oder 10 mg Domperidon p.o.

Intervallprophylaxe

Eine Intervallprophylaxe wird in Betracht gezogen bei:

• Mehr als 4 Migränetagen/Monat
• Lange Dauer der Kopfschmerzattacken (über Tage)
• Unzureichende Wirkung der Akutmedikation

Die Entscheidung über die Indikation zur Prophylaxe erfolgt individuell. Zu den eingesetzten Medikamenten gehören Betablocker (z.B. Metoprolol), Antidepressiva (z.B. Amitriptylin) und Antikonvulsiva. Auch CGRP-Antikörper (Migräne-Spritze) können prophylaktisch eingesetzt werden, indem sie bestimmte Botenstoffe im Gehirn hemmen.

Weitere Therapieansätze

• Neuromodulation: Nerivio®- Neuromodulationssystem (Neuromodulations-Armband zur Aktivierung der natürlichen Schmerzhemmung nach dem REN-Prinzip)
• Verhaltenstherapie: Ziel ist es, für die Migräne-Entstehung besonders ungünstige Gewohnheiten oder Denkmuster zukünftig zu vermeiden.
• Entspannungstechniken: Yoga, Autogenes Training und progressive Muskelrelaxation nach Jacobson können die Belastung durch die Migräne vermindern.
• Ausdauersport: Laufen, Radfahren und Walking gelten als geeignete Migräneprophylaxe.
• Akupunktur: Gilt als vorbeugende Therapie, die die Frequenz von Migräneattacken herabsenken kann.
• Homöopathie: Eine homöopathische Behandlung orientiert sich an der Ausprägung konkreter Beschwerden und Krankheitszeichen.

Spezielle Aspekte bei Frauen

• Menstruelle Migräne: Gabe der genannten Medikamente während der Menses bzw. der Kopfschmerzepisode, Östrogensubstitution (Salbe/ Pflaster/ Tablette), Naproxen, Frovatriptan, Naratriptan, Sumatriptan, durchgehende Einnahme der oralen Kontrazeption.
• Migräne und orale Kontrazeption: Patientinnen über möglicherweise minimal erhöhtes Schlaganfallrisiko aufklären (bei Vorliegen einer Migräne mit Aura). Bei Migräne ohne Aura sind bisher keine sicheren Daten hinsichtlich eines erhöhten Schlaganfallrisikos bei Einnahme oraler Kontrazeptiva vorhanden.
• Migräne in der Schwangerschaft: Während Schwangerschaft meist Abnahme der Migränefrequenz, gel. komplettes Sistieren der Migräneattacken.

Was kann man selbst gegen Migräne tun?

• Migräne-Tagebuch führen: Hilft, individuelle Trigger zu erkennen und künftig zu vermeiden.
• Stresslevel senken: Stress ist ein häufiger Auslöser von Migräneattacken.
• Regelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus: Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus können Migräne triggern.
• Regelmäßige Mahlzeiten: Unterzuckerung kann ebenfalls ein Auslöser sein.
• Entspannungstechniken: Yoga, Autogenes Training und progressive Muskelrelaxation nach Jacobson können helfen, Stress abzubauen und die Belastung durch die Migräne zu vermindern.
• Ausdauersport: Laufen, Radfahren und Walking gelten als geeignete Migräneprophylaxe.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, Migräne von anderen Kopfschmerzarten und Erkrankungen abzugrenzen. Dazu gehören:

• Spannungskopfschmerz
• Cluster-Kopfschmerzen
• CADASIL
• HaNDL-Syndrom
• Idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)
• Arteriitis temporalis
• Sinusvenenthrombose
• Sinusitis
• ZNS-Tumoren
• Dissektionen der Arteria carotis oder vertebralis

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