Neurologische Erkrankungen: Definition, Ursachen, Symptome und Therapie

Eine neurologische Erkrankung umfasst eine Vielzahl von Störungen, die das Nervensystem betreffen. Das Nervensystem ist ein komplexes Netzwerk, das das Gehirn, das Rückenmark und die Nerven umfasst. Es steuert und koordiniert alle Körperfunktionen, von der Bewegung bis zum Denken. Neurologische Erkrankungen können durch genetische Faktoren, Infektionen, Verletzungen, Umwelteinflüsse oder unbekannte Ursachen verursacht werden.

Morbus Parkinson: Eine degenerative Erkrankung des Extrapyramidalmotorischen Systems

Morbus Parkinson ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, deren Ursachen wissenschaftlich nur teilweise verstanden sind. Sie betrifft das Extrapyramidalmotorische System (EPS) bzw. die Basalganglien. Dabei kommt es zu einem Absterben von Nervenzellen in der Substantia nigra, die Dopamin herstellen und durch ihre Axone in das Putamen transportieren. Erste Krankheitszeichen fallen erst auf, wenn ca. der Dopaminmangel führt über zwei Wege letztlich zu einem Ungleichgewicht in der Funktion der Basalganglien. Der Botenstoff Glutamat liegt dabei relativ im Überschuss vor. Dabei hemmt letztlich der Globus pallidus internus die motorische Aktivierung der Hirnrinde durch den Thalamus. Neben dem Dopaminmangel wurden auch Veränderungen anderer Neurotransmitter festgestellt. So zeigte sich in einigen Regionen des Hirnstammes ein Serotonin- und Noradrenalin-Mangel. Dopamin ist ein anregendes Hormon, das Signale zwischen Nervenzellen weiterleitet statt sie zu hemmen. Es steuert so emotionale wie geistige Reaktionen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen des idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS), der häufigsten Form von Morbus Parkinson, sind bisher nicht vollständig aufgeklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, Umwelteinflüssen und dem Lebensstil eine Rolle spielt. Nach aktuellen Hypothesen beginnt die Erkrankung in Nervenzellen im Darm oder im Riechkolben, was die Frühsymptome Verstopfung oder Geruchsstörung erklärt. Zellschädigend wirkt sich die Ansammlung eines bestimmten Proteins der Zellstruktur, das sog. In der Folge der Ausbreitung der Erkrankung kommt es dann zu einer Schädigung und zu beschleunigtem Untergang von bestimmten Nervenzellen auch des Mittelhirns. Der jährliche Verlust dieser Neurone liegt bei IPS bei etwa 18%, normal wäre alterungsbedingt nur 0,3%. Es handelt sich dabei um die den wichtigen Botenstoff Dopamin produzierenden Nervenzellen, deren weite Ausläufer bestimmte Zentren im Großhirn stimulieren, die u.a. unsere Bewegungsabläufe steuern. Dopamin spielt auch eine zentrale Rolle im Belohnungssystem unseres Verhaltens. Es kommt so zum Dopamin-Mangel in den betroffenen Zielregionen des Gehirns. Dopaminmangel erklärt eine Vielzahl der Parkinson-Symptome, aber nicht alle.

Einige bekannte Risikofaktoren für die Entwicklung von Morbus Parkinson sind:

• Alter: Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, kann aber auch jüngere Menschen betreffen.
• Genetische Veranlagung: In manchen Familien treten gehäuft Fälle von Morbus Parkinson auf, was auf eine genetische Komponente hindeutet. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben; für 12 Gen-Loci sind die verantwortlichen Gene identifiziert.
• Umwelteinflüsse: Die Exposition gegenüber bestimmten Umweltgiften wie Pestiziden, Herbiziden und Schwermetallen kann das Risiko erhöhen.
• Kopfverletzungen: Schwere Schädel-Hirn-Traumata können das Risiko für die Entwicklung von Morbus Parkinson erhöhen.

Symptome

Die Symptome von Morbus Parkinson entwickeln sich in der Regel langsam über Jahre hinweg. Die Erkrankung beginnt schleichend und schreitet danach zeitlebens fort, die Symptome werden im Verlauf stärker und daher auch besser erkennbar. Das IPS beginnt typischerweise einseitig (und bleibt im Verlauf einseitig stärker); als Frühzeichen gilt z. B. das reduzierte und später fehlende Mitschwingen eines Armes beim Laufen. Die aktuelle Definition des Parkinson-Syndroms fordert, dass das Kardinalsymptom Brady- bzw. Akinese mit wenigstens einem der anderen Symptome (Rigor, Tremor oder posturale Instabilität) in Kombination auftritt. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Tremor: Zittern, meist in Ruhe, das vor allem die Hände, Arme oder Beine betrifft.
• Rigor: Muskelsteifheit, die zu Schmerzen und Bewegungseinschränkungen führen kann.
• Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungen, die das Gehen, Sprechen und andere alltägliche Aktivitäten erschwert.
• Posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen, die zu Stürzen führen können.

Weitere mögliche Symptome sind:

• Verlust des Geruchssinns: Ein frühes Anzeichen der Erkrankung, das oft übersehen wird.
• Schlafstörungen: Insbesondere die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, bei der Betroffene im Schlaf um sich schlagen oder schreien.
• Depressionen und Angstzustände: Psychische Probleme, die häufig mit Morbus Parkinson einhergehen.
• Verdauungsprobleme: Verstopfung ist ein häufiges Problem bei Parkinson-Patienten.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme können im späteren Verlauf auftreten.Charakteristisch ist auch das frühe Nachlassen des Geruchssinns, das häufig erst auf Nachfragen erkannt wird (ein einfacher Test: Riecht Kaffeepulver nach Kaffee?).

Diagnose

Die Diagnose von Morbus Parkinson basiert in erster Linie auf den klinischen Symptomen. Weil die Diagnose überwiegend auf dem Vorhandensein von Beschwerden fußt, kann diese am Anfang schwierig sein, insbesondere wenn unspezifische Beschwerden wie chronische Schmerzen, Verdauungsstörungen oder Antriebsarmut im Vordergrund stehen. Dann werden gelegentlich beispielsweise psychische Erkrankungen angenommen. Daher sollte immer aktiv nach Störungen des Geruchssinns gefahndet werden. Meist führt das Auftreten der typischen Kombination von Symptomen im Verlauf zur Diagnose. Ein einseitiges Zittern, Veränderungen des Schriftbildes oder Steifigkeit in Verbindung mit Gelenk- und Rückenschmerzen sollten immer auf das Vorliegen einer Parkinson-Krankheit abgeklärt werden. Diagnostisch wegweisend ist typischerweise das Ansprechen des Kernsymptoms der Bewegungsarmut auf die Gabe von L-Dopamin. Die Durchführung einer Schnittbildgebung des Gehirns mittels MRT dient im Wesentlichen dem Ausschluss anderer Ursachen. Mit modernen Ultraschallgeräten lassen sich heute gewebliche Veränderungen im Mittelhirn schon in frühen Krankheitsstadien direkt nachweisen. Mittels spezieller diagnostischer nuklearmedizinischer Methoden lassen sich in ausgesuchten Fällen (z.B. Ein Neurologe führt eine körperliche Untersuchung durch und beurteilt die motorischen Fähigkeiten, die Reflexe und das Gleichgewicht des Patienten. In einigen Fällen können bildgebende Verfahren wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Computertomographie (CT) des Gehirns eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.

Therapie

Es gibt heute noch keine Möglichkeit einer ursächlichen Behandlung des Parkinson-Syndroms, die in einem Verhindern der fortschreitenden Degeneration der Nervenzellen des nigrostriatalen Systems bestünde. Daher konzentriert sich die Parkinson-Therapie auf eine Behandlung der Symptome, die zunehmend gut möglich ist. Die Behandlung basiert auf 4 Säulen: Funktionellen Therapien, Medikamenten, der Tiefenhirnstimulation sowie der Beratung der Betroffenen und ihrer Partner:innen. Da motorische Symptome im Verlauf der Erkrankung im Vordergrund stehen, sind Physio- und Sporttherapie eine wesentliche Säule der Behandlung. Dies auch deswegen, weil nicht alle Beschwerden ausreichend gut auf medikamentöse Behandlung ansprechen und im Krankheitsverlauf häufig eine Dekonditionierung eintritt. Besonders erfolgreich in der Bewegungstherapie sind Übungen, die Bewegungsabläufe und Gleichgewicht trainieren. Dabei spielt der Einsatz großräumiger Bewegungen (s.a. LSVT BIG) und Übungen, die die Gleichgewichtsreaktionen verbessern, eine große Rolle. Wirksame Trainingsprogramme bestehen auch für die Verbesserung von Sprechstörungen (s. LSVT LOUD). In der Regel ist es erforderlich, dass diese Übungen durch erfahrene Therapeut:innen eingeübt werden und dann vom Betroffenen selbst regelmäßig zuhause fortgesetzt werden. Dies lässt sich am besten in speziellen Trainingsprogrammen mit Krankheits-spezifischen Gruppen, z.B. Die zweite Säule der Behandlung, die medikamentöse Therapie, basiert in erster Linie auf dem Ersatz des bestehenden Dopamin-Mangels durch äußere Zufuhr in Form von Medikamenten. Diese stehen mittlerweile in unterschiedlichen Darreichungsformen und Wirkmechanismen zur Verfügung. Auch die Störungen des Schlafes, der Stimmung, der Verdauung oder des Kreislaufs können behandelt bzw. müssen dabei berücksichtigt werden. Um eine möglichst anhaltend wirksame und nebenwirkungsarme Therapie durchführen zu können, sind ein besonderes Fachwissen und viel Erfahrung notwendig. Wenn die medikamentöse Therapie keine befriedigenden Erfolge mehr zulässt, hat sich der Einsatz der Tiefenhirnstimulation bewährt. Diese dritte Säule der Behandlung ist die wirksamste Therapieform für das idiopathische Parkinson-Syndrom. Dabei werden elektrische Stimulationselektroden in tiefe motorische Zentren des Gehirns implantiert, die dann durch einen von extern programmierbaren Schrittmacher so gesteuert werden, dass es zu einer deutlichen Besserung der Parkinson-Symptomatik kommt. Jüngste Studien zeigen, dass der rechtzeitige Einsatz dieser Verfahren eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität und eine erhebliche Verminderung von unerwünschten medikamentösen Nebenwirkungen mit sich bringt. Eine umfassende Beratung der Betroffenen und ihrer Angehörigen über die Erkrankung und die im Verlauf auftretenden Probleme verbessert als vierte Behandlungssäule ebenfalls wirksam den Krankheitsverlauf. Die medikamentöse Behandlung erfolgt hauptsächlich durch die Gabe einer dopaminergen Medikation, das heißt mit Medikamenten, die zu einer Erhöhung des Dopamin-Angebots im Gehirn führen bzw. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung muss die medikamentöse Behandlung im Verlauf immer wieder durch erfahrene Neurolog:innen angepasst werden. Ausreichende Bewegung ist wichtig, um die für das Parkinson-Syndrom typische allmähliche Verminderung der Mobilität so lange wie möglich hinauszuzögern. Bei fortgeschrittener Krankheit ist dafür eine regelmäßige und speziell darauf ausgerichtete Physiotherapie nötig. Eine logopädische/sprachtherapeutische Unterstützung ist sinnvoll, wenn sich mit Fortschreiten der Erkrankung das Sprechen (leise und unexakte Aussprache, zu leise und zu hohe Stimme, zu schnelles Sprechen) und/oder das Schlucken (Verschlucken meist zunächst bei Flüssigkeiten, evtl. Komplikationen wie Lungenentzündungen) verschlechtert. Ergotherapie unterstützt durch feinmotorisches Traning für den Alltag, neurokognitives Training arbeitet an der Raumwahrnehmung zur Verbesserung der Bewegung. Hilfsmittel wie z. B. Seit vielen Jahren werden bei der Parkinson-Krankheit auch neurochirurgische Behandlungsmöglichkeiten eingesetzt. Eine seit Anfang der Neunziger Jahre zunehmend sehr erfolgreiche Methode ist die Tiefe Hirnstimulation, bei der den Patient:innen ein Impulsgenerator („Hirnschrittmacher“) eingesetzt wird. Er erzeugt elektrische Impulse und leitet sie über dünne Kabel, je nach Lokalisation der Krankheitsursache und entsprechender Platzierung der Stimulationselektroden, in die jeweiligen Basalganglien, Nucleus subthalamicus, Globus pallidus oder den vorderen Thalamus, wodurch dort überaktive Fehlimpulse wirksam unterdrückt werden können. Bei dem Eingriff zur Elektrodenplatzierung handelt es sich um eine anspruchsvolle Stereotaktische Gehirnoperation, die sowohl im Vorfeld als auch während der Operation genaueste Planung und Kontrolle anhand von radiologisch gewonnenen räumlichen Bilddaten und elektrisch abgeleiteten neurophysiologischen Messwerten erfordert. Die Wirkung ist zumeist positiv. Es ist jedoch zu beachten, dass bei den Patient:innen im Anschluss an die Operation teilweise ein übersteigerter Antrieb auftritt, der in der ersten Zeit nach dem Eingriff vorübergehend in Selbstüberschätzung übergehen kann. Die Patient:innen erhalten anschließend ein spezielles Kontrollgerät, welches ihnen ermöglicht, selbstständig den Ladungszustand der Batterie regelmäßig zu überprüfen, den Stimulator bei Bedarf ein- und auszuschalten sowie bei einigen Modellen (nach vorheriger fachlicher Einweisung) auch die Stimulationseinstellungen des Impulsgebers innerhalb bestimmter voreingestellter Grenzbereiche selbst der jeweiligen Situation entsprechend anzupassen. Nach dem Eingriff zur Elektrodenplatzierung ist eine qualitativ hochwertige Anschlussheilbehandlung in einer spezialisierten Neurologischen Rehabilitationseinrichtung notwendig.

Die Behandlung von Morbus Parkinson umfasst in der Regel eine Kombination aus:

• Medikamenten: Verschiedene Medikamente können helfen, die Symptome zu lindern, indem sie den Dopaminmangel ausgleichen oder andere Neurotransmitter beeinflussen.
• Physiotherapie: Regelmäßige Bewegung und Physiotherapie können helfen, die Beweglichkeit, das Gleichgewicht und die Koordination zu verbessern.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, alltägliche Aktivitäten zu erleichtern und die Selbstständigkeit zu erhalten.
• Logopädie: Logopädie kann helfen, Sprach- und Schluckstörungen zu verbessern.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei einigen Patienten kann die THS eine Option sein, um die Symptome zu lindern, wenn Medikamente nicht mehr ausreichend wirken.

Leben mit Morbus Parkinson

Morbus Parkinson ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen und ihrer Familien erheblich beeinträchtigen kann. Es ist wichtig, sich frühzeitig mit der Erkrankung auseinanderzusetzen und sich professionelle Hilfe zu suchen. Eine positive Einstellung, regelmäßige Bewegung und eine gesunde Ernährung können helfen, die Lebensqualität zu verbessern.

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Multisystematrophie (MSA): Eine seltene, rasch fortschreitende neurologische Erkrankung

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Genaue Zahlen zur Häufigkeit der Multisystematrophie in Deutschland liegen nicht vor. Nach aktuellem Kenntnisstand geht man davon aus, dass etwa 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Die Erkrankung tritt nur bei Erwachsenen ab 30 Jahren auf. MSA entsteht aufgrund des Absterbens von Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns. Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird.

Ursachen

Warum eine Schädigung der Nervenzellen in diesen Bereichen auftritt, ist bisher nicht vollständig geklärt. Bei den alpha-Synuclein genannten Ablagerungen handelt es sich um fehlerhaft produzierte und falsch gefaltete Eiweiße. Diese können nicht abgebaut werden und führen letztendlich zum Absterben der Stützzellen. Bei Parkinson gibt es ebenfalls eine Anhäufung von alpha-Synuclein. Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Dass sich die Erkrankung innerhalb einer Familie häuft, wurde nur in sehr seltenen Fällen beobachtet. Die Multisystematrophie ist eine immer weiter fortschreitende Erkrankung. Während anfangs vereinzelte Symptome, wie zum Beispiel Blasenentleerungsstörungen oder bei Männern Impotenz auftreten, kommen im Krankheitsverlauf immer mehr Symptome hinzu.

Symptome

Die MSA-Krankheit kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Eine diagnostizierte MSA bedeutet jedoch nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen. Die Multisystematrophie beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. Da die ersten Symptome einer Multisystematrophie meist unspezifisch sind, können sie leicht anderen Erkrankungen zugeordnet werden.

Man unterscheidet zwei Haupttypen von MSA:

• MSA-P (Parkinson-Typ): Bei der Multisystematrophie vom Parkinson-Typ stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund.
• MSA-C (zerebellärer Typ): Von Multisystematrophie vom Typ C oder auch Multisystematrophie vom zerebellären Typ sprechen Ärzte, wenn Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen vorherrschen.

Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf.

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Häufige Symptome der MSA sind:

• Gleichgewichtsstörungen und Koordinationsprobleme: Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen und Schreiben.
• Parkinson-ähnliche Symptome: Muskelsteifheit, Zittern und verlangsamte Bewegungen.
• Störungen des autonomen Nervensystems: Probleme mit der Blutdruckregulation, der Blasen- und Darmentleerung, der Sexualfunktion und dem Schwitzen.
• Schlafstörungen: Insbesondere die Schlafapnoe, bei der es zu Atemaussetzern im Schlaf kommt.
• Sprach- und Schluckstörungen: Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme können im späteren Verlauf auftreten.

Besonders betroffen sind die motorischen Fähigkeiten. Im Zuge der MSA-Krankheit treten meist Gangunsicherheiten auf, die mit Stolpern und Stürzen einhergehen können. Rund 50 Prozent der Patienten benötigen innerhalb von drei Jahren eine Gehhilfe. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich Parkinson-Symptome wie Muskelsteifheit und eine stark ausgeprägte Bewegungsarmut. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom treten diese aber nicht nur einseitig auf. Die Erkrankung wirkt sich auch auf die feinmotorischen Fähigkeiten aus. Aufgrund der Bewegungseinschränkungen in Händen und Fingern werden alltägliche Aufgaben wie das Zuknöpfen von Kleidung oder das Greifen kleiner Gegenstände mühsamer und erfordern mehr Zeit und Konzentration. Im fortgeschrittenen Stadium der MSA Krankheit treten neben motorischen Einschränkungen zusätzliche Symptome auf. Die Sprache wird oft undeutlicher und verwaschener. Außerdem zeigen sich häufig kognitive Beeinträchtigungen und Schlafstörungen.

Diagnose

Da die Krankheitszeichen der MSA zu Beginn oft unspezifisch sind und auch bei viel häufigeren Krankheiten auftreten können, ist der Hausarzt ein guter erster Anlaufpunkt. Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests. Im Mittelpunkt der Anamnese stehen die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte. Der Neurologe überprüft das Gleichgewicht und die Bewegungssteuerung durch Kleinhirn und Hirnstamm mithilfe von speziellen Tests. Charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht. MRT und/oder DAT-Scan: Diese beiden bildgebenden Untersuchungen werden nur durchgeführt, wenn sich durch die Voruntersuchungen schon ein begründeter Verdacht für MSA ergibt. In einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes kann der Verlust von Nervengewebe nachgewiesen werden.

Therapie

Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie. Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe. In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme. Im geschützten Rahmen einer Psychotherapie können offen über ihre Sorgen und Ängste sprechen.

Die Behandlung der MSA zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten so lange wie möglich zu erhalten. Dazu gehören:

• Medikamente: Verschiedene Medikamente können helfen, die Parkinson-ähnlichen Symptome, die Blutdruckprobleme und andere Beschwerden zu lindern.
• Physiotherapie: Regelmäßige Bewegung und Physiotherapie können helfen, die Beweglichkeit, das Gleichgewicht und die Koordination zu verbessern.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, alltägliche Aktivitäten zu erleichtern und die Selbstständigkeit zu erhalten.
• Logopädie: Logopädie kann helfen, Sprach- und Schluckstörungen zu verbessern.
• Unterstützende Maßnahmen: Hilfsmittel wie Gehhilfen, Rollstühle und Kommunikationsgeräte können den Alltag erleichtern.

Lebenserwartung und Pflege

Die Multisystematrophie ist eine Erkrankung, die rasch voranschreitet. Bei der Multisystematrophie beträgt die Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund zehn Jahre. Im Endstadium der Multisystematrophie ist in der Regel eine Betreuung rund um die Uhr erforderlich. Die Symptome sind so stark ausgeprägt, dass Patienten eine umfassende Unterstützung in allen Lebensbereichen benötigen. Professionelle Pflegekräfte und eine palliative Betreuung können helfen, Patienten und ihre Familie in dieser schwierigen Zeit zu begleiten.

Im Verlauf der Erkrankung benötigen Patienten zunehmend Unterstützung, da die Multisystematrophie rasch fortschreitet und sie immer stärker auf Hilfe angewiesen sind. In einem Pflegetagebuch können Sie die Beeinträchtigungen im Alltag genauer beobachten und dokumentieren. Diese Notizen unterstützen Sie gegebenenfalls beim Antrag auf Pflegegrad. Das Immunsystem von MSA-Patienten ist aufgrund der Erkrankung geschwächt und damit anfälliger für Infektionen. Sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch unterstützen Sie hierbei.

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